Bronquiectasia

O que é bronquiectasia?

Bronquiectasia é uma dilatação e espessamento permanente das vias aéreas, caracterizada por tosse crônica, produção excessiva de escarro, colonização bacteriana e infecções agudas recorrentes.¹ Pode ser disseminado por todo o pulmão (difuso) ou mais localizado (focal). É causado por inflamação crônica das vias aéreas e está associado a, ou é causado por, um grande número de doenças. Pode se desenvolver após infecções pulmonares, particularmente na infância e em associação com problemas subjacentes, como imunodeficiência e fibrose cística.

A bronquiectasia pode ser classificada nas seguintes formas morfologicamente (todas as três formas podem estar presentes no mesmo paciente):

• Bronquiectasia cilíndrica: os brônquios estão aumentados e cilíndricos.

• Bronquiectasia varicosa: os brônquios são irregulares com áreas de dilatação e constrição.

• Sacular ou cística: brônquios dilatados formam aglomerados de cistos. Esta é a forma mais grave de bronquiectasia e é frequentemente encontrada em pacientes com fibrose cística.

As vias aéreas afetadas estão inflamadas e colapsam facilmente. Há uma deficiência no fluxo de ar e na drenagem de secreções, levando ao acúmulo de uma grande quantidade de muco nos pulmões. O muco coleta bactérias, predispondo a infecções frequentes e muitas vezes graves do trato respiratório inferior. A gravidade da bronquiectasia costumava ser classificada de acordo com o volume de escarro produzido, mas isso agora foi amplamente substituído pelo uso da aparência radiológica na tomografia computadorizada.

• Um grande estudo realizado em 640 práticas gerais no Reino Unido, publicado em 2012, descobriu:²

  • A prevalência em 2011 nos homens foi de 227/100.000, e de 309/100.000 nas mulheres.

  • A incidência aumentou a cada ano entre 2004 e 2011, de 18/100.000 pessoas-ano em risco, para 32/100.000 pessoas-ano em risco.

  • A prevalência foi maior em mulheres do que em homens.

  • A prevalência foi maior nos grupos etários mais velhos (>60 anos).

• Estima-se que cerca de 1.000 pessoas morrem a cada ano de bronquiectasia na Inglaterra e no País de Gales.³

• A incidência varia entre populações de 3,7/100.000 crianças na Nova Zelândia a 52/100.000 adultos nos EUA. Características de bronquiectasia encontradas em radiografias no Reino Unido na década de 1950 sugeriram uma prevalência de 100/100.000.⁴

• A bronquiectasia pode se manifestar em qualquer idade, mas aumenta com a idade e a maior prevalência é em mulheres mais velhas.⁵. Até 70% dos casos podem ser em mulheres ¹⁶

A doença é causada por inflamação crônica das vias aéreas. Pode, portanto, ser causada por um grande número de distúrbios que causam inflamação e infecção, particularmente condições que facilitam infecções, que tendem a ser recorrentes e mais graves e, assim, causam danos aos pulmões. Até 42% dos casos se desenvolvem após infecção. No entanto, não há causa subjacente identificável em cerca de 50% dos adultos e 25% das crianças.⁸

• Pós-infecção - por exemplo, infecções virais respiratórias na infância (sarampo, coqueluche, influenza, vírus sincicial respiratório), tuberculose, pneumonia bacteriana. Infecção é a causa mais comum.

• Imunodeficiência, incluindo infecção por HIV. Representa cerca de 1-8% dos casos. Sempre considere isso como uma causa em todas as idades, especialmente se houver infecções graves, persistentes ou recorrentes, ou se ocorrerem com patógenos incomuns ou oportunistas, ou em múltiplos locais.⁴

• Doenças do tecido conjuntivo (3-6%) - por exemplo, artrite reumatoide, Síndrome de Sjögren, esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Marfan.

• Asma.

• Aspergilose broncopulmonar alérgica (1-7%).

