Doença da válvula tricúspide

Doença da válvula tricúspide

The majority of serious heart valve problems affect the mitral and aortic valves. Tricuspid regurgitation (TR) is more common than tricuspid stenosis and usually develops in association with hipertensão pulmonar in patients with estenose mitral ou regurgitação mitral.

A estenose tricúspide é rara, ocorrendo em menos de 1% da população. A estenose tricúspide é mais frequentemente de origem reumática² .

Tricuspid stenosis is often combined with tricuspid regurgitation and most frequently of rheumatic origin. It is therefore usually associated with left-sided valve lesions, particularly mitral stenosis. Other causes are rare, including congenital, síndrome carcinoide, doença de Whipple, endocardite, and large right tumor atrial direito.

As cúspides das válvulas tornam-se espessadas e sofrem esclerose com estreitamento da área de abertura da válvula. Isso leva ao aumento do átrio direito e à redução do fluxo para o ventrículo. O fluxo sanguíneo na circulação pulmonar é prejudicado e é acompanhado por edema periférico e hepatomegalia.

Sintomas da doença da válvula tricúspide

Veja também o separado Auscultação Cardíaca e Sopros Cardíacos em Crianças articles.

A detecção requer uma avaliação cuidadosa, pois quase sempre está associada a lesões valvulares do lado esquerdo que dominam a apresentação. Os sinais clínicos são frequentemente mascarados por lesões valvulares associadas, especialmente a estenose mitral.

• History of febre reumática.

• Sintomas de baixo débito como fadiga, anorexia, emagrecimento, cianose periférica e pele fria.

• Geralmente aqueles que acompanham lesões valvulares reumáticas do lado esquerdo.

• Desconforto hipocondríaco direito devido à distensão hepática, pulsação hepática, ascite e edema periférico, que são severos em comparação com o grau de dispneia.

• Em ritmo sinusal - uma onda 'a' no pulso venoso jugular.

• Um sopro diastólico baixo e ruidoso ao longo da borda esternal esquerda, que aumenta com a inspiração.

• A regurgitação tricúspide muitas vezes também está presente, causando um sopro pansistólico em uma localização semelhante.

• O primeiro som cardíaco pode estar amplamente desdobrado e o segundo som cardíaco pode ser único (fechamento inaudível da válvula pulmonar).

Investigações

• O ECG pode mostrar evidências de hipertrofia atrial direita com ondas P altas e pontiagudas; arritmias (por exemplo, fibrilação atrial, flutter atrial) ocorrem com frequência.

• A radiografia de tórax pode mostrar um átrio direito dilatado sem um segmento de artéria pulmonar aumentado.

• Ecocardiografia: para detectar e quantificar a estenose tricúspide e para avaliação das dimensões das câmaras cardíacas, determinação das pressões ventriculares direitas e pulmonares e detecção de outras anomalias associadas das válvulas cardíacas³ .

• Cateterismo cardíaco: pode ser necessário antes da cirurgia para avaliar a possível doença arterial coronariana. A cateterização do coração direito pode ajudar a determinar a gravidade da estenose e defeitos congênitos associados. A avaliação das válvulas aórtica e mitral através da cateterização do coração esquerdo é útil em pacientes com doença reumática.

A ecocardiografia fornece as informações mais úteis. A estenose tricúspide é frequentemente negligenciada e requer uma avaliação cuidadosa. A avaliação ecocardiográfica da anatomia da válvula e do aparelho subvalvular é importante para avaliar a reparabilidade da válvula.

Tratamento e manejo da doença da válvula tricúspide

Terapia médica
Os diuréticos são úteis na presença de sintomas de insuficiência cardíaca, mas têm eficácia limitada a longo prazo.

Cirurgia
A intervenção na válvula tricúspide é geralmente realizada concomitantemente durante procedimentos para doença valvar do lado esquerdo em pacientes que são sintomáticos apesar da terapia médica.

Embora a falta de tecido foliar maleável seja uma limitação principal para o reparo da válvula, a escolha entre reparo e substituição depende da anatomia e da experiência cirúrgica.

Devido à durabilidade satisfatória a longo prazo, as próteses biológicas são geralmente preferidas em relação às válvulas mecânicas, que apresentam um alto risco de trombose.

