Anormalidades pupilares

Pupil reactions^{1 2}

O tamanho da pupila é determinado pela interação do sistema nervoso parassimpático e simpático, que constricta ou dilata a íris. Estes são controlados por entradas do sistema nervoso central que são influenciadas por uma variedade de fatores, como luz, distância de visualização, alerta e carga cognitiva. A pupila se contrai em resposta à luz (o reflexo direto da luz) e, em menor grau, à acomodação próxima. A pupila contralateral se contrai consensualmente.

• Dilatação da pupila results from contraction of the smooth cells of the radial muscle, controlled by the sympathetic nervous system. The sympathetic nervous system acts directly on the muscle's cells peripherally and acts centrally by inhibiting the Edinger-Westphal nucleus. Psychosensory reactions are transmitted via the sympathetic system.

• Constrição da pupila in response to light or accommodation occurs when the circular muscle, controlled by the parasympathetic nervous system, contracts.

Caminhos do reflexo pupilar

O caminho para a constrição pupilar de cada olho possui um ramo aferente que leva informações sensoriais ao mesencéfalo, e dois ramos eferentes (um para cada olho).

O ramo aferente is made up of the retina, the optic nerve and the pretectal nucleus in the midbrain, all on the same side.

O ramo eferente for pupillary constriction comes from the pretectal nucleus via the Edinger-Westphal nucleus (also in the midbrain) to the ciliary sphincter muscle of the iris. Each pretectal nucleus has two pupillary motor outputs, one to the Edinger-Westphal nucleus on its own side and one to the other side.

De cada núcleo de Edinger-Westphal, fibras parassimpáticas pré-ganglionares saem com o nervo oculomotor. Elas viajam na parte superficial do nervo oculomotor através do seio cavernoso e da fissura orbital superior para sinapsar nos gânglios ciliares. Nervos ciliares curtos então inervam o esfíncter da íris e os músculos de acomodação.

Pupillary dilation is controlled by the sympathetic system and is efferent only. The pathway begins in the cortex, which exerts a modulatory effect on constriction which is lost during drowsiness and sleep but increased during intense concentration and arousal. During sleep the pupils are partially constricted but still react to light.

A entrada simpática vem então do hipotálamo com a primeira sinapse no centro cilioespinhal no nível C8-T1. Os neurônios pós-sinápticos descem por todo o tronco cerebral de cada lado e finalmente saem através da cadeia simpática cervical, viajam sobre os ápices pulmonares e ascendem aos gânglios cervicais superiores com a artéria carótida, seguindo então como um plexo ao redor da artéria carótida interna, passando pelo seio cavernoso. As fibras simpáticas então viajam com o nervo trigêmeo através da fissura orbital superior até o músculo ciliar.

Há um efeito simpático secundário modulado por receptores adrenérgicos no núcleo de Edinger-Westphal, que são inibidos pela ação direta de aminas simpáticas.

Veja também o separado Exame do olho artigo.

General examination of the patient

Isso pode fornecer pistas úteis sobre a causa das anomalias pupilares, especialmente quando há uma causa neurológica subjacente.

Observação pupilar

Observe a forma e o tamanho das pupilas em luz ambiente brilhante. O tamanho é medido em milímetros e a pupila normal varia de 1-8 mm. Quando a função pupilar é normal, as pupilas são isocóricas (de tamanho igual) e reagem igualmente à luz.

Reduza a luz ambiente e peça ao paciente para fixar o olhar na parede distante. Observe as pupilas de perto enquanto ilumina o rosto do paciente com uma luz forte de baixo para cima (minimize a sombra projetada pelo nariz colocando a luz na linha média). Se parecer haver assimetria de tamanho, afaste-se e observe o reflexo vermelho de ambos os olhos simultaneamente com o oftalmoscópio. Uma leve diferença se tornará mais aparente.

Uma lâmpada de fenda ajudará na observação mais detalhada de uma pupila com formato anormal.

Reflexos pupilares

Três reflexos devem ser testados:

Reflexo luminoso

Isso avalia a integridade da via do reflexo pupilar à luz.

• Reduza a luz ambiente e peça ao paciente para fixar um alvo distante. Ilumine o olho direito do lado direito e o esquerdo do lado esquerdo. Observe se há uma resposta pupilar direta (a pupila se contrai quando a luz é direcionada para ela) e uma resposta consensual (a outra pupila também se contrai).

