Doença de Crohn

O que é a doença de Crohn?

Crohn's disease is a condition that causes inflammation of the wall of the gut (gastrointestinal tract). Any part of the gut can be affected. However, the most common site for the disease first to start is the last part of the small intestine (the ileum).

This can lead to various symptoms (detailed below). Crohn's disease is a lifelong condition with flare-ups from time to time. The flare-ups vary in frequency and severity.

A doença de Crohn é geralmente gerida por um gastroenterologista especialista que trabalha em uma equipe multidisciplinar - como paciente, você deve ter o número de telefone de um enfermeiro especialista em doenças inflamatórias intestinais (DII) com quem pode entrar em contato se precisar de aconselhamento entre as consultas hospitalares.

Symptoms vary, depending on the part of the gut affected and the severity of the condition. The most common symptoms are diarrhoea, tummy (abdominal) pain and feeling generally unwell. The symptoms are due to inflammation in the wall of the affected parts of the gut (gastrointestinal tract).

Quando a doença se agrava, a inflamação pode causar um ou mais dos seguintes sintomas:

• Diarreia is the most common first symptom. It can vary from mild to severe. The diarrhoea may be mixed with mucus, pus or blood. An urgency to get to the toilet is common. A feeling of wanting to go to the toilet but with nothing to pass (tenesmus) is also common.

• Dor occurs in about 7 in 10 cases. The site of the pain depends on which part of the gut is affected. The last part of the small intestine (ileum) is the most common site. Therefore, a common area of pain is the lower right side of the tummy (abdomen). When Crohn's disease first develops it is sometimes mistaken for appendicitis. The severity of pain can vary from person to person. Also, a sudden change or worsening of pain may indicate a complication (see below).

• Perda de peso that is not intentional is another common symptom.

• Úlceras. Uma úlcera é uma área crua do revestimento do intestino que pode sangrar. Você pode ver sangue ao evacuar (fezes).

• Sentindo-se geralmente indisposto, que pode incluir perda de apetite, temperatura alta (febre) e cansaço.

• Anemia may occur if you lose a lot of blood.

• Úlceras bucais are common.

• Fissuras anais may occur. These are painful cracks in the skin of the anus. Skin tags (small fleshy wart-like lumps) may also appear around the anus.

Os sintomas podem variar e dependem de qual parte ou partes do intestino são afetadas - por exemplo:

• Você pode não ter diarreia se a doença estiver apenas no intestino delgado.

• Uma dor persistente no abdômen sem outros sintomas pode ser devido a uma pequena área de doença de Crohn no intestino delgado.

• Uma crise grave pode deixá-lo geralmente muito doente.

• Se grandes partes do intestino forem afetadas, você pode não absorver bem os alimentos e pode se tornar deficiente em vitaminas e outros nutrientes.

Outros sintomas

Outras partes do corpo são afetadas em algumas pessoas além do intestino. Estas incluem:

• Inflamação e dor em algumas articulações (artrite).

• Erupções cutâneas.

• Inflamação da camada média do olho (uveíte).

• Inflamação do fígado.

Esses problemas podem causar vários sintomas.

Não está claro por que esses outros problemas ocorrem. O sistema imunológico pode desencadear inflamação em outras partes do corpo quando há inflamação no intestino. Esses outros problemas tendem a desaparecer quando os sintomas intestinais se estabilizam, mas nem sempre.

A doença de Crohn é uma condição crônica e recorrente. Crônica significa que é contínua. Recorrente significa que há momentos em que os sintomas se agravam (recidiva) e momentos em que há poucos ou nenhum sintoma (remissão). A gravidade dos sintomas e a frequência com que ocorrem variam de pessoa para pessoa. O primeiro episódio (surto) de sintomas é frequentemente o pior.

A causa não é conhecida. Cerca de 3 em cada 20 pessoas com doença de Crohn têm um parente próximo que também a possui. Isso significa que pode haver algum fator genético. No entanto, outros fatores, como um germe (bactéria ou vírus), podem estar envolvidos. Uma teoria é que um germe pode desencadear o sistema imunológico para causar inflamação em partes do intestino (trato gastrointestinal) em pessoas que são geneticamente propensas a desenvolver a doença.

