Sinônimo: carcinoma de células escamosas in situ

O que é a doença de Bowen?

A doença de Bowen é uma forma de carcinoma de células escamosas (CCE) intraepidérmico (in situ) da pele. Foi descrita pela primeira vez por John Bowen em 1912. A doença de Bowen surge nas camadas externas da epiderme e o risco de progressão para CCE invasivo é relativamente baixo, em cerca de 3% para casos típicos.

• A incidência no Reino Unido é estimada em cerca de 15 por 100.000 por ano, mas isso é baseado em dados dos EUA. A incidência é mais alta em pessoas brancas que vivem em áreas de alta exposição à luz solar.

• É mais comum em mulheres (70-85% dos casos) do que em homens.²

• Geralmente aparece entre as idades de 60 e 70 anos.

• Danos causados pelo sol: exposição ao sol (especialmente com pele clara) é um forte fator de risco.

• Outros danos por irradiação: radioterapia, fotoquimioterapia, camas de bronzeamento.

• Carcinógenos: particularly arsênio. A exposição ao arsênio inorgânico é menos comum do que no passado. O arsênio costumava ser encontrado na solução de Fowler (usada para tratar psoríase) e na solução de Gay (usada para tratar asma). Ele foi banido de pesticidas em países desenvolvidos, mas ainda é encontrado em água de poço contaminada e em alimentos cultivados em solo contaminado em países em desenvolvimento.³

• Infecção viral: há uma forte associação com o papilomavírus humano (HPV), particularmente em lesões genitais e perianais e em lesões nas mãos e pés. (Frequentemente HPV-16, mas vários outros tipos de HPV têm sido implicados.)⁴

• Imunossupressão: terapêutico após transplantes de órgãos, ou devido a AIDS. Tumores cutâneos malignos e pré-malignos são mais comuns em pacientes que receberam transplantes de órgãos. O risco pode depender do regime imunossupressor utilizado.⁵ The literature also contains a number of reports of Bowen's disease, quite often extensive, in patients with AIDS.^{6 7}

• Lesão cutânea crônica ou dermatoses: raramente, surge em lesões cutâneas pré-existentes, como verrugas seborréicas.

• Apresenta-se como uma mancha ou placa eritematosa, hiperqueratótica, de crescimento lento, com borda irregular. É nitidamente demarcada, descamando com uma superfície rosa ou vermelha. Pode haver uma pequena erosão ou pode estar crostosa. Pode atingir alguns centímetros de tamanho.

• O tamanho de uma lesão está diretamente relacionado à sua duração.

• As lesões geralmente são assintomáticas, mas podem sangrar.

• As lesões são geralmente solitárias, mas em 10-20% dos casos há múltiplas lesões.⁸

• Eles são mais comumente encontrados em áreas expostas ao sol: nos membros inferiores no Reino Unido (60-85%) ou na cabeça e pescoço na Austrália (44%), Dinamarca (40-59%) e nos EUA (66%). Não se sabe por que há uma variação no local do corpo afetado em diferentes países.⁸

• Outras localizações são subungueal, periungueal, palmar, genital ou perianal. Quando surge nas superfícies mucosas da glande, é referido como eritroplasia de Queyrat (EQ). Algumas lesões vulvares também apresentam características da doença de Bowen.⁹

Doença de Bowen

© Klaus D. Peter, Gummersbach, Alemanha, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons

Uma característica marcante é que está bem demarcada.

• Eczema discoide, outras formas de eczema.

• Psoríase.

• Líquen plano.

• Ceratose actínica (solar).

• Superficial carcinoma basocelular.

• melanoma maligno.

• Doença de Paget da mama.

A doença de Bowen é frequentemente diagnosticada clinicamente, possivelmente com o uso adicional de um dermatoscópio. Se houver alguma dúvida, uma biópsia por punção é necessária para o diagnóstico histológico.

