Neuroblastoma

O que é neuroblastoma?

Neuroblastoma se desenvolve a partir de tipos específicos de células nervosas chamadas neuroblastos. 'Neuro' significa célula nervosa e 'blast' significa em um estágio inicial de desenvolvimento. Portanto, neuroblastoma significa um tumor de células nervosas em desenvolvimento.

O neuroblastoma geralmente começa na barriga (abdômen) e frequentemente afeta as glândulas adrenais ou os nervos na parte de trás da barriga. Os neuroblastomas podem se espalhar para outras partes do corpo, especialmente ossos, fígado e pele.

Neuroblastomas frequentemente produzem substâncias chamadas catecolaminas. As catecolaminas são substâncias normais no corpo. No entanto, alguns neuroblastomas produzem grandes quantidades de catecolaminas, e os efeitos incluem aumento da frequência cardíaca, hipertensão e diarreia.

Consulte o folheto separado chamado Câncer - Uma Visão Geral para mais informações sobre câncer

Neuroblastoma é um câncer raro que afeta crianças, principalmente com menos de 5 anos de idade. Cerca de 100 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma a cada ano no Reino Unido. Muito raramente, o neuroblastoma também pode ocorrer em crianças mais velhas, adolescentes e adultos.

A causa do neuroblastoma não é conhecida. Pode haver um histórico de outros membros da família também tendo neuroblastoma, mas isso é raro.

Neuroblastoma geralmente se desenvolve na barriga (abdômen) e causa uma protuberância (tumor) na barriga. Isso também pode causar inchaço na barriga com desconforto ou dor.

Com menos frequência, o neuroblastoma afeta a medula espinhal, causando dormência e fraqueza nas pernas. O neuroblastoma também pode ser inicialmente percebido como um nódulo no pescoço.

Neuroblastomas se espalham para outras partes do corpo até o momento do diagnóstico em cerca de metade de todas as crianças afetadas. Os sintomas geralmente incluem fadiga, febre, perda de peso e perda de apetite.

Outros sintomas novamente dependem de qual parte do corpo é afetada:

• Os ossos são o local mais comum para onde um neuroblastoma pode se espalhar. Os sintomas incluem dor e inchaço na região óssea. Se a coluna for afetada, isso também pode causar dormência e fraqueza nas pernas.

• <p'Medula óssea. Isso pode causar fadiga e aparência muito pálida devido a uma baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia), hematomas ou sangramentos (baixa contagem de plaquetas) e infecções frequentes ou prolongadas (baixa contagem de glóbulos brancos).</p>.

• Pele. Isso pode fazer com que a pele afetada fique azul-escura, semelhante a um hematoma.

• Fígado. Isso pode causar dor e inchaço na barriga. O fígado pode não funcionar corretamente e isso pode levar a pele ou a parte branca dos olhos ficarem com uma cor amarelada (icterícia).

se o neuroblastoma produz níveis elevados de substâncias chamadas catecolaminas, isso pode causar perda de peso, sudorese excessiva, vermelhidão da pele (rubor), frequência cardíaca acelerada e diarreia aquosa.

Qualquer criança ou adulto que apresente sintomas que sugiram a possibilidade de um câncer, como o neuroblastoma, deve ser avaliado com urgência (no máximo dentro de duas semanas) por um especialista.

Os exames para fazer um diagnóstico e verificar se o neuroblastoma se espalhou para outras partes do corpo incluirão: exames de sangue, raio-X de tórax, tomografia computadorizada, ressonância magnética, e uma cintilografia óssea. Os testes de urina podem ser usados para medir a quantidade de catecolaminas no corpo.

Um exame de medicina nuclear chamado escaneamento MIBG pode ser usado para diagnosticar neuroblastoma. Tomando uma amostra (biópsia) da protuberância (inchaço), e uma biópsia de medula óssea também ajudará a confirmar o diagnóstico e a decidir a melhor forma de tratar o neuroblastoma.