Fatores de risco

• Fumar. A doença de Crohn é mais comum em fumantes do que em não fumantes.

• Tomando a pílula anticoncepcional.

• Tomar comprimidos anti-inflamatórios não esteroides (geralmente usados para inflamação nas articulações).

• Having your appendix removed (risk is associado aos primeiros cinco anos após a cirurgia).

• Having an episode of gastroenterite (risk is associated with the first year after an episode).

Crohn's disease is newly diagnosed in about 1 in 10,000 people every year. About 10 in every 100,000 people in the UK have Crohn's disease. It can develop at any age but most commonly starts between the ages of 15 and 30.

Complicações podem ocorrer, especialmente se as crises forem frequentes ou graves. Estas incluem as seguintes, que muitas vezes necessitam de tratamento cirúrgico:

• Estenose. Este é um estreitamento de parte do intestino (trato gastrointestinal). Isso ocorre devido ao tecido cicatricial que pode se formar na parede de uma parte inflamada do intestino. Uma estenose pode causar dificuldade na passagem de alimentos (uma obstrução). Isso leva a dor e a ficar doente (vômito).

• Perfuração. This is a small hole that forms in the wall of the gut. The contents of the gut can then leak out and cause infection or an abscesso inside the tummy (abdomen). This can be serious and life-threatening.

• Fístula. This occurs when inflammation causes a channel to form between two parts of the body. For example, a fistula may form between a part of the small intestine and a part of the colon. Fistulas can also form between part of the gut and other organs such as the bladder or womb (uterus). The contents of the gut may then leak into these other organs. A perianal fistula sometimes develops. This is a fistula that goes from the anus or rectum and opens on to the skin near to the anus.

• Câncer. People with Crohn's disease have a small increased risk of developing câncer de cólon compared with the risk of the general population.

• 'Afinamento' dos ossos (osteoporose). O aumento do risco disso está relacionado à má absorção de alimentos que ocorre em algumas pessoas com doença de Crohn grave - se o risco for considerado alto, uma varredura óssea pode ser oferecida.

Seu médico inicialmente solicitará exames de sangue para ajudar a encontrar o diagnóstico. Você também pode ser solicitado a fornecer amostras de fezes para análise, a fim de verificar se há uma infecção no seu intestino (trato gastrointestinal). Uma amostra de fezes também pode ser enviada para medir uma proteína chamada calprotectina, que pode ser usada para verificar se é provável que você tenha a doença de Crohn.

If it is thought that you may have Crohn's disease you will be referred to a specialist for further investigations. If you are very ill then you may need to be admitted immediately to hospital for these investigations.

Depending on where the symptoms arise from, various tests may be done to confirm the diagnosis, and to determine how much of the gut is affected. For example, if you have symptoms coming from the colon or ileum, a doctor may look inside the colon and ileum, using a special flexible telescope (a colonoscope). The colonoscope is passed through the anus, up into the colon and a little further into the ileum. Consulte o folheto separado chamado Colonoscopia para mais detalhes.

The typical appearance of the inside lining of the colon or ileum suggests Crohn's disease. Pequenas amostras (biópsias) of the lining of various parts of the colon and ileum are usually taken. These are looked at under a microscope. The typical pattern of the cells may confirm the diagnosis.

If you have symptoms coming from the upper part of the gut, a doctor may suggest a gastroscopy (endoscopy). This is a procedure in which a thin, flexible telescope is passed down the gullet (oesophagus) into the stomach. This allows a doctor or nurse to look inside. Consulte o folheto separado chamado Gastroscopia (Endoscopia) para mais detalhes.

Um raio-X especial do intestino grosso (enema de bário) ou intestino delgado (refeição de bário) may be advised. Barium coats the lining of the gut and shows up as white on X-ray films. Typical patterns on the films show which parts of the gut are affected. These X-rays using barium are much less often used now. Other tests such as an imagem por ressonância magnética (IRM) ou tomografia computadorizada (TC) are now often preferred, depending on the following:

• Qual parte do seu intestino está afetada.

• Se houver alguma complicação.

• Se esses testes estão disponíveis na sua área.

Além disso, repetir exames de sangue de tempos em tempos é útil para avaliar o nível de inflamação no intestino, verificar anemia e outras deficiências e avaliar seu bem-estar geral.

