O câncer vulvar é uma doença muito rara e, em média, um médico de clínica geral verá apenas um novo caso a cada sete anos. 85% dos cânceres da vulva são de células escamosas e os restantes são de vários tipos histológicos, incluindo melanomas. O lábio maior é o local mais comum de envolvimento e representa cerca de 50% dos casos. O lábio menor representa cerca de 20% dos casos. O clitóris e as glândulas de Bartholin são menos frequentemente envolvidos. Normalmente, ele se espalha lentamente, localmente e metastatiza para os linfonodos inguinais e, a partir daí, para os linfonodos pélvicos.

Quão comum é o câncer de vulva? (Epidemiologia)¹

• Entre as mulheres no Reino Unido, o câncer de vulva não está entre os 20 tipos de câncer mais comuns, com cerca de 1.400 novos casos a cada ano (2016-2018). No entanto, o câncer de vulva representa menos de 1% de todos os novos casos de câncer em mulheres no Reino Unido (2016-2018).

• A incidência de câncer vulvar está fortemente relacionada à idade, com as taxas de incidência mais altas ocorrendo em mulheres mais velhas. No Reino Unido, quase metade de todos os casos são diagnosticados em mulheres com 75 anos ou mais, e quase três quartos estão naquelas com 60 anos ou mais. As taxas de incidência de câncer vulvar no Reino Unido são mais altas em mulheres com 90 anos ou mais (2016-2018).

• As taxas de incidência de câncer vulvar em mulheres na Inglaterra são 74% mais altas no quintil mais desfavorecido em comparação com o menos desfavorecido (2013-2017).

• A incidência em mulheres com idades entre 40-49 anos dobrou ao longo de três décadas. Acredita-se que isso se deve ao efeito do aumento da infecção pelo papilomavírus humano (HPV).

• 90% dos cânceres vulvares são devido ao carcinoma de células escamosas (CCE). Os outros incluem carcinomas basocelulares, adenocarcinomas, sarcomas e melanomas.

• Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) é considerada um estado pré-maligno.

• Líquen escleroso - o risco de desenvolver doença invasiva é de cerca de 4%. Este risco pode não ser reduzido pelo tratamento.²

• Infecção por HPV - observada em mulheres mais jovens e pode ser multifocal.

• A doença de Paget da vulva (adenocarcinoma in situ) e o melanoma in situ são ambas condições pré-invasivas.³ These are both rare, but they have a significant risk of invasion.

• VIN is considered a pre-malignant state. It can occur by means of cell transformation in already existing vulval disorders such as líquen escleroso and squamous cell hyperplasia or it can occur independently.⁴

• Testes de triagem não estão disponíveis para VIN.

• VIN é um diagnóstico histológico e, portanto, requer uma biópsia.

• Existem dois tipos de VIN:⁴

  • Tipo usual:

    • Maior incidência em mulheres mais jovens.

    • Relacionado ao HPV

    • Mulheres com VIN do tipo usual estão em maior risco de desenvolver outra malignidade relacionada ao HPV no trato anogenital.

    • As vacinas profiláticas atuais contra o HPV oferecem proteção contra VIN do tipo usual e carcinoma invasivo relacionado.

  • Tipo diferenciado:

    • Mais comum em pacientes idosos com condições dermatológicas crônicas.

    • Maior potencial invasivo e menor tempo entre o diagnóstico e o SCC do que o VIN do tipo usual.

    • Não relacionado ao HPV.

• A maioria das mulheres com VIN apresenta prurido, mas algumas são assintomáticas. As lesões podem ser brancas, cinzas, vermelhas ou elevadas.

• O diagnóstico de VIN é realizado identificando uma lesão por inspeção visual e confirmando através de uma biópsia.⁵

• Gestão: a biópsia é realizada antes da terapia a laser, para garantir que uma lesão não contenha câncer invasivo.

• Altas taxas de recorrência estão associadas ao tabagismo, ao tamanho maior da lesão e às margens positivas.⁶

• O tratamento convencional é a excisão local ampla.⁷ Because of the close association of VIN with infecção por HPV, é necessário acompanhamento vitalício para monitorar a recorrência.

