Cor pulmonale

Sinônimos: insuficiência cardíaca do lado direito/insuficiência do ventrículo direito secundária a doença pulmonar

O que é cor pulmonale?

Cor pulmonale descreve a alteração na função do ventrículo direito como resultado de uma doença respiratória, levando ao aumento da resistência ao fluxo sanguíneo na circulação pulmonar.

A estrutura e a função do ventrículo direito são prejudicadas pela hipertensão arterial pulmonar, induzida por um processo patológico que afeta os pulmões, sua ventilação ou suprimento de sangue. Para que ocorra o cor pulmonale, a pressão arterial pulmonar média geralmente é >20 mm Hg. A insuficiência completa do ventrículo direito geralmente ocorre se a pressão arterial pulmonar média for ≥40 mm Hg. Acredita-se que a hipóxia crônica leva à constrição das arteríolas pulmonares por meio de uma ação excessiva do mecanismo fisiológico que atua para manter o equilíbrio entre ventilação e perfusão nos pulmões.

Outros mecanismos que podem aumentar a pressão arterial pulmonar média em casos de cor pulmonale incluem:

• Hipercapnia crônica e acidose respiratória causando vasoconstrição pulmonar.

• Interrupção anatômica da rede vascular pulmonar devido a doença pulmonar primária (por exemplo, enfisema, doença tromboembólica pulmonar e fibrose pulmonar).

• Aumento da viscosidade do sangue devido a doenças pulmonares e seus efeitos (por exemplo, na policitemia secundária).

Uma ampla variedade de processos de doenças pulmonares e cardiopulmonares pode causar a condição. Geralmente, é um processo crônico e progressivo; no entanto, pode ocorrer de forma aguda devido a causas súbitas de hipertensão pulmonar, geralmente após uma embolia pulmonar.

Se a insuficiência cardíaca direita ocorre devido a uma doença primária do lado esquerdo do coração ou por uma lesão cardíaca congênita, normalmente não é considerada como cor pulmonale.

• Poucos números confiáveis existem sobre a prevalência de cor pulmonale na população em geral, pois a condição é difícil de diagnosticar de forma confiável apenas com base nos sintomas e sinais clínicos.

• A causa mais comum no mundo desenvolvido é a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), devido principalmente ao tabagismo.¹

• A prevalência de cor pulmonale na DPOC foi relatada entre 20-91%, mas nem todos os portadores de DPOC são afetados.²

• Cor pulmonale agudo é mais comumente causado por tromboembolismo venoso maciço e é uma das principais causas de morte, sendo o risco mais alto na primeira hora após o evento.

Deve-se considerar o diagnóstico de cor pulmonale se algum dos seguintes estiver presente: edema periférico, pressão venosa elevada, elevação sistólica parasternal ou um som cardíaco secundário pulmonar alto. Recomenda-se pelo National Institute of Health and Care Excellence (NICE) que o diagnóstico de cor pulmonale seja feito clinicamente e que esse processo envolva a exclusão de outras causas de edema periférico.³

Sintomas

Sintomas comuns que podem sugerir a presença de cor pulmonale em um paciente com doença pulmonar ou cardiopulmonar incluem:

• Taquipsneia que piora (especialmente em repouso).

• Cansaço e fadiga.

• Inchaço do tornozelo.

• Dispneia de esforço em piora (com deterioração na tolerância ao exercício).

• Tosse que piora (especialmente se for seca).

• Desconforto no peito do tipo angina - frequentemente não responsivo a nitratos (acreditando-se ser devido à isquemia do ventrículo direito ou ao estiramento da artéria pulmonar durante o esforço).

• Hemoptise (devido à ruptura ou vazamento de arteríolas pulmonares).

• Rouquidão - ocorre ocasionalmente (devido à compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo pela artéria pulmonar dilatada).

• Síncope de esforço - um sintoma tardio (indicando doença grave).

• A congestão hepática avançada pode causar sintomas (anorexia, icterícia e desconforto na região superior direita do abdômen).

Sinais

• Cianose e plethora.

• Pecho extremamente hiperexpandido.

• Esforço respiratório dificultoso.

• Recuo intercostal.

• Redução da entrada de ar, com crepitações e sibilos no tórax - devido a uma patologia pulmonar subjacente.

• Sons de sístole nos campos pulmonares - devido ao fluxo turbulento e hiperdinâmico da artéria pulmonar.

• Palpação de elevação à esquerda parasternal ou subxifoide (sinal de hipertrofia do ventrículo direito).

• Veias do pescoço dilatadas com JVP elevado e/ou proeminente e visível a ou v ondas.

• Terceiro/quarto sons do coração e sopro pansistólico de regurgitação tricúspide sobre o lado direito do coração.

• Som cardíaco de divisão em fração de segundo com componente pulmonar alto.

• Sopro de ejeção sistólico com clique de ejeção agudo sobre a artéria pulmonar (sinal avançado).