A valvuloplastia percutânea com balão da tricúspide foi realizada em um número limitado de casos, seja isoladamente ou em combinação com a comissurotomia mitral percutânea. Frequentemente, induz regurgitação significativa e faltam resultados a longo prazo. Pode ser considerada em casos raros com válvulas anatomicamente adequadas, quando a estenose tricúspide é isolada ou a estenose mitral adicional também pode ser tratada cirurgicamente.

Prognóstico

• O prognóstico é geralmente bom, mas depende do prognóstico da doença subjacente, de outras anomalias cardíacas associadas e de arritmias associadas.

TR pode ser dividido em primário e secundário⁴ :

• A insuficiência tricúspide primária é relativamente rara. É causada por uma lesão da válvula tricúspide devido a processos de doenças congênitas ou adquiridas que afetam os folhetos ou as estruturas cordais, ou ambos.

• A regurgitação tricúspide secundária é mais comum e é secundária a outras doenças, como doenças cardíacas do lado esquerdo, hipertensão pulmonar, dilatação do ventrículo direito e disfunção de qualquer causa, sem qualquer lesão intrínseca da válvula tricúspide.

A regurgitação tricúspide moderada ou grave ocorre em 0,55% da população geral e sua prevalência aumenta com a idade, afetando cerca de 4% dos pacientes com 75 anos ou mais.

Aetiology is secondary in over 90% of cases, due to pressure and/or volume overload right ventricular dilatation or enlarged right atrium and tricuspid annulus due to chronic atrial fibrillation.

A regurgitação tricúspide secundária está associada à disfunção valvular ou miocárdica do lado esquerdo na maioria dos casos, enquanto é isolada em 8,1% dos pacientes e relacionada de forma independente à mortalidade. A regurgitação tricúspide secundária também pode se desenvolver tardiamente após a cirurgia de válvula do lado esquerdo.

The causes of primary tricuspid regurgitation include infective endocarditis (especially in intravenous drug addicts, rheumatic heart disease, carcinoid syndrome, myxomatous disease, endomyocardial fibrosis, congenital valve dysplasia (eg, anomalia de Ebstein), trauma torácico e dano valvular iatrogênico.

Fibrilação atrial induces annular remodelling even in the absence of left-heart disease.
A implantação de dispositivos eletrônicos cardíacos implantáveis leva à regurgitação tricúspide progressiva em 20-30% dos pacientes.

Em pacientes com insuficiência cardíaca e fração de ejeção ventricular esquerda reduzida, a regurgitação tricúspide secundária é um achado muito frequente e é um preditor independente de desfechos clínicos.

Sintomas de regurgitação tricúspide

Veja também o separado Auscultação Cardíaca e Sopros Cardíacos em Crianças articles.

Os sintomas predominantes da regurgitação tricúspide são aqueles de outras doenças valvulares associadas. Mesmo a regurgitação tricúspide grave pode ser bem tolerada por um longo período de tempo. Os sinais clínicos de insuficiência cardíaca direita são úteis na avaliação da gravidade da regurgitação tricúspide.

• Frequentemente é assintomático na ausência de hipertensão pulmonar.

• O desenvolvimento de hipertensão pulmonar leva à redução do débito cardíaco e características de insuficiência cardíaca direita com dispneia, fadiga, cianose, pele fria, edema e desconforto no hipocôndrio direito.

• Pressão venosa jugular is elevated with a prominent systolic 'v' wave.

• O impulso ventricular direito é hiperdinâmico e pode ser de qualidade impulsiva.

• Pulsações sistólicas de um fígado aumentado e sensível.

• Ascite e edema.

• Heart sounds and murmurs:
  

  • Sopro pansistólico de alta frequência, mais proeminente no quarto espaço intercostal na região paraesternal esquerda. Na ausência de hipertensão pulmonar, o sopro é geralmente de baixa intensidade e sistólico precoce.

  • O sopro é acentuado durante a inspiração, com exercício, com as pernas elevadas e com compressão direta do fígado.

  • O componente pulmonar do segundo som cardíaco torna-se mais audível na presença de hipertensão pulmonar.

  • O prolapso da válvula tricúspide pode apresentar um clique mesosistólico e um sopro sistólico tardio, mais proeminente na borda esternal inferior esquerda.

