Sinônimo: Febre de Pontiac (mais leve, não pulmonar)

O que é a doença do Legionário?

Legionnaires' disease (LD) is a severe, potentially fatal acute pneumonia acquired by droplet inhalation of water contaminated by bacteria of the genus Legionella. It was named in 1976 following a serious outbreak of pulmonary infection at a convention of the American Legion in Philadelphia, when 29 out of 182 affected individuals died. The Legion was meeting to commemorate the American 200th anniversary of independence. The causative organism was Legionella pneumophila, uma bactéria que só é encontrada em sistemas aquáticos, onde existe de forma simbiótica com algumas amebas.

Febre de Pontiac was named after an outbreak in Pontiac, Michigan in 1968 which was also caused by legionella organisms but which did not affect the lungs.

Most cases of Legionnaires' disease are caused by L. pneumophila; no entanto, existem muitas outras espécies do organismo (a maioria também encontrada no solo) e doenças leves, incluindo a febre de Pontiac, podem ser causadas por esses organismos.¹ Legionella spp. are aerobic, Gram-negative bacilli. Serogroup 1 is the most common cause of disease but 18 serogroups are known.

Other than L. pneumophila, 34 espécies de legionella foram identificadas, principalmente em pacientes imunocomprometidos com pneumonia.

L. pneumophila is found in natural water supplies and soil. It is also found in many recirculating and water supply systems, where it breeds rapidly in favourable conditions (optimal conditions being a temperature of 35°C, range 25-45, stagnant water and water containing debris which can act as foci for bacterial breeding). The bacteria are distributed widely in the environment and can breed in natural and artificial water sources. However, they only become a risk to health when conditions allow their rapid multiplication.

A bactéria pode sobreviver a baixas temperaturas e multiplica-se em temperaturas de água entre 25°C e 45°C. Uma temperatura de 60°C é considerada bactericida, embora as bactérias eventualmente retornem quando a temperatura é reduzida.²

O risco de infecção levou à orientação sobre as precauções necessárias para minimizar esse risco de doença de Legionella.¹ This guidance can be found in the Approved Code of Practice (ACOP) for Legionnaires' disease on the Health and Safety Executive website. Guidance was updated in November 2013. It includes keeping water moving and clean, and maintaining temperatures below 20°C or above 60°C.²

LD é uma forma incomum de pneumonia; é responsável por 2-15% de todas as pneumonias adquiridas na comunidade que requerem hospitalização na Europa ou América do Norte.³ The disease has no particular clinical features that clearly distinguish it from other types of pneumonia. Laboratory investigations must therefore be carried out in order to obtain a diagnosis. Epidemiological definitions are given in the table below.

Os dados do Public Health England (PHE) são provenientes de relatórios confirmados em laboratório e questionários de acompanhamento que coletam informações sobre se o caso foi adquirido na comunidade, hospitalar ou associado a viagens.¹ Between 2017-2019 the Health Protection Agency reported a mean of 459 cases a year. However, there were 295 reported cases in 2020 (first year of pandemic, with higher rates of staying at home).¹ From these figures it can also be derived that:

• LD é de 2 a 5 vezes mais comum em homens do que em mulheres.

• A taxa de mortalidade por infecções diagnosticadas é de 10-15% (representando cerca de 10% em indivíduos previamente saudáveis e até 80% em idosos).

• 40-50% de todos os casos estão relacionados a viagens, geralmente ao exterior, onde os sistemas de ar-condicionado e a água armazenada podem estar menos bem regulados.

• Esses números provavelmente subestimam devido à falha no diagnóstico e, consequentemente, no relato de casos menos graves (os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) estimam que menos de 10% dos casos são relatados).

• Pessoas mais velhas, fumantes e aquelas com imunidade reduzida têm maior probabilidade de serem infectadas e de morrerem.

• O número de casos é mais alto entre junho e setembro.

• A maioria dos casos são isolados - surtos são menos comuns.

L. pneumophila lives naturally in water. It causes disease when water droplets containing sufficient numbers of the bacterium enter the atmosphere as fine particles or in an aerosol that enables them to be inhaled deep into the lungs. There they invade lung epithelial cells and macrophages and replicate intracellularly. Cooling towers such as air-conditioning units are often a source of infection, as they produce a very fine aerosol. Spa baths, misting machines and showers have also been identified as sources of infection in the past. So too have air-conditioning systems, especially if poorly maintained. The disease is not spread from person to person. It is found throughout the world.

Os surtos públicos de doenças relacionados ao uso de água recreativa, como spas de hidromassagem ou banheiras de hidromassagem, têm sido causados por Legionella espécies em 42% dos casos.⁴

Fatores de risco

Estes são todos fatores que prejudicam a imunidade e incluem:^{3 5}

• Fumar.

