Tumores do nervo óptico e do olho

This article gives an overview of the tumours affecting the eye and the optic nerve. The links lead to more detailed accounts of specific tumours. You may also find the following separate articles relevant: Inchaços Orbitais (covering orbital tumours) and Diagnosticando Problemas Conjuntivais (covering conjunctival tumours).

Contexto

Tumours in the eye principally occur in the middle layer and inner layers of the eye. The middle layer consists of the uveal tract: iris, ciliary body and choroid; the inner layer of the retina and optic nerve. The outer layer (cornea and sclera) is more prone to infections and degenerative disorders than to tumour - see the separate Problemas da Córnea - Agudos e Não Agudos artigo.

Como em qualquer suspeita de câncer, os pacientes precisam ser encaminhados urgentemente para cuidados secundários.

Existem centros nacionais de oncologia ocular localizados em Londres (Hospital St Bartholomew), Liverpool (Hospital Universitário Royal Liverpool), Sheffield (Hospital Royal Hallamshire) e Glasgow (Hospital Geral Gartnaval). Existem serviços dedicados ao retinoblastoma em Londres (Hospital Oftalmológico Moorfields) e Birmingham (Hospital Infantil de Birmingham).

O Instituto Nacional de Excelência em Saúde e Cuidados (NICE) recomenda considerar encaminhamento urgente (para uma consulta dentro de duas semanas) para avaliação oftalmológica de retinoblastoma em crianças com reflexo vermelho ausente.¹

O NICE também recomenda:²

• Refer immediately children with new-onset estrabismo that occurs together with loss of red reflex in one or both eyes to ophthalmology services.

• Encaminhe imediatamente crianças com estrabismo de início recente que ocorre junto com ataxia, vômito ou dor de cabeça para serviços pediátricos agudos.

• Refer urgently children with paralytic squint for neurological assessment, even in the absence of other signs and symptoms of aumento da pressão intracraniana.

Melanoma³

Os melanomas uveais têm uma incidência de 6 por milhão por ano. A maioria é coroidal, com o restante surgindo da íris e do corpo ciliar. O melanoma surge na camada uveal pigmentada (a camada média do olho, entre a esclera e a retina).^{4 5}

Melanoma coroide
This is the most common site (90%) - it is the most common primary intraocular malignant tumour. See the separate Melanoma Coroide artigo.

Melanoma de íris⁶
4% dos melanomas uveais. O melanoma da íris é o local menos comum de melanoma uveal primário, mas tem o melhor prognóstico. É três vezes mais comum em íris azuis/cinzas e raro em pessoas de etnia afro-caribenha. As condições predisponentes incluem nevos cutâneos displásicos, melanoma familiar e neurofibromatose. O aumento da pigmentação da íris associado ao latanoprosta não parece ser um fator de risco.⁷

• Apresentação: quinta a sexta década - geralmente um nódulo de ≥3 mm de diâmetro (pode ou não ser pigmentado) que possui alta vascularização superficial. Pode haver distorção da pupila ± uma catarata associada. O paciente pode reclamar de diminuição da visão (distorção da pupila, catarata), dor (pressão intraocular elevada) ou ser assintomático.

• Gestão: no início, a lesão pode ser simplesmente observada, pois algumas podem estar aparentemente inativas. No entanto, isso é para a vida toda, pois um crescimento adicional pode exigir tratamento cirúrgico ou radioterapia. Tumores de crescimento difuso podem necessitar de enucleação (remoção do globo ocular).

• Prognóstico: melanomas primários da íris geralmente são bem diferenciados e raramente metastatizam (a taxa é de cerca de 5%). Eles são geralmente tumores de crescimento lento com um excelente prognóstico. No entanto, há um pequeno grupo de variantes agressivas que crescem de forma difusa e estão associadas a um prognóstico pior.

Melanoma do corpo ciliar
6% dos melanomas uveais:

• Apresentação: estes tendem a se desenvolver na sexta década de vida, geralmente causando sintomas visuais (erros refrativos devido ao tumor pressionando a lente). Ocasionalmente, são uma descoberta incidental. Dependendo do tamanho e localização, pode haver vasos episclerais dilatados, extensão anterior através da esclera, subluxação da lente ou catarata e descolamento de retina.

• Gestão: cirurgia, radioterapia/braquiterapia/terapia de prótons ou enucleação.

