Sinônimos: neurite retrobulbar, papilite

O que é neurite óptica?

Optic neuritis, or inflammation of the optic nerves, is a frequent cause of acute optic nerve injury in children and adults. Although optic neuritis is frequently associated with esclerose múltipla, há muitas outras causas de neurite óptica.¹ Classically there is a triad of clinical features - reduced vision (of varying severity), eye pain (particularly on movement) and impaired colour vision.

O termo 'neurite óptica' significa neuropatia óptica inflamatória de qualquer causa, mas muitos outros termos são usados para diferenciar subtipos de neurite óptica. Outros termos usados na literatura são papilite (se a cabeça do nervo óptico for afetada) e neurite retrobulbar (se o nervo for afetado mais posteriormente).

Os distúrbios desmielinizantes são uma causa comum de neurite óptica (NO) em partes do mundo onde a esclerose múltipla (EM) é comum, como nos países do norte da Europa. A neurite óptica associada à esclerose múltipla pode ser a primeira apresentação de uma síndrome clínica isolada com achados de ressonância magnética (RM) ou líquido cefalorraquidiano (LCR) compatíveis com esclerose múltipla. Também pode ocorrer como um
recidiva de esclerose múltipla. A EM-ON isolada é uma manifestação atípica ou atenuada da esclerose múltipla. Existem muitas outras causas possíveis de neurite óptica que não devem ser ignoradas, pois podem exigir um manejo diferente e urgente.

O distúrbio do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é uma condição rara em que ocorrem neurite óptica e mielite transversa da medula espinhal de forma recorrente e simultânea. As lesões são diferentes daquelas observadas na EM, e a condição requer um curso de tratamento diferente.²³

The diagnosis of optic neuritis is based on clinical criteria with support from paraclinical tests (OCT, MRI and biomarkers). The onset is usually with pain on eye movement in one eye and subacute visual loss. In unilateral optic neuritis, the direct pupillary light reflex is weaker in the affected eye.

Outros sintomas presentes na neurite óptica da esclerose múltipla são:

• Vários graus de redução da visão: desde uma acuidade visual ligeiramente diminuída até a perda total da visão.

  • Luzes piscando (fosfenos ou fotopsias).

  • Fenômeno de Uhthoff - aumento dos sintomas com a elevação da temperatura corporal (ambiente quente ou exercício).

  • Fenômeno de Pulfrich - percepção alterada da direção do movimento; objetos que se movem em linha reta parecem ter uma trajetória curva, presumivelmente devido à condução assimétrica nos nervos ópticos.

  • Fadiga - desvanecimento da visão.

Sinais típicos

Isso inclui:

• Sensibilidade ao contraste e visão de cores anormais: isso é observado em quase todos os pacientes adultos com ON e acuidade visual reduzida.

• Defeitos de campo altitudinais.

• Defeitos arqueados.

• Degraus nasais.

• Escotoma.

• Papilite é observada em um terço dos pacientes com NO.

Um terço dos pacientes com neurite óptica apresenta um disco óptico levemente edematoso. A perturbação visual se resolve em 95% dos casos. Um curso menos favorável pode ser evidência de neuromielite óptica, e o envolvimento macular pode ser evidência de neurorretinite.⁶

A) Perda de visão monocular, subaguda, associada a dor orbital que piora com
movimentos oculares, e déficit pupilar aferente relativo (ou pupila de Marcus Gunn), é comumente encontrado.
B) Indolor com todas as outras características de (A).
C) Perda binocular de visão com todas as características de (A) ou (B). Em casos bilaterais, o RAPD pode não ser aparente.

Critérios paraclínicos⁵

OCT: Corresponding optic disc swelling acutely or an inter-eye difference in the macular ganglion cell inner plexiform layer (mGCIPL) of >4% or >4 μm or in the peripapillary retinal nerve fibre layer (pRNFL) of >5% or >5 μm within 3 months after onset.

Ressonância magnética: Isso mostra o realce de contraste do nervo óptico sintomático e bainhas de forma aguda, ou um sinal parecendo mais brilhante dentro de 3 meses. A sensibilidade da ressonância magnética para detectar neurite óptica é de 20-44%, dependendo do subtipo.

Biomarcadores: Aquaporin 4 (AQP4) specific to neuromyelitis optica spectrum disorders, myelin oligodendrocyte oligoprotein (MOG),⁷ or collapsin response mediator protein (CRMP5) antibody seropositive, or intrathecal CSF IgG (oligoclonal bands).

Outras investigações dependem do quadro clínico e podem incluir:

• Exames de sangue - por exemplo, hemograma completo, VHS, TFTs, autoanticorpos e sorologia para sífilis.

• Teste sorológico para imunoglobulina G da neuromielite óptica (NMO-IgG).

• CXR - para suspeita de sarcoidose, tuberculose ou malignidade.

