Manifestações cutâneas de doenças sistêmicas

O que são manifestações cutâneas?

A pele pode ser afetada por uma ampla variedade de condições subjacentes e é sempre importante considerar essa possibilidade quando um paciente apresenta qualquer lesão cutânea que não tenha um diagnóstico claro, como dermatite ou psoríase. Este artigo fornece uma visão geral de algumas das condições mais comumente encontradas na prática, que podem se manifestar por alterações na pele.

Manifestações cutâneas de hiperlipidemia incluem depósitos amarelos planos ao redor dos olhos (xantelasmas). Em outras partes do corpo, apresentam-se como pápulas ou nódulos amarelados chamados xantomas. Erupções súbitas podem aparecer em grande número nas nádegas, tronco e membros, ou algumas lesões maiores podem se desenvolver nos cotovelos, joelhos, mãos e sobre o tendão de Aquiles.

Doença inflamatória intestinal

Manifestações cutâneas encontradas na doença inflamatória intestinal (Doença de Crohn, colite ulcerativa) pode incluir pioderma gangrenoso e eritema nodoso.² As manifestações orais incluem estomatite aftosa, nodularidade da mucosa (aspecto de paralelepípedo) e piostomatite vegetante (mucosa espessada eritematosa).³

Síndrome carcinoide

Metástases cutâneas na síndrome carcinoide podem se manifestar como nódulos profundos, hiperqueratose e alterações de pigmentação semelhantes às observadas na pelagra.⁴

Infecções de pele recorrentes são comuns com diabetes mellitus, seja devido a fungos (por exemplo, candidíase genital) ou bactérias (por exemplo, foliculite). Bolhas e granuloma anular pode ser encontrado nos pés.⁵

Máculas marrons às vezes se desenvolvem na canela; quando estas formam bolhas, a condição é chamada de bullosis diabeticorum.⁶ Necrobiosis lipoidica O diabeticorum também pode ocorrer nas canelas. As lesões têm a aparência de placas com bordas vermelho-escuras ou roxas, centros atróficos e telangiectasias na superfície.

As manifestações cutâneas caracteristicamente incluem:

• Icterícia.

• Eritema das palmas.

• Púrpura.

• Nevo aranha.

• Coceira generalizada.

Líquen plano é conhecido por estar ligado a infecção por hepatite C.⁷

Uma variedade de condições de pele pode ocorrer em vírus da imunodeficiência humana (HIV)/síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS).

Dermatite

A aparência pode se assemelhar psoríase, artrite reativa ou dermatite seborréica e foi denominado 'dermatite psoriasiforme da AIDS'.

Infecções

A angiomatosis bacilar é uma infecção tratável causada por um organismo semelhante a riquétsias, similar a Rochalimaea quintana - o agente da febre das trincheiras. Infecções virais como crônicas herpes zoster crônico também podem ocorrer.⁹

Malignidade

Sarcoma de Kaposi é uma doença definidora de AIDS caracterizada por máculas iniciais semelhantes a hematomas que evoluem para nódulos firmes a duros de cor marrom-avermelhada ou roxa. Na AIDS, estes são disseminados, especialmente no rosto e tronco.¹⁰

Sarcoidose pode se manifestar com eritema nodoso, ou com placas, pápulas ou nódulos. Estes últimos são comumente vistos como lesões lisas, de cor marrom escuro/violáceo, dispostas em um padrão anular. A infiltração de uma cicatriz antiga é característica, tornando-se de cor roxa brilhante. O lúpus pérnio é uma forma de desenvolvimento lento que se espalha em grandes áreas de placa no queixo e no nariz.

Mastocitose é uma condição em que há proliferação de mastócitos. Na pele, pode causar nódulos ou placas vermelhas escuras, únicas ou múltiplas, que se desenvolvem em bolhas ou pápulas quando esfregadas. Isso é mais comum em bebês. Também pode causar urticária pigmentosa, seja como pápulas na pele na infância, muitas vezes após o banho, ou como áreas extensas de máculas marrom-escuras que incham e ficam vermelhas quando acariciadas em adultos.