• Aspiração gástrica (até 4%)

• Defeitos congênitos. As causas genéticas incluem fibrose cística (3-4%), Síndrome de Kartagener (discinesia ciliar primária), deficiência de alfa-1-antitripsina, síndrome das unhas amarelas.

• Obstrução brônquica por linfadenopatia, tumor ou corpos estranhos inalados.

• Doença inflamatória intestinal.

A obstrução brônquica e a broncopneumonia são mais propensas a causar uma bronquiectasia focal, enquanto as outras causas são mais propensas a resultar em doença difusa. Todas as condições causam dilatação das vias aéreas (devido à inflamação contínua que destrói sua estrutura elástica e muscular), seguida por uma má eliminação do muco e colonização bacteriana do muco acumulado. Isso pode então progredir, à medida que a infecção crônica causa mais inflamação de forma cíclica.

Fumar não parece ser um fator de risco independente, mas parar de fumar é importante se o paciente fuma.

• Os sintomas variam de episódios intermitentes de expectoração e infecção localizada na região do pulmão afetado a expectoração diária persistente de grandes volumes de escarro purulento.

• Pode haver sintomas respiratórios inespecíficos associados, incluindo dispneia, dor no peito e hemoptise. A bronquiectasia pode progredir para insuficiência respiratória e cor pulmonale.

• Sinais:

  • Estertores grossos são o achado mais comum em cerca de 70%, ouvidos no início da inspiração e frequentemente nas zonas inferiores. A área de estertores na ausculta corresponde mal à localização da bronquiectasia radiologicamente.

  • Roncos das vias aéreas grandes estão presentes em 44% (sons graves semelhantes a roncos).¹

  • Chiado pode estar presente em 34%.

  • Baqueteamento é encontrado raramente.

• Todas as causas de bronquiectasia devem ser consideradas e avaliadas conforme apropriado.

Crianças

• Os sintomas respiratórios, especialmente tosse e produção de escarro, devem ser avaliados e registrados em todas as crianças com possível bronquiectasia.

• Deve haver um alto índice de suspeita para diagnosticar bronquiectasia em crianças com sintomas respiratórios crônicos.

• Estertores pulmonares persistentes na ausculta indicam possível bronquiectasia subjacente.

• Crianças devem ser avaliadas para bronquiectasia se apresentarem:
  

  • Tosse crônica úmida/produtiva, especialmente entre resfriados virais ou com culturas bacterianas positivas.

  • Asma que não responde ao tratamento.

  • Uma criança com sintomas respiratórios crônicos e uma única cultura de escarro positiva para Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, micobactérias não tuberculosas ou Burkholderia cepacia complexo.

  • Um episódio de pneumonia grave, especialmente se houver resolução incompleta dos sintomas, sinais físicos ou alterações radiológicas.

  • Doença semelhante à coqueluche que não se resolve após seis meses.

  • Pneumonia recorrente.

  • Sinais físicos persistentes e inexplicáveis ou anormalidades no CXR.

  • Obstrução brônquica crônica localizada.

  • Sintomas respiratórios em crianças com distúrbios estruturais ou funcionais do esôfago e trato respiratório superior.

  • Hemoptise inexplicada.

  • Sintomas respiratórios com quaisquer características clínicas de fibrose cística, discinesia ciliar primária ou imunodeficiência.

Adulto

• A avaliação dos sintomas em pacientes com bronquiectasia deve incluir um registro tanto da purulência do escarro quanto do volume de escarro estimado ou medido em 24 horas quando clinicamente estável.

• O número de exacerbações infecciosas por ano deve ser anotado, incluindo a frequência e a natureza do uso de antibióticos.

• Adultos devem ser avaliados para bronquiectasia se apresentarem:
  

  • Tosse produtiva persistente, especialmente se qualquer um dos seguintes:
    

    • Idade jovem na apresentação.

    • Histórico de sintomas ao longo de muitos anos.

    • Ausência de histórico de tabagismo.

    • Expectoração diária de grandes volumes de escarro muito purulento.

