Hipopituitarismo

O que é hipopituitarismo?

Hipopituitarismo é a incapacidade da glândula pituitária de fornecer hormônios suficientes, seja devido à incapacidade da glândula de produzir hormônios ou devido a um suprimento insuficiente de hormônios liberadores hipotalâmicos.

Os sintomas dependem do grau de depleção hormonal e da rapidez de início. O hipopituitarismo é geralmente uma mistura de várias deficiências hormonais, mas raramente envolve todos os hormônios da hipófise. O hipopituitarismo é geralmente crônico e vitalício, a menos que uma cirurgia bem-sucedida ou tratamento médico do distúrbio subjacente possa restaurar a função hipofisária.

Retirado dos resultados de um estudo:¹

• A incidência de hipopituitarismo é estimada em 4,2 por 100.000 por ano.

• A prevalência do hipopituitarismo é estimada em 29-45 por 100.000.

A causa mais comum de hipopituitarismo são os tumores da hipófise anterior. As causas do hipopituitarismo incluem:

• Tumores pituitários: por exemplo, adenomas.

• Non-pituitary tumours: craniofaringiomas, meningiomas, gliomas, cordomas, ependimomas, metástases.

• Infiltrative processes: sarcodose, histiocytosis X, hemocromatose.

• Infections: cerebral abscess, meningite, encefalite, tuberculose, sífilis.

• Ischaemia and infarction: hemorragia subaracnoide, acidente vascular cerebral isquêmico, Sheehan's syndrome (postpartum haemorrhage with anterior pituitary infarction), apoplexia hipofisária (caused by an acute infarction of a pituitary adenoma).

• Síndrome da sela vazia: diagnóstico radiológico da ausência da hipófise normal dentro da sela túrcica. Geralmente benigno e assintomático, mas pode desenvolver dores de cabeça e hipopituitarismo.

• Iatrogênico: irradiação, neurocirurgia, suspensão da reposição crônica anterior de glicocorticoides.

• Lesão na cabeça (may have occurred up to several years before).

• Congênito: Síndrome de Kallmann (hipogonadismo hipogonadotrófico congênito com defeitos na linha média, como anosmia).²

• Autoimmune: lymphocytic hipofisite.

• Hipoplasia ou aplasia pituitária.

• Causas genéticas - por exemplo, mutações nos genes PIT1, PROP1, displasia septo-óptica.

• Causas idiopáticas.

• Presentation varies from asymptomatic to falência hipofisária aguda with acute collapse and coma. This is dependent on the aetiology, rapidity of onset, and predominant hormones involved.

• Inicialmente, um paciente com qualquer deficiência hormonal pode ser assintomático. A apresentação é frequentemente desencadeada por um evento estressante, como infecção ou trauma.

• Pode apresentar disfunção endócrina:

  • Adrenocorticotrophic hormone (ACTH) deficiency:
    

    • Insuficiência adrenal e doença de Addison.

    • Crônico: fadiga, palidez, anorexia, perda de peso.

    • Agudo: fraqueza, tontura, náusea, vômito, colapso circulatório, febre, choque.

    • Crianças: puberdade atrasada, falha no desenvolvimento.

    • Hipoglicemia, hipotensão, anemia, linfocitose, eosinofilia, hiponatremia.

  • Thyroid-stimulating hormone (TSH) deficiency:
    

    • Veja também o separado Hipotireoidismo artigo.

    • Cansaço, intolerância ao frio, constipação, queda de cabelo, pele seca, rouquidão, lentidão cognitiva.

    • Ganho de peso, bradicardia, hipotensão.

    • Confusão, coma.

    • Crianças: desenvolvimento atrasado, restrição de crescimento e comprometimento intelectual.

  • Gonadotrophin (LH, FSH) deficiency:
    

    • Mulheres: oligomenorreia, perda de libido, dispareunia, infertilidade, osteoporose.

    • Homens: perda de libido, disfunção sexual, alteração de humor, perda de pelos faciais, escrotais e corporais; diminuição da massa muscular, osteoporose, anemia.

    • Crianças: puberdade atrasada.

  • Growth hormone deficiency:
    

    • Baixa estatura.

    • Diminuição da massa e força muscular, obesidade visceral, fadiga, redução da qualidade de vida, comprometimento da atenção e memória.

    • Dislipidemia, aterosclerose prematura.

    • Crianças: restrição de crescimento.

  • Deficiência do hormônio antidiurético:
    

    • Poliúria, polidipsia (diabetes insipidus).

    • Osmolalidade urinária diminuída, hipernatremia.

  • May also present with features attributable to the underlying cause:
    

    • Lesão ocupando espaço: dores de cabeça ou déficits no campo visual.