Você pode ser solicitado a fornecer mais amostras de fezes para análise, a fim de verificar a presença de vários germes que às vezes estão presentes em pessoas com doença de Crohn. Muito ocasionalmente, pode ser necessário realizar uma operação para diagnosticar a doença de Crohn se o seu especialista não puder descartar uma condição igualmente séria, como a tuberculose dentro do abdômen.

Existem dois aspectos principais do tratamento:

• Quando ocorre um surto - o principal objetivo é aliviar os sintomas. Ou seja, causar uma remissão da doença.

• Quando uma crise se acalma - um dos principais objetivos é prevenir qualquer nova crise de sintomas. Ou seja, mantê-lo em remissão.

Os medicamentos podem frequentemente aliviar os sintomas quando eles surgem. Às vezes, é necessário realizar cirurgia para remover partes do intestino. Tomar medicamentos regularmente pode prevenir que os sintomas apareçam.

O tratamento recomendado pode depender de vários fatores - por exemplo:

• A gravidade dos sintomas.

• O local ou locais da inflamação no intestino (trato gastrointestinal).

• Se problemas associados se desenvolveram, como inflamação ocular.

• Quais tratamentos funcionaram melhor para você no passado.

As decisões de tratamento podem se tornar complexas e geralmente um especialista irá aconselhar. As opções que podem ser consideradas incluem o seguinte:

Nenhum tratamento

Esta é uma opção para algumas pessoas que apresentam sintomas leves. Existe a possibilidade de que os sintomas se resolvam por conta própria. Se os sintomas piorarem, as decisões sobre o tratamento podem ser revisadas.

Um curso de esteroides (corticosteroides)

Medicamentos esteroides work by reducing inflammation and are usually used first-line for those who are newly diagnosed or who have no more than one flare-up per year. The two commonly used steroids for Crohn's disease are budesonide and prednisolone.

Em cerca de 7 em cada 10 casos, os sintomas melhoram significativamente dentro de quatro semanas após o início dos esteroides. A dose é reduzida gradualmente e depois interrompida assim que os sintomas diminuem. Um curso de esteroides por algumas semanas é normalmente seguro. Os esteroides geralmente não são continuados após a estabilização de um surto. O objetivo é tratar qualquer surto, mas manter a quantidade total de tratamento com esteroides ao longo dos anos o mais baixa possível.

Embora os comprimidos de esteroides sejam comumente usados, um enema ou supositório de esteroides também é uma opção para uma crise leve confinada à parte inferior do intestino grosso. Injeções de esteroides diretamente na veia podem ser necessárias para uma crise grave.

Medicamentos imunossupressores

Medicamentos mais potentes e recentes que suprimem o sistema imunológico tornaram-se disponíveis nos últimos anos. Estes têm tido um grande impacto no tratamento da doença de Crohn nos últimos anos. Eles tendem a ser divididos em dois grupos:

Imunomoduladores

These are medicines that modify and suppress the immune system. They include azatioprina, mercaptopurina e metotrexato. They tend to be used in more severe cases and in those where steroid treatment has not kept the condition under control.

Se você estiver tomando um imunomodulador, ele geralmente será prescrito pelo seu médico de família (uma vez que a dose esteja estável) e você precisará fazer exames de sangue regulares. Se você não comparecer para o exame de sangue, o médico de família pode não conseguir continuar a prescrição, por razões de segurança. Seu especialista também pode prescrever - por exemplo, quando você começa a tomar o medicamento, na época de uma mudança de dose, ou se a forma oral (por via oral) de um medicamento não funcionar e você precisar de uma forma injetável. Você deve sempre estar claro sobre quem está prescrevendo para você - em caso de dúvida, pergunte ao seu especialista ou a um membro da equipe dele.

Biological therapies

These are genetically engineered proteins such as special antibodies called monoclonal antibodies. These can target specific chemicals of the immune system, involved in the inflammation process.