• O imiquimode tópico parece ser um tratamento seguro e eficaz para VIN de alto grau, embora efeitos colaterais locais possam necessitar reduções de dose. No entanto, são necessários dados de acompanhamento a longo prazo para corroborar as evidências limitadas de que a resposta ao tratamento é sustentada e para avaliar qualquer efeito na progressão para câncer vulvar. As evidências disponíveis sugerem que o cidofovir tópico pode ser uma boa alternativa ao imiquimode.⁸

• Como algumas lesões regridem espontaneamente, algumas mulheres não recebem tratamento ativo. Esta pode ser a melhor política para VIN de espessura parcial. No entanto, há um risco de progressão e as mulheres devem ser informadas sobre isso.⁹

• O câncer vulvar pode se manifestar com um nódulo vulvar, sangramento vulvar devido a ulceração, prurido ou dor. A apresentação é frequentemente tardia.¹⁰

• Deve haver um alto índice de suspeita para lesões anormais na vulva, incluindo 'verrugas' em mulheres pós-menopáusicas.

• 75% de todos os crescimentos estão principalmente nos lábios.

• Os cânceres vulvares podem às vezes ser diagnosticados incidentalmente - por exemplo, ao examinar uma mulher para outro procedimento (por exemplo, colposcopia).

• O padrão de disseminação é influenciado pela histologia. Lesões bem diferenciadas tendem a se espalhar ao longo da superfície com invasão mínima, enquanto lesões anaplásicas são mais propensas a serem profundamente invasivas.

• A disseminação além da vulva ocorre para órgãos adjacentes, como a vagina, uretra e ânus, ou através dos vasos linfáticos para os linfonodos inguinais e femorais, seguida pelos linfonodos pélvicos profundos.

• Aproximadamente 30% das mulheres com doença operável apresentam disseminação nodal.

• O diagnóstico de câncer vulvar é feito por exame e biópsia.

• Outras investigações, como cistoscopia, proctoscopia, radiografia de tórax (CXR) e ressonância magnética (MRI), são usadas para fins de estadiamento.

• Líquen plano.

• Ulcers: for example, herpes, Doença de Crohn, Doença de Behçet, sífilis.

• Dermatite.

• Infecção fúngica.

• Other causes of swellings of the vulva include boils, sebaceous cysts, Cisto ou abscesso de Bartholin e carúncula uretral.

Os estágios são definidos pela Fédération Intérnationale de Gynécologie et d'Obstétrique (FIGO):

Estágio I: tumor confinado à vulva:

• Lesões IA: ≤2 cm de tamanho, confinadas à vulva ou períneo e com invasão estromal de até 1,0 mm, sem metástase nodal.

• Lesões IB: >2 cm de tamanho, ou com invasão estromal >1,0 mm, confinadas à vulva ou períneo, com linfonodos negativos.

Estágio II: tumor de qualquer tamanho com extensão para estruturas perineais adjacentes (1/3 inferior da uretra, 1/3 inferior da vagina, ânus) com linfonodos negativos.

Estágio III: tumor de qualquer tamanho com ou sem extensão para estruturas perineais adjacentes (1/3 inferior da uretra, 1/3 inferior da vagina, ânus) com linfonodos inguino-femorais positivos:

• IIIA (i): tumor de qualquer tamanho com extensão para a parte superior das estruturas perineais adjacentes, ou com qualquer número de linfonodos não fixos e não ulcerados, ou (ii) tumor de qualquer tamanho com extensão da doença para os dois terços superiores da uretra, dois terços superiores da vagina, mucosa da bexiga, mucosa retal, ou metástases em linfonodos regionais ≤5 mm.

• IIIB (i): metástases em linfonodos regionais (inguinais e/ou femorais) >5 mm.

• IIIC: metástases em linfonodos regionais com disseminação extracapsular.

Estágio IV: tumor invade outras estruturas regionais (2/3 superior da uretra, 2/3 superior da vagina) ou estruturas distantes:

• IVA: doença fixa ao osso pélvico, ou metástases de linfonodos regionais fixas ou ulceradas.

• IVB: qualquer metástase distante.