• Prognóstico: esses melanomas têm mais probabilidade de progredir do que o melanoma da íris e a sobrevivência em cinco anos é de cerca de 70%.⁸

Outros tumores da íris

Nevo de íris
Ao contrário dos melanomas, os nevos tendem a ser planos ou apenas ligeiramente elevados. Eles geralmente têm menos de 3 mm de diâmetro e são sempre pigmentados. Podem causar distorção pupilar.

Cistos da íris
Cistos primários da íris são raros, mas inofensivos. A grande maioria não progride e são assintomáticos. Cistos secundários podem se formar como resultado de infecção parasitária, tumores ou uso prolongado de mióticos de ação prolongada.

Outros tumores da coroide

See the separate Tumores da Coroide artigo.

The separate Retinoblastoma e Tumores Retinianos articles give detail on these topics.

Os gliomas do nervo óptico representam 3-5% de todos os tumores cerebrais pediátricos. Eles são mais comumente astrocitomas pilocíticos de grau 1 da Organização Mundial da Saúde (OMS) e ocorrem frequentemente em pacientes com neurofibromatose tipo 1. A localização desses tumores resulta em perda visual e cegueira, disfunção endócrina e hipotalâmica, hidrocefalia e morte prematura. Seu envolvimento nas vias visuais e proximidade com outras estruturas cerebrais geralmente impede a ressecção completa ou a dosagem ideal de radiação sem causar lesão neurológica significativa. As intervenções cirúrgicas que podem ser realizadas incluem biópsia, desvio de líquido cefalorraquidiano e ressecção parcial ou radical.

Meningiomas da bainha do nervo óptico são neoplasias benignas raras das meninges que envolvem o nervo óptico. Embora a taxa de mortalidade seja praticamente zero, esses tumores podem causar comprometimento visual severo e desfigurar os pacientes.¹⁰

Glioma do nervo óptico e meningioma da bainha do nervo óptico

These are the principal tumours of the optic nerve. Gliomas tend to be a disease of early life: 90% present by age 20. Meningiomas have a peak incidence between 30 and 60 years of age. 95% are unilateral and there is a 4:1 female preponderance.

• Apresentação:

  • Embaçamento ou escurecimento gradual e indolor da visão (raramente, o tumor pode sangrar internamente, causando perda visual súbita).

  • Meningiomas também podem causar exoftalmia e uma pupila dilatada ipsilateral que não reage à estimulação direta da luz, mas pode contrair-se com a estimulação consensual da luz.

  • Crianças podem apresentar estrabismo.

  • Meningiomas da bainha do nervo óptico ocasionalmente causam amaurose evocada pelo olhar.

  • Pode haver sobreposição de sintomas com a neurite óptica.¹¹

  • O exame pode revelar baixa acuidade visual, perda da visão de cores, perda do campo visual, inchaço do disco óptico ou atrofia óptica.

  • Se o tumor for grande, pode haver proptose ± limitação dos movimentos oculares.

  • Os sinais são geralmente unilaterais, a menos que haja envolvimento quiasmático.

• Diagnóstico:

  • Glioma: Tomografia Computadorizada ou Ressonância Magnética.

  • Meningioma: recuperação de inversão de TI curto em RM.

• Gestão:
  

  • Os gliomas infantis são geralmente benignos e só são tratados se houver envolvimento hipotalâmico ou perda progressiva do campo visual. A excisão cirúrgica é reservada para apresentações extremas (olho cego, proptose severa).

  • Os gliomas em adultos podem ser altamente agressivos, pode haver dor e há uma taxa de mortalidade muito alta, apesar do tratamento.

  • A quimioterapia continua sendo um pilar do tratamento do glioma do nervo óptico.¹²

  • Meningiomas devem ser tratados com radioterapia ou cirurgia, dependendo das circunstâncias individuais. Uma combinação de ambos (cirurgia com faca gama) tem se mostrado bem-sucedida em alguns casos.¹³

• Prognóstico: os gliomas infantis tendem a ser benignos, ao contrário do tipo agressivo em adultos. Revisão ao longo da vida é necessária em todos os tumores do nervo óptico.

Melanocitoma do nervo óptico

Este tumor é composto por melanócitos e melanina e geralmente é benigno. É estático (ou cresce extremamente lentamente) e quaisquer sintomas são devidos a efeitos de pressão local em vez de infiltração maligna.

• Apresentação:

  • Se o tumor crescer, pode causar um defeito pupilar aferente relativo, acúmulo de fluido sub-retiniano ou um ponto cego aumentado.

