Púrpura de Henoch-Schönlein

O que é a púrpura de Henoch-Schönlein?

A purpura de Henoch-Schönlein (HSP) é uma vasculite de hipersensibilidade autoimune mediada por IgA na infância. As principais características clínicas são púrpura cutânea, artrite, dor abdominal, hemorragia gastrointestinal e nefrite. A etiologia permanece desconhecida.

HSP é uma condição rara, mas é a forma mais comum de vasculite sistêmica em crianças; 90% dos casos ocorrem na infância com menos de 10 anos de idade. A prevalência máxima ocorre em crianças de 4 a 6 anos. É rara em bebês e crianças pequenas.

Ocorre ocasionalmente em adolescentes e adultos, e tende a ser mais grave e mais propenso a causar problemas renais a longo prazo quando ocorre em adultos.

Estima-se que afete de 10 a 20 por 100.000 crianças por ano. No Reino Unido, a incidência anual estimada é de 6 a 20 casos por 100.000 habitantes.³ White people are more often affected than other ethnic groups.

A causa é desconhecida, mas uma combinação de fatores genéticos, imunológicos e ambientais parece estar envolvida. A condição tende a ser sazonal e frequentemente há um histórico de infecção recente.

As infecções que precedem a PHS incluem aquelas causadas por estreptococos do grupo A, micoplasma, vírus Epstein-Barr, Coxsackievirus, hepatite A e B, parvovírus B19, campylobacter, varicela e adenovírus. A vacinação também foi descrita como um gatilho. Por exemplo, a PHS foi registrada após a vacinação contra a COVID-19.⁵

Também há uma associação com malignidade; geralmente tumores sólidos em vez de malignidades hematológicas, e mais comum em homens adultos.

Complexos imunes de IgA estão envolvidos na fisiopatologia da PHS, depositando-se nos pequenos vasos sanguíneos da pele, articulações, rins e trato gastrointestinal, causando uma reação inflamatória.

• A doença ocorre principalmente nos meses de outono ou inverno. Pode haver um histórico de infecção prévia do trato respiratório superior (URTI) ou, menos frequentemente, uma infecção gastrointestinal.

• Geralmente, os pacientes parecem estar levemente doentes, com febre de baixa intensidade.

• Há uma erupção macular simétrica, eritematosa, especialmente na parte de trás das pernas, nádegas e lado ulnar dos braços.

• Dentro de 24 horas, as máculas evoluem para lesões púrpuras, que podem se fundir e assemelhar-se a hematomas. Normalmente, as púrpuras são levemente elevadas e palpáveis.

• A dor abdominal e a diarreia com sangue podem preceder a típica erupção purpúrica. A HSP também pode causar náusea e vômito. Esses sintomas gastrointestinais precedem a erupção em 10-40% dos pacientes.¹

• Dor nas articulações, especialmente nos joelhos e tornozelos. As articulações também podem estar inchadas e sensíveis, mas não ocorre deformidade permanente.

• Envolvimento renal:⁶
  

  • Afecta aproximadamente 40% das crianças afetadas pela HSP.

  • Um estudo descobriu que o sexo feminino e uma alta relação neutrófilo/linfócito eram fatores de risco para envolvimento renal na PHS.⁷

  • Apenas uma pequena minoria progride para a doença renal terminal.

  • Normalmente ocorre dentro de três meses do início da doença.

  • Normalmente, não há relação entre a gravidade da nefrite e a extensão das outras manifestações da PHS.

  • Pode ocorrer hematúria microscópica com proteinúria de leve a moderada.

  • Também pode ocorrer síndrome nefrótica.

  • Oligúria e hipertensão são incomuns.

• O envolvimento escrotal pode imitar torção testicular.

• Pode ocorrerem dores de cabeça e, ocasionalmente, convulsões e outros sintomas neurológicos inespecíficos.

O tetrade clássico é uma erupção purpúrica palpável, dores nas articulações, sintomas gastrointestinais e envolvimento renal. Existem vários critérios diagnósticos, sendo o mais recente aquele proposto pela Liga Europeia Contra o Reumatismo/Organização Internacional de Ensaios de Reumatologia Pediátrica/Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica (EULAR/PRINTO/PRES).⁸ This set of criteria states that for a diagnosis of HSP there must be palpable purpura, which is not thrombocytopenic/petechiae, and one or more of the following:

• Dor abdominal difusa.

• Histopatologia típica (vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com depósitos predominantes de IgA).

• Artrite ou artralgia.

• Envolvimento renal (demonstrado por proteinúria ou hematúria quantificada).

• Intussuscepção should be considered, even if the typical purpuric rash has evolved (intussusception occurs in 3-4% of HSP patients).⁹

• Connective tissue diseases - eg, lúpus eritematoso sistêmico (LES).

• Other causes of purpuric rash - eg, thrombocytopenia, meningite meningocócica.

• Other causes of glomerulonefrite.

• Outras causas de sintomas gastrointestinais, como a doença inflamatória intestinal.

