Líquen escleroso

Sinônimos: líquen escleroso e atrófico, balanite xerótica obliterante, líquen albus, doença da mancha branca, doença de Csillag, kraurose vulvar

O que é líquen escleroso?

O líquen escleroso (LS) é uma dermatose inflamatória crônica que geralmente afeta a pele da região anogenital em mulheres, e a glande e o prepúcio em homens. Nos homens, isso era anteriormente chamado de balanite xerótica obliterante (BXO) e nas mulheres de líquen escleroso e atrófico, termos que não são mais usados.¹ Ocorre menos frequentemente em áreas extragenitais. Não causa nenhuma doença sistêmica fora da pele.

A causa é desconhecida:

• Muitos achados obtidos nos últimos anos apontam cada vez mais para uma doença induzida por autoimunidade em pacientes geneticamente predispostos e cada vez menos para um impacto importante de fatores hormonais.³

• Há uma associação com outras doenças autoimunes, particularmente doenças da tireoide, em mulheres, mas não em homens.

• Há um histórico familiar positivo em 10-12% dos afetados.

• Nos homens, há uma associação com aumento do IMC, doença arterial coronariana, diabetes e tabagismo.

• Infecções anteriores podem desempenhar um papel provocativo.

• O papel da infecção por borrelia ainda é controverso. Não há evidências de uma ligação em pacientes no Reino Unido e nos EUA.

• O trauma e um ambiente úmido oclusivo podem atuar como fatores precipitantes. O líquen escleroso raramente ocorre em homens que são circuncidados ao nascimento, sugerindo que o ambiente úmido sob o prepúcio pode predispor. O aparecimento em feridas cirúrgicas e após radioterapia ou queimaduras solares sugere que o trauma pode ser um precipitante.

A verdadeira incidência de LS é desconhecida e provavelmente subestimada. A incidência é maior em mulheres do que em homens. Acredita-se que haja uma prevalência de cerca de 3% em mulheres adultas e 0,07% em homens. A incidência em meninos com fimose pode chegar a 100%, embora as faixas relatadas variem de 12-100%. A condição é extra-genital em cerca de 6%.³

Nas mulheres, há dois picos de incidência - em meninas pré-púberes e em mulheres pós-menopáusicas. Nos homens, ocorre em meninos jovens e em homens adultos.

As lesões são manchas espessas e brancas (pápulas e placas brancas como porcelana). Estas podem evoluir para manchas brancas enrugadas (como papel de cigarro). Lesões ativas podem ter áreas de equimose, hiperqueratose ou bolhas.

Líquen escleroso

© Mikael Häggström, CC0, via Wikimedia Commons

Imagens adicionais de LS em homens e mulheres, bem como imagens de LS extra-genital, estão disponíveis no DermNet NZ.⁴

Mulheres
Sintomas:

• Coceira - pode ser intensa e atrapalhar o sono, pois geralmente é pior à noite. Este é geralmente o primeiro sintoma.

• A dor pode ocorrer se houver fissuras ou erosões, levando à dispareunia.

• Lesões perianais são comuns e podem causar constipação.

• Pode ser assintomático e encontrado incidentalmente.

Sinais:

• Lesões brancas como acima. Podem ser irregulares ou em uma área em forma de oito ao redor da vulva e do ânus.⁵

• Cicatrizes destrutivas podem causar encolhimento dos lábios, e estreitamento do introito, ou o clitóris pode ser obscurecido por aderências. O envolvimento genital não ocorre; a vagina e o colo do útero são sempre poupados.

• Lesões perianais ocorrem em cerca de 30% dos casos.

• Em meninas, os sinais podem ser confundidos com abuso sexual, pois equimoses frequentemente ocorrem e podem ser muito marcantes.

Homens
As lesões geralmente estão no prepúcio, glande e sulco coronal.

Sintomas:

• Dor, bolhas hemorrágicas.

• Coceira geralmente não é um sintoma comum em homens.

