Esplenectomia e hiposplenismo

O baço está envolvido na produção de anticorpos humorais protetores¹, a produção e maturação de células B e T e células plasmáticas, remoção de partículas indesejadas (por exemplo, bactérias) e também atuando como reservatório de células sanguíneas, especialmente leucócitos e plaquetas.

Esplenectomia

A esplenectomia pode ocorrer de três maneiras diferentes:

• Planejado, onde medidas profiláticas podem ser usadas para prevenir complicações futuras.

• Traumático, devido a um acidente ou durante uma cirurgia. .

• Autoesplenectomia, que se refere à perda fisiológica da função do baço (hiposplenismo) - por exemplo, associada a anemia falciforme (dano crônico ao baço resulta em atrofia), doença celíaca, dermatite herpetiforme, trombocitose essencial e colite ulcerativa.

Indicações para esplenectomia

• Trauma: 25% das lesões são iatrogênicas.

• Ruptura espontânea: geralmente ocorre em pacientes com esplenomegalia maciça (por exemplo, mononucleose infecciosa) e frequentemente é precipitada por trauma menor.

• Hipersplenismo: esferocitose ou elliptocitose hereditária, immune thrombocytopenia.

• Neoplasia: linfoma ou infiltração leucêmica.

• Com outras vísceras: gastrectomia total, pancreatectomia distal.

• Outras indicações: cistos esplênicos, cistos hidatidicos, abscessos esplênicos.

Podem ser divididas em intra-operatórias, pós-operatórias precoces e pós-operatórias tardias

Pode ser dividido em intra-operatório, pós-operatório precoce e pós-operatório tardio.²
:

• Sangramento.

• Lesão de estruturas próximas.

• .

• Ruptura do baço.

Pós-operatório precoce:

• Infecção pós-esplenectomia avassaladora, OPSI.²

• Sangramento.

• Abscesso intraabdominal.

• Tromboembolismo venoso. Um estado hipercagulável começa 24 horas após a esplenectomia e continua até o quinto dia, levando a um aumento do risco de TVEs.

• Pneumonia.

• Pancreatite.

• Ileus.

• Infecções da parede abdominal, hematomas e hérnias.

Complicações pós-operatórias tardias:

• Infecções - o risco ao longo da vida de OPSI é de 1-3%.³
  

  • Devido a bactérias encapsuladas, como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Neisseria meningitidis.

  • Ocorre após esplenectomia em 4% dos pacientes sem profilaxia.

  • O maior risco de mortalidade ocorre nos dois primeiros anos e é estimado em 50%.

  • Gestão: imunização e profilaxia com antibióticos conforme descrito em 'Gestão', abaixo.

• Câncer - há um risco aumentado ao longo da vida de desenvolver câncer e de mortalidade relacionada ao câncer, sendo maior nos 2 a 5 anos após a esplenectomia.²

• Hérnias da parede abdominal.

Causas

• Esplenectomia operatória: para trauma esplênico grave, cistos esplênicos ou como parte de um procedimento ressectivo para um tumor abdominal.

• Hipossalpermia funcional: anemia falciforme (HbSS) e doença do hemoglobina Sickle-C (HbSC), talassemia maior, trombocitose essencial, e doenças linfoproliferativas (linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin, leucemia linfocítica crônica (LLC)), doença celíaca, doença inflamatória intestinal. Frequentemente, corpos de Howell-Jolly no esfregaço de sangue periférico fornecem uma pista importante para o diagnóstico de hipossalpermia.

• Transplante de medula óssea: irradiação esplênica ou doença crônica do enxerto contra o hospedeiro.

• Esplenectomia congênita: associada a anomalias cardíacas e atresia biliar.

Investigações

• Filme de sangue: características da hiposplenismo incluem corpos de Howell-Jolly, corpos de Pappenheimer, células-alvo e glóbulos vermelhos irregulares e contraídos.

• Técnicas de imagem: ultrassom, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

• Outras investigações, que dependerão do contexto clínico.

Complicações da hiposplenismo⁴

• Indivíduos com baço ausente ou disfuncional estão em maior risco de infecção grave, especialmente aquelas causadas por bactérias encapsuladas. O organismo mais comum associado à infecção grave é S. pneumoniae (pneumococo), mas outros organismos também parecem ser uma causa mais comum de infecção generalizada, incluindo H. influenzae tipo b (Hib) e N. meningitidis.

• Outras infecções incluem Escherichia coli, malária, babesiose, e Capnocytophaga canimorsus (associado a mordidas de cachorro).

• Infecção fulminante, potencialmente fatal, é um grande risco a longo prazo da hiposplenismo; no entanto, essa infecção é em grande parte evitável.

• Pacientes asplênicos devem ser fortemente aconselhados sobre o risco aumentado de malária falciparum grave, devem tomar todas as precauções/profilaxia antimalárica e, idealmente, evitar férias em áreas endêmicas de malária.

