Leucemias infantis

O que é leucemia?

Leucemia é um câncer das células na medula óssea (as células que se desenvolvem em células sanguíneas).

Câncer é uma doença das células do corpo. Existem muitos tipos de câncer que surgem de diferentes tipos de células. O que todos os cânceres têm em comum é que as células cancerígenas são anormais e não respondem aos mecanismos de controle normais. Um grande número de células cancerígenas se acumula porque elas se multiplicam 'fora de controle', ou porque vivem muito mais tempo do que as células normais, ou ambos.

Na leucemia, as células cancerosas (malignas) na medula óssea se espalham para a corrente sanguínea. Existem vários tipos de leucemia. A maioria dos tipos surge de células que normalmente se desenvolvem em glóbulos brancos. (A palavra leucemia vem de uma palavra grega que significa 'sangue branco'.)

É muito importante saber qual tipo de leucemia uma criança tem. Isso porque o prognóstico e os tratamentos variam para os diferentes tipos. Antes de discutir os diferentes tipos de leucemia, pode ser útil conhecer alguns conceitos básicos sobre as células sanguíneas normais e como elas são formadas.

Células sanguíneas

Estas podem ser vistas ao microscópio e constituem cerca de 40% do volume do sangue. As células sanguíneas são divididas em três tipos principais:

• Células vermelhas (eritrócitos). Estes tornam o sangue de cor vermelha. Uma gota de sangue contém cerca de cinco milhões de glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos contêm uma substância química chamada hemoglobina. Esta se liga ao oxigênio e leva o oxigênio dos pulmões para todas as partes do corpo.

• Glóbulos brancos (leucócitos). Existem diferentes tipos de células brancas, que são chamadas de neutrófilos (polimorfos), linfócitos, eosinófilos, monócitos e basófilos. Elas fazem parte do sistema imunológico. Sua principal função é defender o corpo contra infecções.

• Plaquetas. Estes são pequenos e ajudam o sangue a coagular se nos cortarmos.

Plasma

Esta é a parte líquida do sangue e compõe cerca de 60% do volume do sangue. O plasma é principalmente composto por água. No entanto, contém muitas proteínas diferentes e outros produtos químicos, como hormônios, anticorpos, enzimas, glicose, partículas de gordura, sais, etc.

Quando o sangue sai do seu corpo (ou uma amostra de sangue é retirada em um tubo de vidro simples), as células e certas proteínas do plasma se aglomeram para formar um coágulo. O fluido claro restante é chamado de soro.

Medula óssea

As células sanguíneas são produzidas na medula óssea por células-tronco. A medula óssea é o material macio e 'esponjoso' no centro dos ossos. Os ossos grandes e planos, como a pelve e o esterno, contêm a maior parte da medula óssea. Para produzir células sanguíneas constantemente, você precisa de uma medula óssea saudável. Você também precisa de nutrientes da sua dieta, incluindo ferro e certas vitaminas.

Células-tronco

Células-tronco são células imaturas (primitivas). Existem dois tipos principais na medula óssea - células-tronco mieloides e linfoides. Estas derivam de células-tronco comuns ainda mais primitivas, chamadas 'pluripotenciais'. As células-tronco dividem-se constantemente e produzem novas células. Algumas novas células permanecem como células-tronco; outras passam por uma série de estágios de maturação (células 'precursoras' ou 'blastos') antes de se transformarem em células sanguíneas maduras. As células sanguíneas maduras são liberadas da medula óssea para a corrente sanguínea.

Sistema Hematopoiético da Medula Óssea

© JulieJenksButteCollege, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Os linfócitos, um tipo de glóbulo branco, desenvolvem-se a partir de células-tronco linfoides. Existem três tipos de linfócitos maduros:

• Linfócitos B produzem anticorpos que atacam germes infecciosos (bactérias, vírus, etc).

• Os linfócitos T ajudam os linfócitos B a produzir anticorpos.

• Células assassinas naturais, que também ajudam a proteger contra infecções.

Todos os outros diferentes tipos de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, plaquetas, neutrófilos, basófilos, eosinófilos e monócitos) se desenvolvem a partir de células-tronco mieloides.

Produção de sangue

O corpo produz milhões de células sanguíneas todos os dias. Cada tipo de célula tem uma expectativa de vida. Por exemplo, as hemácias normalmente duram cerca de 120 dias. Alguns leucócitos duram apenas horas ou dias - alguns duram mais. Todos os dias, milhões de células sanguíneas morrem e são decompostas no final de sua vida útil. Normalmente, há um equilíbrio delicado entre o número de células sanguíneas que você produz e o número que morre e é decomposto. Vários fatores ajudam a manter esse equilíbrio. Por exemplo, certos hormônios na corrente sanguínea e substâncias químicas na medula óssea chamadas 'fatores de crescimento' ajudam a regular o número de células sanguíneas que são produzidas.

Acredita-se que a leucemia comece a partir de uma célula anormal. O que parece acontecer é que certos genes vitais que controlam como as células se dividem, multiplicam e morrem são danificados ou alterados. Isso torna a célula anormal. Se a célula anormal sobreviver, ela pode se multiplicar 'fora de controle' ou sobreviver por um longo tempo, e desenvolver-se em uma leucemia.