• Malignancy (particularly câncer de pulmão and haematological malignancy).

• AIDS.

• Doença renal crônica em estágio terminal.

• Doença pulmonar obstrutiva crônica (COPD).

• Idade avançada.

• Uso indevido de álcool.

• Cirurgia recente.

História

Podem ser causados por diferentes espécies, dois síndromes clínicos distintos, 'pneumônico' (DL) e 'não-pneumônico' (principalmente febre de Pontiac).

Pneumônica - a mais grave, também chamada de doença do Legionário (DL)

• O período de incubação geralmente é de 2 a 10 dias (média de 6 a 7 dias).

• Há um período de pródromo de um ou dois dias de dor de cabeça leve e mialgia, seguido de febre alta, calafrios, calafrios e tosse.

• 90% apresentam tosse. Geralmente é seca no início, mas pode evoluir para produzir escarro verde ou com sangue.

• Até um terço dos pacientes apresentam dispneia, dor torácica pleurítica e hemoptise.

• Sintomas gastrointestinais estão presentes em um terço e incluem náusea, vômito, diarreia e anorexia.

• Dor de cabeça é comum. Confusão, comprometimento cognitivo e ataxia também podem ocorrer. .

• Os pacientes frequentemente apresentam uma bradicardia relativa apesar da febre.

• Os sintomas fora do tórax predominam nas fases iniciais, mas os sintomas pulmonares predominam posteriormente.

Não pneumônica (doença de Pontiac)

• Esta tem um período de incubação mais curto (1-2 dias) do que a forma pneumônica.

• Doença semelhante à gripe com mialgia, febre e dor de cabeça é quase invariável.

• Apenas 50% têm tosse.

• A doença é autolimitada.

• Essa semelhança com outras doenças virais significa que muitos casos passam despercebidos e a doença certamente é relativamente subdiagnosticada.

Exame

• Febre e taquipneia são comuns, mas em relação ao nível de temperatura, muitas vezes ocorre uma bradicardia relativa. Isso significa que a frequência do pulso não é tão alta quanto o esperado para esse nível de temperatura, e não que seja mais lenta do que o normal.

• Os pacientes geralmente parecem mal-estar.

• Não há anormalidades no trato respiratório superior, mas o exame do tórax pode mostrar crepitações, sibilos ou consolidação.

• Características mais raras incluem pericardite, hepatomegalia e alteração do estado mental.

As diretrizes da Sociedade Torácica Britânica (BTS) recomendam investigações para infecção por legionella para todos os pacientes com pneumonia adquirida na comunidade grave, para outros pacientes com fatores de risco específicos e para todos os pacientes com pneumonia adquirida na comunidade durante surtos.⁷

Para fins de confirmação de um caso, o PHE exige um dos seguintes:

• O padrão-ouro: isolamento e cultura de espécies de legionella a partir de amostras clínicas, geralmente escarro.⁸ Cases of Pontiac fever are almost universally culture-negative.

• Seroconversion, meaning at least a four-fold increase in titre of indirect immunofluorescent antibody test (IFAT) incorporating a monovalent L. pneumophila serogroup 1 antigen by a validated technique.

• Confirmation of L. pneumophila urinary antigen, using validated reagents or kits. Culture of sputum and serology have been the standard tests for many years but the development of urine testing gives faster results, improves the rate of correct diagnosis and because the result is swifter, allows earlier correct treatment resulting in a lower mortality.⁹

A HPA considera um caso presumido quando há um dos seguintes:

• Um diagnóstico clínico de pneumonia com um título elevado único de 128, usando IFAT, ou um título único de 64 em um surto.

• Uma fluorescência direta (DFA) positiva em uma amostra clínica, usando anticorpos monoclonais validados (também referida como resultado positivo por imunofluorescência direta).

Não existem testes comerciais para confirmar infecções não-pneumofílicas específicas, e as taxas de conversão sorológica são variáveis. A mudança para testes de urina provavelmente limitará ainda mais a detecção de casos não-pneumofílicos, a menos que testes melhores para toda a gama de espécies de legionella sejam desenvolvidos.

A PHE considera os casos como adquiridos no hospital se os pacientes passaram os 10 dias inteiros anteriores ao início dos sintomas no hospital. Os casos são considerados provavelmente adquiridos no hospital se uma parte desse tempo foi passada no hospital E se há outros casos de legionella na mesma instalação ou organismos correspondentes cultivados do sistema de água.

Outras investigações incluem:

• O hemograma revela leucocitose e pode indicar coagulação intravascular disseminada (CID).

