Sinônimos: insuficiência cardíaca do lado direito/insuficiência do ventrículo direito secundária a doença pulmonar

O que é cor pulmonale?

Cor pulmonale descreve a alteração na função do ventrículo direito como resultado de uma doença respiratória, levando ao aumento da resistência ao fluxo sanguíneo na circulação pulmonar.

A estrutura e a função do ventrículo direito são prejudicadas pela hipertensão arterial pulmonar, induzida por um processo patológico que afeta os pulmões, sua ventilação ou suprimento de sangue. Para que ocorra o cor pulmonale, a pressão arterial pulmonar média geralmente é >20 mm Hg. A insuficiência completa do ventrículo direito geralmente ocorre se a pressão arterial pulmonar média for ≥40 mm Hg. Acredita-se que a hipóxia crônica leva à constrição das arteríolas pulmonares por meio de uma ação excessiva do mecanismo fisiológico que atua para manter o equilíbrio entre ventilação e perfusão nos pulmões.

Outros mecanismos que podem aumentar a pressão arterial pulmonar média em casos de cor pulmonale incluem:

• Hipercapnia crônica e acidose respiratória causando vasoconstrição pulmonar.

• Interrupção anatômica da rede vascular pulmonar devido a doença pulmonar primária (por exemplo, enfisema, doença tromboembólica pulmonar e fibrose pulmonar).

• Aumento da viscosidade do sangue devido a doenças pulmonares e seus efeitos (por exemplo, na policitemia secundária).

Uma ampla variedade de processos de doenças pulmonares e cardiopulmonares pode causar a condição. Geralmente, é um processo crônico e progressivo; no entanto, pode ocorrer de forma aguda devido a causas súbitas de hipertensão pulmonar, geralmente após uma embolia pulmonar.

Se a insuficiência cardíaca direita ocorre devido a uma doença primária do lado esquerdo do coração ou por uma lesão cardíaca congênita, normalmente não é considerada como cor pulmonale.

• Poucos números confiáveis existem sobre a prevalência de cor pulmonale na população em geral, pois a condição é difícil de diagnosticar de forma confiável apenas com base nos sintomas e sinais clínicos.

• A causa mais comum no mundo desenvolvido é a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), devido principalmente ao tabagismo.¹

• A prevalência de cor pulmonale na DPOC foi relatada entre 20-91%, mas nem todos os portadores de DPOC são afetados.²

• Cor pulmonale agudo é mais comumente causado por tromboembolismo venoso maciço e é uma das principais causas de morte, sendo o risco mais alto na primeira hora após o evento.

Deve-se considerar o diagnóstico de cor pulmonale se algum dos seguintes estiver presente: edema periférico, pressão venosa elevada, elevação sistólica parasternal ou um som cardíaco secundário pulmonar alto. Recomenda-se pelo National Institute of Health and Care Excellence (NICE) que o diagnóstico de cor pulmonale seja feito clinicamente e que esse processo envolva a exclusão de outras causas de edema periférico.³

Sintomas

Sintomas comuns que podem sugerir a presença de cor pulmonale em um paciente com doença pulmonar ou cardiopulmonar incluem:

• Taquipsneia que piora (especialmente em repouso).

• Cansaço e fadiga.

• Inchaço do tornozelo.

• Dispneia de esforço em piora (com deterioração na tolerância ao exercício).

• Tosse que piora (especialmente se for seca).

• Desconforto no peito do tipo angina - frequentemente não responsivo a nitratos (acreditando-se ser devido à isquemia do ventrículo direito ou ao estiramento da artéria pulmonar durante o esforço).

• Hemoptise (devido à ruptura ou vazamento de arteríolas pulmonares).

• Rouquidão - ocorre ocasionalmente (devido à compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo pela artéria pulmonar dilatada).

• Síncope de esforço - um sintoma tardio (indicando doença grave).

• A congestão hepática avançada pode causar sintomas (anorexia, icterícia e desconforto na região superior direita do abdômen).

Sinais

• Cianose e plethora.

• Pecho extremamente hiperexpandido.

• Esforço respiratório dificultoso.

• Recuo intercostal.

• Redução da entrada de ar, com crepitações e sibilos no tórax - devido a uma patologia pulmonar subjacente.

• Sons de sístole nos campos pulmonares - devido ao fluxo turbulento e hiperdinâmico da artéria pulmonar.

• Palpação de elevação à esquerda parasternal ou subxifoide (sinal de hipertrofia do ventrículo direito).

• Distended neck veins with raised and/or prominent JVP and visible a ou v waves.

• Terceiro/quarto sons do coração e sopro pansistólico de regurgitação tricúspide sobre o lado direito do coração.

