Hydatid disease in man is caused mainly by infection by the larval stage of the dog tapeworm Echinococcus granulosus. It follows accidental ingestion of tapeworm eggs excreted in the faeces of infected dogs. Worldwide, four species of tapeworm are clinically important to man: E. granulosus, Echinococcus multilocularis, Echinococcus vogeli e Echinococcus oligarthrus, but only E. granulosus has been found in the UK. However, the increase in pet travel and the spread of E. multilocularis na Europa pode aumentar o risco de este parasita infectar humanos no Reino Unido¹ .

A equinococose é uma das zoonoses mais amplamente disseminadas geograficamente^{2 3} . The natural hosts are canine predators, particularly domestic dogs and foxes (mainly the Arctic fox and the red fox). The condition is complicated and expensive to treat, and may require extensive surgery and prolonged drug therapy. The World Health Organization (WHO) aims for an effective disease control strategy by 2020.

Fisiopatologia

Existem quatro tipos de equinococose, dos quais os dois primeiros são os mais comuns e, portanto, os mais importantes, o terceiro é raro e o quarto extremamente raro^{2 4 5} :

• Echinococose cística due to E. granulosus - this is also known as hydatid disease or hydatidosis and is the most common type by far

• Echinococose alveolar due to E. multilocularis - este tipo é incomum, mas o mais virulento⁶ .

• Equinococose policística due to E. vogeli.

• Echinococose unicística caused by infection with E. oligarthrus⁶ .

Echinococcus spp. require two mammalian hosts for completion of their life cycle. The animal hosts are mainly canid carnivores such as dogs, wolves and foxes. The tapeworm (a small one, about 5 mm long) lives in their gut and eggs are excreted with the stool to infect intermediate hosts. These mainly include herbivores such as sheep, goats, camels, pigs and rodents. The practice of feeding the viscera of slaughtered animals to dogs in endemic countries is responsible for the high incidence and spread of infection.

O ovo eclode no hospedeiro intermediário e a larva invade a parede intestinal e é levada para o fígado, pulmões, cérebro e outros órgãos, onde forma um cisto hidático. Na forma policística (E. vogeli) multiple cysts are the norm⁶ . Herbivores are then eaten by canid carnivores, where new adult tapeworms develop over about six weeks, and the cycle repeats.

Os humanos se infectam ao manusear cães infectados (ou outros hospedeiros carnívoros) - a maioria das novas infecções ocorre em crianças. Nos humanos, os cistos persistem e crescem por muitos anos e podem se tornar muito grandes. A infecção é considerada primária quando se espalha por ingestão, e secundária quando o tecido larval prolifera após se espalhar do local primário - geralmente após trauma no cisto. Na equinococose primária, os cistos larvais geralmente se desenvolvem em um único órgão. O homem é um hospedeiro final para o organismo - eles não desempenham um papel no ciclo biológico e os cistos ingeridos de ovelhas não se desenvolvem em tênias adultas nos humanos⁷ .

Os cistos podem conter um grande número de escólices infecciosos (pequenas cabeças de tênias produzidas por reprodução assexuada). Eles são encontrados principalmente no fígado (70% dos casos), mas podem ser encontrados em qualquer órgão. Os cistos têm uma parede feita tanto de tecido do hospedeiro (pericisto) quanto de origem larval (endocisto). Os cistos são preenchidos por líquido e crescem muito lentamente (cerca de 1 cm de diâmetro a cada ano). Eles ocupam espaço, mas muitas vezes são inertes, a menos que sejam perturbados. Podem ser descobertos apenas na autópsia, apesar de sua presença quase vitalícia⁸ . Contact of fluid from the cyst with the host's immune system can precipitate life-threatening anaphylaxis and other immunological complications. Incubation period prior to discovery or symptom development is long and can be up to fifty years. Other possible clinical features are varied and depend on:

• O tamanho dos cistos.

• Os órgãos envolvidos.

• Complicações causadas, por exemplo, pelos efeitos nas estruturas adjacentes e dentro dos órgãos, ruptura de cistos, infecção e reações imunológicas (asma, nefropatia membranosa, reações anafiláticas).

E. granulosus is found throughout most of the world, particularly where sheep are raised. It is endemic in Asia, north Africa and the Americas and common throughout Europe (particularly Greece and Turkey) and Australasia. In the UK there are 'hotspots' in Wales (Powys, Monmouthshire and the southern slopes of the Brecon Beacons and the Black Mountains), a pocket of South Herefordshire on the Welsh borders, and the Western Isles of Scotland. Sheep infection rates in these areas are thought to be high. However, only around 10-20 cases are reported in the UK each year, and most of these are acquired abroad⁹ .