Investigações

• ECG: os achados geralmente são inespecíficos; podem mostrar hipertrofia atrial direita (ondas 'p' altas e pontiagudas), bloqueio incompleto do ramo direito, ondas Q na derivação V1 e fibrilação atrial.

• RX de tórax: mostra cardiomegalia acentuada com aumento do coração direito e derrames pleurais. Ascite com elevação diafragmática pode estar presente. Hipertensão arterial e venosa pulmonar são comuns.

• Ecocardiografia: para detectar e quantificar a regurgitação tricúspide e para avaliação das dimensões das câmaras cardíacas, determinação das pressões ventriculares direitas e pulmonares e detecção de outras anomalias associadas das válvulas cardíacas³ .

• Quando disponível, a ressonância magnética cardíaca (RMC) é o método preferido para avaliar o tamanho e a função do ventrículo direito.

• Cateterismo cardíaco: pode ser necessário antes da cirurgia para avaliar a possível doença arterial coronariana e ajudar a determinar a gravidade da regurgitação e defeitos congênitos associados.

A regurgitação tricúspide deve ser avaliada primeiro por ecocardiografia. Na regurgitação tricúspide primária, anomalias específicas da válvula podem ser identificadas. Na regurgitação tricúspide secundária, a dilatação anular, juntamente com as dimensões do ventrículo direito e do átrio direito, bem como a função do ventrículo direito, devem ser medidas em vista de sua relevância prognóstica.

A estimativa das pressões pulmonares usando o gradiente Doppler pode ser impossível ou subestimar a gravidade da hipertensão pulmonar na presença de regurgitação tricúspide severa, justificando a cateterização cardíaca para avaliar as resistências vasculares pulmonares.

Tratamento e manejo da regurgitação tricúspide⁵

O benefício da correção cirúrgica da regurgitação tricúspide secundária isolada em comparação com o tratamento médico não está bem estabelecido. No entanto, em pacientes selecionados, a cirurgia pode ser realizada com segurança e com boa sobrevivência a longo prazo. Portanto, deve ser considerada precocemente em pacientes sintomáticos selecionados adequados para cirurgia, bem como naqueles com sintomas leves ou ausentes, dilatação ventricular direita e regurgitação tricúspide grave.

Terapia médica

• Os diuréticos são úteis na presença de insuficiência cardíaca direita. Para contrabalançar a ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona associada à congestão hepática, pode-se considerar a adição de um antagonista da aldosterona.

• O tratamento da hipertensão pulmonar pode ser indicado.

• O controle do ritmo pode ajudar a diminuir a regurgitação tricúspide e conter a dilatação anular em pacientes com fibrilação atrial crônica.

Indicações para intervenção cirúrgica
A reparação da válvula tricúspide deve ser realizada durante a cirurgia do lado esquerdo em pacientes com regurgitação tricúspide secundária.

A regurgitação tricúspide grave está associada à redução da sobrevivência e ao agravamento da insuficiência cardíaca. O momento adequado da intervenção é essencial para evitar danos irreversíveis ao ventrículo direito e falência de órgãos, com consequente aumento do risco cirúrgico.

A cirurgia é recomendada em pacientes sintomáticos com regurgitação tricúspide primária grave. Em pacientes assintomáticos ou levemente sintomáticos selecionados que são adequados para cirurgia, uma intervenção também deve ser considerada se houver dilatação do ventrículo direito ou declínio da função ventricular direita.

Cirurgia
Sempre que possível, a anuloplastia com anéis protéticos é preferível à substituição da válvula, que só deve ser considerada quando as cúspides da válvula tricúspide estão restritas e o anel está severamente dilatado.

A reoperação na válvula tricúspide em casos de regurgitação tricúspide secundária de início recente ou agravamento após cirurgia no lado esquerdo apresenta alto risco. Para melhorar o prognóstico, o tratamento da regurgitação tricúspide grave deve ser considerado mesmo em pacientes assintomáticos se houver sinais de dilatação do ventrículo direito ou declínio na função do ventrículo direito (após exclusão de disfunção valvar do lado esquerdo, disfunção grave do ventrículo direito ou esquerdo e doença vascular pulmonar/hipertensão grave).