Amiloidose aparece na meia-idade com hematomas, petéquias e púrpura relacionados à deposição de amiloide no suprimento sanguíneo dérmico. Isso é mais frequentemente visto nas regiões anogenital, periorbital e peri-umbilical, ao lado do pescoço e nas axilas. Lesões atróficas cerosas com áreas de púrpura dentro delas podem ser vistas às vezes, e as pontas dos dedos podem apresentar amolecimento e afrouxamento da pele. Um caso de amiloidose primária avançada apresentando-se como uma úlcera na perna que não cicatriza também foi relatado.¹⁴

A amiloidose cutânea está associada a vários distúrbios autoimunes/imunológicos, e associações com sarcoidose e nefropatia por IgA foram relatadas.¹⁵

Alterações cutâneas na acromegalia pode incluir inchaço da pele, pele oleosa com poros dilatados, hipertricose, acrocórdons pigmentados, acantose nigricante e psoríase.¹⁶ As dobras da pele na área da cabeça são mais profundas do que o normal (cutis verticis gyrata, ou 'cabeça de Klingon').¹⁷

No hipopituitarismo a pele é frequentemente seca, escamosa e inchada, e as unhas tornam-se quebradiças. O cabelo é áspero e ralo, especialmente nas axilas. Rugas finas ao redor dos olhos e da boca são típicas.

No hipotireoidismo a pele no mixedema é fria ao toque, pastosa, seca e inchada, e pode haver perda de cabelo. O edema periorbital pode ser acompanhado por uma coloração amarelada na pele.

No hipertireoidismo a pele está quente e úmida e o rubor do rosto e das palmas das mãos às vezes é observado. O mixedema pré-tibial é uma manifestação autoimune da doença de Graves, mas também ocorre ocasionalmente em tireoidite de Hashimoto.

No Síndrome de Cushing estrias abdominais podem ser uma característica proeminente, causadas por atrofia da pele. A pele pode se machucar facilmente e infecções de pele e acne podem ser problemas frequentes. O escurecimento da pele pode ocorrer nas dobras palmares, em áreas sujeitas a pressão e nas axilas.¹⁸

A insuficiência adrenal primária (doença de Addison) causa hiperpigmentação, particularmente evidente na mucosa bucal, lábios, pregas palmares, novas cicatrizes e em áreas sujeitas a pressão, como cotovelos, nós dos dedos e joelhos. As alterações não estão presentes na insuficiência adrenal secundária.

Existem várias formas diferentes de porfiria - por exemplo, porfiria cutânea tarda, porfiria eritropoiética.^{22 23} Todos são caracterizados por fotossensibilidade, com fragilidade e formação de bolhas na pele quando exposta à luz solar ou raios ultravioleta.

Nódulos reumatoides - caroços subcutâneos vistos perto de uma articulação afetada - ocorrem em cerca de 25% dos pacientes com artrite reumatoide. Outros fenômenos incluem afinamento da pele, translucidez da pele nas costas das mãos, unhas quebradiças que se partem longitudinalmente e palmas avermelhadas (eritema palmar). A dermatite em que os neutrófilos são proeminentes na biópsia (dermatose neutrofílica) pode se apresentar como áreas eritematosas e a dermatite granulomatosa intersticial é uma condição rara em que pápulas reumatoides podem aparecer no tronco. Cutâneo vasculite pode se manifestar como áreas púrpuras na pele.

Keratoderma blennorrhagicum é às vezes visto em artrite reativa. É caracterizado por lesões hiperqueratóticas nas palmas das mãos ou nas solas dos pés. Vesículas claras em uma base eritematosa se desenvolvem, progredindo para máculas, pápulas e nódulos. As lesões podem ser impossíveis de distinguir da psoríase pustulosa.²⁵

No síndrome mielodisplásica várias manifestações cutâneas podem ocorrer, incluindo leucemia cutis, fotossensibilidade, prurigo nodular e púrpura. As condições cutâneas são consideradas indicativas de que o paciente pertence a um grupo de alto risco, associado à transformação da medula óssea e hipergamaglobulinemia.²⁶