• Um resultado normal é uma resposta rápida, simultânea e igual de ambas as pupilas em resposta à luz direcionada para um ou outro olho.

Swinging flashlight test

Isso compara a constrição pupilar direta e consensual de cada olho para procurar uma diferença na condução aferente entre eles, chamada de defeito pupilar aferente relativo (RAPD). Baseia-se em uma comparação entre os dois olhos e procura (e só pode detectar) uma anormalidade assimétrica na via aferente.

• A luz ambiente deve ser reduzida. Verifique o reflexo da luz em cada olho, depois mova o feixe de luz de forma rápida e rítmica de um olho para o outro, garantindo que cada olho receba a mesma exposição à luz, do mesmo ângulo.

• Observe a constrição pupilar de ambos os olhos. Quando o feixe é movido de um olho para o outro, a constrição pupilar bilateral não deve mudar e ambas as pupilas devem manter seu grau de constrição.

• Se um RAPD estiver presente, quando a luz é direcionada para a pupila anormal, ambas as pupilas parecem dilatar porque o grau de constrição diminui. Isso significa que o sinal aferente deste olho é mais fraco, de modo que tanto sua constrição quanto o reflexo consensual são reduzidos. Esta resposta anormal também é conhecida como pupila de Marcus Gunn.

• Note que se o problema não estiver no sinal aferente, mas sim no sinal eferente para a pupila, então a resposta pupilar consensual não será afetada. O olho afetado mostrará uma constrição deficiente durante todo o teste da lanterna oscilante, enquanto o olho normal se contrairá normalmente e mostrará uma resposta consensual normal.

• Pode ser difícil realizar o teste com precisão. O viés do examinador, a variabilidade da posição da luz e a dificuldade em observar ambos os olhos, íris escuras, anisocoria pré-existente, pupilas pequenas e a presença de defeitos eferentes podem dificultar a detecção de assimetria.

• No glaucoma, um RAPD indica que há mais dano no nervo óptico em um olho do que no outro, mesmo que a acuidade visual em ambos os olhos seja igual.

O RAPD é um teste útil para determinar se a perda visual é devido a um defeito do nervo óptico em vez de ser devido a uma catarata, já que o RAPD estará presente no primeiro caso, mas não no segundo.

Teste de reflexo de proximidade

Isso avalia o componente pupilar da acomodação. (Os outros dois componentes da acomodação são o aumento da espessura e curvatura do cristalino, e a convergência dos olhos.)

• Em uma sala normalmente iluminada, instrua o paciente a olhar para um alvo distante. Traga um objeto (por exemplo, um dedo) para o ponto próximo deles (cerca de um comprimento de braço de distância) e observe o reflexo pupilar quando a fixação deles se deslocar para o alvo próximo.

• Um teste normal mostra uma constrição rápida.

• Na dissociação luz-próxima, o paciente apresenta um reflexo pupilar de acomodação melhor do que o reflexo à luz.

Os distúrbios pupilares podem envolver as vias aferentes (RAPD) ou as vias eferentes. A anisocoria, quando não é fisiológica, indica um problema na via pupilar eferente, seja parassimpática ou simpática (síndrome de Horner).

Distúrbios do sistema parassimpático prejudicam a resposta à luz e incluem paralisia do terceiro nervo e pupila tônica. Distúrbios da íris, incluindo a aplicação de agentes colinérgicos, também precisam ser considerados na reação pupilar à luz prejudicada.

This refers to unequal pupils. Anisocoria is physiological (and harmless) in about 20% of people. Anisocoria of new onset can suggest serious underlying pathology such as trauma, síndrome de Horner, pharmacological mydriasis/miosis, or paralisia do terceiro nervo.

É necessário primeiro verificar qual pupila está se comportando de forma anormal. Compare as pupilas em condições de luz e escuridão:

• Se houver uma reação pobre (lenta, parcial ou ausente) à luz em um olho e a anisocoria for mais evidente em uma sala bem iluminada, a pupila afetada está anormalmente grande.

• Se houver uma boa reação à luz em ambos os olhos, mas uma dilatação fraca, lenta ou ausente no escuro (ou seja, a anisocoria é acentuada), a pupila afetada é anormalmente pequena.