    • Hemoptise.

    • Colonização do escarro com P. aeruginosa.

  • Hemoptise inexplicada ou tosse não produtiva.

  • Pacientes suspeitos de ter doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) podem ter bronquiectasia isolada ou juntamente com DPOC, e o encaminhamento para investigação é apropriado se:
    

    • Gerenciar não é simples.

    • Há uma recuperação lenta de infecções do trato respiratório inferior.

    • Há exacerbações recorrentes.

    • Não há histórico de tabagismo.

As investigações são direcionadas para identificar qualquer causa subjacente e estabelecer a gravidade da doença. Na atenção primária, a radiografia de tórax (CXR) é a principal investigação, seguida de encaminhamento para cuidados secundários para confirmação por tomografia computadorizada de alta resolução (HRCT), e então testes destinados a identificar uma possível causa.

• Investigações radiológicas:
  

  • Radiografia de tórax (CXR): uma radiografia de tórax inicial deve ser feita em todos os pacientes. Repetir as radiografias de tórax só é necessário se clinicamente indicado. A radiografia de tórax pode ser normal ou mostrar opacidades em anel ou tubulares, linhas de bonde e níveis de fluido. A radiografia de tórax é anormal em 90% das pessoas com bronquiectasia, mas geralmente não há um padrão diagnóstico. O principal valor é excluir outras causas dos sintomas.

  • O padrão-ouro para diagnóstico é a TCAR do tórax. A TCAR possui uma sensibilidade e especificidade muito altas para diagnóstico e agora substituiu a broncografia.

  • Características da TCAR na bronquiectasia: dilatação da parede brônquica (diâmetro do lúmen interno maior que a artéria pulmonar acompanhante ou falta de afilamento) é a característica principal; o espessamento da parede brônquica também está frequentemente presente, embora seja mais difícil de definir.

  • A gravidade da bronquiectasia na TCAR correlaciona-se com as medidas de obstrução do fluxo aéreo.

  • Não é necessário repetir rotineiramente CXR ou HRCT; a repetição da imagem deve ser considerada quando houver necessidade clínica. Em casos de deficiência imunológica humoral, pode ser necessário repetir HRCT em intervalos para detectar progressão assintomática.

• Microbiologia do escarro:
  

  • Todas as crianças e adultos com bronquiectasia devem realizar uma avaliação da microbiologia do trato respiratório inferior.

  • Amostras do trato respiratório devem ser obtidas em todos os pacientes com bronquiectasia. Para maximizar as chances de isolar H. influenzae e S. pneumoniae, as amostras devem chegar ao laboratório de microbiologia dentro de três horas.

  • Isolamento persistente de S. aureus (e/ou P. aeruginosa em crianças) deve levar à consideração de aspergilose broncopulmonar subjacente ou fibrose cística.

• Exames de sangue de rotina são inespecíficos, mas podem confirmar a presença de infecção ou de qualquer comorbidade. O hemograma completo pode mostrar aumento na contagem de glóbulos brancos (infecção) ou policitemia (em casos avançados).

• Testes de função imunológica: o seguinte deve ser medido em todos os pacientes:
  

  • Imunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM) e eletroforese sérica.

  • IgE sérico, teste de puntura cutânea ou teste de IgE sérico para Aspergillus fumigatus e precipitinas de aspergilose.

  • Todos os pacientes com bronquiectasia devem ser avaliados na apresentação para deficiência grave de anticorpos por meio da medição rotineira dos níveis de IgG, IgA e IgM no soro e eletroforese sérica.

  • As unidades de respiratória e imunologia devem desenvolver protocolos locais adicionais para avaliação de triagem das respostas humorais a antígenos específicos.

  • Medição dos níveis basais de anticorpos específicos contra o toxoide tetânico e os polissacarídeos capsulares de ambos S. pneumoniae e H. influenzae tipo b (ou antígenos peptídicos e polissacarídicos alternativos adequados).