• Som cardíaco de divisão em fração de segundo com componente pulmonar alto.

• Sopro de ejeção sistólico com clique de ejeção agudo sobre a artéria pulmonar (sinal avançado).

• Sopro de regurgitação pulmonar diastólica sobre a artéria pulmonar (sinal avançado).

• Reflux hepatojugular marcado devido à congestão hepática.

• Hepatomegalia ± pulsação do fígado se houver regurgitação tricúspide significativa associada.

• Icterícia em casos avançados.

• Ascite em casos avançados.

• Edema com foveamento periférico.

• Primária hipertensão pulmonar (can be considered a cause of cor pulmonale).

• estenose da válvula pulmonar.

• Insuficiência cardíaca congestiva devido a doença cardiológica primária.

• Comprometimento cardíaco direito congênito.

• Right-sided heart failure due to right ventricular infarto do miocárdio.

• Defeito do septo ventricular.

Investigação de doenças cardíacas e pulmonares subjacentes

As seguintes investigações são frequentemente usadas para delinear a(s) causa(s) do comprometimento respiratório que pode levar ao cor pulmonale e para orientar o manejo ideal:

• Níveis de alfa-1 antitripsina, se considerados relevantes.

• Triagem de autoanticorpos se houver suspeita de doença vascular colagenosa.

• Triagem de trombofilia se houver suspeita de tromboembolismo venoso crônico (proteínas C e S, antitrombina III, fator V Leiden, anticorpos anticardiolipina, níveis de homocisteína).

• Raio-X de tórax (permite avaliar o tamanho do átrio direito e o aumento da artéria pulmonar).

• Testes de espirometria/função pulmonar, incluindo transferência de gases e loop de fluxo-volume.

• Tomografia computadorizada / Ressonância magnética do tórax.

• Broncoscopia.

• Biópsia pulmonar (aberta ou transbronquial).

• Exame de ventilação/perfusão/angio-CT em espiral/angio-RM (quando há suspeita de embolia pulmonar recorrente ou insuficiência cardíaca direita aguda devido a doença tromboembólica).

Investigação da função do lado direito do coração e da função cardiopulmonar

• ECG (buscando evidências de hipertrofia e sobrecarga do ventrículo direito/arritmias associadas à disfunção do ventrículo direito).

• Hemograma completo para determinar o hematócrito em casos de policitemia secundária.

• Gases sanguíneos arteriais/capilares em ar ambiente e em resposta à administração de oxigênio.

• Ensaios de peptídeo natriurético cerebral (BNP) (níveis elevados de BNP têm mostrado correlação com pressões aumentadas na artéria pulmonar e presença de cor pulmonale).⁴

• A ecocardiografia Doppler de onda contínua permite calcular a pressão sistólica do ventrículo direito.

• Ecodopplercardiografia de onda pulsada - permite estimar a pressão sistólica da artéria pulmonar.

• Ecodopplercardiografia bidimensional - avalia o tamanho do ventrículo direito.

• Exame de ressonância magnética torácica - permite medições do volume e da função do ventrículo direito.

• Ventriculografia por radionuclídeos - mede a fração de ejeção do ventrículo direito.

• Varredura de TC com sincronização cardíaca ultra-rápida - atualmente usada experimentalmente para avaliar a função do ventrículo direito, mas pode se tornar mais amplamente utilizada.

• Cateterismo do lado direito do coração - um exame invasivo que pode ser mal tolerado por pacientes com reserva cardiorrespiratória muito pobre; fornece valores medidos precisos, ao invés de estimados.

Aqueles devido ao comprometimento secundário da artéria pulmonar

• DPOC (by far the most common).

• Other causes of parenchymal lung disease - eg, alveolite fibrosante idiopática, emphysema, trabalhador de carvão, fibrose cística.

• Neuromuscular disorders causing chronic hypoventilation - eg, exigências de vacina contra a poliomielite, miastenia gravis, doença do neurônio motor.

• Apneia obstrutiva ou central do sono/Síndrome de Pickwickian (hipoventilação por obesidade).⁵

• Thoracic deformity - eg, quiloscoliose.

• Displasia do capilar alveolar.

• Neonatal pulmonary disease and its sequelae - eg, Aquelas devido a doença primária dos vasos arteriais pulmonares.

Aqueles devido à doença primária dos vasos arteriais pulmonares

• Recorrente pulmonares.

• Outra doença veno-oclusiva pulmonar.

• Vasculite pulmonar.

• Doença falciforme.

• Mal de altitude/vasoconstrição pulmonar devido à exposição crônica à altitude.

• .