O estágio de um câncer como o neuroblastoma é utilizado pelos médicos para decidir o melhor tratamento para o neuroblastoma. Os sistemas utilizados para determinar o estágio do neuroblastoma frequentemente incluem tomografias computadorizadas. Os estágios do neuroblastoma são:

• Estágio 1 e 2 (também chamado estágio L1). O neuroblastoma está localizado em uma área do corpo e não se espalhou para nenhuma outra parte do corpo.

• Estágio 3 (também chamado de estágio L2). O neuroblastoma se espalhou, mas apenas para estruturas próximas.

• Estágio 4 (também chamado de estágio M). O neuroblastoma se espalhou para partes distantes do corpo.

• Estágio 4S (também chamado de estágio MS). Esta fase tem um prognóstico melhor do que outros neuroblastomas em estágio 4. O estágio 4S significa que a criança tem menos de 18 meses na data do diagnóstico, o neuroblastoma não se espalhou para os ossos e menos de 1 em 10 das células na medula óssea são células de neuroblastoma.

Além dos diferentes estágios, os grupos de risco são utilizados para avaliar a probabilidade de o neuroblastoma retornar após o tratamento. Os três grupos de risco são baixo risco, risco intermediário e alto risco. O grupo de risco é calculado a partir de:

• Idade. Crianças com menos de 18 meses têm menor risco.

• A aparência do tumor ao microscópio (histologia). Tumores com células de aparência mais normal têm menor risco.

• Mutações genéticas. Alguns tumores de neuroblastoma possuem muitas cópias de um gene chamado MYCN, que controla o crescimento das células. Essas células crescem rapidamente e têm menor probabilidade de se desenvolverem corretamente. Tumores com muitas cópias do gene MYCN são de maior risco. Outras alterações genéticas nas células de neuroblastoma também podem ajudar a determinar o risco. Consulte o folheto separado chamado Testes Genéticos para mais detalhes.

O tratamento depende do estágio e do grupo de risco. Crianças muito pequenas com neuroblastoma de baixo risco (estágio 4S ou MS) podem não precisar de nenhum tratamento. Esse tipo de neuroblastoma às vezes pode desaparecer por conta própria. Portanto, essas crianças são acompanhadas de perto por médicos especialistas, mas podem não precisar de tratamento.

Os tratamentos para outras crianças com neuroblastoma podem incluir cirurgia, quimioterapia e radioterapia. O tratamento dependerá do grupo de risco. Crianças com neuroblastoma de baixo risco podem precisar apenas de cirurgia, com ou sem quimioterapia. Crianças com neuroblastoma de risco intermediário ou alto risco geralmente necessitam de uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radioterapia.

Neuroblastoma de alto risco (estágio M)

O tratamento para neuroblastoma de alto risco geralmente começa com quimioterapia para reduzir a disseminação do neuroblastoma (chamado de tratamento de indução). Em seguida, realiza-se cirurgia e posteriormente radioterapia.

O tratamento adicional para neuroblastoma de alto risco envolve quimioterapia de alta dose com transplante de células-tronco. Isso é seguido por um tratamento de manutenção para reduzir a chance de o neuroblastoma retornar após o tratamento. O tratamento de manutenção pode incluir uma combinação de um medicamento chamado isotretinoína e terapia com anticorpos monoclonais.

Neuroblastoma retornando após o tratamento (doença recorrente)

Os tratamentos incluirão novamente uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radioterapia. A doença que retorna pode precisar de um tratamento mais intensivo do que o tratamento inicial necessário para o neuroblastoma.

As complicações do neuroblastoma dependem das partes do corpo afetadas. Embora os tratamentos modernos sejam muito eficazes e salvadores de vidas, eles também podem causar complicações a longo prazo.

O risco de complicações causadas pelos tratamentos é muito pequeno em comparação aos benefícios, que muitas vezes salvam vidas e curam com sucesso o neuroblastoma. As complicações dos tratamentos também estão se tornando menos comuns à medida que os tratamentos melhoram. No entanto, podem incluir infertilidade na vida adulta, problemas de audição e um risco aumentado de desenvolver outro câncer.

O resultado depende do estágio e do grupo de risco. O desfecho pode ser excelente se o neuroblastoma não tiver se espalhado. No entanto, o prognóstico para crianças com neuroblastoma de alto risco pode ser ruim, com alto risco de retorno da doença.