A válvula pulmonar normalmente tem três cúspides e é responsável por regular o fluxo de sangue desoxigenado do ventrículo direito para os pulmões.

O que é a doença da válvula pulmonar?

Pulmonary valve disease is very uncommon and can be due either to stenosis or to insufficiency. The majority of pulmonary valve problems occur as the result of congenital heart disease but the pulmonary valve may rarely be damaged as result of infection (eg, endocardite infecciosa) or as a result of disease (eg, doença carcinoide, Síndrome de Marfan ou hipertensão pulmonar).

Um trato de saída do ventrículo direito obstruído causa uma sobrecarga de pressão no ventrículo direito. A regurgitação pulmonar leva a uma sobrecarga de volume e, portanto, a uma dilatação do ventrículo direito.

Tanto a obstrução quanto a regurgitação podem ser combinadas. Tanto a estenose pulmonar (EP) quanto a regurgitação pulmonar podem ser toleradas por longos períodos, mas a sobrecarga do ventrículo direito tem um efeito progressivamente prejudicial na função ventricular direita.¹

• A doença da válvula pulmonar é rara.

• Doenças congênitas representam a maioria de todos os problemas da válvula pulmonar.

A PS pode ser devido a obstrução valvular isolada (90%), subvalvular ou supravalvular, ou pode ser encontrada em associação com distúrbios cardíacos congênitos mais complicados.

Apresentação

Veja também o separado Auscultação Cardíaca e Sopros Cardíacos em Crianças articles.

• PS may be diagnosed in utero or shortly after birth. Critical PS causes cyanosis and is potentially lethal in the neonate. See also the article on Doença Cardíaca Congênita em Crianças.

• Imagens de ultrassom das quatro câmaras do coração no útero podem demonstrar estenose pulmonar (EP) isolada devido a uma válvula anormalmente espessada ou bicúspide, ou EP em associação com outras anomalias congênitas - por exemplo, tetralogia de Fallot, síndrome de Noonan, ou como resultado de infecção intrauterina por rubéola.

• Na infância, a condição é geralmente diagnosticada por ausculta do coração e pela presença de um sopro.

Sintomas

The presentation can be isolated or in association with other congenital heart disease including forame oval patente, defeito do septo ventricular, ducto arterioso patente e defeito do septo atrial.

Os sintomas de PS irão variar com a gravidade da estenose. PS leve pode ser assintomático.

• Falta de ar.

• Dor no peito.

• Desmaio ou síncope de esforço.

• Morte súbita.

Sinais

• Sopros sistólicos pulmonares suaves são mais facilmente ouvidos com o paciente deitado. Eles são frequentemente ouvidos em indivíduos saudáveis e podem ser devido a mudanças fisiológicas associadas à respiração.

• Sopro sistólico de ejeção ao longo da borda superior esquerda do esterno.

• Click de ejeção pulmonar.

• Som atrasado da segunda bulha cardíaca com estenose severa.

• Fremito e impulso paraesternal.

• 'Ondas A' na JVP.

Investigações

• Ecocardiografia: confirmará o defeito da válvula e medirá o fluxo através da válvula.

• ECG: pode mostrar hipertrofia ventricular direita, hipertrofia atrial direita e desvio do eixo para a direita.

• Angiografia: pode ser necessária em crianças com múltiplas anomalias cardíacas. A angiografia pulmonar pode ser necessária para estabelecer o diagnóstico de estenose pulmonar periférica.

• RX de tórax: pode mostrar uma artéria pulmonar proeminente e possivelmente aumento do átrio e ventrículo direitos.

Tratamento e gestão

Médico

• O tratamento inicial da estenose pulmonar crítica em um recém-nascido inclui reanimação geral e infusão de prostaglandina E1 para dilatar o ducto arterioso.

• Se o paciente for assintomático e a pressão ventricular direita for inferior a 60 mm Hg, o paciente pode ser monitorado por um cardiologista que realizará ECG e ecocardiografia e poderá realizar CXR e um ECG de esforço.

• Management of endocardite infecciosa may be required.

Cirúrgico

• Se o paciente estiver sintomático e/ou tiver uma pressão ventricular direita superior a 60 mm Hg, o Instituto Nacional para Excelência em Saúde e Cuidados (NICE) recomenda a valvotomia por balão via cateterismo cardíaco como tratamento eficaz.³

• A valvuloplastia pulmonar percutânea com balão é geralmente segura e eficaz, mas uma pequena proporção de pacientes necessita de uma segunda valvuloplastia pulmonar percutânea com balão.⁴

• Em crianças com estenose pulmonar moderada, grave e crítica, a valvuloplastia pulmonar com balão é recomendada como o tratamento de escolha, sendo um tratamento seguro e eficaz.

