Coarctação da aorta

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Circulação coração - pulmão

What is coarctation of the aorta?

In coarctation of the aorta, there is a narrowing in part of the aorta, usually the upper part of the aorta. This is just after where the arteries that supply blood to the head and arms have branched off.

Blood cannot pass as easily through the narrowed part of the aorta. This means that the blood supply to the lower half of the body can be affected (less blood is able to get through). Also, because of the narrowing, the heart works harder to pump and try to squeeze blood through the narrowing.

Because the heart is working harder to pump, this can cause blood pressure to rise. Often, if you have coarctation of the aorta you will have high blood pressure in your upper body and arms (or one arm) and low blood pressure in your lower body and legs.

Além disso, as paredes musculares do ventrículo esquerdo podem aumentar em espessura (hipertrofia) devido ao trabalho extra que estão tendo que realizar.

When a baby is growing inside their mother's womb (uterus), the pulmonary artery and the aorta are joined together by a small blood vessel called the ductus arteriosus. It means that most of the blood leaving the right ventricle bypasses the lungs and passes directly into the aorta.

Uma vez que o bebê nasce, o ducto arterioso se fecha, geralmente nas primeiras semanas de vida. Se um bebê tem coarctação grave da aorta, a única maneira de o sangue passar para a metade inferior do corpo é através do ducto arterioso. Assim, quando o ducto arterioso se fecha nesses bebês, nenhum sangue chegará à metade inferior do corpo, causando sintomas graves. Se nada for feito a respeito, o bebê pode morrer.

Quão comum é a coarctação da aorta?

Congenital heart disease occurs in about 7 in 1,000 pregnancies and coarctation of the aorta is just one type of congenital heart disease. Around 1 in 2,500 babies have coarctation of the aorta. The condition is twice as common in males as it is in females and it is one of the more common congenital heart disease - around 5 to 7 of every 100 babies that have any kind of congenital heart disease will have coarctation of the aorta.

Conditions that commonly occur alongside coarctation of the aorta

As pessoas podem ter coarctação da aorta sozinhas ou com outros problemas cardíacos congênitos. Os outros problemas cardíacos congênitos que mais comumente ocorrem com a coarctação da aorta são:

• A bicuspid aortic valve - the aortic valve is normally made up of three cusps or flaps, a bicuspid aortic valve only has two cusps; ou

• A defeito do septo ventricular (uma condição onde há um buraco na parede - o septo - que separa os dois ventrículos).

In some babies, coarctation of the aorta can develop as part of a syndrome (a collection of symptoms) that a baby is born with. For example, coarctation of the aorta can be part of Síndrome de Turner. Esta é uma condição genética que afeta apenas meninas. É um problema cromossômico. As características mais marcantes da síndrome são baixa estatura, certos traços físicos, como uma aparência facial típica, e também ovários que não funcionam adequadamente.

Sintomas

O quanto a aorta é estreitada na coarctação da aorta pode ser diferente em diferentes pessoas. Alguns bebês nascerão com um estreitamento severo que pode levar a sintomas logo após o nascimento (veja abaixo). No entanto, em outros, o estreitamento é menos severo e os sintomas podem não ser notados até mais tarde. Em algumas pessoas, o estreitamento pode piorar gradualmente ao longo do tempo e, portanto, levar a sintomas. Ocasionalmente, a coarctação da aorta não causa nenhum sintoma ou não é detectada até a vida adulta.

Symptoms result from insuficiência cardíaca because your heart is not able to push blood through the narrowed part of the aorta. This causes a back-pressure of blood and congestion of the lungs, leading to symptoms including shortness of breath.

Pessoas com estreitamento menos severo apresentarão sintomas mais tarde, à medida que desenvolvem vasos sanguíneos extras, chamados vasos colaterais, permitindo que parte do sangue contorne a parte estreitada da aorta. Esses vasos colaterais podem ser suficientes por algum tempo. Os sintomas podem não se tornar evidentes até mais tarde na infância (e às vezes até na idade adulta). Eventualmente, seu coração não consegue mais lidar e ocorre insuficiência cardíaca, com falta de ar, tosse, sensação de cansaço e inchaço dos pés e pernas.

Um estreitamento mais severo pode causar sintomas precoces, nas primeiras semanas de vida - à medida que o ducto arterioso se fecha:

• Pode haver alimentação inadequada.

• Pode haver sinais de insuficiência cardíaca: falta de ar; respiração rápida; inchaço do corpo.

Existem sinais que podem ser detectados antes do desenvolvimento dos sintomas?

Os seguintes itens podem ser retirados:

• Durante um exame de rotina em seu bebê ou criança, o profissional de saúde pode ouvir um sopro cardíaco ao escutar o coração do seu filho. Um sopro cardíaco é um som extra entre as batidas do coração que o profissional de saúde pode ouvir.

• Presença de pressão arterial alta, com pressão arterial muito mais alta nos braços do que nas pernas.

• Diferença no tempo dos pulsos entre os braços ou entre o braço e as pernas. Os pulsos nas pernas podem ser mais fracos.

Diagnosticando coarctação da aorta

O diagnóstico da condição requer vários testes, que podem incluir:

• Ecocardiograma - this is an ultrasound scan of the heart and will usually show up the narrowing in the aorta. It may also be possible to measure the differences in pressure on either side of the narrowing - called the pressure gradient - and so give an idea of how severe the narrowing is. It will also be able to measure the force with which the heart is contracting and how strong the heart muscle is pumping. If heart failure is present the heart is unable to pump adequately due to heart muscle weakness. This scan may also pick up any other heart defects which may also be congenital.

• Radiografia de tórax - this may show that the heart is enlarged. It may show fluid on the lungs if there is heart failure. It may also show some 'notching' (or grooves) on the ribs if collateral blood vessels have developed.

