Epilepsia em crianças e jovens

Children and young people may present with similar types of seizures and in similar ways to adults with epilepsy (see the separate Epilepsia em Adultos article). However, this article focuses on the forms of epilepsy and aspects of management which apply to children and young people. Status epilepticus is also dealt with in the separate Gestão da Status Epiléptico artigo.

As crises epilépticas e os síndromes epilépticos devem ser classificados de acordo com a descrição da crise, o tipo de crise, o síndrome epiléptico e a etiologia. O(s) tipo(s) de crise, o síndrome epiléptico, a etiologia e as comorbidades devem ser determinados, pois a falha na classificação correta do síndrome epiléptico pode levar a um tratamento inadequado e à persistência das crises. Crianças e jovens com epilepsia e/ou seus familiares/cuidadores devem receber informações sobre o(s) tipo(s) de crise e o síndrome epiléptico, bem como o prognóstico provável.¹

Crianças e jovens com dificuldades de aprendizagem¹

Prevalência

• A epilepsia é um transtorno neurológico comum na infância. Convulsões e epilepsia afetam mais os bebês e crianças do que qualquer outro grupo de idade.²

• A epilepsia é aproximadamente duas vezes mais comum em crianças do que em adultos.

• A incidência de estado de mal epiléptico em países desenvolvidos está entre 17 e 23 por 100.000, com uma incidência maior em crianças mais jovens.³

• Existe um risco aumentado de convulsões em crianças de pais com epilepsia. A probabilidade de uma criança ser afetada é geralmente baixa, mas dependerá do histórico familiar.¹

• Malformations - eg, esclerose tuberosa and other hamartomas.

• Infecções: meningite e encefalite; infecções parasitárias, particularmente a cisticercose, são causas comuns de epilepsia em países em desenvolvimento.

• Distúrbios eletrolíticos - por exemplo, hiperNa, hiponatremia, hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, toxinas.

• Trauma.

• Distúrbios metabólicos.

Fatores desencadeantes

• Assistir televisão e a falta de sono são dois gatilhos comuns.

• Foi demonstrado que observar o conjunto com um olho fechado impede a ocorrência dessas convulsões.

Quando uma criança ou jovem apresentar uma convulsão, obtenha um histórico detalhado. Se possível, utilize relatos de testemunhas e vídeos da convulsão para orientar a avaliação. Deve ser realizada uma avaliação física completa, incluindo o estado cardíaco, neurológico e mental. Uma avaliação do desenvolvimento é importante para crianças que apresentam uma convulsão.¹

As características apresentadas em crianças são semelhantes às dos adultos. No entanto, esses subtipos são mais comuns ou ocorrem exclusivamente na infância:

• Ausências típicas ('crises de ausência'):⁴

  • Episódios frequentes (até 100 vezes por dia ou mais) de períodos breves de olhar fixo (durando segundos de cada vez).

  • Início na infância; ataques que continuam na vida adulta são raros.

  • Cerca de 10% das crises em crianças com epilepsia são crises de ausência típicas.

  • Um ataque de ausência típico dura apenas alguns segundos. O início e o término são abruptos. A criança interrompe o que está fazendo, fixa o olhar, fica um pouco pálida e pode piscar as pálpebras.

  • Às vezes, ocorrem movimentos corporais mais extensos (como abaixar a cabeça para frente) e podem haver alguns movimentos clônicos dos braços.

  • A interrupção do fluxo normal de consciência é muito breve e a criança pode não perceber os ataques, assim como os pais podem não perceber por algum tempo após o início, assumindo que a criança está apenas sonhando acordada.

  • Quando as crises de ausência típicas são o único tipo de crise, elas geralmente cessam espontaneamente até os 12 anos de idade ou antes. Menos de 10% das crianças desenvolvem crises tônico-clônicas generalizadas infrequentes, e é raro que continuem tendo crises de ausência.

• Espasmos infantis:
  

  • Ocorre em bebês de 4 a 8 meses de idade.

  • Consiste em grupos de espasmos mioclônicos que ocorrem ao acordar.

• Síndrome de Dravet:^{5 6}
  

  • A síndrome de Dravet inclui epilepsia mioclônica grave da infância com início de crises hemiclônicas ou generalizadas recorrentes, febris ou afebris, ou status epiléptico, em um bebê previamente saudável.

