Surdez em crianças

A surdez é uma perda parcial ou total da audição, também conhecida como deficiência auditiva. O intervalo de limiar normal é de 0-20 decibéis (dB), onde 0 dB é o limiar para a percepção do som em uma determinada frequência para pessoas com audição normal.

Os níveis típicos de dB são em torno de 30 dB para um sussurro, 50 dB para ruídos domésticos médios e 60 dB para fala conversacional. O limiar da dor está em cerca de 140 dB (o que se aproxima do som de um motor a jato).

A perda auditiva é medida em decibéis de perda auditiva (dB HL). Ela pode ser classificada da seguinte forma:¹

• 25-39 dB HL: leve, não consegue ouvir sussurros.

• 40-69 dB HL: moderado, não consegue ouvir fala conversacional.

• 70-94 dB HL: severo, não consegue ouvir gritos.

• >95 dB HL: profundo, não consegue ouvir sons que seriam dolorosos para uma pessoa com audição normal.

Existem dois tipos de perda auditiva:¹

• Perda auditiva condutiva: afeta 4% de todas as crianças em idade escolar. Quase todos os casos são devido à otite média com efusão. Os sons percebidos pelo cérebro são diminuídos, mas geralmente não são distorcidos.

• Perda auditiva neurossensorial: afeta 0,3% de todas as crianças em idade escolar. Os sons percebidos pelo cérebro são tanto diminuídos quanto distorcidos. O grau de distorção é independente do grau de perda auditiva (por exemplo, é possível uma perda auditiva muito leve, mas com discriminação de fala muito ruim).

• A perda auditiva mista possui componentes tanto da perda auditiva condutiva quanto da perda auditiva neurossensorial.

Embora a perda auditiva condutiva seja mais comum, a maioria das deficiências auditivas permanentes na infância é sensorioneural.

Quão comum é a surdez em crianças? (Epidemiologia)²

• A perda auditiva em crianças é comum e, aos 18 anos, afeta quase 1 em cada 5 crianças.³

• A surdez temporária, devido ao bloqueio da trompa de Eustáquio e infecções no ouvido médio, é comum.

• A prevalência da perda auditiva neurossensorial congênita é de 1-2 por mil nascidos vivos, tornando-se um dos distúrbios congênitos mais comuns.

Fatores de risco

• Histórico familiar de surdez.

• Infecção: congênita (por exemplo, rubéola), caxumba, meningite.

• Medicamentos ototóxicos: in utero ou pós-natal.

• Baixo peso ao nascer, prematuridade, baixos escores de Apgar ao nascer, ventilação mecânica prolongada.

• Anomalias craniofaciais ou qualquer síndrome associada à perda auditiva neurossensorial.

• Hiperbilirrubinemia neonatal grave.

• Lesão na cabeça.

• Distúrbios neurodegenerativos.

• Preocupação com audição, fala, linguagem ou atraso no desenvolvimento.

• Genetic causes (40%): may or may not be part of a recognised genetic syndrome - eg, Síndrome de Turner, síndrome de Klinefelter.

• Intrauterine (8%): infecção congênita - eg, TORCH (toxoplasmosis, rubella, CMV, herpes), HIV; maternal drugs/toxins - eg, alcohol, cocaine, streptomycin.

• Perinatal causes (12%): examples include prematuridade e/ou baixo peso ao nascer, birth asphyxia, hiperbilirrubinemia severa e sepse.

• Postnatal causes (30%): childhood infections - eg, meningite, encefalite, lesão na cabeça.

• Causas desconhecidas: 20-30% das crianças surdas não têm etiologia conhecida definida.

A apresentação da perda auditiva depende do grau e da idade do paciente no início da perda auditiva, do limiar de suspeita dos pais e dos profissionais de saúde, e da presença de outros fatores de risco identificáveis. Sempre leve a sério os pais se eles suspeitarem que seu filho é surdo.

• Crianças com perda auditiva neurossensorial profunda congênita ou adquirida perinatalmente (>90 dB) podem apresentar sintomas aos 6-9 meses de idade, enquanto aquelas com graus menores de perda auditiva podem apresentar pequenos impedimentos de fala, atraso na linguagem, problemas comportamentais ou dificuldades na escola.