Na maioria dos casos de leucemia, a razão pela qual uma célula se torna anormal não é conhecida. Existem certos 'fatores de risco' que aumentam a chance de que certas leucemias se desenvolvam. No entanto, estes representam apenas um pequeno número de casos. Fatores de risco para alguns tipos de leucemia incluem:

• Altos níveis de radiação - por exemplo, radioterapia anterior para outra condição.

• Tratamento anterior com quimioterapia ou outros medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.

• Certain inherited (genetic) disorders, the most common is síndrome de Down.

• Exposição a certos produtos químicos, como o benzeno.

Os principais tipos de leucemia que ocorrem na infância são:

• Leucemia linfoblástica aguda (LLA).

• Leucemia mieloide aguda (LMA).

Leucemia mieloide crônica (LMC) can occur in children but is much less common and leucemia linfocítica crônica (LLC) is very rare in childhood.

• 'Agudo' significa que a doença se desenvolve e progride bastante rapidamente.

• 'Crônico' significa persistente ou contínuo. Ao falar sobre leucemia, a palavra crônico também significa que a doença se desenvolve e progride lentamente (mesmo sem tratamento). As leucemias crônicas são muito mais comuns em adultos do que em crianças.

• 'Linfoblástico' e 'linfocítico' significam que uma célula cancerosa anormal (maligna) é uma célula que se originou de uma célula-tronco linfoide.

• 'Mieloide' significa que uma célula cancerosa anormal é uma célula que se originou de uma célula-tronco mieloide.

Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

Na LLA, a medula óssea produz um grande número de linfócitos imaturos anormais chamados linfoblastos. Existem vários subtipos de LLA. Por exemplo, os linfoblastos anormais podem ser linfócitos B ou T imaturos. Tipicamente, a LLA se desenvolve rapidamente (agudamente) e piora rapidamente (em algumas semanas ou mais) a menos que seja tratada. A LLA pode ocorrer em qualquer idade, mas cerca de 6 em cada 10 casos ocorrem em crianças. É a forma mais comum de leucemia a afetar crianças (embora seja uma doença incomum).

Leucemia mieloide aguda (LMA)

Na LMA, a medula óssea produz um grande número de glóbulos brancos imaturos anormais que são derivados de uma célula-tronco mieloide. As células imaturas anormais são chamadas de blastos. Existem vários subtipos de LMA, dependendo exatamente de qual tipo de célula se torna cancerosa e em que estágio do processo de maturação. Tipicamente, a LMA se desenvolve rapidamente e piora rapidamente (em algumas semanas ou mais) se não for tratada. A LMA é uma doença incomum. A maioria dos casos ocorre em pessoas com mais de 50 anos, mas a LMA pode ocorrer em crianças.

Leucemia mieloide crônica (LMC)

A LMC se desenvolve devido a um problema com uma célula-tronco na medula óssea, que se torna anormal. A célula-tronco anormal se multiplica. As células que são formadas a partir das células-tronco anormais amadurecem e se desenvolvem em células brancas quase normais - principalmente neutrófilos, basófilos e eosinófilos (coletivamente chamados de granulócitos). Tipicamente, a LMC se desenvolve e progride lentamente - ao longo de meses ou anos, mesmo sem tratamento. A LMC é o mais raro dos quatro principais tipos de leucemia. Ocorre principalmente em adultos e se torna mais comum com o aumento da idade. No entanto, a LMC também pode ocorrer em crianças, embora isso seja muito raro.

Consulte o folheto separado chamado Leucemia para obter informações sobre leucemia em adultos.

• A leucemia infantil é rara, mas ainda é o câncer mais comum em crianças e adolescentes. A leucemia causa cerca de 1 em cada 3 casos de câncer infantil.

• Cerca de 3 em cada 4 casos de leucemia em crianças e adolescentes são LLA. A maioria dos casos restantes são LMA.

• ALL geralmente se manifesta pela primeira vez na infância, mais frequentemente entre 2 e 4 anos de idade. A LMA pode ocorrer a qualquer momento, mas é ligeiramente mais comum durante os primeiros dois anos de vida e durante a adolescência.

• Leucemias crônicas são muito raras em crianças. A maioria das crianças com leucemia crônica tem LMC, que afeta mais frequentemente adolescentes do que crianças mais novas.

Existem outras causas muito menos comuns de leucemia em crianças que incluem:

• Leucemias de linhagem híbrida ou mista: as células cancerosas (malignas) apresentam características tanto de LLA quanto de LMA. Essas leucemias geralmente são tratadas como LLA e costumam responder bem ao tratamento.

• Leucemia mielomonocítica juvenil (LMJ): este tipo raro de leucemia não é nem crônico nem agudo. Ocorre com mais frequência em crianças com menos de 4 anos de idade.