A variação entre os olhos não deve ser superior a 1 mm: ambos os olhos devem reagir normalmente à luz.

Pupila unilateral grande

Esta é uma pupila mostrando má constrição em uma sala bem iluminada. As causas incluem:

• Dano traumático à íris.

• Paralisia do terceiro nervo craniano.

• Rubeose da íris (doença ocular neovascular).

• Síndrome de Holmes-Adie: pode também ser irregular, incomumente unilateral - veja abaixo.

• Dilatação farmacológica (ou seja, colírios dilatadores).

Unilateral small pupil

Esta é uma pupila mostrando pouca dilatação em baixa luminosidade. As causas incluem:

• Pupila fisiologicamente pequena.

• Uveíte com sinéquias.

• síndrome de Horner.

• Pupila de Argyll Robertson (AR) (pode também ser irregular, geralmente bilateral - veja abaixo).

• Constrição farmacológica (gotas constritoras).

Normalmente, as pupilas reagem (ou seja, contraem) de forma igual. Comparar a reação direta e consensual à luz em ambos os olhos é útil para localizar uma lesão, lembrando que a retina e o nervo óptico são necessários para o sinal aferente e que o nervo oculomotor fornece o componente eferente de ambos os reflexos direto e consensual.

• If the optic nerve of the first eye is damaged: the direct light reflex is lost in the first eye, as is the consensual effect in the second eye, as it receives no message. However the oculomotor nerve in the first eye is intact, so its pupil will still constrict when light is shone into the other eye.

• Se o nervo óptico do segundo olho estiver danificado, então, quando a luz for direcionada para o primeiro olho (normal), o segundo olho ainda mostrará constrição consensual, já que seu nervo oculomotor está intacto.

• Se o nervo oculomotor do primeiro olho estiver danificado, ele pode não produzir reflexo direto à luz, pois o componente motor está perdido. No entanto, o nervo óptico ainda transmite o sinal aferente, de modo que o outro olho se contrairá consensualmente à luz.

• Se o nervo oculomotor do segundo olho estiver danificado, então, quando a luz é direcionada para o primeiro olho normal, não há constrição consensual do segundo.

Um RAPD é um defeito na resposta pupilar direta e geralmente sugere doença do nervo óptico ou doença retiniana grave. As causas incluem:

• Neuropatias ópticas unilaterais são causas comuns de um RAPD. Estas incluem arteríticas (arterite de células gigantes) e causas não arteríticas. Normalmente, haverá perda de visão ou de parte do campo visual.

• Neurite óptica: mesmo uma neurite óptica muito leve pode levar a um RAPD muito forte.

• Glaucoma severo: embora o glaucoma normalmente seja uma doença bilateral, se um nervo óptico tiver danos particularmente graves, um RAPD pode ser observado.

• Neuropatia óptica traumática: isso inclui trauma ocular direto, trauma orbital e lesões na cabeça que danificam o nervo óptico à medida que ele passa pelo canal óptico.

• Tumor do nervo óptico: this is a rare cause.

• Doença orbital: incluindo dano compressivo ao nervo óptico devido a orbitopatia relacionada à tireoide, tumores orbitais ou malformações vasculares.

• Atrofia óptica: such as atrofia óptica de Leber.

• Optic nerve infections or inflammations: cryptococcus can cause severe optic nerve infection in the immunocompromised. Sarcoidose can cause inflammation of the optic nerve. Doença de Lyme can affect the optic nerve.

• Severe ischaemic retinal disease - eg, ischaemic oclusão da veia central da retina, oclusão da artéria central da retina, retinopatia falciforme.

• Descolamento de retina: um RAPD pode ser frequentemente observado se a mácula estiver descolada.

• Very severe unilateral unilateral muito severa.

• Infecção retiniana: citomegalovírus, herpes simples e outras causas de retinite podem levar a um RAPD se houver doença extensa.

• Ambliopia: se muito grave, pode levar a um RAPD.

Uma pupila dilatada fixa unilateral sugere lesão ou compressão do terceiro nervo craniano e do tronco cerebral superior. Pupilas fixas e dilatadas em pacientes comatosos indicam um prognóstico ruim, especialmente quando presentes bilateralmente.