A intervenção percutânea na válvula tricúspide (TTVI) está em desenvolvimento clínico. A TTVI pode ser considerada em Centros de Válvulas Cardíacas experientes para pacientes sintomáticos, inoperáveis e anatomicamente elegíveis, nos quais se espera uma melhoria sintomática ou prognóstica.

Para adultos, o Instituto Nacional para a Excelência em Saúde e Cuidados (NICE) recomenda⁶ :

• Considere a reparação cirúrgica da válvula tricúspide no momento da cirurgia da válvula mitral quando a regurgitação tricúspide for moderada ou grave.

• Considere a reparação cirúrgica da válvula tricúspide no momento da cirurgia da válvula aórtica quando a regurgitação tricúspide for grave.

Prognóstico

• TR grave tem um prognóstico ruim, mesmo que possa ser bem tolerada funcionalmente por anos.

• A sobrecarga de volume prolongada pode resultar em disfunção ventricular e danos miocárdicos irreversíveis.

• A válvula tricúspide flácida (classicamente associada à TR grave) está associada à diminuição da sobrevivência e ao aumento do risco de insuficiência cardíaca.

• A TR pode persistir mesmo após a correção bem-sucedida de lesões do lado esquerdo.

• Hipertensão pulmonar, aumento da pressão e dimensão do ventrículo direito, redução da função do ventrículo direito, fibrilação atrial, fios de marcapasso e a gravidade da deformação da válvula tricúspide são fatores de risco importantes para a persistência ou agravamento tardio da TR.

Venous blood returning to the right atrium can only exit via an intra-atrial communication. Other cardiovascular anomalies may co-exist with tricuspid atresia - eg, transposição dos grandes vasos.

Sintomas de atresia tricúspide

• Tricuspid atresia is usually detected in infancy with cianose, insuficiência cardíaca e restrição de crescimento.

• Pressão venosa jugular elevada.

• O impulso ventricular esquerdo é proeminente devido à sobrecarga de volume. O impulso apical está deslocado para a esquerda da linha médio-clavicular.

• O fígado pode ser grande e pulsátil.

• Geralmente, há um único primeiro som cardíaco que pode estar aumentado em intensidade. O segundo som cardíaco pode ser único ou normalmente desdobrado.

• Cardiac murmurs are often present:
  

  • Um sopro pansistólico, que pode significar fluxo sanguíneo através do defeito do septo ventricular.

  • Colaterais arteriais sistêmico-pulmonares ou anastomoses arteriais para arteriais pulmonares criadas cirurgicamente para melhorar o fluxo sanguíneo pulmonar, o que pode causar um sopro contínuo.

  • Um sopro indicando regurgitação mitral, que pode estar presente.

Investigações

• O hemograma completo pode mostrar policitemia.

• Os gases sanguíneos podem mostrar hipoxemia e acidose.

• RX de tórax: a cardiomegalia geralmente está presente, com uma borda direita do coração proeminente (aumento do átrio direito). As marcações vasculares pulmonares geralmente estão diminuídas (mas podem estar aumentadas quando o fluxo pulmonar não está obstruído).

• Outras investigações incluem ECG, ecocardiografia e cateterismo cardíaco.

Tratamento e manejo da atresia tricúspide

• Lactentes com fluxo sanguíneo pulmonar obstruído e hipoxemia grave necessitam de infusões urgentes de prostaglandina E para manter a patência do ducto arterioso.

• Outras abordagens não cirúrgicas incluem terapia de oxigênio, prevenção de endocardite bacteriana e manejo da insuficiência cardíaca.

• A maioria dos pacientes com atresia tricúspide requer algum tipo de tratamento cirúrgico durante o primeiro ano de vida, geralmente envolvendo um procedimento de derivação paliativa.

• A operação de Fontan envolve a formação de uma conexão do átrio direito para a artéria pulmonar ou uma anastomose extracardíaca da veia cava para a artéria pulmonar⁸ .

Complicações

• Êmbolos paradoxais, derrame, abscesso cerebral.

• Policitemia.

• Dilatação cardíaca progressiva.

• Disfunção ventricular.

• Insuficiência da válvula mitral.

• Arritmias.

Prognóstico

O prognóstico dependerá das anomalias cardíacas associadas. A mortalidade perioperatória do procedimento de Fontan é inferior a 2%.