À medida que grandes quantidades de células sanguíneas anormais são produzidas, grande parte da medula óssea se enche com essas células anormais. Por causa disso, é difícil para as células normais na medula óssea sobreviverem e produzirem células sanguíneas maduras normais suficientes. Além disso, as células anormais se espalham para a corrente sanguínea. Portanto, os principais problemas que podem se desenvolver incluem:

• Anemia. Isso ocorre à medida que o número de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea diminui. Isso pode causar cansaço, falta de ar e pele e lábios pálidos.

• Problemas de coagulação sanguínea. Isso se deve a baixos níveis de plaquetas na corrente sanguínea. Isso pode causar hematomas fáceis, sangramento nas gengivas e outros problemas relacionados ao sangramento.

• Infecções graves. As células brancas anormais não protegem contra infecções. Além disso, há uma redução no número de células brancas normais que geralmente combatem infecções. Portanto, infecções graves são mais propensas a se desenvolver. Dependendo do tipo e local da infecção que se desenvolve, os sintomas podem variar muito.

O tempo necessário para desenvolver esses sintomas após o início da doença varia. Normalmente, é dentro de semanas para LLA ou LMA. Pode levar meses ou anos para que os sintomas se desenvolvam com LLC ou LMC, pois essas leucemias progridem lentamente.

The abnormal cells may also build up in lymph glands and in the spleen. This causes linfonodos inchados glands in various parts of the body and also an enlarged spleen.

Outros sintomas que podem se desenvolver incluem dor nos ossos ou articulações (principalmente com LLA), temperatura elevada persistente (febre) e perda de peso.

Um exame de sangue

A exame de sangue can often suggest the diagnosis of leukaemia, as abnormal cells are often detected in the blood test. Further tests are usually done to confirm the diagnosis.

Uma amostra de medula óssea

Para este teste, uma pequena quantidade de medula óssea é removida inserindo uma agulha no osso pélvico (ou às vezes no osso esterno). Um anestésico local é usado para anestesiar a área. Uma pequena amostra de osso também pode ser retirada. As amostras são colocadas sob o microscópio para procurar células anormais e também são testadas de outras maneiras. Isso pode confirmar o diagnóstico. (Consulte o folheto separado chamado Biópsia e Aspiração de Medula Óssea para mais detalhes.)

Análise de células e cromossomos

Testes detalhados são frequentemente realizados em células anormais obtidas da amostra de medula óssea ou do exame de sangue. Estes identificam o tipo ou subtipo exato da célula que é anormal.

Raios-X e exames

A raio-X de tórax, tomografia computadorizada, ressonância magnética (RM), ultrassonografia e cintilografia óssea may be used to look for any abnormal lymph nodes or other abnormalities in the chest, tummy (abdomen), brain or bones.

Punção lombar

Este teste coleta uma pequena quantidade de líquido ao redor da medula espinhal - líquido cefalorraquidiano (LCR). É realizado inserindo uma agulha entre os ossos (vértebras) na região inferior (lombar) das costas. (Consulte o folheto separado chamado Punção Lombar (Punção Espinhal) para mais detalhes.) Ao examinar o fluido em busca de células leucêmicas, ajuda a descobrir se a leucemia se espalhou para o cérebro e a medula espinhal. Isso é feito principalmente ao avaliar LLA e, às vezes, LMA.

O tratamento recomendado depende do tipo exato de leucemia e do estágio em que se encontra. Por exemplo, a LLA geralmente é tratada o mais rápido possível com quimioterapia intensiva. Por outro lado, adultos nos estágios iniciais da LLC podem não precisar de nenhum tratamento. Isso ocorre porque a LLC frequentemente progride muito lentamente e pode não necessitar de tratamento por vários anos.

For details of treatments for each type of leukaemia, see the separate leaflets called Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), Leucemia Mieloide Aguda (LMA) e Leucemia Mieloide Crônica (LMC).

A perspectiva varia para cada um dos diferentes tipos de leucemia. No entanto, a perspectiva geral pode ser melhor do que muitas pessoas imaginam. Com as leucemias agudas, crianças que estão livres da doença após cinco anos têm uma grande probabilidade de estarem curadas. Isso ocorre porque é muito raro que esses cânceres retornem após tanto tempo.

Por exemplo, as perspectivas para LLA melhoraram significativamente ao longo de um período de cerca de 20 anos. Mais de 90 em cada 100 crianças tratadas para LLA viverão por pelo menos cinco anos após o tratamento e a maioria das crianças está completamente curada.

As perspectivas para crianças com LMA também melhoraram e entre 6 e 7 de cada 10 crianças tratadas para LMA viverão por pelo menos cinco anos após o tratamento.

No entanto, crianças que foram curadas de leucemia podem ter alguns problemas físicos e psicológicos mais tarde na vida. Os problemas físicos podem incluir altura reduzida, excesso de peso, redução da força óssea (osteoporose) or infertilidade when they become adults.

O tratamento do câncer e da leucemia infantil é uma área da medicina em desenvolvimento. Novos tratamentos continuam a ser desenvolvidos e as informações sobre o prognóstico acima são muito gerais. Existem alguns medicamentos mais recentes que foram introduzidos nos últimos anos que mostram potencial para melhorar ainda mais o prognóstico.