Causas de uma pupila unilateral não reativa

• Iridociclite pós-traumática - por exemplo, trauma facial direto.

• Serious intracranial pathology - eg, extending intracranial mass, intracranial haemorrhage, hemorragia subaracnoide.

• Lesão cerebral difusa.

• Paralisia do nervo oculomotor (CN III) (veja abaixo).

• Uma pupila grande e pouco reativa com diplopia é a apresentação mais comum de um aneurisma da artéria comunicante posterior.

• Bloqueio farmacológico (anticolinérgico).

• Prótese ocular: a pupila normal pode estar relativamente contraída.

Causas de pupilas bilaterais não reativas

• Patologia intracraniana extensa - por exemplo, trauma, hemorragia.

• Lesão cerebral difusa.

• Brain stem herniation, brain death.

• Bloqueio farmacológico.

Paralisia do terceiro nervo craniano

When the pupil is involved in a oculomotor nerve palsy, it is fixed and dilated (or minimally reactive). A partially dilated pupil which reacts sluggishly to light suggests a relative pupil-sparing CN III palsy. See also the separate Lesões do nervo craniano artigo.

CN III palsy with involvement of pupil requires urgent investigation. Relative pupil-sparing CN III palsy is usually ischaemic in nature and is less urgent unless there is progression.

O diagnóstico diferencial de uma paralisia do terceiro nervo inclui:

• Miastenia gravis.

• Doença ocular da tireoide.

• Oftalmoplegia externa progressiva crônica.

• Pseudotumor inflamatório orbital.

• Oftalmoplegia internuclear.

• Síndrome de Parinaud (paralisia do olhar vertical causada por um tumor pineal).

• Arterite de células gigantes.

• Hematoma extradural, which can cause a progressively dilating pupil, due to gradual compression of the third nerve.

• Múltiplas paralisias de nervos cranianos: isso sugere tumor intracraniano ou meníngeo, polineuropatia ou lesão do seio cavernoso.

síndrome de Horner

Este é um distúrbio relativamente raro causado por uma interrupção do suprimento nervoso simpático para o olho. Os sinais clássicos são:

• Uma pupila contraída.

• Ptose.

• Ausência de suor facial (anidrose).

• Enophthalmos.

Horner's syndrome is distinguished from physiological anisocoria by instillation of a drop of 4% cocaine: in physiological anisocoria, this results in dilation, whereas it doesn't where there is a Horner's syndrome.

Causes of Horner's syndrome include benign causes (such as migraine, goitre and cluster headache), neurological conditions (such as esclerose múltipla e siringomielia) but also life-threatening compressive lesions at any point on the long sympathetic pathway, including tumours such as tumor de Pancoast on the lung apex, thyroid carcinoma, trombose do seio cavernoso e dissecção da artéria carótida.

For much greater detail, see the separate síndrome de Horner artigo.

Em meados da década de 1860, Douglas Argyll Robertson descreveu uma pupila anormal, que reagia mal à luz e rapidamente à acomodação, no contexto da neurossífilis. No início do século 20, William John Adie descreveu um segundo tipo de pupila que também podia acomodar, mas não reagir. A pupila tônica de Adie está geralmente associada a uma neuropatia periférica benigna, não à sífilis.

As pupilas AR se desenvolvem apenas após décadas de infecção sifilítica não tratada e agora são raras no mundo desenvolvido. Um paciente cuja pupila 'acomoda mas não reage' quase sempre tem uma pupila de Holmes-Adie, não uma pupila AR.

É possível distinguir entre os dois tipos de pupila. A resposta de acomodação nas pupilas AR é rápida e imediata. A resposta de proximidade nas pupilas tônicas é lenta e prolongada.

Pupila de Holmes-Adie (Pupila tônica de Adie)⁶

• Isso afeta mais comumente mulheres mais jovens (3ª/4ª década).

• A condição é benigna.

• A pupila está dilatada nos estágios iniciais e pode também ser irregular.

• A pupila reage lentamente à luz, mas rapidamente à acomodação (ou seja, dissociação luz-perto).

• Once the pupil has constricted it remains small for an abnormally long time (tonic pupil).

• 80% são unilaterais.

• Due to damage to the ciliary ganglion or postganglionic parasympathetic fibres, usually by a viral or bacterial infection (eg, herpes zoster oftálmico).