Pacientes com cor pulmonale devem ser avaliados quanto à necessidade de oxigenoterapia de longo prazo. O edema associado ao cor pulmonale geralmente pode ser controlado sintomaticamente com terapia diurética. Os seguintes medicamentos não são recomendados para o tratamento do cor pulmonale: inibidores da enzima conversora de angiotensina, bloqueadores dos canais de cálcio, bloqueadores alfa ou digoxina (a menos que haja fibrilação atrial).³

Cor pulmonale agudo é tratado tentando corrigir rapidamente o precipitante subjacente, que muitas vezes é uma embolia pulmonar aguda ou uma exacerbação infecciosa da DPOC. O tratamento padrão para essas condições é utilizado na tentativa de corrigir a causa subjacente da insuficiência cardíaca direita aguda.

Da mesma forma, na cor pulmonale crônica, o tratamento da causa subjacente é combinado com o manejo específico conforme abaixo:

• Terapia de oxigênio de longo prazo (TOLP)/oxigenoterapia noturna (NOT) have been shown to improve quality of life and survival in patients with severe chronic hypoxia due to lung disease, by reducing pulmonary arteriolar constriction and improving/slowing the progression of cor pulmonale.³ They are usually recommended where P_aI₂ is <55 mm Hg or S_aI₂ is <88%. A Cochrane review has confirmed these benefits but shown a lack of efficacy for patients with only mild-to-moderate hypoxaemia/patients that only desaturate at night.⁶ Where there is clear clinical/investigational evidence of cor pulmonale, and higher mental/cognitive impairment attributable to hypoxia complicating chronic lung disease, LTOT/NOT may be given with oxygenation above these values. Great care must be taken to ensure the safety of patients who continue to smoke, as oxygen is highly combustible, and many clinicians will not give oxygen therapy to smokers (another reason being negation of its benefit by the presence of elevated carboxyhaemoglobin levels in smokers).

• Diuréticos such as furosemide and bumetanide are frequently utilised (particularly where the right ventricular filling volume is markedly elevated) and in the management of associated peripheral oedema. Care must be taken to avoid over-diuresis which can impair the function of both ventricles. It may also induce a hypokalaemic metabolic alkalosis which can lessen respiratory drive through reducing the hypercapnic stimulus to breathe. Intravenous diuretics may be needed in patients with acute decompensation and severe peripheral oedema, due to poor absorption of oral medication from the oedematous gut.

• Vasodilatadores such as nifedipine and diltiazem have been shown to have modest physiological effects, although there is no convincing trial evidence of their efficacy.⁷

• Medicamentos inotrópicos, particularmente a digoxina, são frequentemente usadas, mas há pouca evidência de sua eficácia na insuficiência do lado direito do coração, ao contrário do que ocorre na insuficiência do ventrículo esquerdo.⁸

• Brônquios dilatadores de metilxantina such as theophylline are frequently used for their beneficial effect on bronchial tone and concomitant mild positive inotropic effect.⁹

• Anticoagulação is used where patients have venous thromboembolism as the underlying cause of their cor pulmonale, and where there are significant risk factors for venous thromboembolic disease in patients with chronic lung disease and cor pulmonale. There is little evidence of tangible benefit in terms of survival in cases due to secondary pulmonary hypertension, in contrast to their proven benefit in primary pulmonary hypertension.

• Veneseção is used with caution in some patients who have severe secondary polycythaemia (usually defined as haematocrit >0.65) due to chronic hypoxia. It has been shown to improve symptomatology; however, there is no evidence of improved survival.

• Transplante of single/double lung or heart/lung is used in some extreme cases of cor pulmonale and significantly improves outlook. The underlying cause must usually be unrelated to smoking to reduce the likelihood of other pathology that would give poorer outcomes.

• Exertional síncope.

• Hipóxia e tolerância ao exercício significativamente limitada.

• Edema periférico.

• Insuficiência venosa periférica.

• Regurgitação tricúspide.

• Congestão hepática e cirrose cardíaca.

• Morte.

Isso depende da natureza da causa subjacente e de sua taxa de progressão. A taxa de sobrevivência geral de cinco anos para o cor pulmonale que complica a DPOC é de aproximadamente 50%.⁷

A terapia de oxigênio de longo prazo melhora isso e o melhor indicador prognóstico é a pressão arterial pulmonar. O prognóstico também parece ser significativamente melhorado pela cessação do tabagismo e pelo uso correto de TOL/TON.⁷

A progressão do cor pulmonale pode ser desacelerada com a adesão rigorosa à cessação do tabagismo e ao uso adequado de OTI/ONT. O cor pulmonale relacionado à DPOC é evitável ao não começar a fumar ou ao parar de fumar antes que a DPOC se torne um problema clínico significativo.