• Dispareunia, ereções dolorosas devido à fimose.

• Se houver cicatrização meatal, fluxo urinário fraco ou disúria. Pode haver balonamento durante a micção se houver fimose.

Sinais:

• Manchas brancas no glande ou prepúcio.

• Vesículas hemorrágicas ou púrpura.

• Raramente, bolhas ou úlceras.

• Se ocorrer cicatrização - fimose, desgaste do prepúcio, estreitamento/espessamento do meato. Balanite pode ocorrer.

• O envolvimento perianal raramente (se é que alguma vez) ocorre.

• Pode ser assintomático.

Sítios extragenitais

• LS em outras partes é muito menos comum; ocorre mais frequentemente no tronco superior, axilas, nádegas e coxas laterais.

• Mais raramente, os locais incluem o rosto, couro cabeludo, mãos, pés e unhas.

• Lesões orais são extremamente raras, mas podem afetar locais onde há epitélio escamoso estratificado cornificado - por exemplo, língua, gengiva e palato duro.

O diagnóstico é geralmente feito clinicamente. Na atenção primária, se o clínico não estiver confiante na identificação e manejo, deve-se encaminhar a um colega de atenção primária com interesse especial ou para cuidados secundários (geralmente uma clínica especializada em dermatologia vulvar ou clínica de urologia em homens). As lesões devem ser bem documentadas para fins de acompanhamento, de preferência com diagramas ou fotografias. Outras investigações podem incluir:

• Biópsia:
  

  • É indicado apenas quando há incerteza diagnóstica ou suspeita de malignidade.

  • Deve ser considerado onde a apresentação é atípica - por exemplo, em mulheres jovens adultas, em lesões extragenitais ou lesões pigmentadas.

  • Nem sempre é prático - por exemplo, em crianças. Pode ser preferível iniciar o tratamento e monitorar a resposta.

  • É essencial se as lesões não responderem ao tratamento adequado.

• Swabs não são necessários rotineiramente, mas podem ser necessários em casos onde há doença erosiva para excluir infecções como candidíase ou herpes simples.

• Exames de sangue: as evidências e diretrizes atuais aconselham que uma triagem de autoanticorpos para procurar doenças autoimunes associadas é útil apenas se houver características clínicas que sugiram um distúrbio autoimune. Considere a triagem de autoimunidade e testes de função tireoidiana se os sintomas estiverem presentes. Não há evidências que apoiem o teste de autoanticorpos sem uma indicação clínica.

• Em crianças, os sinais podem imitar os de abuso sexual infantil. Note que um diagnóstico de LS não exclui automaticamente o abuso sexual. De fato, o trauma relacionado ao abuso sexual pode potencialmente ser um gatilho em alguns casos.

• Várias outras condições de pele, genitais ou mucosas, incluindo:
  

  • Vitiligo.

  • Infecção por Candida.

  • Esclerodermia localizada (morfeia).

  • Líquen plano.

  • Leucoplasia.

  • Neoplasia intraepitelial vulvar.

  • Doença de Bowen (carcinoma espinocelular in situ (SCCIS)); se no pênis, isso é eritroplasia de Queyrat).

  • Doença do enxerto contra o hospedeiro.

Onde os pacientes devem ser tratados e acompanhados?

• LS pode ser gerenciado por um clínico geral, dermatologista ou ginecologista, dependendo da expertise local e dos protocolos. Pode ser necessário encaminhamento para confirmar o diagnóstico.

• Conselho especializado sobre o tratamento pode ser necessário - por exemplo, se uma mulher não parecer responder ao tratamento. Homens com sintomas urinários devem ser encaminhados a um urologista. Clínicas de vulva e clínicas de urologia têm um papel, especialmente se houver complicações.

• É necessário acompanhamento a longo prazo para mulheres com LS, particularmente para pacientes em uso prolongado de esteroides e com LS mal controlado.