• Sopro de regurgitação pulmonar diastólica sobre a artéria pulmonar (sinal avançado).

• Reflux hepatojugular marcado devido à congestão hepática.

• Hepatomegalia ± pulsação do fígado se houver regurgitação tricúspide significativa associada.

• Icterícia em casos avançados.

• Ascite em casos avançados.

• Edema com foveamento periférico.

• Primária hipertensão pulmonar (pode ser considerado uma causa de cor pulmonale).

• estenose da válvula pulmonar.

• Insuficiência cardíaca congestiva devido a doença cardiológica primária.

• Comprometimento cardíaco direito congênito.

• Insuficiência cardíaca direita devido ao ventrículo direito infarto do miocárdio.

• Defeito do septo ventricular.

Investigação de doenças cardíacas e pulmonares subjacentes

As seguintes investigações são frequentemente usadas para delinear a(s) causa(s) do comprometimento respiratório que pode levar ao cor pulmonale e para orientar o manejo ideal:

• Níveis de alfa-1 antitripsina, se considerados relevantes.

• Triagem de autoanticorpos se houver suspeita de doença vascular colagenosa.

• Triagem de trombofilia se houver suspeita de tromboembolismo venoso crônico (proteínas C e S, antitrombina III, fator V Leiden, anticorpos anticardiolipina, níveis de homocisteína).

• Raio-X de tórax (permite avaliar o tamanho do átrio direito e o aumento da artéria pulmonar).

• Testes de espirometria/função pulmonar, incluindo transferência de gases e loop de fluxo-volume.

• Tomografia computadorizada / Ressonância magnética do tórax.

• Broncoscopia.

• Biópsia pulmonar (aberta ou transbronquial).

• Exame de ventilação/perfusão/angio-CT em espiral/angio-RM (quando há suspeita de embolia pulmonar recorrente ou insuficiência cardíaca direita aguda devido a doença tromboembólica).

Investigação da função do lado direito do coração e da função cardiopulmonar

• ECG (buscando evidências de hipertrofia e sobrecarga do ventrículo direito/arritmias associadas à disfunção do ventrículo direito).

• Hemograma completo para determinar o hematócrito em casos de policitemia secundária.

• Gases sanguíneos arteriais/capilares em ar ambiente e em resposta à administração de oxigênio.

• Ensaios de peptídeo natriurético cerebral (BNP) (níveis elevados de BNP têm mostrado correlação com pressões aumentadas na artéria pulmonar e presença de cor pulmonale).⁴

• A ecocardiografia Doppler de onda contínua permite calcular a pressão sistólica do ventrículo direito.

• Ecodopplercardiografia de onda pulsada - permite estimar a pressão sistólica da artéria pulmonar.

• Ecodopplercardiografia bidimensional - avalia o tamanho do ventrículo direito.

• Exame de ressonância magnética torácica - permite medições do volume e da função do ventrículo direito.

• Ventriculografia por radionuclídeos - mede a fração de ejeção do ventrículo direito.

• Varredura de TC com sincronização cardíaca ultra-rápida - atualmente usada experimentalmente para avaliar a função do ventrículo direito, mas pode se tornar mais amplamente utilizada.

• Cateterismo do lado direito do coração - um exame invasivo que pode ser mal tolerado por pacientes com reserva cardiorrespiratória muito pobre; fornece valores medidos precisos, ao invés de estimados.

Aqueles devido ao comprometimento secundário da artéria pulmonar

• DPOC (de longe o mais comum).

• Outras causas de doenças do parênquima pulmonar - por exemplo, alveolite fibrosante idiopática, enfisema, trabalhador de carvão, fibrose cística.

• Distúrbios neuromusculares que causam hipoventilação crônica - por exemplo, exigências de vacina contra a poliomielite, miastenia gravis, doença do neurônio motor.

• Apneia obstrutiva ou central do sono/Síndrome de Pickwickian (hipoventilação por obesidade).⁵

• Deformidade torácica - por exemplo, quiloscoliose.

• Displasia do capilar alveolar.

• Doença pulmonar neonatal e suas sequelas - por exemplo, Aquelas devido a doença primária dos vasos arteriais pulmonares.

Aqueles devido à doença primária dos vasos arteriais pulmonares

• Embolia pulmonar pulmonares.

• Outra doença veno-oclusiva pulmonar.

• Vasculite pulmonar.

• Doença falciforme.

• Mal de altitude/vasoconstrição pulmonar devido à exposição crônica à altitude.

• .

Pacientes com cor pulmonale devem ser avaliados quanto à necessidade de oxigenoterapia de longo prazo. O edema associado ao cor pulmonale geralmente pode ser controlado sintomaticamente com terapia diurética. Os seguintes medicamentos não são recomendados para o tratamento do cor pulmonale: inibidores da enzima conversora de angiotensina, bloqueadores dos canais de cálcio, bloqueadores alfa ou digoxina (a menos que haja fibrilação atrial).³

Cor pulmonale agudo é tratado tentando corrigir rapidamente o precipitante subjacente, que muitas vezes é uma embolia pulmonar aguda ou uma exacerbação infecciosa da DPOC. O tratamento padrão para essas condições é utilizado na tentativa de corrigir a causa subjacente da insuficiência cardíaca direita aguda.