  • Considera-se que bebês de 2 a 15 meses de idade, que apresentem uma primeira crise hemiclônica prolongada ou um primeiro status epilepticus convulsivo com febre ou após vacinação, na ausência de outra causa, devem realizar testes genéticos para a síndrome de Dravet.

  • Vários tipos de convulsões se desenvolvem, geralmente resistentes aos AEDs. Também há atraso ou regressão no desenvolvimento.

  • A prevalência do autismo em estudos varia de 22% a 46%. No entanto, o autismo parece estar subestimado. Comorbidades comportamentais também podem estar subdiagnosticadas e não tratadas, apesar de seu impacto negativo significativo na qualidade de vida.

  • A mortalidade pode chegar a 15% até os 20 anos de idade.

• Síndrome de Lennox-Gastaut.

• Epilepsia mioclônica juvenil:⁷
  

  • Ocorre na adolescência.

  • Contrações mioclônicas súbitas de manhã cedo, especialmente nos braços e ombros.

  • Frequentemente, desenvolvem crises convulsivas generalizadas tonicoclônicas (GTC) posteriormente.

  • Dos três tipos comuns de convulsões, mioclônicas, tônico-clônicas generalizadas e ausências, as ausências também ocorrem de forma independente.

  • Pode ser herdado como autossômico dominante.

• Síndrome de Panayiotopoulos:⁸
  

  • Síndrome de Panayiotopoulos é um transtorno epiléptico infantil autônomo multifocal comum.

  • Afeta crianças normalmente saudáveis com início por volta dos 3 a 6 anos.

  • As convulsões geralmente são prolongadas, com sintomas predominantemente autonômicos e vômito ictal principalmente.

  • Eletroencefalograma (EEG) mostra focos que se deslocam e/ou múltiplos focos, frequentemente com predominância occipital.

  • Frequentemente confundido com epilepsia occipital e distúrbios não epilépticos agudos - por exemplo, encefalite, síncope, vômito cíclico ou enxaqueca atípica.

• Epilepsia benigna com picos centrotemporais (BECTS):⁹
  

  • Também conhecido como epilepsia de curso autolimitado com picos centrotemporais.

  • Extremo leve do espectro da afasia epiléptica e é caracterizado por função cognitiva normal, mas alguns casos podem apresentar comprometimento neuropsicológico e problemas de cognição.

  • BECTS é o síndrome de epilepsia mais comum em crianças.

  • As convulsões têm origem na área Rolandic do cérebro (situada ao redor do sulco central do cérebro, também chamada de área centrotemporal, localizada ao redor do fissura de Roland).

  • Afeta crianças abaixo de 15 anos com predomínio masculino.

  • BECTS pode evoluir para uma forma atípica conhecida como epilepsia parcial benigna atípica da infância, que se caracteriza por uma idade de início das convulsões mais precoce, mais severas e associadas a problemas de aprendizagem, cognitivos e comportamentais.

  • BECTS não está associado a nenhuma lesão estrutural e tem um excelente prognóstico, com a maioria das crianças ficando livre de crises até a puberdade.

See also the articles on Convulsões Febris, Convulsões Não Epilépticas e Convulsões Anóxicas Reflexas.

Os ataques não epilépticos incluem:¹

• Síncope: perda de consciência que ocorre em trens lotados, aguardando em paradas de ônibus ou em assembleias escolares; deve sempre ser presumida como de natureza síncope, a menos que haja evidências claras do contrário.

• Terrores noturnos: esses afetam crianças com idades entre aproximadamente 6 e 8 anos, que de repente acordam de um sono profundo, com os olhos arregalados, gritando e inconsoláveis. Elas são amnésicas dos eventos na manhã seguinte. Parecem ocorrer com a mesma frequência em crianças felizes e em crianças que não estão indo bem na escola ou na família. Felizmente, também passam rapidamente.

• Convulsões anóxicas reflexas: afetam crianças mais novas, com idades entre 1 e 2 anos. Uma história típica é de uma criança que sofre uma pequena lesão ou que fica irritada de alguma forma, ficando de repente com raiva, chateada ou assustada. Esses ataques terminam espontaneamente sem tratamento.

• Convulsões febris.

• Doença fabricada ou induzida por cuidadores.

• Arritmias cardíacas.

• Enxaqueca.

• Apneia do sono.

• Narcolepsia.