• U&E e creatinina, pois pode haver desidratação. Infecção pode ocasionalmente resultar na secreção inadequada de ADH, o que causa hiponatremia.

• A fosfatase alcalina pode estar baixa: juntamente com testes de função hepática anormais, essa é uma característica incomum da pneumonia que pode sugerir o diagnóstico de LD.

• Gases sanguíneos são usados para avaliar a função pulmonar e o estado clínico na pneumonia.

• A radiografia de tórax (CXR) não é específica, mas pode mostrar consolidações patchy ou bilaterais na base dos pulmões: até metade apresenta derrame pleural, que pode levar de um a quatro meses para desaparecer.

• Com alteração no estado mental, punção lombar e tomografia computadorizada de cabeça podem ser necessárias para excluir outras causas. Ambos estão normais na LD.

• Other causes of pneumonia, especialmente micoplasma, pneumonia estreptocócica ou viral.

• .

• Síndrome respiratória aguda grave (SRAG).

LD deve estar no diagnóstico diferencial de qualquer pneumonia adquirida na comunidade. Mesmo com um alto grau de atenção, acredita-se que até 90% dos casos sejam perdidos.

Investigações úteis para diagnosticar pneumonias atípicas

A dor e a temperatura podem exigir medicamentos como paracetamol, e oxigênio ou até ventilação assistida podem ser indicados se houver hipóxia.

O antibiótico de escolha é a eritromicina, embora os desconfortos gastrointestinais causados pela doença e a tendência deste medicamento de causar o mesmo possam torná-lo menos atraente. Azitromicina, claritromicina, levofloxacino, ciprofloxacino e doxiciclina são excelentes alternativas.¹⁰ Tetracycline, ciprofloxacin, and other fluoroquinolone and macrolide drugs may be indicated.¹¹ The course should be 10-21 days and is usually intravenous, at least at first.¹² In critically ill patients the newer macrolides and fluoquinones should be used as first-line therapy.¹³

A maioria dos pacientes com DL é internada no hospital, pois geralmente é necessário um tratamento intensivo.

Respiratory insufficiency, dehydration, multiple organ failure, sepse, e lesão renal aguda.

Por volta de 10-15% morrem no total, representando cerca de 10% daqueles que são tratados e não imunocomprometidos, mas aumentando para 80% naqueles que não são tratados e são imunocomprometidos. A taxa de mortalidade por infecção nosocomial é de cerca de 50%, mas os números de taxas de mortalidade são bastante complicados por outras patologias. A detecção e o tratamento precoces melhoram o desfecho.¹⁴

O mau prognóstico está associado ao atraso no tratamento, extremos de idade, comprometimento imunológico, comorbidades (incluindo doença pulmonar crônica, HIV, diabetes e doença renal terminal).³

A LD associada a viagens está relacionada a estadias em acomodações de férias, onde o uso intermitente das instalações, temperaturas variáveis e flutuações sazonais do fluxo de água podem aumentar o risco de multiplicação bacteriana e, consequentemente, infecção. A prevenção precisa ser um esforço colaborativo entre profissionais de saúde, governos e a indústria do turismo, e avanços significativos foram feitos desde que o Grupo de Trabalho Europeu para Infecções por Legionella (EWGLI) começou em 1986 para coordenar tais atividades na Europa - como resultado, uma rede de vigilância da legionelose conecta atualmente 36 países que relatam casos associados a viagens a um banco de dados computadorizado em Londres.¹⁵

Os viajantes dos grupos de maior risco devem procurar atendimento médico o mais rápido possível se suspeitarem que possam estar com LD. O aumento do número de spas de hidromassagem e banheiras de hidromassagem em hotéis e cruzeiros, bem como a dificuldade em rastrear surtos de febre de Pontiac, ressaltam a importância de medidas adequadas de filtração e desinfecção, juntamente com a aplicação rigorosa da capacidade de banhistas. Se os médicos suspeitarem de infecções no peito adquiridas no exterior, a eritromicina ou doxiciclina são preferíveis à amoxicilina.

Legionella spp. are ubiquitous in water supplies and the role of hospital water supplies in the spread of nosocomial infection is unclear. Regular maintenance and testing of water systems, even in the absence of known infection, are generally recommended, especially in places like transplant units where patients are very vulnerable.¹⁶ Public opinion about hospital-acquired infection is also creating pressure for a proactive approach.¹⁷

Boa vigilância também ajuda na prevenção. A detecção de surtos e a identificação de grupos são medidas preventivas importantes, e medidas secundárias podem então ser adotadas. Um alto nível de conscientização por parte da equipe médica aumenta as chances de detectar casos individuais ou relacionados.¹⁸

Dr. Mary Lowth é autora ou a autora original deste folheto.