  • Imunização com vacinas apropriadas seguida de reavaliação das respostas de anticorpos específicos individuais após 21 dias, quando os níveis basais de triagem são baixos.

• Recomenda-se uma avaliação adicional da competência imunológica nas seguintes circunstâncias:
  

  • Investigações de triagem de anticorpos demonstraram a presença de um distúrbio de deficiência de anticorpos.

  • Na presença de resultados normais de testes de triagem de anticorpos onde os seguintes estão presentes:
    

    • Suspeita clínica de deficiência imunológica (baixa estatura, anormalidade facial, lesões cardíacas, hipocalcemia, palato fendido, telangiectasias oculocutâneas, eczema, dermatite, petéquias, manifestações de endocrinopatia, falha inexplicada no desenvolvimento, aumento ou ausência de tecidos linfoides, organomegalia inexplicada, sintomas articulares inexplicados).

    • Um histórico familiar de deficiência imunológica conhecida ou suspeita.

    • Infecções que são graves, envolvendo ameaça à vida, ou destruição de tecidos ou que requerem/requereram intervenção cirúrgica (por exemplo, lobectomia, amigdalectomia, inserção de tubos de ventilação, incisão de furúnculos), são persistentes ou recorrentes apesar de múltiplos ou prolongados cursos de antibióticos, envolvem micro-organismos incomuns/oportunistas ou envolvem múltiplos locais (por exemplo, seios nasais ou ouvido médio além da árvore brônquica).

• Investigações gastrointestinais:
  

  • Deve haver um baixo limiar para investigações gastrointestinais em crianças.

  • A aspiração gástrica deve ser considerada em pacientes após transplante pulmonar.

  • Monitoramento de pH de 24 horas para aqueles com suspeita de bronquiectasia secundária a refluxo gastrointestinal ou aspiração.

• Fibrose cística: todas as crianças e todos os adultos até 40 anos, apresentando bronquiectasia, devem ser investigados para fibrose cística.

• Testes para função ciliar:
  

  • Investigações ciliares devem ser consideradas em crianças com bronquiectasia quando houver:
    

    • Nenhuma outra causa para bronquiectasia identificada.

    • Um histórico de rinite contínua desde o período neonatal.

    • Um histórico de desconforto respiratório neonatal.

    • Dextrocardia.

  • Investigações ciliares devem ser consideradas em adultos apenas se houver histórico de problemas crônicos no trato respiratório superior ou otite média. Fatores que favorecem a investigação incluem:
    

    • Problemas desde a infância.

    • Otite média crônica na infância.

    • Bronquiectasia predominantemente do lobo médio.

    • Infertilidade ou dextrocardia.

  • Para adultos, o teste de sacarina e/ou o óxido nítrico nasal exalado (NO) podem ser usados para excluir aqueles que não necessitam de testes detalhados de função ciliar.¹⁰

• Testes de função pulmonar:
  

  • Saturação de oxigênio em ar ambiente, ou gases sanguíneos arteriais quando apropriado.

  • Em todas as crianças que têm idade suficiente (geralmente com mais de 5 anos), o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), a capacidade vital forçada (CVF) e o fluxo expiratório forçado (FEF) 25-75% devem ser medidos na avaliação inicial.

  • Todos os adultos com bronquiectasia devem ter medidas de VEF1, CVF e fluxo expiratório máximo (PEF).

  • A avaliação repetida de VEF1, CVF e PFE deve ser feita pelo menos anualmente naqueles pacientes que frequentam cuidados secundários.

  • Pacientes com deficiência imunológica ou discinesia ciliar primária devem realizar medições de VEF1 e CVF pelo menos quatro vezes por ano.

  • A medição dos volumes pulmonares e do coeficiente de transferência de gás pode ajudar na identificação de outras causas de obstrução do fluxo aéreo, como DPOC ou enfisema.

  • O teste de reversibilidade pode identificar melhora na função pulmonar após o uso de broncodilatadores e deve sempre ser considerado se for identificada obstrução do fluxo aéreo, especialmente em pessoas jovens.