• Crianças com perda auditiva congênita podem ter outros estigmas físicos.

• Crianças com perda auditiva condutiva devem ser avaliadas para otite média serosa e hipertrofia adenoide - por exemplo, respiração pela boca, tosse persistente (gotejamento pós-nasal).

• A cera pode ser uma causa de perda auditiva condutiva, mas isso não é uma causa comum em crianças.

• Examination of the ear may reveal evidence of chronic infections (eg, perforation or scarring of the tympanic membrane, colesteatoma, líquido atrás da membrana timpânica).

• O diagnóstico diferencial de crianças que apresentam dificuldades de linguagem, comportamentais ou escolares deve incluir perda auditiva.

• Conductive hearing loss may be due to chronic serous otite média, corpo estranho, cera.

• The precise aetiology of sensorineural hearing loss may be obvious (eg. post- meningite) ou permanecer incerto.

See the separate article Testes e Triagem Auditiva em Crianças Pequenas.

• Testes específicos para perda auditiva include auditory brainstem response (formally the Brainstem Audio-evoked Response or the automated Auditory Brainstem Response), otoacoustic emissions and audiometry.

• Timpanometria.

• Ressonância magnética ou tomografia computadorizada: podem ser indicadas na investigação de qualquer causa subjacente de perda auditiva.

• Estudos cromossômicos podem ser benéficos na busca por síndromes genéticas específicas.

O manejo da deficiência auditiva permanente de moderada a profunda inclui:

• Suporte familiar, aconselhamento e informações.

• Communication support (spoken and/or signed), including:
  

  • Auditory-oral approaches maintain that many deaf children can develop their listening skills and a spoken language. Approaches to maximise the hearing a deaf child may have include:
    

    • Aparelhos auditivos.

    • Aparelhos de rádio (por exemplo, o professor usa um transmissor e a criança com perda auditiva usa um receptor).

    • Implantes cocleares.

  • Leitura labial/leitura de fala.

  • A Língua de Sinais Britânica (BSL) é uma linguagem visual que utiliza formas das mãos, expressões faciais, gestos e linguagem corporal para se comunicar. É uma língua independente e completa com um vocabulário único.

  • O bilinguismo em língua de sinais descreve uma abordagem que incentiva o aprendizado e o uso de duas línguas ao mesmo tempo: uma língua de sinais e uma língua falada/escrita.

  • Deletreio manual: cada letra do alfabeto é indicada usando os dedos e a palma da mão. É usado para soletrar nomes, lugares ou para palavras que não têm um sinal.

• Suporte à educação pré-escolar.

• A educação escolar precisa de avaliação e provisão.

Perda auditiva condutiva

• Conductive hearing loss: grommet insertion and/or adenoidectomy may be required. If the hearing loss continues, amplification with a hearing aid may be needed. Terapia da fala may also be required.

• Auto-inflation may be considered during the active observation period for children with otite média com efusão who are likely to co-operate with the procedure.⁵ Autoinflation reopens the Eustachian tube by raising pressure in the nose - eg, by forced exhalation with closed mouth and nose, blowing up a balloon through each nostril or using an anaesthetic mask.⁶

• Aparelhos auditivos devem ser oferecidos a crianças com otite média bilateral persistente com efusão e perda auditiva como uma alternativa à intervenção cirúrgica, onde a cirurgia é contraindicada ou não aceitável.⁵

• Aparelhos auditivos devem normalmente ser oferecidos a crianças com síndrome de Down e otite média com efusão e perda auditiva.⁵

• Se a otite resultar na destruição ou fixação dos ossículos, a cirurgia pode ajudar a melhorar a função ossicular.

• Os colesteatomas devem ser tratados cirurgicamente.

Aparelhos auditivos

Aparelhos usados externamente
Estes são dispositivos que aumentam o volume do som que chega ao ouvido (efetivamente, amplificadores). Eles ficam atrás da orelha (embora esses dispositivos não sejam potentes o suficiente para pacientes com deficiência severa) ou logo dentro. Aparelhos auditivos que são colocados bem dentro do meato auditivo externo estão disponíveis para pacientes com perda auditiva leve. Aparelhos auditivos de condução óssea para pacientes com perda auditiva condutiva estão disponíveis na forma de faixas de cabeça.