• Encaminhar crianças, jovens e adultos com urgência (para uma consulta dentro de duas semanas) para uma avaliação após uma primeira suspeita de convulsão. Encaminhar para um pediatra com experiência na avaliação de primeiras convulsões e diagnóstico de epilepsia.

• Encaminhamento após remissão

• Encaminhar crianças, jovens e adultos com urgência (para uma consulta dentro de duas semanas) para uma avaliação se apresentarem recorrência de convulsões após um período de remissão.

Avaliação do risco de uma segunda convulsão:

• Quando uma criança, jovem ou adulto apresenta uma primeira convulsão, realize uma avaliação individualizada do risco de uma segunda convulsão.

• Crianças que apresentam uma primeira crise afebril (crise sem febre) têm um risco aumentado de novas crises afebris, especialmente dentro de 6 a 12 meses, em comparação com crianças que tiveram uma crise febril (crise com febre).

• Crianças que apresentam crises febris complicadas (crises febris que duram mais de 10 minutos ou crises febris associadas a outras características, como fraqueza, de um lado do corpo) podem estar com maior risco de epilepsia, especialmente se outros fatores de risco predisponentes para epilepsia estiverem presentes.

Encaminhamento para um serviço terciário de epilepsia

Encaminhamento para um serviço terciário de epilepsia, para ser avaliado dentro de quatro semanas, é indicado se alguma das seguintes condições se aplicar:

• Incerteza sobre o diagnóstico ou causa da epilepsia, o tipo de crise ou síndrome epiléptica.

• A pessoa tem um síndrome de epilepsia provavelmente resistente a medicamentos, suas crises são resistentes a medicamentos ou seu tratamento está associado a efeitos colaterais intoleráveis.

• São indicados procedimentos adicionais de avaliação e tratamento, como: telemetria de eletroencefalograma (EEG) em vídeo, neuropsicologia ou neuropsiquiatria, neuroimagem especializada, tratamentos especializados (por exemplo, medicação que só pode ser prescrita por um serviço terciário de epilepsia ou uma dieta cetogênica), cirurgia de epilepsia ou estimulação do nervo vago.

• A pessoa é elegível e deseja participar de um ensaio clínico ou estudo de pesquisa.

Encaminhe crianças com suspeita ou confirmação de epilepsia para um serviço terciário de epilepsia pediátrica para serem atendidas dentro de duas semanas, se elas:

• Tem menos de 3 anos de idade.

• São menores de 4 anos e apresentam crises mioclônicas.

• Tenha uma lesão estrutural unilateral.

• Estão apresentando deterioração no comportamento, fala ou aprendizagem.

Encaminhe meninas e mulheres jovens com epilepsia que estão planejando engravidar ou estão grávidas para uma equipe especializada em epilepsia para revisar suas opções de medicamentos anticonvulsivantes.

• Após uma primeira suspeita de convulsão, um ECG de 12 derivações deve ser realizado para ajudar a identificar condições cardíacas que possam imitar uma convulsão epiléptica.

• Distúrbios metabólicos, incluindo hipoglicemia, podem causar convulsões.

• Testes de neuroimagem cerebral devem ser oferecidos se uma causa estrutural subjacente for suspeitada.

Eletroencefalograma (EEG)

• Se a história e o exame sugerirem uma crise epiléptica e houver suspeita de epilepsia, deve-se considerar a realização de um EEG de rotina enquanto estiver acordado para apoiar o diagnóstico e fornecer informações sobre o tipo de crise ou síndrome epiléptica. O EEG não deve ser usado para excluir o diagnóstico de epilepsia.

• Se um EEG for solicitado após uma primeira crise, deve ser realizado o mais rápido possível (idealmente dentro de 72 horas após a crise).

• Manobras de provocação durante EEG, como hiperventilação e estímulo fotico, devem ser discutidas e realizadas se acordado.

• Se o EEG de rotina for normal, um EEG com privação de sono deve ser realizado, se houver consenso.

• Se os resultados do EEG de rotina e de privação de sono forem normais e a incerteza diagnóstica persistir, deve-se considerar o EEG ambulatorial (por até 48 horas).

Neuroimagem

• Ressonância magnética se diagnosticado com epilepsia, a menos que seja epilepsia generalizada idiopática ou epilepsia autolimitada com picos centrotemporais. A ressonância deve ser realizada dentro de seis semanas após a referência para MRI. Se a MRI for contraindicada, considere uma tomografia computadorizada.