• Pacientes que respondem bem ao tratamento e precisam apenas de pequenas quantidades de esteroides tópicos devem ser avaliados anualmente - isso pode ser feito nos cuidados primários. Dê aos pacientes instruções claras para relatar imediatamente qualquer novo caroço persistente, alterações na pele, erosões ou úlceras.

LS anogenital feminino

As evidências atuais demonstram a eficácia do propionato de clobetasol, furoato de mometasona e pimecrolimo no tratamento do líquen escleroso genital.⁶ Foi demonstrado que o clobetasol é mais eficaz do que o pimecrolimus.⁷⁸

Um curso de redução de propionato de clobetasol 0,05% é o tratamento usual:

• O regime usual é - uso diário (à noite) por um mês, noites alternadas por um mês, depois duas vezes por semana por um mês com revisão em três meses.

• Se os sintomas do paciente retornarem durante a redução do tratamento, volte à frequência que era eficaz.

• Recomende o uso de meia unidade de ponta de dedo. Um tubo de 30 g de propionato de clobetasol deve durar 12 semanas; o paciente deve então ser reavaliado.

• Se o tratamento foi bem-sucedido, a hiperqueratose, equimoses, fissuras e erosões devem ter sido resolvidas, mas a atrofia e a mudança de cor permanecem.

• O tratamento de manutenção pode ser necessário com o uso conforme necessário de esteroides muito potentes.

• As bases de pomada são menos alergênicas, mas a escolha da base dependerá da preferência do paciente.

• Triamcinolona intralesional pode ser usada em ambientes especializados para aqueles que foram resistentes ao tratamento inicial com esteroides, após biópsia.

• Informações detalhadas devem ser fornecidas aos pacientes, incluindo informações sobre o uso de esteroides tópicos.

Embora alguns estudos tenham demonstrado algum benefício do tacrolimus e pimecrolimus tópicos (não licenciados), a segurança a longo prazo desses medicamentos não está estabelecida e há preocupações sobre um risco aumentado de malignidade com seu uso nesta condição, que já possui um potencial pré-maligno. Portanto, esses medicamentos não devem ser usados como tratamento de primeira linha. Eles não são recomendados para uso em nenhum momento na diretriz atual da Associação Britânica de Dermatologistas.

NB: cremes de estrogênio ou testosterona não devem ser usados para tratar LS. A testosterona não é melhor do que a vaselina e pode haver efeitos adversos. Não deve ser usada em crianças.

LS anogenital masculino

• Use esteroides tópicos ultra-potentes (propionato de clobetasol 0,05%) aplicados uma vez ao dia até a remissão, depois reduza gradualmente.

• Pode ser necessário repetir os cursos se houver recaída ou uso intermitente (por exemplo, uma vez por semana) para manter a remissão.

• Novamente, a triancinolona intralesional pode ser usada onde houver falha no tratamento, após a realização da biópsia.

• É recomendada a indicação para consideração de circuncisão se houver fimose e não houver resposta ao tratamento com esteroides após 1-3 meses.

Outros tratamentos para LS anogenital

• Trate qualquer infecção secundária.

• Conselhos para os pacientes:
  

  • Lave com emolientes suaves - por exemplo, creme aquoso; evite irritantes tópicos e roupas apertadas; use lubrificantes se necessário; forneça detalhes de grupos de apoio.

  • Avisar os pacientes para procurarem atendimento médico se houver possíveis sinais de malignidade, ou seja, se a área desenvolver um nódulo persistente, alteração na textura da pele (como espessamento) ou uma úlcera/erosão que não cicatriza.

  • Se relevante, informe quais cremes/pomadas podem ser usados com preservativos.

• Se houver aparente falha no tratamento, considere:
  

  • Conformidade: por exemplo, os pacientes podem ser desencorajados por avisos de efeitos colaterais em preparações de esteroides; pacientes idosos podem ter dificuldade em aplicar os cremes.

