doença de Bowen

Sinônimo: carcinoma de células escamosas in situ

O que é a doença de Bowen?

A doença de Bowen é uma forma de carcinoma de células escamosas (CCE) intraepidérmico (in situ) da pele. Foi descrita pela primeira vez por John Bowen em 1912. A doença de Bowen surge nas camadas externas da epiderme e o risco de progressão para CCE invasivo é relativamente baixo, em cerca de 3% para casos típicos.

• A incidência no Reino Unido é estimada em cerca de 15 por 100.000 por ano, mas isso é baseado em dados dos EUA. A incidência é mais alta em pessoas brancas que vivem em áreas de alta exposição à luz solar.

• É mais comum em mulheres (70-85% dos casos) do que em homens.²

• Geralmente aparece entre as idades de 60 e 70 anos.

• Danos causados pelo sol: exposição ao sol (especialmente com pele clara) é um forte fator de risco.

• Outros danos por irradiação: radioterapia, fotoquimioterapia, camas de bronzeamento.

• Carcinógenos: particularmente arsênio. A exposição ao arsênio inorgânico é menos comum do que no passado. O arsênio costumava ser encontrado na solução de Fowler (usada para tratar psoríase) e na solução de Gay (usada para tratar asma). Ele foi banido de pesticidas em países desenvolvidos, mas ainda é encontrado em água de poço contaminada e em alimentos cultivados em solo contaminado em países em desenvolvimento.³

• Infecção viral: há uma forte associação com o papilomavírus humano (HPV), particularmente em lesões genitais e perianais e em lesões nas mãos e pés. (Frequentemente HPV-16, mas vários outros tipos de HPV têm sido implicados.)⁴

• Imunossupressão: terapêutico após transplantes de órgãos, ou devido a AIDS. Tumores cutâneos malignos e pré-malignos são mais comuns em pacientes que receberam transplantes de órgãos. O risco pode depender do regime imunossupressor utilizado.⁵ A literatura também contém vários relatos da doença de Bowen, muitas vezes extensos, em pacientes com AIDS.^{6 7}

• Lesão cutânea crônica ou dermatoses: raramente, surge em lesões cutâneas pré-existentes, como verrugas seborréicas.

• Apresenta-se como uma mancha ou placa eritematosa, hiperqueratótica, de crescimento lento, com borda irregular. É nitidamente demarcada, descamando com uma superfície rosa ou vermelha. Pode haver uma pequena erosão ou pode estar crostosa. Pode atingir alguns centímetros de tamanho.

• O tamanho de uma lesão está diretamente relacionado à sua duração.

• As lesões geralmente são assintomáticas, mas podem sangrar.

• As lesões são geralmente solitárias, mas em 10-20% dos casos há múltiplas lesões.⁸

• Eles são mais comumente encontrados em áreas expostas ao sol: nos membros inferiores no Reino Unido (60-85%) ou na cabeça e pescoço na Austrália (44%), Dinamarca (40-59%) e nos EUA (66%). Não se sabe por que há uma variação no local do corpo afetado em diferentes países.⁸

• Outras localizações são subungueal, periungueal, palmar, genital ou perianal. Quando surge nas superfícies mucosas da glande, é referido como eritroplasia de Queyrat (EQ). Algumas lesões vulvares também apresentam características da doença de Bowen.⁹

Doença de Bowen

© Klaus D. Peter, Gummersbach, Alemanha, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons

Uma característica marcante é que está bem demarcada.

• Eczema discoide, outras formas de eczema.

• Psoríase.

• Líquen plano.

• Ceratose actínica (solar).

• Superficial carcinoma basocelular.

• melanoma maligno.

• Doença de Paget da mama.

A doença de Bowen é frequentemente diagnosticada clinicamente, possivelmente com o uso adicional de um dermatoscópio. Se houver alguma dúvida, uma biópsia por punção é necessária para o diagnóstico histológico.