    • Lesões grandes envolvendo o hipotálamo: polidipsia e secreção inapropriada de hormônio antidiurético.

• Geralmente ocorre em um paciente conhecido por ter hipopituitarismo e frequentemente se desenvolve gradualmente, mas pode ocorrer subitamente devido à apoplexia pituitária (infarto ou hemorragia na glândula pituitária).

• Pode ser desencadeado por infecção, trauma, cirurgia, hipotermia ou hemorragia pituitária.

• As características clínicas incluem deficiências hormonais, meningismo, defeitos no campo visual, oftalmoplegia, redução da consciência, hipotensão, hipotermia e hipoglicemia.

• O tratamento é necessário urgentemente na forma de hidrocortisona intravenosa. A reposição de tireoide (T3) deve ser iniciada apenas após a administração da terapia com hidrocortisona. A apoplexia hipofisária pode exigir cirurgia urgente.

• Síndromes autoimunes poliglandulares.

• Adenoma hipofisário.³

• Glicose no sangue, função renal e eletrólitos, osmolaridade do soro e da urina (distúrbios da função renal, glicose e eletrólitos são comuns).

• Hormonal assays:
  

  • TFTs, prolactin, estradiol, testosterone, cortisol, IGF-1.

  • Medição de gonadotrofinas, TSH, hormônio do crescimento, glicose e cortisol após estimulação tripla com hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH), hormônio liberador de tireotropina (TRH) e hipoglicemia induzida por insulina.

  • Testes de função pituitária.

• Deve-se realizar uma ressonância magnética craniana para excluir tumores e outras lesões da região selar e paraselar após a confirmação do hipopituitarismo.⁴

Hypopituitarism is sometimes associated with diabetes mellitus, dyslipidaemia, coença doença e osteoporose.

• Após a cirurgia pituitária, a reposição de glucocorticoides deve ser administrada para evitar hipoadrenalismo não detectado até que os déficits de ACTH e outros hormônios pituitários sejam excluídos cerca de quatro semanas após a cirurgia.

• Following traumatic brain injury or hemorragia subaracnoide, há um alto risco de hipopituitarismo, mas os sintomas geralmente são mascarados pelas sequelas da lesão cerebral. A avaliação endócrina deve ser realizada rotineiramente, especialmente após lesões na cabeça de moderadas a graves.

• Falha hipofisária aguda may require resuscitation, including intravenous fluids.⁵

• Se o hipopituitarismo foi causado por um tumor, a função pituitária pode ser restaurada após a remoção cirúrgica ou médica bem-sucedida da lesão.

• O atendimento médico consiste na reposição hormonal conforme necessário e no tratamento da causa subjacente.⁶

• Os glicocorticoides (por exemplo, hidrocortisona) são necessários se o eixo ACTH-adrenal estiver comprometido, especialmente em apresentações agudas. Doses aumentadas de glicocorticoides são necessárias após qualquer forma de estresse emocional ou físico (por exemplo, durante uma infecção) para prevenir a descompensação aguda.

• Hipotireoidismo secundário: reposição de hormônio tireoidiano.

• Deficiência de gonadotrofina: reposição de testosterona; estrogênios, com ou sem progesterona, para mulheres (pílula anticoncepcional combinada para mulheres pré-menopáusicas). A dehidroepiandrosterona também pode ser prescrita. É um hormônio precursor, portanto tem pouco efeito biológico por si só, mas tem efeitos poderosos quando convertido em outros hormônios, como testosterona e estradiol.

• Reposição de hormônio do crescimento.⁷

• Management of diabetes insipidus.

• Modificações no tratamento de reposição são necessárias durante a transição do cuidado endócrino pediátrico para o adulto e durante a gravidez.

• Cirúrgico:

  • Na apoplexia hipofisária, a descompressão cirúrgica imediata pode salvar vidas.⁸

  • Remoção de macroadenomas que não respondem à terapia médica.

• A morbidade é variável dependendo do grau de deficiência hormonal e da causa subjacente.

• A suscetibilidade à infecção está aumentada.

• Embora uma taxa de mortalidade aumentada em pacientes hipopituitários esteja bem documentada, a causa real do aumento da mortalidade não está clara.

• Se os hormônios relevantes forem adequadamente repostos, o prognóstico no hipopituitarismo é bom. O prognóstico, portanto, geralmente depende da causa subjacente.

• Bons cuidados obstétricos reduziram a incidência de hipopituitarismo pós-parto.

• A radioterapia que minimiza a exposição à glândula pituitária reduz a incidência e o tempo de início do hipopituitarismo.

• Técnicas neurocirúrgicas aprimoradas reduzem a probabilidade de hipopituitarismo subsequente.