E. multilocularis occurs in the northern hemisphere, including central Europe and the northern parts of Europe, Asia, and North America² .

E. vogeli e E. oligarthrus occur in Central and South America² .

There is some concern that E. multilocularis, a forma mais virulenta e uma ameaça significativa à saúde humana, pode se espalhar para o Reino Unido a partir da Europa. É possível que cães e raposas infectados possam espalhar essa espécie. Atualmente, um cão que entra no Reino Unido deve receber tratamento para tênia e isso deve ser registrado em um passaporte para animais de estimação ou certificado veterinário de terceiro país. Isso pode mudar se o Reino Unido sair da UE^{10 11} .

Fatores de risco

• Alimentando cães com vísceras cruas.

• Permitindo que os cães vaguem.

• Pobre higiene (tanto animal quanto pessoal).

• Contato próximo regular com cães.

The cysts of E. granulosus may take many years to produce clinical symptoms, and indeed may never do so. In the UK only E. granulosus occurs and this leads to cystic echinococcosis rather than the complications of alveolar echinococcosis.

Em teoria, a equinococose pode envolver qualquer órgão. No entanto, na prática, o fígado é o órgão mais comumente afetado, seguido pelos pulmões. Estes representam 90% dos casos.

Echinococose cística⁵

• As infecções geralmente são assintomáticas, a menos que ocorram complicações.

• Pacientes de todas as idades podem ser afetados, incluindo crianças pequenas.

• Muitos pacientes afetados têm um único cisto.

• Os sintomas podem ser causados por efeito de massa ou complicações da perda de integridade do cisto.

• Os sintomas, portanto, dependem da localização e do tamanho dos cistos, da velocidade de crescimento e das complicações da ruptura.

• Os sintomas de pressão podem demorar a se manifestar, exceto quando envolvem o cérebro ou os olhos.

• A maioria dos cistos que causam sintomas são maiores que 5 cm de diâmetro. Os sintomas podem incluir dores vagas, tosse, febre baixa e sensação de plenitude abdominal. Mais tarde, à medida que a massa pressiona os órgãos circundantes, os sintomas tornam-se mais específicos.

• No abdômen, onde há menos restrição ao crescimento devido à pressão de outros órgãos, os cistos podem crescer até vários litros.

• O fígado é o órgão mais comumente afetado.

• No fígado, podem desenvolver-se sintomas de icterícia obstrutiva e dor abdominal. A pressão do cisto no trato biliar pode causar cólica biliar, icterícia e urticária. O vômito de membranas hidáticas (emese hidática) e a passagem de membranas nas fezes (entérica hidática) ocorrem raramente.

• O envolvimento dos pulmões pode resultar em tosse crônica, dispneia, dor torácica pleurítica ou hemoptise. A expectoração de membranas císticas e fluidos pode ser observada com ruptura intrabronquial.

• Complicações secundárias podem ocorrer como resultado de infecção do cisto ou vazamento do cisto.

• Pequenos vazamentos podem causar aumento da dor, rubor e urticária.

• Uma ruptura significativa pode resultar em uma reação anafilática grave, que pode ser fatal se não tratada rapidamente.

• A ruptura no trato biliar pode levar à obstrução por cistos-filhos, resultando em colangite.

• A ruptura nos brônquios pode causar expectoração de fluido cístico.

• A infecção do cisto resulta em uma variedade de sintomas, desde febre leve até sepse grave.

• Cistos parcialmente ou totalmente calcificados não são incomuns.

• A maioria dos cistos tem entre 1 cm e 15 cm de tamanho, mas já foram relatados cistos contendo até 48 litros de fluido.

Echinococose alveolar^{2 12}

• This is due to infection by the metacestode stage of E. multilocularis.

• É caracterizado por um crescimento infiltrativo e destrutivo semelhante a um tumor, com potencial para causar doenças graves e uma alta taxa de mortalidade entre indivíduos não tratados ou inadequadamente tratados.

• O fígado é o principal local de infecção em 99% dos casos, e os sintomas podem imitar de perto os da cirrose ou carcinoma.

• Normalmente, há um período de incubação assintomático de 5 a 15 anos, seguido por um curso crônico. A idade de pico no diagnóstico é de 50 a 70 anos.

• The clinical picture is one of progressive liver dysfunction leading to falência hepática. Isso pode ocorrer ao longo de semanas, meses ou anos.

• Os sintomas são principalmente de icterícia colestática (cerca de um terço) e dor epigástrica (cerca de um terço), fadiga, perda de peso, hepatomegalia e alterações nos testes de função hepática.