• Eletrocardiograma (ECG) - this is a test that records the electrical activity of the heart. It can be abnormal in some people with coarctation of the aorta.

• Ressonância magnética (RM) - scanning of the blood vessel, using magnetic rays. This provides good details of the structure of the heart and the large blood vessels around it.

• Cateterismo cardíaco - a catheter is a thin, flexible, hollow tube. Cardiac catheterisation entails a very thin plastic catheter being passed into the chambers of the heart. The catheter can also be passed into the main blood vessels of the heart (the coronary arteries). It is sometimes carried out if someone has coarctation of the aorta. The difference in pressure on either side of the narrowing can be measured to look at how severe the coarctation is.

Tratamento para coarctação da aorta

Tratamento para ajudar a estabilizar os sintomas

Se um recém-nascido tiver uma coarctação grave da aorta, ele precisará primeiro de tratamento para ajudar a controlar seus sintomas. Isso pode incluir medicamentos para ajudar a tratar qualquer insuficiência cardíaca e, às vezes, pode ser necessário ventilação artificial para ajudar na respiração. Eles também podem receber um medicamento especial que pode ajudar a manter o ducto arterioso aberto para que o sangue possa passar para a parte inferior do corpo (abaixo da aorta estreitada).

Se uma criança desenvolveu pressão alta devido à coarctação da aorta, isso pode necessitar de tratamento com medicamentos.

Tratamento para a aorta estreitada

The narrowing of the aorta can be repaired using surgery. The surgeon will need to open up the chest so that they can get access to the heart and aorta to operate on them. A clamp is placed across the aorta to stop the flow of blood through it.

Em seguida, a seção estreitada é cortada e as duas partes de tamanho normal da aorta são unidas novamente. Às vezes, se uma grande parte da aorta precisar ser removida devido ao estreitamento, um remendo (ou enxerto) de material sintético especial é usado para preencher a lacuna e reparar a aorta.

Uma maneira mais recente de tratar a coarctação da aorta é usando a angioplastia com balão. Isso pode ser usado em crianças mais velhas e adultos que foram diagnosticados com a condição. Um cateter balão (um tubo fino, flexível e oco com um balão desinflado na ponta) é inserido em um grande vaso sanguíneo, geralmente uma artéria na virilha. A orientação por raio-X é então usada e o cateter é passado através dos vasos sanguíneos dentro do corpo até alcançar a parte estreitada da aorta. O balão é então inflado dentro da seção estreitada, tornando o estreitamento mais largo. Às vezes, um pequeno tubo de metal expansível (um stent) é então colocado no segmento estreitado para mantê-lo aberto.

Complicações

Após a cirurgia

Qualquer pessoa que tenha sido submetida a cirurgia para coarctação da aorta precisará de check-ups regulares com um especialista posteriormente. Muitos não terão complicações graves devido à cirurgia e continuarão a levar vidas saudáveis. No entanto, às vezes podem surgir complicações, seja no momento da cirurgia ou logo depois. Estas podem incluir:

• Hemorragia interna durante a cirurgia.

• Infecção da ferida após a cirurgia.

• Dano aos rins durante a cirurgia.

• Dano à medula espinhal devido à cirurgia. Isso é mais provável se a operação for mais complicada e a aorta precisar ser pinçada por um período mais longo. (Como a aorta é pinçada, isso pode impedir que o sangue chegue à medula espinhal.) Se a medula espinhal for danificada, isso pode significar que as pernas da criança podem ficar permanentemente paralisadas. Esta complicação é rara, mas, obviamente, pode ser muito séria.

• Um derrame devido à cirurgia. No entanto, isso também é muito raro.

Após a cirurgia

Algumas outras complicações também são possíveis ao longo do tempo após a cirurgia. Elas podem incluir:

• Retorno do estreitamento da aorta. Isso é conhecido como coarctação recorrente.

• Um aneurisma da aorta. Trata-se de um alargamento, ou dilatação, da aorta. Um aneurisma da aorta pode ser uma complicação da coarctação da aorta que não foi tratada com cirurgia, mas também é uma complicação rara após a cirurgia. A parte alargada da aorta é mais fraca e há o risco de que ela possa romper, causando hemorragia interna grave.

• Pressão arterial alta persistente, apesar de a parte estreitada da aorta ter sido alargada ou não estar mais presente. Isso pode necessitar de tratamento com medicação.

• Infection can develop at the site of the narrowing in coarctation which can lead to blockage of the opening - this is called infective endocarditis. Anyone with coarctation of the aorta (whether they have had surgery or not) has a small risk of getting infective endocarditis. Consulte o folheto separado chamado Endocardite infecciosa para mais detalhes.

• About 4 in 100 people who have coarctation of the aorta also have an aneurysm of one of the small blood vessels in their brain, called a berry aneurysm. There is a risk that it may burst. If a berry aneurysm in the brain bursts, this can lead to bleeding in the brain and a hemorragia subaracnoide.

Considerações e precauções durante a gravidez

Um número de mulheres que receberam tratamento para coarctação da aorta conseguem ter uma gravidez normal sem problemas. No entanto, se uma mulher tem coarctação da aorta, ou já foi tratada para isso, e está planejando engravidar, ela deve discutir isso com seu especialista em coração primeiro. Isso porque a gravidez pode colocar uma pressão extra no coração. É melhor planejar uma gravidez quando os sintomas e a condição cardíaca da mulher estão estáveis.

Além disso, se alguém nasceu com doença cardíaca congênita, é mais provável que tenha um bebê que também nasça com doença cardíaca congênita. Essa chance aumentada deve ser discutida com um especialista em coração. Pode ser possível organizar exames do coração do bebê no início da gravidez para verificar quaisquer problemas cardíacos.