Líquen plano

O que é líquen plano?

Líquen plano (LP) é uma erupção pruriginosa e papular, caracterizada por sua cor violácea e forma poligonal, às vezes com uma fina escama. É mais frequentemente encontrada nas superfícies flexoras dos membros superiores, nos genitais e nas mucosas. A causa do líquen plano é desconhecida, mas provavelmente é uma doença imunológica mediada por células T. O antígeno envolvido permanece não identificado.¹

• LP cutâneo tem uma prevalência de aproximadamente 0,2% a 1% dos adultos em todo o mundo, mas a LP oral é mais comum e relatada em 1% a 4% da população.²

• Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum na meia-idade.

• A maioria dos estudos relata uma proporção homem:mulher de 1:1,5.

• Pode ser precipitado por trauma (fenômeno de Köbner).

• Imunologicamente mediada (talvez desencadeada por um vírus) e pode ocorrer em famílias.

• Associado a cirrose biliar primária.³e ambos hepatite B e hepatite C (esses pacientes têm o dobro de chances de ter LP).⁴

• O início geralmente é agudo, afetando as superfícies flexoras dos pulsos, antebraços e pernas.

• A lesão típica é uma pápula plana, brilhante, de 2 a 5 mm, vermelha ou violeta, com prurido intenso e estrias brancas ('estrias de Wickham').

  Líquen plano

  

  © James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

• Às vezes, aparecem bolhas.

• À medida que as pápulas desaparecem, podem ser substituídas por descoloração marrom (especialmente em pessoas de pele escura). As lesões podem ocorrer em qualquer parte da superfície do corpo, mas são mais comuns na parte frontal dos pulsos, aspectos flexores dos antebraços, genitais, região lombar, tornozelos e canelas (onde as lesões são mais frequentemente hipertróficas, frequentemente muito pruriginosas e podem ulcerar).

• Nas palmas das mãos e nas solas, as pápulas são firmes e amareladas.

• As mucosas são comumente afetadas:
  

  • Clássicamente, lesões brancas levemente elevadas com aparência trabecular e rendada no interior das bochechas.
    

    Líquen plano oral

    

    © Departamento de Dermatologia, Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

  • As lesões da mucosa geralmente são assintomáticas, mas podem ser muito dolorosas e difíceis de tratar. O líquen plano oral pode causar sensibilidade ao calor. Também há uma associação com obturações de mercúrio.⁵

  • Lesões também podem ser encontradas nos genitais, ânus, laringe e, muito raramente, na membrana timpânica ou no esôfago (onde podem se apresentar como disfagia e causar estenoses benignas).

• As unhas podem estar envolvidas em até 10% dos pacientes: linhas longitudinais e depressões lineares na lâmina ungueal, dystrofia severa e destruição completa da matriz ungueal podem ocorrer.

• O couro cabeludo geralmente é poupado, mas o líquen plano que afeta o couro cabeludo pode causar cicatrizes permanentes alopecia.

Variações do líquen plano

Além da forma clássica, o seguinte pode ocorrer:

• Líquen plano hipertrófico - isso causa lesões muito pruriginosas, geralmente encontradas nas superfícies extensores das extremidades, especialmente tornozelos. Podem durar bastante tempo e deixar cicatrizes residuais e pigmentação.

• Líquen plano atrófico - Algumas lesões estão presentes, frequentemente resolvendo-se como lesões anulares ou hipertróficas.

• Líquen plano erosivo/ulcerativo - encontrado em superfícies mucosas e que se desenvolvem a partir de locais onde o líquen plano já se manifestou anteriormente.

• Líquen plano folicular - também conhecido como líquen plano pilomotor. Pápulas queratóticas estão presentes e podem se fundir em placas. A condição é mais comum em mulheres do que em homens e frequentemente envolve mucosas e unhas. Às vezes, desenvolve-se uma alopecia cicatricial.

• Líquen plano anular - Lesões puramente anulares são raras. Pápulas com centro atrófico podem se desenvolver no aparelho genital masculino ou na mucosa bucal.

• Líquen plano vesicular e bolhoso - geralmente se desenvolvem a partir de áreas existentes de líquen plano. Os membros inferiores e a boca são as áreas mais comuns. Raramente, pode se desenvolver uma combinação de líquen plano e pênfigo bolhoso, chamada líquen plano pênfigoide.