Gestão

Resumindo, a gestão pode ser considerada em duas frentes:

1. Imunizações

2. Profilaxia com antibióticos

Imunizações⁴⁵⁶

Vacinas contra S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae Recomendado fortemente o uso contra o vírus tipo B e influenza.

• Devido ao alto risco de infecção generalizada, a vacinação adicional contra a infecção pneumocócica é recomendada para todos os indivíduos que tenham ou estejam em alto risco de desenvolver disfunção esplênica no futuro, incluindo aqueles com doença celíaca e anemia falciforme.

• Devido ao alto risco de infecção bacteriana secundária, a vacina contra a gripe anual também é recomendada. Doses adicionais de reforço da vacina antipneumocócica polissacarídica (PPV) são recomendadas a cada cinco anos.

• A vacinação adicional contra os meningococos dos grupos A, C, W, Y e B deve ser oferecida aos pacientes sem baço ou com baço disfuncional, sempre que possível.

• Hipossalpermia na doença celíaca é incomum em crianças, e a prevalência correlaciona-se com a duração da exposição ao glúten. Portanto, pacientes diagnosticados com doença celíaca cedo na vida e bem gerenciados provavelmente não precisarão de doses adicionais dessas vacinas além das administradas na rotina de imunização. Apenas aqueles com disfunção esplênica conhecida devem receber vacinação adicional contra infecção meningocócica.

• Embora a vacinação adicional contra H. influenzae O tipo b (Hib) costumava ser recomendado para pacientes asplênicos, o controle atual do Hib é excelente devido a um programa de vacinação bem-sucedido e de longa data em crianças, e o risco de doença por Hib é extremamente baixo. Portanto, a vacinação adicional contra Hib não é mais recomendada.

Uma programação prática para a vacinação de pacientes asplênicos, dependendo da idade no diagnóstico, é apresentada no Capítulo 7 do Green Book (consulte as referências). Doses de reforço adicionais de outras vacinas devem ser consideradas dependendo da condição subjacente da pessoa. Pode ser necessário consultar um especialista.

Se testes validados estiverem disponíveis, recomenda-se verificar a resposta à vacinação contra pneumococos e o momento para doses de reforço.

Antibióticos profiláticos

Estes são recomendados em pacientes com alto risco de infecções pneumocócicas. Os antibióticos de escolha são a fenoximetilpenicilina oral ou macrolídeos.⁶

Pacientes que desenvolvem infecção, apesar das medidas, devem receber antibióticos sistêmicos e serem admitidos urgentemente ao hospital.

Fatores de risco para alto risco na hiposplenismo incluem:

• Idade <16 anos ou >50 anos.

• Resposta inadequada à vacinação contra pneumococos.

• Doença pneumocócica invasiva anterior.

• Malignidade hematológica subjacente que resulta em esplenectomia (risco aumentado se imunossuprimido).

Como o risco de infecção é maior nos primeiros anos após a esplenectomia, recomenda-se que todos os pacientes esplenectomizados façam profilaxia antibiótica diária nos primeiros anos.

As diretrizes variam em suas recomendações sobre a duração do uso diário de antibióticos após a esplenectomia. Indivíduos com alto risco de infecções devido a outras comorbidades são recomendados a tomar antibióticos diários ao longo da vida.³

A profilaxia antibacteriana pode ser interrompida em crianças com mais de 5 anos de idade com doença falciforme que receberam imunização contra pneumococos e que não têm histórico de infecção pneumocócica grave.⁷

Use penicilina fenoximetil, amoxicilina ou eritromicina por via oral. Os antibióticos podem precisar ser alterados devido às diferentes sensibilidades locais aos antibióticos - sob orientação do departamento de saúde pública local.

Considere recomendar que o paciente tome uma dose terapêutica completa de antibióticos se desenvolver sintomas infecciosos, como febre, mal-estar, calafrios, etc., e que procure aconselhamento médico imediatamente.

Permitir que os pacientes tenham uma reserva de antibióticos em casa ou durante as férias também pode parecer apropriado, embora eles devam ser incentivados a procurar ajuda médica se necessário.

A resistência pneumocócica às penicilinas permanece baixa no Reino Unido. O conhecimento dos padrões locais de resistência deve ser utilizado para orientar a escolha do antibiótico.⁶

Pode-se argumentar a favor do estabelecimento de um cadastro de pacientes com hipossplenismo e de auditorias regulares:⁶. O Comitê Britânico de Normas em Hematologia recomenda o seguinte⁶

• Os pacientes devem receber informações por escrito e portar um cartão para alertar os profissionais de saúde sobre o risco de infecção generalizada. Os pacientes devem usar uma pulseira ou pingente de alerta.

• Os pacientes devem estar cientes dos riscos potenciais de viagens ao exterior, especialmente em relação à malária e infecções incomuns - por exemplo, aquelas resultantes de mordidas de animais.

• Os registros dos pacientes devem ser claramente rotulados para indicar o risco subjacente de infecção. O status de vacinação e revacinação deve ser claramente e adequadamente documentado.