Ajudas analógicas versus digitais
Aparelhos auditivos digitais muitas vezes (mas nem sempre) melhoram a qualidade do som. Aparelhos disponíveis no NHS geralmente têm um componente digital.

Aparelhos implantáveis

• Implantes cocleares: a implantação coclear bilateral simultânea é recomendada como uma opção para crianças com surdez severa a profunda (ouvindo apenas sons que são mais altos que 90 dB HL em frequências de 2 e 4 kHz sem aparelhos auditivos acústicos) que não recebem benefício adequado dos aparelhos auditivos acústicos.⁷

• Aparelhos auditivos ancorados no osso (BAHAs):⁸
  

  • Este tipo de cirurgia é reservado para pacientes com perda auditiva condutiva e mista. Envolve a fixação de um implante de titânio logo atrás da orelha, ao qual é conectado um pilar externo e um processador de som. Assim, permite que o som seja conduzido através do osso em vez de através do ouvido médio ('condução óssea direta').

  • As vantagens são uma melhor qualidade de som e uma estética aprimorada (já que são menos volumosos do que o sistema de faixa de cabeça), mas, assim como na cirurgia de implante coclear, há um risco de expectativas irrealistas do paciente quanto ao resultado.

  • Há também um risco de reações nos tecidos moles e perda do implante de sua posição no crânio.

Outros equipamentos
Existem vários outros produtos no mercado para auxiliar na audição. Estes variam de laços auditivos a pagers vibratórios, unidades de acionamento visual para diferentes situações (monitores de bebê, campainhas, alarmes de incêndio) e despertadores e telefones especializados.

Existem enormes ramificações pessoais, educacionais e sociais para a criança nascida com deficiência auditiva. Uma abordagem holística para gerenciar esses pacientes e suas famílias é necessária. Eles podem enfrentar problemas decorrentes da falta de compreensão das pessoas ao seu redor e, portanto, educar a família é essencial para ajudá-los a abrir caminho para que seu filho viva uma vida plena.

Meningite bacteriana e implantes cocleares⁹
Pacientes com qualquer tipo de implante coclear têm um baixo risco de desenvolver meningite bacteriana, mas esse risco é ligeiramente maior do que para a população normal. É por essa razão que o Departamento de Saúde incluiu este grupo de pacientes na lista de pacientes que devem ser imunizados contra a infecção pneumocócica, em 2002. Desde 2006, os bebês já terão recebido essa imunização se tiverem seguido o programa de imunização recomendado, mas, para pacientes mais velhos, os receptores de implantes cocleares existentes e potenciais devem ter seu status de imunização verificado e ser imunizados adequadamente pelo menos duas semanas antes do implante.

• A otite média com efusão geralmente se resolve espontaneamente dentro de 3 meses. A persistência por 6 meses em uma criança com menos de 2 anos de idade foi medida como variando de 25–60%. A persistência é mais provável quando um maior número de fatores contribuintes está presente, como otite média com efusão bilateral, meses de inverno e histórico pessoal ou de irmãos de otite média aguda recorrente.¹⁰

• A identificação precoce da perda auditiva permanente está associada a um melhor desenvolvimento da linguagem, fala, social e emocional.

• Em crianças com surdez congênita, a implantação coclear antes dos 12 meses de idade oferece a oportunidade de promover um desenvolvimento auditivo mais típico durante a fase final da infância e início da infância. Estudos encontraram uma associação positiva entre a implantação precoce e os resultados de linguagem expressiva e receptiva, com algumas crianças conseguindo alcançar habilidades linguísticas normais até a entrada na escola.¹¹

• Programas de imunização contra a rubéola visando a erradicação.

• Diagnóstico precoce e tratamento das causas potenciais - por exemplo, meningite.

• Prescrição cautelosa de medicamentos para mulheres grávidas e possivelmente grávidas, bem como para crianças.