• Edema hemorrágico agudo da infância: uma condição autolimitada que se apresenta com febre, edema e púrpura em forma de rosa, anular ou alvo, afetando o rosto, as orelhas e as extremidades.¹⁰

O diagnóstico de HSP é clínico e não baseado em investigações laboratoriais, e não existe um teste definitivo. Os seguintes exames podem ser relevantes:

• Exame de urina (deve ser sempre realizado): hematúria e/ou proteinúria estão presentes em 20-40% dos pacientes.³

• Hemograma: pode haver aumento na contagem de leucócitos com eosinofilia; plaquetas normais ou aumentadas. Auxilia na exclusão de outros diagnósticos, como trombocitopenia.

• VHS elevado.

• A creatinina sérica pode estar elevada em casos de envolvimento renal.

• Os níveis de IgA no soro costumam estar elevados. Isso não é diagnóstico.

• Triagem de autoanticorpos: doenças do tecido conjuntivo.

• Ultrassom abdominal: se houver sintomas gastrointestinais - para diagnóstico de obstrução intestinal.

• Enema de bário: pode ser usado para confirmar e tratar a intussuscepção.

• Ultrassom testicular: avaliação de possível torção.

• Biópsia renal: se houver síndrome nefrótica persistente.

• O rastreamento de câncer deve ser considerado para adultos mais velhos que desenvolvem HSP sem infecção prévia.¹

• A Púrpura de Henoch-Schönlein geralmente é autolimitada e nenhuma forma de terapia demonstrou reduzir significativamente a duração da doença ou prevenir complicações. Portanto, o tratamento para a maioria dos pacientes permanece principalmente de suporte e é totalmente sintomático, a menos que haja envolvimento renal. Isso inclui reidratação, alívio da dor, cuidados com feridas para lesões ulcerativas e tratamento para intussuscepção, quando presente.

• Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) podem ajudar na dor nas articulações, mas devem ser usados com cautela em pacientes com insuficiência renal ou sintomas gastrointestinais.

• Pode ser necessário internamento hospitalar em alguns casos para monitoramento de complicações abdominais e renais.

• Não há consenso sobre a prevenção ou tratamento do envolvimento renal. Uma revisão da Cochrane não encontrou benefício significativo no tratamento com corticosteroides, agentes antiplaquetários ou ciclofosfamida.¹¹

• No entanto, ensaios randomizados demonstraram sucesso com corticosteroides em doses elevadas, ciclosporina e micofenolato no tratamento de glomerulonefrite e outras complicações.¹²

• Os corticosteroides podem melhorar a artralgia associada e os sintomas relacionados à disfunção gastrointestinal, mas parece que não há indicação para uso rotineiro e nenhuma evidência de benefício da prednisona na prevenção de doenças renais graves a longo prazo na PHS.¹³

• A troca de plasma é utilizada no tratamento de alguns adultos com vasculite e nefrite rapidamente progressiva idiopática, mas são necessários mais estudos.^{1 14}

Os médicos de família provavelmente estarão envolvidos no monitoramento de envolvimento renal, geralmente sob orientação por escrito do especialista de cuidados secundários. O aconselhamento típico de monitoramento seria:³

• Para aqueles sem proteinúria, verificação da pressão arterial e análise de urina nos dias 7 e 14 e aos 1, 3, 6 e 12 meses.

• Para aqueles com proteinúria, acompanhamento nos dias 7 e 14, mensalmente de 1 a 6 meses e depois aos 12 meses.

• O envolvimento renal ocorre em até 55% das crianças com HSP, mas geralmente não é grave, apresentando manifestações que variam de hematúria microscópica e proteinúria leve até síndrome nefrótica, nefrítica e insuficiência renal.¹ Less than 1% of patients with HSP progress to end-stage kidney disease.¹³ The renal prognosis is worse in older children and in adults.

• Outras complicações raras incluem infarto do miocárdio, hemorragia pulmonar, derrame pleural, intussuscepção, hemorragia gastrointestinal, infarto intestinal, hemorragia ou torção testicular, hemorragia intracraniana, convulsões e mononeuropatias.¹⁵

• A recorrência dos sintomas pode ocorrer e ocorre em até um terço dos casos dentro de 4 a 6 meses após a apresentação inicial.²

• HSP resolve espontaneamente em 94% das crianças e 89% dos adultos. No entanto, um subconjunto de pacientes apresenta envolvimento renal que pode persistir e recidivar anos depois. O prognóstico a longo prazo depende da extensão do envolvimento renal.¹²

• A recorrência é relativamente comum como mencionado acima.

• A maioria se resolve completamente dentro de quatro semanas.²

• A doença renal crônica pode progredir, às vezes mais de dez anos após a crise inicial.¹⁶

• A prognose a longo prazo da PHS depende diretamente da gravidade do envolvimento renal.⁶

• Um estudo relatou que adultos com HSP apresentavam maior frequência de insuficiência renal e piores desfechos renais do que crianças.¹⁷