• Líquen plano actínico - isso é observado em regiões subtropicais como África, Oriente Médio e Índia. A aparência típica é de manchas nummulares com um centro hiperpigmentado cercado por uma área hipopigmentada. A condição causa coceira leve e frequentemente não afeta as unhas, o couro cabeludo, as mucosas e as áreas cobertas.

• Líquen plano pigmentoso - afeta mais comumente peles mais escuras - por exemplo, pessoas da América Latina ou Ásia são frequentemente afetadas. Semelhante a outra condição chamada eritema dischromico persistente (dermatose ashy), e algumas autoridades afirmam que é de fato a mesma condição. É relativamente rara.

O líquen plano geralmente pode ser diagnosticado clinicamente e a histologia nem sempre é necessária. A biópsia de pele é característica:

• Há um padrão de "dente de serra" de hiperplasia epidérmica e alteração vacuolar da camada basal da epiderme, juntamente com um infiltrado linfocitico-histiocítico intenso em banda na derme superior (principalmente células T).

• Isso inicialmente se desenvolve ao redor dos vasos sanguíneos na junção dérmico/epidérmica e interrompe a camada basal da epiderme.

• Há um número reduzido de melanócitos nesta região e áreas focais com uma camada granular mais espessa e infiltrado (as 'estrias de Wickham').

• A imunofluorescência direta mostra depósitos globulares de IgM (ocasionalmente IgG e IgA).

• Eritema medicamentoso (liquenoide) - por exemplo, tiazidas, antimaláricos, ouro.

• Eczema.

• Psoríase.

• Candidíase.

• Cutâneo reação de enxerto contra hospedeiro.

• Lúpus eritematoso discoide.

• Granuloma anular.

• Líquen amiloidose.

• Leucoplasia.

• Líquen escleroso.

• Pemfigo.

• Linfoma de células T pleomórficas (de células pequenas).

• Sarcoidose.

• Carcinoma basocelular.

• Toxoplasmose.

• Nem sempre o tratamento é necessário. O líquen plano cutâneo pode desaparecer espontaneamente dentro de um ano, embora o líquen plano mucoso possa ser mais persistente e resistente ao tratamento.

• Se os medicamentos forem suspeitos como causa, eles devem ser interrompidos.

• Tratamento sintomático para a coceira - por exemplo, corticosteroides tópicos de potência moderada (injeções de corticosteroides intralesionais podem ser benéficas para pacientes com coceira severa e persistente) e anti-histamínicos sedativos.

• Tratamentos locais para a doença cutânea ou mucosa sintomática incluem:

  • Corticosteróides tópicos potentes (incluindo fita impregnada com corticosteroide).

  • Inibidores de calcineurina tópicos, pomada de tacrolimus e creme de pimecrolimus.

  • Retinoides tópicos.

  • Injeções de corticosteroides intralesionais.

• O tratamento sistêmico para líquen plano generalizado ou doença local severa geralmente inclui um curso de 1 a 3 meses de corticosteroides sistêmicos (por exemplo, prednisona), juntamente com outra terapia, que pode ser uma das seguintes:

  • Acitretina.

  • Hidroxicloroquina.

  • Metotrexato.

  • Azatioprina.

  • Micofenolato de mofetila.

  • Fototerapia. Na líquen plano actínico, a fototerapia deve ser evitada porque as lesões geralmente são desencadeadas pela exposição ao sol. A proteção solar, incluindo o uso de protetor solar, é uma parte essencial do tratamento.

• Relatos anedóticos de sucesso são relatados em cursos prolongados de antibióticos, como metronidazol, sulfassalazina, antifúngicos (como griseofulvina) e inibidores de JAK.

• O psoraleno combinado com o tratamento de radiação ultravioleta A (PUVA) tem sido usado para reduzir a coceira e ajudar a eliminar o líquen plano.⁸⁹

• Pessoas com líquen plano oral têm um risco de 1,1% de desenvolver carcinoma de células escamosas oral (CCE); portanto, o acompanhamento regular desses pacientes é recomendado.¹⁰ Uma taxa mais elevada de transformação é encontrada entre fumantes, pessoas com dependência de álcool e pacientes infectados pelo HCV.

• Raramente, o carcinoma pode se desenvolver em associação com lesões vulvares em mulheres.¹¹

• Lesões hipertróficas podem deixar hiperpigmentação residual.

• A resolução espontânea de lesões cutâneas geralmente ocorre em 12-24 meses, mas lesões hipertróficas podem durar mais tempo.²

• Lesões orais geralmente têm um curso crônico e progressivo e podem nunca se resolver completamente.

• O grau de prurido tende a diminuir com o tempo.