Da mesma forma, na cor pulmonale crônica, o tratamento da causa subjacente é combinado com o manejo específico conforme abaixo:

• Terapia de oxigênio de longo prazo (TOLP)/oxigenoterapia noturna (NOT) têm demonstrado melhorar a qualidade de vida e a sobrevida em pacientes com hipóxia crônica severa devido a doenças pulmonares, reduzindo a constrição arteriolar pulmonar e melhorando/diminuindo a velocidade da progressão do cor pulmonale.³ Geralmente são recomendados onde P_aO₂ é <55 mm Hg ou S_aO₂ é <88%. Uma revisão da Cochrane confirmou esses benefícios, mas mostrou falta de eficácia para pacientes com hipóxia leve a moderada/apenas pacientes que desaturam à noite.⁶ Quando houver evidência clínica/investigacional clara de cor pulmonale e comprometimento mental/cognitivo mais severo atribuível à hipóxia, a OTI/O2T pode ser administrada com níveis de oxigenação acima desses valores. Deve-se tomar extremo cuidado para garantir a segurança dos pacientes que continuam a fumar, pois o oxigênio é altamente inflamável, e muitos clínicos não administram terapia com oxigênio a fumantes (outro motivo é a negação de seu benefício devido à presença de níveis elevados de carboxihemoglobina em fumantes).

• Diuréticos Como a furosemida e a bumetanida são frequentemente utilizadas (especialmente quando o volume de enchimento do ventrículo direito está marcadamente elevado) e no manejo do edema periférico associado. Deve-se tomar cuidado para evitar a diurese excessiva, que pode prejudicar a função de ambos os ventrículos. Também pode induzir uma alcalose metabólica hipocalêmica, que pode diminuir o estímulo respiratório ao reduzir o estímulo hipercápnico para respirar. Diuréticos intravenosos podem ser necessários em pacientes com descompensação aguda e edema periférico severo, devido à má absorção do medicamento oral pelo intestino edematoso.

• Vasodilatadores como nifedipina e diltiazem têm demonstrado efeitos fisiológicos modestos, embora não haja evidências convincentes de sua eficácia em estudos clínicos.⁷

• Medicamentos inotrópicos, particularmente a digoxina, são frequentemente usadas, mas há pouca evidência de sua eficácia na insuficiência do lado direito do coração, ao contrário do que ocorre na insuficiência do ventrículo esquerdo.⁸

• Brônquios dilatadores de metilxantina como a teofilina são frequentemente usadas por seu efeito benéfico no tônus brônquico e efeito inotrópico positivo leve concomitante.⁹

• Anticoagulação é utilizado quando os pacientes têm tromboembolismo venoso como causa subjacente do seu cor pulmonale, e quando há fatores de risco significativos para a doença tromboembólica venosa em pacientes com doença pulmonar crônica e cor pulmonale. Há pouca evidência de benefício tangível em termos de sobrevivência nos casos de hipertensão pulmonar secundária, ao contrário do benefício comprovado na hipertensão pulmonar primária.

• Veneseção é usado com cautela em alguns pacientes que apresentam policitemia secundária grave (geralmente definida como hematócrito >0,65) devido à hipóxia crônica. Tem demonstrado melhorar a sintomatologia; no entanto, não há evidências de melhora na sobrevivência.

• Transplante de pulmão único/duplo ou coração/pulmão é utilizado em alguns casos extremos de cor pulmonale e melhora significativamente o prognóstico. A causa subjacente geralmente deve ser independente do tabagismo para reduzir a probabilidade de outras patologias que possam resultar em piores desfechos.

• Síncope síncope.

• Hipóxia e tolerância ao exercício significativamente limitada.

• Edema periférico.

• Insuficiência venosa periférica.

• Regurgitação tricúspide.

• Congestão hepática e cirrose cardíaca.

• Morte.

Isso depende da natureza da causa subjacente e de sua taxa de progressão. A taxa de sobrevivência geral de cinco anos para o cor pulmonale que complica a DPOC é de aproximadamente 50%.⁷

A terapia de oxigênio de longo prazo melhora isso e o melhor indicador prognóstico é a pressão arterial pulmonar. O prognóstico também parece ser significativamente melhorado pela cessação do tabagismo e pelo uso correto de TOL/TON.⁷

A progressão do cor pulmonale pode ser desacelerada com a adesão rigorosa à cessação do tabagismo e ao uso adequado de OTI/ONT. O cor pulmonale relacionado à DPOC é evitável ao não começar a fumar ou ao parar de fumar antes que a DPOC se torne um problema clínico significativo.