• Deve-se considerar uma ressonância magnética adicional se a scan original foi subótima, se surgiram novas características na epilepsia, se o paciente possui epilepsia generalizada idiopática ou epilepsia autolimitada com picos centrotemporais que não responderam ao tratamento de primeira linha, ou se a cirurgia está sendo considerada.

Testes genéticos

• Discuta com um neurologista ou geneticista quaisquer dúvidas sobre oferecer ou não testes genéticos, ou quais testes oferecer a uma pessoa com epilepsia. Consulte o Diretório Nacional de Testes Genômicos do NHS para doenças raras e hereditárias para obter informações sobre os testes genéticos solicitados pelo NHS na Inglaterra.

• Considere o sequenciamento do genoma completo para pessoas com epilepsia de causa desconhecida que:

  • Tinham menos de 2 anos quando a epilepsia começou; ou

  • Possui características clínicas sugestivas de um síndrome epiléptico genético específico (por exemplo, síndrome de Dravet).

  • Possui características clínicas adicionais, como deficiência de aprendizagem, transtorno do espectro autista, uma anomalia estrutural (por exemplo, dismorfismo ou malformação congênita) ou declínio cognitivo ou de memória inexplicado.

• Considere o sequenciamento do genoma completo para pessoas com epilepsia de causa desconhecida que tinham entre 2 e 3 anos de idade quando a epilepsia começou.

Testes de anticorpos

Considere realizar testes de anticorpos em discussão com um neurologista para pessoas com epilepsia de início recente, se encefalite autoimune for suspeita.

Avaliação neuropsicológica

Avaliação neuropsicológica deve ser considerada quando for importante avaliar dificuldades de aprendizagem e disfunção cognitiva, especialmente em relação à linguagem e memória. Encaminhamento para uma avaliação neuropsicológica é indicado:

• Quando a criança ou jovem com epilepsia enfrenta dificuldades escolares.

• Quando uma ressonância magnética identifica anomalias em regiões cerebrais importantes para a cognição.

• Quando há relatos de déficits de memória ou outros déficits cognitivos e/ou declínio cognitivo.

Veja também os artigos separados sobre:

• Anticonvulsivantes utilizados para Convulsões Generalizadas.

• Anticonvulsivantes utilizados para crises focais.

• Epilepsia e Gravidez.

• Epilepsia em Adultos.

• Gestão da Status Epiléptico.

• Síndrome do Anticonvulsivante Fetal.

Start treatment with an antiseizure medication once the diagnosis of epilepsy is confirmed.
Considere iniciar o tratamento após uma primeira crise não provocada se alguma das seguintes condições se aplicar:

• Uma avaliação identifica sinais de déficit neurológico.

• O eletroencefalograma (EEG) mostra atividade epiléptica inequívoca.

• Após uma discussão sobre o risco de novas convulsões, a pessoa ou sua família ou cuidadores consideram o risco inaceitável.

• Imagem cerebral mostra uma anormalidade estrutural.

Uma única medicação anticonvulsivante (monoterapia) deve ser usada para tratar a epilepsia sempre que possível. O diagnóstico de epilepsia deve ser revisado se as convulsões persistirem apesar de uma dose ideal de uma medicação anticonvulsivante de primeira linha.

Se a monoterapia de primeira linha não for bem-sucedida e o diagnóstico de epilepsia permanecer confirmado, tente a monoterapia com outro medicamento anticonvulsivante, tomando cuidado durante o período de transição:

• Aumente lentamente a dose do segundo medicamento enquanto mantém a dose do primeiro medicamento.

• Se o segundo medicamento for bem-sucedido, reduza lentamente a dose do primeiro medicamento.

• Se o segundo medicamento não for bem-sucedido, reduza lentamente a dose do segundo medicamento e considere uma alternativa.

Se a monoterapia não for bem-sucedida, considere tentar um tratamento adicional:

• Ao iniciar um tratamento complementar, ajuste cuidadosamente a medicação adicional e revise o tratamento com frequência, incluindo o monitoramento de efeitos adversos como sedação.

• Se os testes de tratamento adicional não resultarem na redução das crises, utilize o esquema que oferecer o melhor equilíbrio entre eficácia e
  tolerância aos efeitos colaterais.