  • Os testes de exercício têm um papel na investigação de crianças cujos sintomas não condizem com a função pulmonar ou as medições de TCAR. Em adultos, o teste de exercício deve fazer parte de um programa de reabilitação pulmonar.

  • O VEF1 e a CVF devem ser medidos antes e depois da terapia antibiótica intravenosa, pois isso pode fornecer evidências objetivas de melhora.

  • A espirometria e os volumes pulmonares devem ser medidos em todos os pacientes antes e depois de iniciar a terapia antibiótica oral ou nebulizada a longo prazo.

• Broncoscopia:
  

  • Em crianças, a broncoscopia é indicada quando a bronquiectasia afeta um único lobo, para excluir a presença de um corpo estranho. Em alguns pacientes gravemente doentes, pode alcançar um resultado microbiológico útil.

  • Em adultos com doença localizada, a broncoscopia pode ser indicada para excluir obstrução proximal.

  • Em adultos, a broncoscopia e a amostragem broncoscópica do trato respiratório inferior não têm lugar na investigação rotineira de pacientes com bronquiectasia.

  • Para pacientes em que testes seriados de escarro não fornecem informações microbiológicas e que não estão respondendo bem ao tratamento, pode ser indicado o uso de amostragem broncoscópica das secreções do trato respiratório inferior.

  • A broncoscopia é indicada se a TCAR sugerir infecção micobacteriana atípica e a cultura do escarro for negativa.

  • O exame citológico de amostras broncoscópicas pode fornecer evidências que apoiam a aspiração gástrica.

• Avaliação de comorbidades; ecocardiograma para função ventricular esquerda e hipertensão pulmonar.

• DPOC.

• Asma.

• Tuberculose.

• Sinusite crônica.

• Síndrome da tosse das vias aéreas superiores (gotejamento pós-nasal).

• Tosse devido a refluxo gastrointestinal.

• Pneumonia.

• Fibrose pulmonar.

• Câncer de pulmão.

• Corpo estranho inalado.

O pulmão danificado não pode ser reparado, portanto, a base do tratamento é prevenir ou pelo menos retardar a deterioração adicional. O tratamento inclui o tratamento de qualquer causa subjacente e de quaisquer problemas médicos coexistentes. Pacientes que devem ter acompanhamento regular em cuidados secundários incluem:

• Todas as crianças com bronquiectasia

• Pacientes com crônica P. aeruginosa, micobactérias oportunistas ou resistentes à meticilina S. aureus resistente à meticilina (MRSA).

• Bronquiectasia em deterioração com função pulmonar em declínio.

• Exacerbações recorrentes (três ou mais por ano).

• Pacientes recebendo terapia antibiótica profilática (oral ou nebulizada).

• Pacientes com bronquiectasia e artrite reumatoide associada, deficiência imunológica, doença inflamatória intestinal e discinesia ciliar primária.

• Pacientes com aspergilose broncopulmonar.

• Pacientes com doença avançada e aqueles que estão considerando transplante.

Questões gerais de manejo

• Mantenha uma dieta saudável e pratique exercícios físicos; garanta uma ingestão adequada de energia para atender às demandas energéticas aumentadas.

• Se o paciente fuma, isso deve ser interrompido e conselhos e ajuda para parar de fumar devem ser oferecidos. O fumo passivo também deve ser evitado.

• Imunização contra influenza, pneumococo e COVID.¹¹¹²

Fisioterapia: técnicas de desobstrução das vias aéreas e exercícios

• Todos os pacientes devem ser encaminhados a um fisioterapeuta para aprender as técnicas de desobstrução das vias aéreas (ACT) disponíveis e, sempre que possível, serem incentivados a serem independentes com a técnica de desobstrução escolhida. Isso deve ser usado diariamente para aqueles com tosse produtiva crônica e de forma intermitente para aqueles com tosse produtiva durante exacerbações.

