síndrome de Horner

Sinônimo: Síndrome de Bernard-Horner (comumente usada na França); paresia oculosimpática

O que é a síndrome de Horner?

A síndrome de Horner é uma condição rara que resulta da interrupção dos nervos simpáticos que suprem o olho. Há a tríade de:

• Partial parcial (upper eyelid drooping).

• Miose (pupillary constriction) leading to anisocoria (difference in size of the pupils).

• Hemifacial anhidrose (absence of sweating).

• As fibras simpáticas de primeira ordem originam-se no hipotálamo e descem através do tronco encefálico até o nível C8-T2 da medula espinhal, onde fazem sinapse com as fibras nervosas simpáticas pré-ganglionares.

• As fibras de segunda ordem deixam a medula no nível T1 e ascendem na cadeia simpática sobre o ápice do pulmão para sinapsar no gânglio cervical superior no nível da bifurcação da artéria carótida comum (C3-C4).

• As fibras de terceira ordem (pós-ganglionares) passam ao lado da artéria carótida interna, enviando ramos para os vasos sanguíneos e glândulas sudoríparas do rosto, e passam pelo seio cavernoso para entrar no olho através da fissura orbital superior. Elas passam pelos nervos ciliares longos para suprir o dilatador da íris e o músculo de Müller.

Horner's syndrome is an uncommon condition. with a frequency of 1 in 6,000. It has no predilection for age, sex or race.

Sintomas

• Incapacidade de abrir completamente o olho no lado afetado.

• Perda de suor no lado afetado.

• Rubor facial (se lesão pré-ganglionar).

• Dor orbital/cefaleia (se lesão pós-ganglionar).

• Pode haver outros sintomas dependendo da causa subjacente (veja 'Etiologia', abaixo) - por exemplo, dor de cabeça, pescoço ou facial no lado afetado se associado à dissecção da artéria carótida.

Sinais

Pupila contraída no lado afetado, mais aparente em um ambiente escuro:

• Ilumine o olho com uma lanterna para fazer a pupila contrair.

• Remova a lanterna e observe a pupila dilatar.

• Faça o mesmo do outro lado e compare a resposta.

• A pupila afetada dilata-se mais lentamente que a outra, pois carece de tônus simpático, mas o teste pode precisar ser repetido várias vezes para detectá-la.³

síndrome de Horner

© Waster, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons

Pele seca ipsilateral no rosto devido à perda de suor:

• Coloque ambos os dedos indicadores juntos no meio da testa. Em seguida, deslize-os lateralmente sobre a testa até ficarem ligeiramente laterais às sobrancelhas.

• No lado afetado pode haver mais atrito, pois a pele está mais seca devido à ausência de suor nesse lado.

• Uma lesão na área da artéria carótida comum causa perda de suor que envolve todo o lado do rosto.

• Lesões distais à bifurcação carotídea produzem falta de suor na parte medial da testa e no lado do nariz.

• Ptose parcial ipsilateral (queda da pálpebra superior) com possível retração paradoxal da pálpebra contralateral.

• Pode haver enoftalmia leve aparente devido à queda da pálpebra.

• Há um aumento na amplitude de acomodação.

• A heterocromia da íris pode ocorrer com a síndrome de Horner congênita.⁴ The iris on the affected side remains blue whilst the other changes to brown. Pigmentation of the iris is under sympathetic control and is usually complete by the age of 2 years.

• Examine a presença de linfadenopatia (veja a tabela abaixo).

• Outros sinais dependem da causa subjacente (veja a tabela abaixo).

• A síndrome de Horner associada à dor sempre precisa de investigação. Se houver dor no braço, ombro ou mão, pense na síndrome de Pancoast. Se a dor for no rosto ou pescoço, pense em dissecção da carótida. Dor e perda visual transitória podem ser devido à dissecção da carótida.⁹

• Em crianças, a menos que haja uma etiologia conhecida, como trauma de nascimento, a síndrome de Horner adquirida requer investigação minuciosa; frequentemente há uma causa subjacente séria, incluindo neuroblastoma, trauma, rabdomiossarcoma e malformação vascular do tronco cerebral.¹⁰

• É descrita uma forma congênita rara da síndrome de Horner.⁴ It may present as an autosomal dominant condition or as a spontaneous mutation.

• Lesões pré-ganglionares são menos comuns, mas têm maior probabilidade de serem malignas.

• The differential diagnosis of ptosis is discussed in the separate Ptose e Retração da Pálpebra artigo.

• Anormalidades pupilares.

• Considere também o uso unilateral de medicamentos mióticos.

As investigações serão guiadas pela etiologia suspeita. Por exemplo:¹¹

• A radiografia de tórax pode mostrar um carcinoma apical do pulmão.

• TC/RM podem ser úteis para identificar um acidente vascular cerebral.

• A angiografia por TC/ultrassom carotídeo pode demonstrar dissecção da artéria carótida.

Teste farmacológico

Testes farmacológicos podem ajudar a confirmar o diagnóstico e identificar se a lesão é pré-ganglionar ou pós-ganglionar:¹¹

• Colírios de cocaína normalmente causam dilatação da pupila, mas não há resposta na síndrome de Horner. A cocaína inibe a recaptação de noradrenalina (norepinefrina), mas isso requer um sistema simpático intacto. Os colírios de cocaína podem confirmar o diagnóstico, mas não localizam a lesão. Seu uso era universal no passado, mas foi substituído pelos agentes mais novos abaixo.

• A apraclonidina é uma alternativa à cocaína. Ela tem pouco efeito sobre uma pupila normal, mas causa dilatação de uma pupila afetada pela síndrome de Horner.

• As gotas de hidroxi-anfetamina a 1% também podem ser instiladas em ambos os olhos, mas é necessário esperar pelo menos 48 horas após realizar o teste de cocaína. As gotas estimulam a liberação de noradrenalina (norepinefrina) dos nervos pós-ganglionares e causam dilatação da pupila (semelhante à do olho não afetado) se esses nervos estiverem intactos. Assim, uma lesão nervosa de primeira ou segunda ordem resultará em dilatação, mas nenhuma dilatação ocorre com lesões de terceira ordem (pós-ganglionares).

A síndrome de Horner é um sinal físico. O manejo envolve o diagnóstico da condição subjacente e o tratamento conforme apropriado.

Johann Friedrich Horner (1831-1886) foi um oftalmologista suíço. Ele foi nomeado Professor de Oftalmologia em Zurique em 1873. Ele descreveu a síndrome que leva seu nome em 1869, embora tenha sido relatada por outros em estudos anteriores em animais e humanos.¹²

Na França, é chamado de síndrome de Bernard-Horner, adicionando o nome de Claude Bernard. Outras realizações de Horner incluíram a observação de que o daltonismo vermelho-verde é transferido para os homens através da linha feminina.