Considerações de segurança:

Considere sempre os riscos e possíveis efeitos colaterais de qualquer medicamento antiepiléptico consultando o BNF.¹⁰ The National Institute for Health and Care Excellence (NICE) guideline particularly highlights:

• A fenitoína está associada a um risco aumentado de reações graves na pele em pessoas de origem familiar Han Chinês ou Tailandês.

• A carbamazepina e possivelmente medicamentos com uma estrutura química semelhante (como oxcarbazepina e acetato de eslicarbazepina) estão associados a um risco aumentado de reações cutâneas graves em pessoas de origem familiar Han Chinese, tailandesa, europeia ou japonesa.

• O tratamento a longo prazo com alguns medicamentos anticonvulsivantes (como carbamazepina, fenitoína, primidona e valproato de sódio) está associado à diminuição da densidade mineral óssea e ao aumento do risco de osteomalácia.

Medicamentos anticonvulsivantes para jovens mulheres:

• Discuta com mulheres e meninas com epilepsia que podem ter filhos (incluindo meninas jovens que provavelmente precisarão de tratamento quando estiverem aptas a ter filhos), e suas famílias ou cuidadores, se apropriado, os riscos para um bebê não nascido de tomar medicamentos anticonvulsivantes durante a gravidez, como malformações congênitas, déficits no neurodesenvolvimento e restrição do crescimento fetal.

• Especificamente, discuta os riscos para o bebê não nascido ao usar valproato de sódio durante a gravidez, incluindo o aumento do risco com doses mais altas e politerapia.

• Alguns medicamentos anticonvulsivantes - por exemplo, carbamazepina, oxcarbazepina, fenitoína e topiramato - podem prejudicar a eficácia dos contraceptivos hormonais.

• Contraceptivos hormonais contendo estrogênio e terapia de reposição hormonal podem prejudicar a eficácia da lamotrigina.

• Amamentar enquanto toma medicamentos anticonvulsivantes geralmente é seguro e deve ser incentivado.

• Considere revisões de monitoramento mais frequentes para mulheres e meninas com epilepsia que estão grávidas e receberam medicação anticonvulsivante, se elas:

  • Tenho uma deficiência de aprendizagem.

  • Tem menos de 16 anos.

  • Possui epilepsia ativa (uma convulsão nos últimos 12 meses).

  • Ter crises convulsivas tônico-clônicas bilaterais.

  • Possui fatores de risco modificáveis para morte súbita inesperada na epilepsia (SUDEP).

• Considere monitorar os níveis de medicamentos anticonvulsivantes em mulheres ou meninas com epilepsia que estão planejando engravidar e são consideradas em risco de agravamento de suas crises.

Monitoramento e revisão:

• Concorde uma frequência para revisões regulares que seja adaptada às necessidades, preferências e à natureza da epilepsia da criança ou jovem, pelo menos a cada 12 meses.

• Considere monitorar os níveis de medicamentos anticonvulsivantes em pessoas com epilepsia e qualquer um dos seguintes:
  

  • .

  • Efeitos colaterais de seus medicamentos.

  • Uma condição clínica específica que necessita de supervisão mais rigorosa (como gravidez ou insuficiência renal).

  • Mau adesão à medicação.

Descontinuação de medicamentos antiepilépticos:

• Após uma pessoa estar livre de crises por 2 anos, realize uma avaliação individualizada para determinar o risco de recorrência das crises se os medicamentos anticonvulsivantes forem interrompidos. Isso deve ser realizado por um especialista em epilepsia se houver alguma dúvida ou preocupação sobre os riscos.

• Converse com a pessoa com epilepsia e, se for adequado, com a família ou cuidadores:

• Avaliação de risco individualizada deles, incluindo o risco de recorrência de crises e, se for o caso, o risco de Morte Súbita na Epilepsia (SUDEP)

• As preferências e o estilo de vida da pessoa, incluindo as implicações para dirigir, se relevante.

• Se for tomada a decisão de descontinuar a medicação anticonvulsivante, o plano deve incluir a redução gradual dessas medicações:

  • Para a maioria dos medicamentos, isso normalmente duraria pelo menos três meses.

  • Para benzodiazepínicos e barbitúricos, isso geralmente seria por um período mais longo para reduzir o risco de sintomas de abstinência relacionados à droga.