Não há tratamento definitivo para a doença de Bowen; todas as opções terapêuticas têm taxas de falha e recorrência na ordem de 5-10%.¹⁰ The age of the patient and the number, size and location of the lesion(s) will all influence the choice of treatment. The advantages and disadvantages of the various options available should be discussed with the patient. In some situations (for example, when there is a small lesion on the shin of an elderly person where healing is poor), observation may be the best treatment.

A cirurgia é o tratamento mais comum e os tratamentos tópicos são os mais amplamente disponíveis.

Tratamentos tópicos

• O creme tópico de 5-fluorouracil (5-FU) é um agente citotóxico e é uma das terapias de primeira linha disponíveis. Pode ser tão eficaz quanto a terapia fotodinâmica e é uma escolha prática para lesões grandes, especialmente em áreas de cicatrização deficiente. Pode ser mais eficaz quando precedido por terapia a laser ou crioterapia. Também pode ser usado sob oclusão ou com iontoforese, onde uma corrente elétrica melhora a penetração folicular.

• O creme de Imiquimod 5% é um agente modificador da resposta imunológica. Parece ser um tratamento eficaz para a doença de Bowen, embora atualmente não esteja licenciado no Reino Unido para esse fim e não existam estudos comparando-o com outros tratamentos. Ele causa descamação e inflamação significativas.

Crioterapia

O nitrogênio líquido é usado para congelar a lesão. Diferentes técnicas e regimes são utilizados e a eficácia depende do operador; no entanto, é um tratamento simples, rápido e eficaz, sendo frequentemente a terapia de primeira linha.

Cirurgia

• Curetagem com cauterização: a pele anormal é raspada sob anestesia local e qualquer tecido adicional é destruído com eletrocauterização. É simples, seguro e econômico. É preferível à crioterapia em termos de dor, cicatrização e taxas de recorrência

• A excisão cirúrgica é simples, rápida e eficaz, embora possa não ser adequada para algumas partes do corpo. Recomenda-se uma margem de ressecção de 5 mm.¹⁰

• A microcirurgia de Mohs é utilizada em áreas como dedos, unhas ou pênis, onde são necessárias técnicas de preservação de tecido: seções congeladas de camadas sucessivas são examinadas até que a margem cirúrgica esteja completamente limpa.

Terapia fotodinâmica (PDT)¹¹

PDT is the most studied treatment for Bowen's disease. It is valuable particularly when treating large lesions. It is better tolerated and produces better cosmesis than cryotherapy and there is no difference in recurrence rates when compared with 5-FU.⁸

A lesão é preparada removendo áreas escamosas e crostosas e, em seguida, é aplicado um creme fotossensibilizante. Isso é coberto e deixado por algumas horas, depois descoberto e exposto a uma fonte de luz que queima a área sensibilizada. Pode ser doloroso.

Radioterapia

Várias técnicas de radioterapia são utilizadas em áreas inadequadas para outras opções de tratamento.

Isso é excelente, especialmente com tratamento. Sem tratamento, 3% progridem para SCC invasivo; no entanto, metástases são raras. O risco de progressão da doença de Bowen no pênis é maior - possivelmente 10%. Não há associação entre a doença de Bowen e malignidades internas.⁸

A doença de Bowen deve ser vista como um marcador de risco para outros cânceres de pele não melanoma (CPNM); um terço dos pacientes terá outro CPNM no momento do diagnóstico e pacientes com doença de Bowen têm 4,3 vezes mais chances de desenvolver CPNM no futuro, provavelmente devido à etiologia comum da luz ultravioleta (UV). Portanto, os pacientes devem ser acompanhados; no entanto, não há orientação definitiva sobre o regime de acompanhamento e ele deve ser guiado pelos fatores de risco do indivíduo.

O risco da doença de Bowen é reduzido por comportamentos de proteção solar, ou seja, limitando a exposição aos raios UV, usando roupas de proteção solar ao ar livre, evitando o sol do meio-dia, uso rotineiro e reaplicação de protetor solar de amplo espectro e evitando camas de bronzeamento.

Receptores de transplante de órgãos, em particular, devem evitar a exposição ao sol e usar protetor solar.¹²