Não há tratamento definitivo para a doença de Bowen; todas as opções terapêuticas têm taxas de falha e recorrência na ordem de 5-10%.¹⁰ A idade do paciente e o número, tamanho e localização da(s) lesão(ões) influenciarão a escolha do tratamento. As vantagens e desvantagens das várias opções disponíveis devem ser discutidas com o paciente. Em algumas situações (por exemplo, quando há uma pequena lesão na canela de uma pessoa idosa onde a cicatrização é lenta), a observação pode ser o melhor tratamento.

A cirurgia é o tratamento mais comum e os tratamentos tópicos são os mais amplamente disponíveis.

Tratamentos tópicos

• O creme tópico de 5-fluorouracil (5-FU) é um agente citotóxico e é uma das terapias de primeira linha disponíveis. Pode ser tão eficaz quanto a terapia fotodinâmica e é uma escolha prática para lesões grandes, especialmente em áreas de cicatrização deficiente. Pode ser mais eficaz quando precedido por terapia a laser ou crioterapia. Também pode ser usado sob oclusão ou com iontoforese, onde uma corrente elétrica melhora a penetração folicular.

• O creme de Imiquimod 5% é um agente modificador da resposta imunológica. Parece ser um tratamento eficaz para a doença de Bowen, embora atualmente não esteja licenciado no Reino Unido para esse fim e não existam estudos comparando-o com outros tratamentos. Ele causa descamação e inflamação significativas.

Crioterapia

O nitrogênio líquido é usado para congelar a lesão. Diferentes técnicas e regimes são utilizados e a eficácia depende do operador; no entanto, é um tratamento simples, rápido e eficaz, sendo frequentemente a terapia de primeira linha.

Cirurgia

• Curetagem com cauterização: a pele anormal é raspada sob anestesia local e qualquer tecido adicional é destruído com eletrocauterização. É simples, seguro e econômico. É preferível à crioterapia em termos de dor, cicatrização e taxas de recorrência

• A excisão cirúrgica é simples, rápida e eficaz, embora possa não ser adequada para algumas partes do corpo. Recomenda-se uma margem de ressecção de 5 mm.¹⁰

• A microcirurgia de Mohs é utilizada em áreas como dedos, unhas ou pênis, onde são necessárias técnicas de preservação de tecido: seções congeladas de camadas sucessivas são examinadas até que a margem cirúrgica esteja completamente limpa.

Terapia fotodinâmica (PDT)¹¹

PDT é o tratamento mais estudado para a doença de Bowen. É valioso, especialmente ao tratar lesões grandes. É melhor tolerado e produz melhor resultado estético do que a crioterapia, e não há diferença nas taxas de recorrência quando comparado com 5-FU.⁸

A lesão é preparada removendo áreas escamosas e crostosas e, em seguida, é aplicado um creme fotossensibilizante. Isso é coberto e deixado por algumas horas, depois descoberto e exposto a uma fonte de luz que queima a área sensibilizada. Pode ser doloroso.

Radioterapia

Várias técnicas de radioterapia são utilizadas em áreas inadequadas para outras opções de tratamento.

Isso é excelente, especialmente com tratamento. Sem tratamento, 3% progridem para SCC invasivo; no entanto, metástases são raras. O risco de progressão da doença de Bowen no pênis é maior - possivelmente 10%. Não há associação entre a doença de Bowen e malignidades internas.⁸

A doença de Bowen deve ser vista como um marcador de risco para outros cânceres de pele não melanoma (CPNM); um terço dos pacientes terá outro CPNM no momento do diagnóstico e pacientes com doença de Bowen têm 4,3 vezes mais chances de desenvolver CPNM no futuro, provavelmente devido à etiologia comum da luz ultravioleta (UV). Portanto, os pacientes devem ser acompanhados; no entanto, não há orientação definitiva sobre o regime de acompanhamento e ele deve ser guiado pelos fatores de risco do indivíduo.

O risco da doença de Bowen é reduzido por comportamentos de proteção solar, ou seja, limitando a exposição aos raios UV, usando roupas de proteção solar ao ar livre, evitando o sol do meio-dia, uso rotineiro e reaplicação de protetor solar de amplo espectro e evitando camas de bronzeamento.

Receptores de transplante de órgãos, em particular, devem evitar a exposição ao sol e usar protetor solar.¹²