• Óculos corretivos podem ser prescritos; geralmente, nenhum outro tratamento é necessário.

• Lactentes com menos de 1 ano de idade devem ser encaminhados a um neurologista pediátrico para descartar distonias familiares (síndrome de Riley-Day).

• Ao longo de meses a anos, a pupila diminui de tamanho, eventualmente tornando-se miótica.

• O diagnóstico é confirmado pela hipersensibilidade da pupila a colírios mioticos muito fracos, que fazem a pupila anormal contrair-se vigorosamente e a pupila normal minimamente.

• Ocasionalmente associado a reflexos tendinosos profundos diminuídos (síndrome de Holmes-Adie) ± disfunção do nervo autonômico.

Pupila de Argyll Robertson (AR)⁷

• Isso é geralmente bilateral (embora possa ser assimétrico).

• Uma pupila tônica pequena que reage mal ou não reage à luz, mas reage rapidamente à acomodação (dissociação luz-perto).

• As pupilas são difíceis de dilatar farmacologicamente.

• Acredita-se que seja devido a danos bilaterais nos núcleos do mesencéfalo.

• Considerado altamente específico para neurossífilis, a causa mais comum.

• Outras causas, muito raras, incluem:

  • Neuropatia diabética.

  • Degeneração do mesencéfalo alcoólica.

  • Síndrome do mesencéfalo dorsal de Parinaud: isso é causado por um tumor da glândula pineal, que prejudica o olhar vertical e causa pupilas pseudo-AR.

  • .

  • Amiloidose.

  • Esclerose múltipla.

  • Midbrain tumours.

Pupilas do mesencéfalo

This refers to the bilateral mid-dilated pupils associated with dorsal midbrain lesions. There is a light-near dissociation but a good response to miotics and mydriatics.

A pupila humana deve ser circular. Muitas outras formas pupilares são vistas na natureza, incluindo fendas verticais e horizontais, retângulos e crescentes. As causas de forma pupilar anormal incluem:

• Congenital defects (eg, coloboma).

• Iridociclite.

• Trauma da íris.

• Pupila de Holmes-Adie (veja acima).

• AR pupil (see above).

• Uma pupila oval fixa, em associação com dor intensa, olho vermelho, córnea turva e mal-estar sistêmico, sugere glaucoma agudo de ângulo fechado.

Anomalias congênitas⁸

• Aniridia - this is a bilateral condition arising from the abnormal neuroectodermal development. It is associated with glaucoma and serious, systemic abnormalities.

• Coloboma - this is an uncommon, congenital condition characterised by a unilateral or bilateral partial iris defect. See the separate Coloboma article.

• Leucocoria - this refers to a white pupil. Causes include congenital cataracts, retinoblastoma, persistent fetal vasculature syndrome, Coats' disease and retinopathy of prematurity.

Anomalias adquiridas

• Pseudoexfoliation syndrome - this is characterised by a grey-white fibrogranular material deposited on the anterior lens. Pupil shape and function are not affected - it is significant due to its association with glaucoma and its potential to make cataract surgery more difficult.

• Sphincter tear - iris tear can occur as a result of blunt or penetrating trauma, or during intraocular surgery. Tears may be associated with glaucoma and, if large, visual problems.

• Synechiae - these are adhesions between the lens and the iris (posterior synechiae) or the iris and the peripheral cornea (peripheral anterior synechiae). They give rise to an abnormally shaped pupil; treatment depends on the underlying cause. Uveitic posterior synechiae are broken with mydriatics, whereas glaucomatous anterior synechiae may be managed with miotics.

Many drugs can affect pupillary size, both topically applied and generally ingested. The pinpoint pupils caused by opiate use are a barrier to assessment of the head-injured patient. Topical mydriatics are widely used in ophthalmological practice to enable full examination of the eye.

Topical drugs

• Dilating - sympathomimetics (eg, phenylephrine, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, cyclopentolate, tropicamide, atropine).

• Constricting - muscarinic agonists (eg, pilocarpine).

Medicamentos sistêmicos

• Dilating - sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amphetamines and ecstasy.

• Constricting - opiates (eg, morphine and organophosphates).

Dr. Mary Lowth é autora ou a autora original deste folheto.