Na doença de Crohn, uma substância química chamada citocina fator de necrose tumoral alfa (TNF-α) está envolvida no processo inflamatório. Medicamentos chamados infliximabe e adalimumabe (que são realmente anticorpos fabricados) bloqueiam a ação dessa substância química e, portanto, suprimem a atividade da doença. O tratamento com infliximabe ou adalimumabe é uma opção em alguns casos - por exemplo:

Em pessoas que não respondem a medicamentos esteroides ou a imunomoduladores; ou
Em certas situações causando sintomas graves.

Esses medicamentos precisam ser administrados por injeção, mas geralmente persistem no corpo por muitas semanas com efeitos duradouros. Pessoas que usam esses medicamentos devem ter sua doença avaliada a cada doze meses para verificar se ainda precisam deles.

Antibióticos

Antibióticos podem precisar ser adicionados a outros tratamentos se houver suspeita de complicações infecciosas - por exemplo, se você desenvolver uma fístula infectada, como uma fístula perianal infectada. O antibiótico metronidazol é às vezes usado para manter a remissão após a cirurgia, em combinação com o imunossupressor azatioprina.

Tratamentos dietéticos

A very strict liquid dieta that contains basic proteins and other nutrients has been found to help in some cases. This is mainly used in crianças. A flare-up can settle within four weeks in some people who have this diet. After this, a normal diet is gradually restarted. It is not clear why this treatment works. It may have some effect of 'resting' the gut. This may be an alternative for some people when medication has not worked so well, or has caused bad side-effects. Very occasionally, a child or young person with Crohn's disease may be treated with nutrition directly through a tube into their stomach - this is generally done when there is concern about growth.

Cirurgia

Uma operação para remover uma seção gravemente afetada do intestino pode ser necessária se outros tratamentos não funcionarem. O intestino é cortado acima e abaixo da parte afetada, que é removida. As duas extremidades são então unidas. A cirurgia também é geralmente necessária para tratar complicações como fístulas, estenoses e abscessos.

Medidas gerais

• Comprimidos de ferro podem ser prescritos se você desenvolver anemia.

• Vitaminas e outros suplementos nutricionais podem ser necessários se uma grande parte do intestino for afetada e os alimentos forem mal absorvidos.

• O suporte nutricional, como a administração de nutrientes diretamente em uma veia (nutrição parenteral), pode ser necessário em casos graves.

• Analgésicos podem ser necessários por um tempo durante surtos.

• A internação hospitalar para administração de fluidos intravenosos (soro) e tratamento intensivo pode ser necessária se você tiver uma crise grave.

• Vacinas podem ser oferecidas a pessoas com doença de Crohn, para protegê-las de uma variedade de infecções. Isso é especialmente importante se estiverem em tratamento que impeça o sistema imunológico de funcionar adequadamente.

Opções de tratamento para prevenir surtos de sintomas

Once a flare-up has settled, without treatment, on average there is about a 1 in 2 chance that another flare-up will develop within a year. Certain factors increase the likelihood of more severe and more frequent flare-ups.

Por exemplo, a gravidade do primeiro surto, a extensão da doença no seu intestino, sua idade e a extensão do tratamento necessário para controlar o surto inicial. Para algumas pessoas, pode não valer a pena tomar medicação regular se os surtos não forem frequentes, ou forem leves, e responderem bem ao tratamento quando ocorrem. Para outras, a medicação para prevenir surtos pode fazer uma grande diferença na qualidade de vida.

As opções de tratamento que podem ser consideradas para prevenir surtos (que em linguagem médica é manter a remissão) incluem o seguinte:

• Uma dose regular de um imunomodulador (descrito anteriormente). Isso está se tornando mais amplamente utilizado como tratamento para prevenir surtos.

• Uma dose regular de uma terapia biológica (descrita anteriormente). Por exemplo, uma infusão de infliximabe a cada oito semanas. Isso pode ser usado em casos selecionados onde as crises são severas e outros tratamentos não funcionaram tão bem.

• Each of the above treatments increases the chance of remaining free of flare-ups but they do not always work. There is a balance between the likely benefits and the possible side-effects that occur in some people. Your doctor will advise about the pros and cons of long-term medication and which medication is best for your circumstances. Nota: medicamentos esteroides geralmente não são usados a longo prazo para prevenir surtos.

Para os fumantes, parar de fumar pode reduzir o número e a gravidade das crises. Sempre seria sensato tentar parar de fumar. Existem tratamentos que podem ajudar os fumantes a parar. Peça conselhos ao seu médico sobre isso.

