Líquen plano

O que é líquen plano?

Líquen plano (LP) é uma erupção pruriginosa e papular, caracterizada por sua cor violácea e forma poligonal, às vezes com uma fina escama. É mais frequentemente encontrada nas superfícies flexoras dos membros superiores, nos genitais e nas mucosas. A causa do líquen plano é desconhecida, mas provavelmente é uma doença imunológica mediada por células T. O antígeno envolvido permanece não identificado.¹

• LP cutâneo tem uma prevalência de aproximadamente 0,2% a 1% dos adultos em todo o mundo, mas a LP oral é mais comum e relatada em 1% a 4% da população.²

• Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum na meia-idade.

• A maioria dos estudos relata uma proporção homem:mulher de 1:1,5.

• Pode ser precipitado por trauma (fenômeno de Köbner).

• Imunologicamente mediada (talvez desencadeada por um vírus) e pode ocorrer em famílias.

• Associated with cirrose biliar primária.³and both hepatite B e hepatite C (these patients are twice as likely to have LP).⁴

• O início geralmente é agudo, afetando as superfícies flexoras dos pulsos, antebraços e pernas.

• A lesão típica é uma pápula plana, brilhante, de 2 a 5 mm, vermelha ou violeta, com prurido intenso e estrias brancas ('estrias de Wickham').

  Líquen plano

  

  © James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

• Às vezes, aparecem bolhas.

• À medida que as pápulas desaparecem, podem ser substituídas por descoloração marrom (especialmente em pessoas de pele escura). As lesões podem ocorrer em qualquer parte da superfície do corpo, mas são mais comuns na parte frontal dos pulsos, aspectos flexores dos antebraços, genitais, região lombar, tornozelos e canelas (onde as lesões são mais frequentemente hipertróficas, frequentemente muito pruriginosas e podem ulcerar).

• Nas palmas das mãos e nas solas, as pápulas são firmes e amareladas.

• Mucous membranes are commonly affected:
  

  • Clássicamente, lesões brancas levemente elevadas com aparência trabecular e rendada no interior das bochechas.
    

    Líquen plano oral

    

    © Departamento de Dermatologia, Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

  • As lesões da mucosa geralmente são assintomáticas, mas podem ser muito dolorosas e difíceis de tratar. O líquen plano oral pode causar sensibilidade ao calor. Também há uma associação com obturações de mercúrio.⁵

  • Lesões também podem ser encontradas nos genitais, ânus, laringe e, muito raramente, na membrana timpânica ou no esôfago (onde podem se apresentar como disfagia e causar estenoses benignas).

• As unhas podem estar envolvidas em até 10% dos pacientes: linhas longitudinais e depressões lineares na lâmina ungueal, dystrofia severa e destruição completa da matriz ungueal podem ocorrer.

• The scalp is usually spared but lichen planus affecting the scalp may cause permanent scarring alopecia.

Variações do líquen plano

Além da forma clássica, o seguinte pode ocorrer:

• Líquen plano hipertrófico - this causes very itchy lesions, usually found on the extensor surfaces of the extremities, especially the ankles. They can last for a long time and leave residual scarring and pigmentation.

• Líquen plano atrófico - a few lesions are present which are often resolving annular or hypertrophic lesions.

• Líquen plano erosivo/ulcerativo - found on mucosal surfaces and develop from sites where lichen planus previously developed.

• Líquen plano folicular - this is also known as lichen planopilaris. Keratotic papules are present that may merge into plaques. The condition is more common in women than in men and often involves mucous membranes and nails. A scarring alopecia sometimes develops.

• Líquen plano anular - purely annular lesions are rare. Papules with an atrophic centre may develop on the male genitalia or the buccal mucosa.

• Líquen plano vesicular e bolhoso - usually these develop from existing areas of lichen planus. The lower limbs and the mouth are the most common areas. Rarely, a combination of lichen planus and bullous pemphigoid can develop, called lichen planus pemphigoides.

• Líquen plano actínico - this is seen in subtropical regions such as Africa, the Middle East and India. The typical appearance is of nummular patches with a hyperpigmented centre surrounded by a hypopigmented area. The condition is mildly itchy and often spares the nails, scalp, mucous membranes and covered areas.