  • Se o diagnóstico está correto. Pode haver um problema adicional - por exemplo, infecção ou alergia à preparação.

  • Se houver uma complicação. (Veja 'Complicações e seu tratamento', abaixo.)

LS Extragenital

As opções utilizadas incluem esteroides tópicos potentes, acitretina, metotrexato e fototerapia UVA-1. Excisão por raspagem e CO₂ o laser também tem sido usado com sucesso, tratando sintomas e aparência.

Pacientes assintomáticos

O tratamento é recomendado se os pacientes apresentarem características de doença ativa - por exemplo, equimose, hiperqueratose ou atrofia progressiva.

• Cicatrização:
  

  • Isso é comum e pode causar sintomas urinários ou disfunção sexual.

  • Pode necessitar de cirurgia - por exemplo, circuncisão, dilatação meatal ou cirurgia vulvar. A fusão labial pode causar dispareunia ou dificuldades urinárias.

  • O envolvimento uretral ocorre em 20% dos homens, o que pode causar estenose uretral.

  • Reparos em uma única etapa ou em etapas usando enxertos de mucosa oral são os procedimentos mais recomendados para o tratamento de estenoses uretrais por LS em homens⁹.

• Constipação devido a fissuras perianais - prescrever laxantes amaciantes.

• Carcinoma de células escamosas (CCE):
  

  • Há um pequeno risco de CCS da vulva (risco ao longo da vida de 3,5-5%). No entanto, cerca de 60% dos casos de CCS vulvar surgem em um contexto de LS.

  • Estima-se que cerca de 4-5% dos homens com LS desenvolverão SCC do pênis. No entanto, não está claro se o próprio LS causa o desenvolvimento de SCC ou se é devido à infecção coexistente com o papilomavírus humano.

  • É aconselhável um acompanhamento a longo prazo.

  • Avisar os pacientes sobre sinais de malignidade e realizar biópsia de quaisquer lesões suspeitas.

  • Lesões extragenitais não parecem ter risco aumentado de malignidade.

• Disestesia:
  

  • Vulvodínia ou disestesia peniana pode ocorrer após condições inflamatórias da genitália. Este é um tipo de dor neuropática e não responde ao tratamento com esteroides.

  • Anestésicos locais tópicos (por exemplo, pomada de lidocaína a 5%) podem ser administrados a pessoas com vestibulodinia e vulvodinia ou disestesia peniana.

• Desenvolvimento de um pseudocisto clitoriano. Isso ocorre devido ao acúmulo de detritos sob as aderências clitorianas. Consulte um ginecologista se houver dor ou infecção recorrente.

• Disfunção sexual. Esteja ciente de que isso pode ser uma complicação e pode ter um impacto significativo na qualidade de vida; ofereça encaminhamento.

Na maioria das mulheres, é uma condição crônica, embora o controle dos sintomas seja frequentemente bem-sucedido. Nos homens, há uma chance maior de remissão ou cura. As cicatrizes não são reversíveis com tratamento farmacológico.

• A remissão dos sintomas pode ser alcançada em 98% das mulheres aderentes e 75% das não aderentes usando esteroides tópicos potentes.

• Em homens, particularmente em meninos jovens, um tratamento com esteroides pode evitar a necessidade de circuncisão.

• A maioria dos homens é curada por tratamento tópico com esteroide ultrapotente (50-60%) ou por circuncisão (>75%).¹⁰

• No entanto, em alguns casos, o LS recorre. Casos mais complexos podem ser uma síndrome de sobreposição com líquen plano e podem ser mais difíceis de tratar.

• 75% das meninas que desenvolvem LS antes da puberdade continuarão a precisar de tratamento de manutenção após a menarca.

• O risco ao longo da vida de desenvolver SCC é de cerca de 4-5% tanto em homens quanto em mulheres.

• Lesões extragenitais são menos propensas a serem crônicas e têm uma melhor chance de cura.