Esplenomegalia e hiperesplenismo

O que é esplenomegalia?

Esplenomegalia é um baço aumentado. O baço está envolvido na produção de anticorpos humorais protetores, na produção e maturação de células B e T e plasmócitos, e na remoção de partículas indesejadas (por exemplo, bactérias); também atua como reservatório de células sanguíneas, especialmente leucócitos e plaquetas. Quando o baço é palpável, geralmente atingiu pelo menos o dobro do seu tamanho normal.

• Esta é uma pancitopenia que ocorre em pacientes com baço aumentado. Deve-se à grande quantidade de células sendo acumuladas e destruídas no sistema reticuloendotelial do baço, e à hemodiluição devido ao aumento do volume plasmático.

• Pode apresentar sintomas de anemia, infecção ou hemorragia.

• A biópsia de medula óssea mostra medula normal ou hiperplásica.

• A crise de sequestro esplênico pode se desenvolver em crianças pequenas com anemia falciforme, podendo precipitar choque hipovolêmico e morte, sendo uma indicação para esplenectomia.

Esplenomegalia é uma condição rara. Uma incidência de 2% foi relatada nos EUA.¹

Um estudo relatou que 0,3% de todas as internações hospitalares apresentaram esplenomegalia. Doenças hematológicas foram o diagnóstico causal subjacente em 39%; doenças hepáticas em 18%, doenças infecciosas em 10% e outras doenças em 8%.²

• A apresentação depende da causa subjacente. Por exemplo, sintomas constitucionais como fraqueza, perda de peso e suores noturnos podem ocorrer em casos de malignidade. Infecção aguda pode se manifestar com febre, calafrios e mal-estar. Doença hepática subjacente pode apresentar sintomas relacionados à cirrose ou hepatite. Sintomas de anemia ou petéquias podem indicar um processo hemolítico subjacente.

• Massa no quadrante superior esquerdo (QSE) ou dor abdominal 'desconfortável' é uma apresentação comum. Pode ocorrer saciedade precoce devido a um estômago comprimido.

• Pancitopenia devido a hiperesplenismo (consulte o seção 'Hipersplenismo', abaixo).

Ao considerar se uma massa no quadrante superior esquerdo é um baço aumentado, as características de um baço aumentado incluem:

• Move com a respiração.

• Ela se amplia em direção à fossa ilíaca direita (FID) - sempre comece a palpação na FID e mova-se em direção ao quadrante superior direito (ou uma esplenomegalia maciça pode ser negligenciada).

• Você não pode palpar acima dele - a margem superior fica sob as costelas.

• Você pode sentir uma saliência.

• É insensível à percussão.

Lembre-se sempre de verificar qualquer linfadenopatia acompanhante e/ou sinais de doença hepática.

• Biópsia do fígado.

• Biópsia de medula óssea.

• Biópsia de linfonodo.

• Podem ser necessários exames de imagem por ressonância magnética ou tomografia por emissão de pósitrons (PET).

• A biópsia do baço pode ser indicada em alguns casos.

• Sequenciamento de próxima geração - esta é uma técnica na qual um cromossomo inteiro pode ser sequenciado geneticamente em um curto período de tempo. Tem sido usada para revisar mutações genéticas em pessoas com esplenomegalia idiopática.³

• Hematológico:

  • Anemias hemolíticas (for example, thalassaemia, red cell defects, sickle cell anaemia).

  • Leucemias agudas, leucemias crônicas.

  • Policitemia rubra vera.

  • Macroglobulinemia.

  • Linfoma (doença de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin).

  • trombocitose essencial.

  • Mielfibrose.

• Infecções:

  • Malária.

  • Esquistossomose.

  • Leishmaniose visceral (kala-azar).

  • Tuberculose, brucelose.

  • Febre glandular, hepatite viral.

  • Endocardite infecciosa.

• Tumores e cistos:

  • Abscessos esplênicos.

  • Metástases esplênicas.

  • Cistos - por exemplo, hidatidico, dermoide.

  • Tumores - por exemplo, hemangioma.

• Esplenomegalia congestiva:

  • Cirrose hepática.

  • Síndrome de Budd-Chiari.⁴

  • Obstrução da veia porta ou do baço.

  • Insuficiência cardíaca.

• Distúrbios do tecido conjuntivo:

  • Lúpus eritematoso sistêmico.

  • Síndrome de Felty.

• Outros transtornos:

  • Doença de Gaucher.

  • Doença de Niemann-Pick.

  • Amiloidose.

Em cerca de 5% dos casos, nenhuma causa pode ser encontrada.³

Causas de esplenomegalia maciça

• Leucemia mieloide crônica.

• Mielfibrose, malária (esplenomegalia malárica hiperreativa).

• Leishmaniose.

• 'Esplenomegalia tropical (idiopática; África, Sudeste Asiático).

• Doença de Gaucher.⁴

Esplenomegalia em crianças

Isso é mais comumente causado por infecção, distúrbios autoimunes ou hemólise. Pode ser uma característica inicial de neoplasia (por exemplo, neuroblastoma metastático). As causas incluem:

• Infecção: febre glandular, citomegalovírus (CMV), outras infecções virais, frequentemente acompanhadas de linfadenopatia; infecções bacterianas, protozoárias e fúngicas.

• Autoimmune: artrite idiopática juvenil.

• Hemólise: esferocitose hereditária, anemia falciforme, talassemia.

• Neoplasia: leucemia linfoblástica aguda (LLA), doença de Hodgkin e linfoma não Hodgkin (LNH), leucemia mieloblástica aguda ou crônica, neuroblastoma.

• Doenças hereditárias: doença de Gaucher e outros transtornos de armazenamento.

• Tratamento da causa.

• Poderá ser necessário realizar transfusões de sangue.

• A esplenectomia aberta ou laparoscópica pode ser indicada para controlar ou estadiar a doença (por exemplo, esferocitose hereditária, doença de Hodgkin).

• Patients with impaired splenic function need prophylactic vaccinations, etc (see the separate Esplenectomia e hiposplenismo article).