• As seguintes mulheres devem ser encaminhadas urgentemente (encaminhamento de duas semanas):¹¹

  • Mulheres apresentando um caroço vaginal inexplicado.

  • Mulheres com sangramento ou ulceração vulvar inexplicados.

• Para mulheres que apresentam prurido vulvar ou dor e nas quais o câncer vulvar não é imediatamente suspeito, um período de 'tratar, observar e esperar' é razoável. No entanto, aquelas mulheres com sintomas persistentes devem ser encaminhadas para uma opinião ginecológica; isso pode ser urgente ou rotineiro, dependendo do grau de preocupação do paciente/médico sobre a possibilidade de câncer.¹⁰

NB: mulheres com líquen escleroso não complicado não necessitam de acompanhamento hospitalar de rotina, mas devem ser informadas sobre os riscos de invasão.¹⁰

• O tratamento padrão para o câncer de vulva é a cirurgia.

• A cirurgia radical padrão mutilante para o tratamento do carcinoma vulvar invasivo está agora sendo substituída por uma abordagem conservadora e individualizada.¹³ Factors such as tumour size, location, medical fitness and the wishes of the patient will all influence management.

• O câncer vulvar primário é geralmente tratado com ressecção local radical/ampla. Em casos de outras lesões suspeitas ou doença multifocal, a vulvectomia radical é geralmente realizada.¹⁴

• Existem problemas significativos de morbidade e psicosexuais após a dissecação dos linfonodos inguinais.¹⁵

• A cirurgia reconstrutiva é frequentemente realizada.

• A radioterapia, com ou sem quimioterapia, é cada vez mais utilizada no tratamento do câncer vulvar avançado.

• O maior fator isolado na redução da mortalidade por câncer de vulva é a dissecação adequada dos linfonodos inguinais.¹⁰ However, groin node dissection should be omitted if the patient has stage Ia disease, as the incidence of lymph node metastases is negligible.

• A biópsia do linfonodo sentinela (BLNS) está cada vez mais sendo demonstrada como valiosa na detecção de linfonodos sentinela e pode reduzir a necessidade de dissecção de linfonodos inguinais em 70% em mulheres com câncer vulvar inicial.¹⁶ This technique is associated with significantly less postoperative morbidity when compared with groin node dissection.

• Foi sugerido que as mulheres devem fazer uma escolha informada entre as taxas ligeiramente mais altas de recorrência na virilha do SLNB e a maior morbidade da dissecação dos linfonodos da virilha.¹⁷

• As complicações da cirurgia permanecem altas e incluem:¹⁸ :

  • Ruptura e infecção da ferida.

  • Estenose introital.

  • Incontinência urinária e/ou fecal.

  • Linfedema.

Há evidências crescentes sobre a segurança e eficácia do imiquimod a 5% para o tratamento da doença de Paget da vulva.³

• 86,1% das mulheres diagnosticadas com câncer de vulva na Inglaterra sobrevivem à doença por um ano ou mais (2013-2017).

• 67,1% das mulheres diagnosticadas com câncer de vulva na Inglaterra sobrevivem à doença por cinco anos ou mais (2013-2017).

• A sobrevivência ao câncer vaginal e de vulva na Inglaterra é maior para mulheres diagnosticadas com menos de 50 anos (2009-2013).

• Mais de 80% das mulheres na Inglaterra diagnosticadas com câncer vaginal ou vulvar com idades entre 15-49 anos sobrevivem à doença por cinco anos ou mais, em comparação com quase 60% das mulheres diagnosticadas com idades entre 70-89 anos (2009-2013).

• Quando diagnosticado no estágio mais inicial, 96% das pessoas com câncer de vulva sobreviverão à doença por um ano ou mais, em comparação com 43% das pessoas quando a doença é diagnosticada no estágio mais avançado.

• A sobrevivência ao câncer vulvar melhorou e a mortalidade diminuiu desde 1990.¹⁹

• A metástase em linfonodos é o fator prognóstico mais importante para recorrência e sobrevivência no carcinoma vulvar.²⁰

High-risk HPV types 16 and 18 are strongly implicated in anal/genital cancers (penis, vagina and vulva, anus). See also the separate article on Vacinação contra o Papilomavírus Humano (HPV).