Novos tratamentos

O tratamento da doença de Crohn é um campo em evolução. Vários novos medicamentos estão em investigação e podem mudar as opções de tratamento nos próximos dez anos ou mais.

Se você tem doença de Crohn e está planejando engravidar, é aconselhável que discuta isso com antecedência com seu médico, antes de parar de usar contraceptivos. Por exemplo, você pode precisar de suplementos extras de folato, e certos medicamentos que podem ser usados para a doença de Crohn, como o metotrexato, não devem ser usados durante a gravidez.

If you have Crohn's disease that affects at least half the surface of your colon (large intestine), you will be at a slightly increased risk of developing câncer de intestino.

Pessoas com esse risco geralmente são aconselhadas a fazer exames de rotina no intestino grosso após terem tido a doença de Crohn por cerca de dez anos. Isso envolve uma visualização do intestino grosso por meio de um telescópio flexível (colonoscopia) de tempos em tempos e a coleta de pequenas amostras (biópsias) do intestino para exame. Geralmente é combinado com cromoscopia - o uso de spray de corante que destaca mudanças suspeitas mais facilmente. Dependendo dos resultados deste teste e de outros fatores, você será colocado em uma categoria de risco chamada baixa, intermediária ou alta. 'Outros fatores' incluem:

• A quantidade de intestino afetada.

• Se você teve complicações como pequenos nódulos carnudos (pólipos).

• Se você tem histórico familiar de câncer.

O Instituto Nacional para Excelência em Saúde e Cuidados (NICE) recomenda que a próxima colonoscopia/cromoscopia dependa do grau de risco de desenvolver câncer de cólon ou reto.

A perspectiva (prognóstico) é variável. Depende de qual parte ou partes do intestino (trato gastrointestinal) são afetadas e com que frequência e gravidade ocorrem as crises. Sem tratamento:

• Cerca de 3 em cada 20 pessoas com doença de Crohn têm crises frequentes e/ou graves.

• A few people would have just one or two flare-ups in their lives but for most of their lives have no symptoms.

• A maioria das pessoas se enquadraria em algum lugar no meio - tem crises de vez em quando, mas passam longos períodos sem sintomas.

Às vezes, uma crise grave pode ser fatal e um pequeno número de pessoas morre em decorrência de uma complicação séria, como uma perfuração intestinal.

Medicamentos imunossupressores modernos têm tido um grande impacto nos últimos anos. Relatórios recentes sugerem que cerca de 15 em cada 20 pessoas com doença de Crohn continuam a trabalhar dez anos após o diagnóstico. Isso significa que, na maioria dos casos, com a ajuda do tratamento, a doença é gerenciável o suficiente para manter uma vida quase normal. No entanto, o fardo da doença pode ser pesado para algumas pessoas com doença grave.

Up to 8 in 10 people with Crohn's disease require surgery at some stage in their lives for a complication. In about half of people with Crohn's disease, surgery is needed within the first ten years of developing the disease. The most common reason for surgery is to remove a stricture that has formed. Some people need several operations in their lifetime. If you develop Crohn's disease as a young adult, on average you can expect to have two to four operations in your lifetime. However, there is some evidence that the rate of surgery is coming down, probably due to the more modern treatments with medicines now available.

Qual parte do intestino é afetada na doença de Crohn?

In Crohn's disease, one or more patches of inflammation develop in parts of the gut (gastrointestinal tract). Any part of the gut can be affected. However, the most common site for the disease first to start is the last part of the small intestine (the ileum). The ileum is affected in about half of cases. Other parts of the small intestine and the colon are also commonly affected. The mouth, gullet (oesophagus) and stomach are affected much less commonly.

Uma área de inflamação pode ser pequena ou se espalhar por uma grande distância ao longo de parte do intestino. Várias áreas de inflamação podem se desenvolver ao longo do intestino, com seções normais do intestino entre elas. Em cerca de 3 em cada 10 casos, a inflamação ocorre apenas no intestino delgado. Em cerca de 2 em cada 10 casos, a inflamação ocorre apenas no cólon. Em vários casos, a inflamação ocorre em diferentes locais do intestino.