• Líquen plano pigmentoso - more commonly affects darker skin - eg, people from Latin America or Asia are commonly affected. It resembles another condition called erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis) and some authorities maintain that it is indeed the same condition. It is relatively rare.

O líquen plano geralmente pode ser diagnosticado clinicamente e a histologia nem sempre é necessária. A biópsia de pele é característica:

• Há um padrão de "dente de serra" de hiperplasia epidérmica e alteração vacuolar da camada basal da epiderme, juntamente com um infiltrado linfocitico-histiocítico intenso em banda na derme superior (principalmente células T).

• Isso inicialmente se desenvolve ao redor dos vasos sanguíneos na junção dérmico/epidérmica e interrompe a camada basal da epiderme.

• Há um número reduzido de melanócitos nesta região e áreas focais com uma camada granular mais espessa e infiltrado (as 'estrias de Wickham').

• Direct immunofluorescence shows globular deposits of IgM (occasionally IgG and IgA).

• Eritema medicamentoso (lichenoid) - eg, thiazides, antimalarials, gold.

• Eczema.

• Psoríase.

• Candidíase.

• Cutaneous reação de enxerto contra hospedeiro.

• Lúpus eritematoso discoide.

• Granuloma anular.

• Lichen amiloidose.

• Leucoplasia.

• Líquen escleroso.

• Pemfigo.

• Linfoma de células T pleomórficas (de células pequenas).

• Sarcoidose.

• Carcinoma basocelular.

• Toxoplasmose.

• Nem sempre o tratamento é necessário. O líquen plano cutâneo pode desaparecer espontaneamente dentro de um ano, embora o líquen plano mucoso possa ser mais persistente e resistente ao tratamento.

• Se os medicamentos forem suspeitos como causa, eles devem ser interrompidos.

• Tratamento sintomático para a coceira - por exemplo, corticosteroides tópicos de potência moderada (injeções de corticosteroides intralesionais podem ser benéficas para pacientes com coceira severa e persistente) e anti-histamínicos sedativos.

• Tratamentos locais para a doença cutânea ou mucosa sintomática incluem:

  • Corticosteróides tópicos potentes (incluindo fita impregnada com corticosteroide).

  • Inibidores de calcineurina tópicos, pomada de tacrolimus e creme de pimecrolimus.

  • Retinoides tópicos.

  • Injeções de corticosteroides intralesionais.

• Systemic treatment for widespread lichen planus or severe local disease often includes a 1- to 3-month course of systemic steroids (eg, prednisolone), along with another therapy, which may be one of the following:

  • Acitretina.

  • Hidroxicloroquina.

  • Metotrexato.

  • Azatioprina.

  • Micofenolato de mofetila.

  • Fototerapia. Na líquen plano actínico, a fototerapia deve ser evitada porque as lesões geralmente são desencadeadas pela exposição ao sol. A proteção solar, incluindo o uso de protetor solar, é uma parte essencial do tratamento.

• Relatos anedóticos de sucesso são relatados em cursos prolongados de antibióticos, como metronidazol, sulfassalazina, antifúngicos (como griseofulvina) e inibidores de JAK.

• O psoraleno combinado com o tratamento de radiação ultravioleta A (PUVA) tem sido usado para reduzir a coceira e ajudar a eliminar o líquen plano.⁸⁹

• Pessoas com líquen plano oral têm um risco de 1,1% de desenvolver carcinoma de células escamosas oral (CCE); portanto, o acompanhamento regular desses pacientes é recomendado.¹⁰ A higher rate of transformation is found among smokers, people with alcohol dependency, and HCV-infected patients.

• Raramente, o carcinoma pode se desenvolver em associação com lesões vulvares em mulheres.¹¹

• Lesões hipertróficas podem deixar hiperpigmentação residual.

• A resolução espontânea de lesões cutâneas geralmente ocorre em 12-24 meses, mas lesões hipertróficas podem durar mais tempo.²

• Lesões orais geralmente têm um curso crônico e progressivo e podem nunca se resolver completamente.

• O grau de prurido tende a diminuir com o tempo.