• A implantação percutânea de válvula pulmonar é uma alternativa à reparação ou substituição cirúrgica da válvula para disfunção do trato de saída do ventrículo direito.⁵

• A angioplastia com balão da artéria pulmonar, com ou sem colocação de um stent metálico expansível, pode ser usada para tratar PS supravalvar e periférica.

Prognóstico

• O prognóstico dependerá da gravidade da PS e de qualquer dano ao ventrículo direito e ao átrio direito.

• A regurgitação pulmonar ocorre apenas muito raramente como uma anomalia congênita.

• No entanto, é uma complicação comum após o alívio cirúrgico ou percutâneo da estenose pulmonar (EP) e após a correção da tetralogia de Fallot.³

• A regurgitação pulmonar também pode ocorrer secundariamente a um anel da válvula pulmonar dilatado devido à hipertensão pulmonar ou à síndrome de Marfan.

• A regurgitação pulmonar significativa também pode ser causada por hipertensão pulmonar primária, hipertensão pulmonar secundária, endocardite infecciosa (rara, mas pode ocorrer em um usuário de drogas intravenosas ou com um defeito do septo atrial e um grande desvio intracardíaco da esquerda para a direita), doença cardíaca reumática, doença cardíaca carcinoide, síndrome de Marfan e alguns medicamentos (por exemplo, metisergida, pergolida).

Apresentação

Veja também o separado Auscultação Cardíaca e Sopros Cardíacos em Crianças articles.

• A regurgitação pulmonar geralmente é assintomática, a menos que seja grave, quando pode levar a sinais de insuficiência cardíaca direita.

• Sopro diastólico suave na borda esternal superior esquerda.

• Hipertrofia ventricular direita.

• P2 alto (componente pulmonar do segundo som cardíaco).

• Pode ser diferenciado da regurgitação aórtica pela ausência de pulso colapsante.

Investigações

• ECG.

• Radiografia de tórax.

• Ecocardiografia: a ecocardiografia Doppler com fluxo de cor é a base para reconhecer a regurgitação pulmonar.

• A cateterização cardíaca geralmente não é necessária, mas pode ajudar a determinar a causa subjacente e quaisquer anomalias coexistentes.

Tratamento e gestão

• Patients should be advised of the risk of endocarditis. See the separate Endocardite Infecciosa artigo.

• Tratamento de qualquer causa subjacente.

• A regurgitação pulmonar geralmente não requer nenhuma intervenção específica além do acompanhamento por um cardiologista a cada 1-3 anos, dependendo da gravidade e da causa.

• Se houver sintomas ou dilatação do ventrículo direito, a substituição da válvula pulmonar deve ser considerada.

• Se houver insuficiência cardíaca direita grave e hipertensão pulmonar, pode ser necessário um transplante coração-pulmão.

Prognóstico

• A regurgitação pulmonar geralmente é bem tolerada na infância.

• Estudos de longo prazo demonstraram que a regurgitação pulmonar pode levar à dilatação progressiva do ventrículo direito, disfunção do ventrículo direito, intolerância ao exercício, taquicardia ventricular e morte súbita cardíaca.⁷

No guia para a doença das válvulas cardíacas em adultos, o NICE recomenda:

• Considere um ecocardiograma para adultos com sopro e sem outros sinais ou sintomas se houver suspeita de doença valvular com base na natureza do sopro, histórico familiar, idade (especialmente se acima de 75 anos) ou histórico médico (por exemplo, fibrilação atrial).

• Ofereça um ecocardiograma a adultos com sopro se houver suspeita de doença valvular (com base na natureza do sopro, histórico familiar, idade ou histórico médico) e eles apresentarem:

• • Sinais (como edema periférico) ou sintomas (como angina ou falta de ar) ou um ECG anormal; ou

  • Um sopro sistólico de ejeção com um segundo som cardíaco reduzido, mas sem outros sinais ou sintomas.

Encaminhamento para avaliação urgente por especialista ou ecocardiografia urgente
Se houver suspeita de doença valvular (com base na natureza do sopro, histórico familiar, idade ou histórico médico):

• Oferecer avaliação especializada urgente (dentro de duas semanas) que inclua ecocardiograma ou, se não disponível, apenas um ecocardiograma urgente para adultos com sopro sistólico e síncope de esforço.

• Considere uma avaliação urgente (dentro de duas semanas) por um especialista que inclua um ecocardiograma para adultos com sopro e sintomas graves (angina ou falta de ar com esforço mínimo ou em repouso) que se acredita estarem relacionados a doença valvular cardíaca.

Encaminhar urgentemente para avaliação cardiovascular, com o encaminhamento revisado e priorizado por um especialista apropriado dentro de 24 horas, qualquer pessoa com perda transitória de consciência e sopro cardíaco.⁹