• Uma revisão Cochrane concluiu que a terapia de pressão expiratória positiva (PEP) parece ter efeitos semelhantes na qualidade de vida relacionada à saúde, sintomas de falta de ar, expectoração de escarro e volumes pulmonares em comparação com outros ACTs quando prescrita em um estado clínico estável ou durante uma exacerbação aguda.¹³

• Posições assistidas por gravidade modificadas (sem inclinação para baixo) devem ser oferecidas quando a posição inclinada convencional for contraindicada ou inaceitável para o paciente.

• Durante uma exacerbação aguda ou quando o paciente está mais fatigado do que o habitual, técnicas manuais podem ser oferecidas como parte de um regime de técnicas de desobstrução das vias aéreas.

• A inalação de água estéril pode ser usada antes da limpeza das vias aéreas para facilitar a remoção. O uso de solução salina normal ou hipertônica nebulizada antes da limpeza das vias aéreas pode ser considerado para aumentar a produção de escarro, reduzir a viscosidade do escarro e melhorar a facilidade de expectoração.

• Os agonistas beta-2 inalados devem ser usados antes do tratamento para melhorar a eliminação do escarro.

• A ventilação não invasiva ou a respiração com pressão positiva intermitente podem ser usadas para aumentar o volume corrente e reduzir o esforço respiratório em pacientes que estão se tornando fatigados e encontrando dificuldade em manter a limpeza das vias aéreas padrão.

• A reabilitação pulmonar deve ser oferecida a indivíduos que apresentam falta de ar afetando suas atividades diárias.

Antibióticos para exacerbações agudas¹⁴

Uma exacerbação aguda de bronquiectasia é um agravamento sustentado dos sintomas a partir do estado estável de uma pessoa. Pessoas com bronquiectasia devem ser educadas para que saibam como reconhecer uma exacerbação aguda. Sinais a serem observados incluem:¹

• Deterioração aguda ao longo de alguns dias.

• Piora da tosse.

• Aumento do volume, viscosidade ou purulência do escarro.

• Aumento de chiado, falta de ar ou hemoptise.

• Sentindo-se sistemicamente indisposto.

Se uma pessoa tiver uma exacerbação aguda:

• Envie uma amostra de escarro para cultura e teste de suscetibilidade.

• Ofereça um antibiótico inicial com base na gravidade dos sintomas, exacerbações anteriores e internações hospitalares, o risco de desenvolver complicações e os resultados anteriores de cultura de escarro e suscetibilidade.

• Os antibióticos orais de primeira escolha para tratamento empírico são amoxicilina, doxiciclina ou claritromicina.

• O Comitê de Avaliação de Risco de Farmacovigilância da Agência Europeia de Medicamentos recomendou restringir o uso de antibióticos fluoroquinolonas após uma revisão de efeitos colaterais incapacitantes e potencialmente duradouros, principalmente envolvendo músculos, tendões, ossos e o sistema nervoso. Isso inclui uma recomendação para não usá-los em infecções leves ou moderadamente graves, a menos que outros antibióticos não possam ser usados.¹⁵

• Reveja a escolha do antibiótico quando os resultados da cultura de escarro e dos testes de suscetibilidade estiverem disponíveis.

• Encaminhe para o hospital se houver quaisquer sintomas ou sinais que sugiram uma doença ou condição mais grave.

• Procure aconselhamento especializado se os sintomas não estiverem melhorando com cursos repetidos de tratamento antibiótico, se as bactérias forem resistentes aos antibióticos orais, ou se a pessoa não puder tomar medicamentos orais (nesse caso, considere antibióticos intravenosos em casa ou na comunidade, em vez de no hospital, se apropriado).

Antibióticos a longo prazo

• Pacientes com três ou mais exacerbações por ano que requerem terapia antibiótica ou pacientes com menos exacerbações que estão causando morbidade significativa devem ser considerados para antibióticos a longo prazo. A escolha será ditada por sensibilidades e conselhos de microbiologia local a partir dos resultados dos testes de escarro.

