Acromegalia

O que é acromegalia?

Acromegalia é uma condição em que você produz muito hormônio do crescimento. Este excesso de hormônio estimula o crescimento dos ossos e tecidos no corpo, levando a um aumento anormal no tamanho de várias partes do corpo, particularmente as mãos, pés e características faciais. Sem tratamento adequado, a acromegalia pode levar a problemas de saúde graves e pode encurtar a expectativa de vida. É crucial reconhecer e tratar esta doença precocemente para prevenir problemas de saúde sérios.

Em quase todas as pessoas com acromegalia, o excesso de hormônio vem de um pequeno crescimento (tumor) na glândula pituitária (uma glândula do tamanho de uma ervilha abaixo do cérebro). Este é um crescimento não canceroso (benigno) chamado adenoma pituitário. O adenoma pode crescer até 1-2 cm de diâmetro. No entanto, como é benigno, não se espalha para outras partes do corpo.

Se o adenoma for pequeno, medindo menos de 1 cm de diâmetro, é chamado de microadenoma. Adenomas pituitários e microadenomas geralmente se desenvolvem devido a uma mudança aleatória em uma célula da glândula. Essa mudança leva ao crescimento descontrolado das células, formando o tumor. As células anormais no adenoma então produzem muitos hormônios de crescimento.

Em alguns casos raros, a acromegalia ocorre em famílias devido a razões genéticas. Consulte o folheto separado chamado Teste Genético para mais informações.

Raramente, a acromegalia é causada por uma superprodução de um hormônio chamado hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH), que vem do hipotálamo no cérebro. Isso estimula as células na glândula pituitária a produzir muito hormônio do crescimento. Muito raramente, tumores em outras partes do corpo, como os pulmões, pâncreas e ovários, podem produzir hormônios do crescimento.

Acromegalia é rara. Cerca de quatro a seis pessoas em um milhão desenvolvem acromegalia a cada ano no Reino Unido. Ela se desenvolve principalmente em adultos entre 30 e 50 anos. Homens e mulheres são igualmente afetados, mas os homens tendem a ser mais jovens no momento do diagnóstico.

Raramente, afeta crianças. Se se desenvolve em uma criança, causa uma condição chamada gigantismo. Isso ocorre porque o hormônio do crescimento estimula o crescimento dos ossos, e em crianças, os ossos ainda estão em fase de crescimento até o final da puberdade (geralmente entre 15 a 17 anos).

Nota: o restante deste folheto é sobre acromegalia em adultos.

Acromegalia vem das palavras gregas akros (que significa extremidade) e megas (que significa grande), referindo-se às características mãos e pés aumentados da condição. Esta é uma característica típica, mas há muitos outros sintomas. Os sintomas se desenvolvem gradualmente. Portanto, o diagnóstico muitas vezes é atrasado, às vezes em até dez anos. Isso ocorre porque as mudanças físicas iniciais podem ser sutis e podem passar despercebidas pelos pacientes, suas famílias e até mesmo pelos profissionais de saúde.

É útil dividir os sintomas em dois tipos: aqueles causados por excesso de hormônio do crescimento e aqueles causados pelo aumento do tumor (adenoma) na glândula pituitária dentro do seu crânio.

Sintomas causados por excesso de hormônio do crescimento

O excesso de hormônio do crescimento na sua corrente sanguínea pode afetar vários tecidos do seu corpo, fazendo com que eles se espessam ou cresçam.

Assim, com o tempo, um ou mais dos seguintes podem se desenvolver:

• Suas mãos e pés podem crescer e se alargar, levando a um aumento nos tamanhos de luvas e sapatos ao longo do tempo. Pode se tornar difícil remover uma aliança de casamento.

• Sua pele pode engrossar particularmente no rosto, e se tornam mais oleosos e suados.

• As mudanças no seu rosto podem incluir: lábios e nariz engrossados, espessamento do couro cabeludo, mandíbula mais proeminente. Essas mudanças se desenvolvem muito gradualmente, então podem não ser notadas por sua família ou amigos. No entanto, comparar fotografias antigas com sua aparência atual pode sugerir que sua aparência facial mudou.

• Seu dentista pode notar que seus dentes estão se espaçando ou que eles não se alinham mais corretamente quando você morde.