• Lumbar puncture - for suspected central nervous system infection or inflammatory ON (CSF is examined for immunoglobulins, oligoclonal bands and infection).

• Potenciais evocados visuais.

• Exame oftalmológico e neurológico completo.

• O primeiro passo é decidir se o diagnóstico é definitivamente neurite óptica, ou possivelmente (requerendo mais testes, ou tempo).

• Na prática, é importante avaliar se o quadro clínico é de um distúrbio autoimune que exigirá imunomodulação ou supressão a longo prazo, ou se é de uma causa infecciosa ou sistêmica (que pode exigir tratamento diferente). Embora reconhecendo que há sobreposição e exceções, a principal diferença sugerida entre os dois é que as doenças autoimunes tendem a ser recorrentes, enquanto outras causas geralmente têm um curso monofásico.⁵

Aplicação dos critérios clínicos e paraclínicos

Um diagnóstico de neurite óptica definitiva é feito quando:

(A) critérios clínicos e um teste paraclínico é positivo.

(B) critérios clínicos e dois testes paraclínicos de modalidade diferente são positivos.

(C) critérios clínicos e dois testes paraclínicos diferentes (dos quais um é a ressonância magnética) são positivos.

Um diagnóstico de possível neurite óptica é feito quando:

(A), (B) ou (C) estão presentes (se vistos agudamente), mas na ausência de testes paraclínicos, com exame de fundo típico de neurite óptica e consistente com a história natural durante o acompanhamento.

Teste ou testes paraclínicos positivos, com histórico médico sugestivo de neurite óptica

O diagnóstico de subtipos específicos geralmente ocorre em centros especializados e pode facilitar o acesso a tratamentos específicos.

Subtipos autoimunes

Estes incluem neurite óptica por aquaporina 4 (AQP4), distúrbios do espectro da neuromielite óptica, neurite óptica isolada crônica recorrente (CRION), neurite óptica por proteína mediadora de resposta de colapsina 5 (CRMP5), neurite óptica por glicoproteína de oligodendrócito de mielina (MOG), esclerose múltipla, neurite óptica, neurite óptica isolada recorrente e neurite óptica isolada única.

Subtipos infecciosos

Estes incluem subtipos pós-vacinação e pós-infecciosos. As infecções causadoras incluem Bartonella, brucella, febre Chikungunya, citomegalovírus, coronavírus, Coxiella burnetii, dengue, vírus Epstein–Barr, echovírus, púrpura de Henoch-Schönlein, hepatite B e C, herpes simplex, histoplasma, HIV, herpesvírus humano 6, deficiência de subclasses de IgG, lepra, doença de Lyme, sarampo, caxumba, Mycoplasma pneumoniae, neurotoxocarose, doença ocular da arranhadura do gato, rubéola, estreptococo, sífilis, encefalite transmitida por carrapatos, toxoplasmose, tuberculose, tifo, vírus varicela zoster, vírus do Nilo Ocidental, doença de Whipple e vírus Zika.

Subtipos de doenças sistêmicas

Aqueles que podem causar neurite óptica incluem angiite granulomatosa alérgica, vasculite associada ao ANCA, espondilite anquilosante, doença de Behçet, doença de Churg-Strauss, síndrome de Cogan, arterite de células gigantes, granulomatose com poliangiite, doença IgG 4, doença de Kawasaki, poliangiite microscópica, poliarterite nodosa, síndrome antifosfolípide primária, doença reumática, sarcoidose, síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, arterite de Takayasu, colite ulcerativa e granulomatose de Wegener.

• Posterior esclerite.

• Maculopatia idiopática aguda.

• Neuroretinopatia macular aguda.

• Epitelite pigmentar retiniana aguda.

• Retinopatia.

• Síndrome do grande ponto cego.

• Síndrome dos múltiplos pontos brancos evanescentes.

Tratamento agudo da neurite óptica

Consulte um oftalmologista e/ou neurologista. Normalmente, um oftalmologista está envolvido na avaliação inicial, diagnóstico e tratamento. O manejo adicional em relação ao risco de EM (abaixo) geralmente requer expertise neurológica.

• Corticosteroides são geralmente usados durante a fase aguda:

  • O tratamento com metilprednisolona acelera a recuperação visual na fase aguda, mas não tem efeito sobre a acuidade visual final.^{6 9} Side-effects of corticosteroids can be serious. Therefore, they are usually reserved for patients who need to hasten visual recovery, such as those with poor vision in the fellow eye or bilateral visual loss, or for occupational reasons.

  • A recomendação de dose é o bioequivalente de 1 g de metilprednisolona por via intravenosa ou o bioequivalente de 1,25 g de prednisona por dia. A dose de tratamento intravenoso varia de 0,5 a 1,0 g de metilprednisolona. A duração recomendada do tratamento é de três a cinco dias, de acordo com a gravidade.⁵

  • O prednisolona oral não é recomendado devido a evidências (incertas) de que pode aumentar a taxa de recorrência.