• Na primeira instância, altas doses não devem ser usadas, a fim de minimizar os efeitos colaterais.

• O regime de antibióticos deve ser determinado pela microbiologia do escarro quando clinicamente estável.

• Antibióticos a longo prazo podem resultar em resistência a antibióticos em pacientes individuais, e antibióticos alternativos devem ser escolhidos dependendo dos resultados de sensibilidade.

• Alguns pacientes podem responder ao tratamento com antibióticos, apesar da resistência a esse medicamento in vitro. Os antibióticos só devem ser alterados se não houver resposta clínica.

Outro tratamento medicamentoso

• Broncodilatadores: é apropriado avaliar pacientes com obstrução do fluxo aéreo para reversibilidade com broncodilatadores beta-2 agonistas e anticolinérgicos e iniciar o tratamento se a função pulmonar ou os sintomas melhorarem com a terapia.

• Da mesma forma, teofilina e aminofilina são ocasionalmente usadas se um teste de terapia demonstrou melhora.

• Os seguintes NÃO são recomendados para bronquiectasia:¹

  • Corticosteroides - inalados ou orais - a menos que haja asma coexistente.

  • Mucolíticos.

  • Antagonistas dos receptores de leucotrienos.

• Terapia de oxigênio:
  

  • O uso de terapia de oxigênio pode precisar ser considerado.

  • A ventilação não invasiva pode melhorar a qualidade de vida em alguns pacientes com insuficiência respiratória crônica devido à bronquiectasia.

Cirurgia

• A cirurgia de ressecção pulmonar pode ser considerada em pacientes com doença localizada cujos sintomas não são controlados pelo tratamento médico.¹⁶ Existem poucos estudos de alta qualidade, mas cinco estudos de coorte retrospectivos (1347 pessoas no total) avaliando o efeito a longo prazo da cirurgia nos sintomas relacionados à bronquiectasia, com um período de acompanhamento de aproximadamente 4,3 anos, encontraram que 68% a 84% das pessoas tornaram-se assintomáticas após a cirurgia, 14% a 24% melhoraram e 5% a 15% pioraram.¹⁷

• A embolização da artéria brônquica e/ou cirurgia são terapias de primeira linha para o manejo de hemoptise maciça.

• O transplante de pulmão pode precisar ser considerado para doença em estágio terminal se a função pulmonar estiver muito comprometida, com VEF1 abaixo de 30% do previsto.

• Infecção repetida e deterioração da função pulmonar.

• Empiema.

• Abscesso pulmonar.

• Pneumotórax devido à tosse repetida.

• Hemoptise com risco de vida.

• Insuficiência respiratória.

• Insuficiência cardíaca direita secundária a doença respiratória crônica.

• Amiloidose (rara).

• Qualidade de vida reduzida - fadiga, constrangimento, ansiedade e depressão, incontinência urinária causada por tosse.

A doença eventualmente causa insuficiência respiratória nos pacientes. O prognóstico pode ser relativamente bom se a drenagem postural for realizada regularmente e os antibióticos forem usados com prudência.

O prognóstico depende da gravidade da doença e da co-morbidade e, em um centro de referência terciário no Reino Unido, gênero masculino, idade, função respiratória e Pseudomonas aeruginosa foram todos encontrados como independentemente associados à mortalidade.¹⁹ Existem vários sistemas de pontuação disponíveis agora que podem ajudar no prognóstico

• Antes dos antibióticos, a morte ocorria dentro de cinco anos, mas agora, com terapia agressiva, o resultado é muito melhor. No entanto, continua a haver uma redução significativa na expectativa de vida em pacientes com bronquiectasia.⁹

• 10% dos adultos com bronquiectasia não relacionada à fibrose cística morrem dentro de 5-8 anos após o diagnóstico, sendo a causa da morte respiratória em mais da metade desses casos.²⁰

• Boa nutrição para manter um peso corporal ideal e vacinação regular correlacionam-se com a melhoria da sobrevivência.²¹