• Suas cordas vocais engrossam, o que pode fazer com que sua voz fique mais grave.

• Sua língua pode aumentar de tamanho, o que pode levar a mordê-la com frequência.

• O espessamento da cartilagem pode causar dor nas articulações e artrite em várias articulações.

• O espessamento das passagens nasais pode fazer você roncar alto e pode causar obstrução no fluxo de ar enquanto você dorme (apneia do sono). Isso pode fazer com que você tenha uma noite de sono ruim e fique sonolento durante o dia.

• Você pode desenvolver a síndrome do túnel do carpo, que ocorre quando um nervo no pulso é comprimido por tecido espessado. Isso pode causar dor, formigamento e fraqueza em partes das mãos ou braços.

• As mulheres podem experimentar períodos irregulares ou ausentes.

Outros efeitos do excesso de hormônio do crescimento podem incluir:

• Cansaço geral.

• Alguma fraqueza muscular.

• Cerca de metade das pessoas com acromegalia também desenvolvem diabetes porque o hormônio do crescimento impede que a insulina funcione corretamente.

• Pressão alta. Isso se desenvolve em cerca de uma em cada três pessoas.

• Aumento do risco de doenças cardíacas e derrame. Isso provavelmente se deve ao aumento do risco de desenvolver pressão alta e diabetes.

• Pessoas com acromegalia têm uma chance aumentada de desenvolver pequenos crescimentos benignos (pólipos) no intestino e uma chance ligeiramente aumentada de desenvolver câncer de intestino.

• Pessoas com acromegalia também têm uma chance ligeiramente aumentada de desenvolver câncer de tireoide.

• Se você tem acromegalia, será oferecido um rastreamento para cânceres de intestino e tireoide (veja abaixo).

Além disso, em cerca de um em cada três casos, o adenoma também produz em excesso outro hormônio chamado prolactina. Isso pode causar problemas sexuais e menstruais e uma secreção leitosa do mamilo. Muitos homens com acromegalia também desenvolvem disfunção erétil (impotência) e perda de libido.

Sintomas causados pelo crescimento do tumor

Em muitos casos, o tumor é muito pequeno e não causa sintomas apenas pelo seu tamanho. No entanto, em alguns casos, o tumor cresce o suficiente para pressionar os tecidos próximos dentro do crânio. Isso pode levar a:

• Dores de cabeça.

• Problemas de visão. O tumor pode pressionar os nervos ópticos (os nervos que vão dos olhos ao cérebro) que estão logo ao lado da glândula pituitária.

• Outras células normais na glândula pituitária podem ser comprimidas e danificadas. Como resultado, a glândula pituitária pode parar de produzir alguns outros hormônios. Isso pode causar uma glândula tireoide hipoativa e/ou uma glândula adrenal hipoativa (pequenas glândulas acima de cada rim), o que pode causar vários outros sintomas.

• Um exame de sangue para medir o nível do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1) (veja abaixo) é usado se houver suspeita de acromegalia. Isso também pode ser usado como uma forma de monitorar a doença para ver quão bem o tratamento está funcionando.

• O diagnóstico de acromegalia é feito por um teste de tolerância à glicose. Neste teste, você bebe uma solução açucarada contendo 75 gramas de glicose. Em seguida, você faz uma série de exames de sangue ao longo de duas horas. Normalmente, a glicose deve reduzir o nível do hormônio do crescimento no seu sangue. No entanto, se você tiver acromegalia, o nível do hormônio do crescimento permanece alto.

• Um exame de sangue pode medir o nível do hormônio do crescimento, mas este não é um teste confiável. Isso ocorre porque os níveis do hormônio do crescimento no corpo flutuam muito ao longo do dia em todas as pessoas.

• Um exame de ressonância magnética (RM) pode mostrar o tamanho de qualquer tumor.

• Exames oculares e visuais podem avaliar se o tumor está pressionando o nervo óptico.

• Se você for confirmado com acromegalia, outros testes serão necessários para verificar se o tumor está causando uma falta ou excesso de outros hormônios produzidos pela glândula pituitária.

• Outros exames de sangue recomendados incluem aqueles para função da tireoide, cortisol plasmático e prolactina.

• Outros testes podem incluir raio-X de tórax, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma, Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET) e tomografia computadorizada.