  • Se o nervo óptico estiver comprimido ou o disco óptico envolvido, a acuidade visual pode ser reduzida ou perdida.¹⁴

  • Problemas vasculares compressivos também podem ocorrer - por exemplo, oclusão da veia central da retina.

  • Se o crescimento comprime a artéria, isquemia e necrose com inflamação podem ocorrer.

• Gestão: como a maioria não cresce, eles são geridos por meio de observação cuidadosa, visando detectar qualquer crescimento cedo para que as complicações do crescimento (descritas acima) possam ser geridas prontamente.

• Prognóstico: geralmente bom. Raros casos de transformação em melanoma foram descritos, apresentando-se agudamente com dor e glaucoma.¹⁵

Other brain tumours can affect vision, due to optic pathway nerve fibre compression. Some of these are covered by the separate articles Meningiomas, Tumores da Hipófise, Craniofaringiomas, Lesões Ocupando Espaço no Cérebro, Tumores Cerebrais em Adultos e Tumores Cerebrais em Crianças.

Contexto^{17 18}

Primary intraocular central nervous system (CNS) lymphoma is a highly malignant lymphoma which involves the globe in the absence of any other CNS or systemic lymphoma. It is usually a large, aggressive, linfoma difuso de células B (não-Hodgkin). Os fatores de risco incluem imunossupressão (incluindo HIV) e infecção pelo vírus Epstein-Barr. O diagnóstico é tipicamente atrasado porque as características apresentadas podem parecer inespecíficas e benignas.

Apresentação

A condição pode se disfarçar como uveíte crônica, o que pode levar a um atraso no diagnóstico. É necessário suspeita clínica, pois, em geral, os pacientes não apresentam os sintomas sistêmicos ou linfadenopatia típicos do linfoma em outros locais e, na maioria das vezes, queixam-se de visão turva e moscas volantes.¹⁹

Características do SNC
Quatro diferentes quadros patológicos são observados:

• Nódulos intracranianos solitários/múltiplos.

• Lesões meníngeas/periventriculares difusas.

• Massas espinhais intradurais localizadas.

• Envolvimento intraocular.

Características oculares
Geralmente se apresenta com um quadro do tipo uveíte, que frequentemente precede o envolvimento do SNC por vários meses ou até anos:

• Em 80% dos casos, ambos os olhos são eventualmente afetados.

• Além da inflamação da uveíte, grandes infiltrados podem ser vistos sob o epitélio pigmentado da retina (eles parecem uma mancha de luz no nevoeiro: manchas amarelas nebulosas sob a retina que podem formar um anel - patognomônico).

Investigações

O diagnóstico de linfoma ocular é difícil de fazer e requer amostras de tecido obtidas sob orientação por imagem. A investigação é feita com biópsia do vítreo, combinada com avaliação neurológica e ressonância magnética. O estadiamento deve incluir tomografia computadorizada do tórax, abdômen e pelve; ultrassonografia testicular em homens idosos; punção lombar, citologia, análise por citometria de fluxo e estudos de rearranjo do gene da imunoglobulina. O teste de HIV faz parte da avaliação.

Gestão

Todos os pacientes que estão em condições adequadas são oferecidos quimioterapia como tratamento de primeira linha. Este é um tratamento agressivo que envolve quimioterapia intratecal e intravenosa combinada, seguida de radioterapia para ambos os olhos ± radioterapia de todo o cérebro. Metotrexato intravítreo (MTX) pode ser usado para doença recorrente que está confinada aos olhos.

Prognóstico¹⁹

O linfoma intraocular é um tumor altamente maligno. A sobrevivência de cinco anos é de cerca de 60%. As terapias que têm sido bem-sucedidas no linfoma sistêmico não têm sido consistentemente eficazes no linfoma ocular primário. O prognóstico depende do tipo e estágio do tumor.

Indicadores prognósticos desfavoráveis incluem idade >60 anos, LDH elevado, proteína do LCR elevada e envolvimento de matéria cerebral profunda. O prognóstico melhorou desde a introdução da quimioterapia combinada à base de MTX em altas doses (que atravessa a barreira hematoencefálica) seguida de quimioterapia combinada com MTX e rituximabe. A resposta inicial ao tratamento pode ser boa, mas a taxa de recaída é alta e a toxicidade neurológica relacionada ao tratamento a longo prazo continua sendo um grande problema.²⁰ See the separate Linfoma não-Hodgkin article for further details about this condition.

Dr. Mary Lowth é autora ou a autora original deste folheto.