• Metástases distantes são possíveis, e o envolvimento de outros órgãos (por exemplo, no pulmão, cérebro e osso) ocorre em até 13% dos pacientes¹³ .

• Doença no pulmão causa tosse, hemoptise, dispneia e pirexia.

• Doenças no cérebro causam aumento da pressão intracraniana e podem causar epilepsia.

• Doenças nas vértebras podem levar à compressão da medula espinhal, causando paraplegia. Nos ossos longos, pode causar fraturas e deformidades.

Equinococose policística

• Polycystic echinococcosis is the rarest type of echinococcosis, and may be caused by E. vogeli e E. oligarthrus, que estão confinados à América Latina.

• E. oligarthrus is only rarely found in humans, cases having only ever been descibed in a few cases in the eye and viscera¹⁴ .

• Only around a hundred cases of E. vogeli were recorded prior to 2000 but this is now believed to be the 'tip of the iceberg'⁶ .

• O metacestóide tem uma estrutura policística.

• Novamente, afeta mais comumente o fígado, mas a infecção em outros órgãos (pulmão, baço, pâncreas, omento, estômago, mesentério, diafragma, pericárdio, músculos intercostais) é mais comum, assim como múltiplos locais de infecção.

• A apresentação e os sintomas são semelhantes aos da equinococose cística, mas com uma maior probabilidade de múltiplos cistos.

• Abscesso hepático

• Pionefrose

• Cisto epidermoide

• Cistos simples

• Neoplasia

O diagnóstico é feito principalmente por ultrassom, complementado por tomografias computadorizadas e/ou ressonâncias magnéticas. O diagnóstico sorológico é, de forma incomum para infecções parasitárias, a base para o diagnóstico laboratorial. Técnicas específicas de anticorpos estão disponíveis. Cistos podem ser detectados radiologicamente e diferenciados de tumores e abscessos por meio de biópsias e punção guiada por ultrassom.

Em geral, a doença humana é tratada pela remoção cirúrgica do cisto com quimioterapia suplementar. Albendazol é o tratamento de escolha, com mebendazol como segunda opção para aqueles que não conseguem tolerá-lo. Ambos os medicamentos não são licenciados para este uso no Reino Unido. Mais detalhes sobre a prescrição podem ser obtidos no Formulário Nacional Britânico¹⁵ .

• A remoção cirúrgica pode não impedir que outros cistos cresçam e causem mais problemas.

• Recomenda-se acompanhamento a longo prazo.

• Na equinococose cística, os riscos versus benefícios, indicações e contra-indicações para cada indivíduo devem ser considerados antes de decidir sobre o tipo e o momento da cirurgia. Existem quatro opções:

  • A técnica PAIR (punção percutânea do cisto, aspiração, injeção de produtos químicos, repunção).

  • Cirurgia.

  • Tratamento com medicamentos anti-infecciosos.

  • Observar e esperar.

• Na equinococose alveolar, a excisão cirúrgica mais radical é combinada com quimioterapia em casos operáveis, mas, se o cisto só puder ser parcialmente ressecado, ou for inoperável, a quimioterapia agressiva a longo prazo é empregada e melhora a sobrevivência.

• O transplante de fígado tem sido realizado em doenças alveolares desde a década de 1980 e o resultado tem sido bom, com uma sobrevida atuarial de cinco anos próxima a 70% e uma sobrevida livre de recidiva de 58%¹⁶ .

Atualmente, não existem medicamentos ou vacinas eficazes para proteger os humanos contra a doença. No entanto, a equinococose cística pode ser prevenida se medidas suficientes forem tomadas para controlar a disseminação em animais domésticos. A desparasitação periódica de cães, a melhoria da higiene no abate de gado e campanhas de educação pública têm demonstrado reduzir e, em países de alta renda, prevenir a transmissão. O desafio será transferir essas medidas para países com poucos recursos, e a Organização Mundial da Saúde (OMS) está implementando projetos piloto com o objetivo de ter uma estratégia global até 2020.

Vaccination of sheep with an E. granulosus recombinant antigen (EG95) offers encouraging prospects for prevention and control. Small-scale EG95 vaccine trials in sheep indicate high efficacy and safety with vaccinated lambs not becoming infected with E. granulosus.

Não há sinais específicos da doença hidática em animais de fazenda. A infecção hidática em animais de consumo está, na maioria dos casos, confinada aos pulmões e ao fígado. Um resumo das medidas preventivas está delineado abaixo.

Dr. Mary Lowth é autora ou a autora original deste folheto.