• Para pessoas com epilepsia que estão tomando múltiplos medicamentos anticonvulsivantes, interrompa os medicamentos um de cada vez.

• Se as convulsões retornarem durante ou após a interrupção, reverta a última redução de dose e consulte o especialista em epilepsia, de acordo com o plano estabelecido.

• Após a cirurgia de epilepsia, interrompa os medicamentos anticonvulsivantes sob orientação do centro de cirurgia de epilepsia.

Produtos medicinais à base de cannabis¹³

NICE has issued technological appraisal guidance on the use of cannabidiol with clobazam for the treatment of seizures related to Dravet's syndrome. and Síndrome de Lennox-Gastaut.

Para ambas as síndromes, o canabidiol com clobazam é recomendado como uma opção para o tratamento de convulsões em pessoas com 2 anos ou mais, somente se:

• A frequência de crises de queda é verificada a cada seis meses, e o canabidiol é interrompido se a frequência não tiver diminuído pelo menos 30% em relação aos seis meses anteriores ao início do tratamento.

• A empresa fornece canabidiol de acordo com o acordo comercial.

See also the separate article on Produtos Medicinais à Base de Cannabis.

Tratamentos não farmacológicos

Dieta cetogênica
Uma dieta cetogênica, sob orientação de um especialista terciário em epilepsia, deve ser considerada em pessoas com:

• Certos síndromes de epilepsia de início na infância, por exemplo: síndrome de deficiência do transportador de glicose tipo 1 (síndrome de deficiência de GLUT1), epilepsia associada à deficiência de piruvato desidrogenase, síndrome de espasmos infantis, epilepsia com crises mioclônicas-atonicas (síndrome de Doose), síndrome de Dravet e síndrome de Lennox-Gastaut.

• Epilepsia resistente a medicamentos quando outras opções de tratamento foram malsucedidas ou não são adequadas.

Cirurgia de epilepsia resectiva
O encaminhamento para avaliação de cirurgia de epilepsia resectiva deve ser considerado em casos de epilepsia resistente a medicamentos. Para pessoas com anomalias na RM que indicam alto risco de epilepsia resistente a medicamentos, o encaminhamento precoce a um serviço terciário de epilepsia deve ser considerado para avaliação.

Estimulação do nervo vago
Se a cirurgia de epilepsia resectiva não for adequada, a estimulação do nervo vago deve ser considerada como tratamento adicional à medicação anticonvulsivante.

A cirurgia de epilepsia é uma forma eficaz de controlar as crises em pacientes com epilepsia focal resistente a medicamentos, muitas vezes levando a melhorias na cognição, comportamento e qualidade de vida.^{14 15 16}

• Técnicas modernas para a localização precisa da descarga epiléptica e o reconhecimento de padrões específicos de crises aumentaram o papel da cirurgia no tratamento da epilepsia resistente a medicamentos.¹⁵

• Operações cirúrgicas para epilepsia incluem ressecção temporal anteromedial (a operação mais frequentemente realizada para epilepsia do lobo temporal medial), callosotomia (para síndromes de epilepsia generalizada), hemisferectomia funcional e transecção subpial múltipla.

Epilepsias de início na infância

See also the article on Síndrome de Lennox-Gastaut and our information on síndrome de spasmos infantis.

síndrome de Dravet

• O valproato de sódio deve ser considerado como tratamento de primeira linha. O valproato de sódio deve ser usado com cautela em mulheres e meninas, mas é recomendado como tratamento de primeira linha devido à gravidade da síndrome e à falta de evidências de outras opções eficazes de tratamento de primeira linha.

• Se o valproato de sódio sozinho não for bem-sucedido como monoterapia de primeira linha, deve-se considerar a terapia tripla com stiripentol e clobazam como terapia adicional de primeira linha.

• Se a terapia tripla não for bem-sucedida e a criança tiver mais de 2 anos, deve-se considerar o cannabidiol em combinação com o clobazam como uma opção de tratamento adicional de segunda linha.

• Se a terapia tripla não for bem-sucedida na síndrome de Dravet em uma criança com menos de 2 anos ou o tratamento de segunda linha não for bem-sucedido em uma criança com mais de 2 anos, a dieta cetogênica, o levetiracetam ou o topiramato devem ser considerados.

• Se todas as outras opções de tratamento forem malsucedidas, o brometo de potássio, sob orientação de um neurologista especializado em epilepsia, deve ser considerado.