• Não há tratamento que possa reverter um mau resultado visual a longo prazo, mas muitos auxílios de suporte estão disponíveis.

• Informações para os pacientes são importantes.

• Considere encaminhar o paciente a um neurologista para avaliação do risco de desenvolver EM e o valor dos medicamentos modificadores da doença nesse contexto.

• Para o fenômeno de Pulfrich (percepção perturbada do movimento), os sintomas podem ser aliviados usando óculos com uma lente colorida sobre o olho não afetado, para equilibrar o atraso na condução do outro lado.

• Para os sintomas do fenômeno de Uhthoff (visão piorando com o aumento da temperatura corporal), evite ambientes quentes e tome bebidas frias; tranquilize os pacientes de que este sintoma é reversível e não danifica a visão.

• A troca de plasma também pode ser administrada em casos refratários graves.¹⁰The presence of severe vision loss, older age, and longer delay to exchange predicted a worse outcome.

O manejo adicional da neurite óptica dependerá de qual subtipo de neurite óptica é diagnosticado. Aqueles que têm recaídas após a redução de corticosteroides podem precisar de imunossupressão. Existem vários tratamentos modificadores da doença aprovados para esclerose múltipla, e há outras estratégias imunossupressoras usadas para tratar a neurite óptica associada a anticorpos contra MOG ou aquaporina 4 e neuropatia óptica inflamatória crônica recorrente; estas incluem azatioprina, metotrexato, micofenolato, rituximabe e troca de plasma.

Prognóstico visual

• O prognóstico para a visão é geralmente bom.¹¹

• O Estudo de Tratamento da Neurite Óptica (ONTT) foi um grande estudo com acompanhamento de 15 anos, e descobriu que:

  • 93% dos pacientes mostraram melhora dentro de cinco semanas após o início; a visão continuou a melhorar por até um ano. Um ano após o início, 93% tinham acuidade visual melhor que 6/12 no olho afetado. No acompanhamento de 15 anos, 92% tinham acuidade melhor que 6/12 no olho afetado, e apenas 1% tinha visão pior que 6/60 em ambos os olhos.

  • A gravidade da perda visual inicial parece estar relacionada ao resultado visual final; no entanto, mesmo com acuidade visual inicial de ≤6/60, 85% recuperam a visão para 6/12 ou melhor.¹²

  • Estudos mais recentes mostram que a maioria dos pacientes mantém uma acuidade visual acima de 20/200, com uma perda visual progressiva ao longo de duas semanas antes de estabilizar. Aproximadamente 72% dos pacientes conseguem manter uma acuidade visual de 20/20 em ambos os olhos após um acompanhamento de 15 anos.¹²

• A recuperação em MOGAD mostra pacientes com acuidade visual mediana de 20/20 e média de 20/30 para recuperação visual, embora estivesse correlacionada ao tratamento com esteroides.¹²

• NMOSD apresenta o pior prognóstico. A ON relacionada ao NMOSD levará a resultados piores a cada episódio recorrente. O ataque inicial de ON deixará 20%-30% dos pacientes com acuidade visual de 20/200 ou pior (funcionalmente cegos), e 70% dos pacientes que experimentam recaídas terão acuidade visual de 20/200 ou pior.¹²

Risco de recorrência

• ON pode recorrer em qualquer um dos olhos.

• O risco de recorrência foi de 35% ao longo de 10 anos no ONTT.

Risco de desenvolver EM

• ON está associado com EM.

• No ONTT, para adultos com um único episódio de ADON unilateral, o risco de EM foi de 38% após 10 anos do início, e 50% após 15 anos.¹³

• A ressonância magnética do cérebro fornece informações sobre o risco de desenvolver EM. A presença de anormalidades na substância branca aumenta o risco de EM e sua ausência o reduz. No ONTT, o risco de desenvolver EM após 15 anos de acompanhamento foi de 25% para pacientes sem lesões na ressonância magnética e 75% para aqueles com lesão(ões) na substância branca.

• Os modelos prognósticos são melhores preditores em comparação com a prática padrão que se baseia em lesões cerebrais na ressonância magnética. Portanto, eles podem ajudar a orientar a tomada de decisão para iniciar precocemente a terapia modificadora da doença em pacientes com neurite óptica em risco de desenvolver EM.¹⁴

• A associação entre ON e EM causa ansiedade nos pacientes e pode impactar nas apólices de seguro.

• É importante enfatizar que muitos pacientes com NO não desenvolverão EM; mesmo que desenvolvam, o prognóstico em relação tanto à visão quanto a outras incapacidades pode ser bom.

• Informações sobre o prognóstico podem ajudar os pacientes a decidir se devem realizar uma ressonância magnética e se devem usar beta interferon.

Dr. Mary Lowth é autora ou a autora original deste folheto.