Epilepsia de início autolimitado com picos centrotemporais

• Lamotrigina ou levetiracetam devem ser considerados como tratamento de primeira linha.

• Se os tratamentos de primeira linha não forem bem-sucedidos, as opções de monoterapia de segunda linha incluem carbamazepina, oxcarbazepina ou zonisamida.

• Se os tratamentos de segunda linha tentados forem malsucedidos, o sulthiame como monoterapia ou tratamento adicionado deve ser considerado, mas somente após discussão com um neurologista pediátrico de nível terciário.

< b>Epilepsia com crises mioclônicas-atônicas (síndrome de Doose)< /b>

• Levetiracetam ou valproato de sódio devem ser considerados como tratamentos de primeira linha para epilepsia com crises mioclônicas-atônicas.

• Se os tratamentos de primeira linha forem malsucedidos, uma dieta cetogênica deve ser considerada como monoterapia de segunda linha ou tratamento adicional, sob a supervisão de uma equipe especializada em dieta cetogênica.

• Se o tratamento de segunda linha não for bem-sucedido, as opções de monoterapia de terceira linha ou adição são clobazam, etossuximida, topiramato ou zonisamida.

• Considere interromper o tratamento com medicação anticonvulsivante após dois anos sem crises.

• Crianças e jovens com epilepsia devem passar por revisões regulares estruturadas e estar registrados em um centro de saúde geral.

• Crianças e jovens devem passar por uma avaliação estruturada regular com um especialista.

• O intervalo máximo entre revisões deve ser de um ano, mas a frequência das revisões será determinada pela epilepsia do paciente e seus desejos. O intervalo geralmente varia entre 3 e 12 meses.

• O tratamento deve ser revisado regularmente para garantir que o paciente não permaneça por longos períodos com um tratamento ineficaz ou mal tolerado e que a concordância com a medicação prescrita seja mantida.

• A revisão anual deve incluir uma investigação sobre efeitos colaterais e uma discussão do plano de tratamento para garantir concordância e adesão à medicação.

• Na revisão, deve haver acesso a informações escritas e visuais, serviços de aconselhamento, informações sobre organizações voluntárias, enfermeiros especializados em epilepsia, investigações adequadas e encaminhamento para serviços terciários, incluindo cirurgia, quando indicado.

Garanta que a transição dos serviços de epilepsia infantil para os de adultos seja adaptada às necessidades de cada jovem com epilepsia. Comece a planejar a transição cedo para jovens que tenham necessidades complexas ou adicionais de saúde e assistência social — por exemplo, jovens cujas crises ainda não estão controladas ou aqueles com deficiência intelectual.

Durante a transição de jovens com epilepsia para os serviços adultos, as equipes multidisciplinares pediátricas e adultas devem revisar conjuntamente o diagnóstico e o plano de tratamento da pessoa, adotando uma abordagem centrada na pessoa que envolva o jovem, e sua família ou cuidadores, conforme apropriado, no planejamento e nas decisões sobre seus cuidados.

Embora a mortalidade geral em crianças com epilepsia seja maior do que o esperado, a morte relacionada à epilepsia foi rara e semelhante à mortalidade esperada na população geral. A maioria das crianças morreu devido a complicações da doença neurológica subjacente ou de doenças não relacionadas, e não por causa da epilepsia.¹⁷

• Embora para a maioria das crianças a epilepsia seja uma condição relativamente benigna, para algumas, a epilepsia pode ser considerada 'catastrófica' devido à dificuldade de controle das crises e ao forte vínculo com deficiência intelectual geral.

• A epilepsia contínua é mais provável em pessoas com comprometimento neurológico, crises frequentes, vários tipos de crises ou outras condições médicas adicionais.

• Conditions associated with epilepsy identified by a prospective UK study included Síndrome de Lennox-Gastaut, doença de Addison, hearing loss, deaf mutism after meningitis, and doença cardíaca congênita.¹

• Aumento da taxa de mortalidade entre jovens com epilepsia. Isso destaca a importância de manter relacionamentos de apoio entre profissionais de saúde e pessoas com epilepsia à medida que se tornam adultos independentes.

• Em muitas crianças, as convulsões desaparecem, mas podem ter um impacto significativo na educação e no desenvolvimento da criança, afetando assim a vida adulta.