O objetivo do tratamento é reduzir os níveis de hormônio do crescimento e IGF-1 para o normal, diminuir um tumor aumentado e tratar quaisquer deficiências hormonais. A maioria dos sintomas e características da acromegalia pode ser melhorada ou revertida com um tratamento bem-sucedido. No entanto, qualquer crescimento ósseo excessivo que já tenha ocorrido é permanente.

A maioria das pessoas com acromegalia faz cirurgia para remover o adenoma hipofisário (tumor). Medicamentos e radioterapia podem ser necessários após a cirurgia ou, em alguns casos, como alternativa à cirurgia.

Tratamento cirúrgico

O tratamento mais comum é remover o adenoma por cirurgia. Isso é feito usando instrumentos muito finos. Existem duas maneiras diferentes de operar a glândula pituitária:

O primeiro método é conhecido como cirurgia endonasal transesfenoidal. Neste procedimento, o cirurgião acessa sua glândula pituitária através de um pequeno corte no interior de uma das suas narinas, frequentemente utilizando técnicas de cirurgia minimamente invasiva.

Em outro método, o cirurgião acessa a glândula pituitária através de uma pequena incisão atrás do seu lábio superior, logo acima dos seus dentes frontais. Os instrumentos são então passados pela base do seu crânio - o osso esfenoide. O objetivo é remover o adenoma, mas deixar o restante da glândula pituitária intacto.

Em cerca de nove em cada dez casos com tumores menores, a operação é bem-sucedida sem necessidade de tratamento adicional. No entanto, a operação é menos bem-sucedida em casos de tumores maiores. Às vezes, não é possível remover todas as células tumorais. Se alguma permanecer e o seu nível de hormônio de crescimento continuar alto após a cirurgia, é provável que os outros tratamentos listados abaixo funcionem.

Seu cirurgião irá aconselhar sobre as possíveis complicações que podem ocorrer. Por exemplo, às vezes a operação pode danificar outras partes da glândula pituitária. Isso pode causar uma produção reduzida de alguns outros hormônios. Se isso ocorrer, você precisará fazer terapia de reposição hormonal.

Medicação

Medicação pode ser usada se a cirurgia não for possível ou não for desejada. Também é utilizada quando a cirurgia não consegue remover completamente o tumor, e o nível do hormônio de crescimento permanece alto.

• Análogos da somatostatina (como octreotida, lanreotida e pasireotida) reduzem o nível do hormônio do crescimento para o normal e diminuem o tamanho do tumor em mais da metade dos casos. A melhora dos sintomas é alcançada em oito de cada dez casos. No entanto, atualmente a maioria desses medicamentos precisa ser administrada por injeção. Esses tratamentos precisam ser tomados por toda a vida e podem ser caros. Eles funcionam de maneira semelhante à somatostatina. Os efeitos colaterais são geralmente leves, com algumas pessoas desenvolvendo dores abdominais e diarreia, mas estes geralmente desaparecem com o tempo. Cálculos biliares também podem ocorrer, mas raramente causam problemas. O pasireotida também pode aumentar a probabilidade de ter açúcar elevado no sangue e desenvolver diabetes.

• Agonistas da dopamina (como cabergolina, bromocriptina e quinagolida) podem ser tomados em forma de comprimidos. Eles funcionam impedindo a liberação do hormônio do crescimento pelas células tumorais. No entanto, eles funcionam em uma pequena proporção de pessoas. Efeitos colaterais como enjoo e tontura também são bastante comuns.

• Pegvisomant (Somavert®) é administrado como uma injeção diária. No entanto, ao contrário dos outros medicamentos listados acima, ele não age diretamente na glândula pituitária. O Pegvisomant funciona bloqueando a ação do hormônio do crescimento nas células do seu corpo. Portanto, embora muitos dos sintomas causados pelo excesso de hormônio do crescimento possam ser aliviados, isso não reduz o tamanho do adenoma, o que significa que qualquer dor de cabeça pode não ser aliviada.

Radioterapia

A radioterapia é uma opção para reduzir o tamanho do tumor e, assim, reduzir a produção do hormônio do crescimento. A radioterapia foca radiação de alta intensidade no seu tumor pituitário para destruir as células anormais. Pode ser usada se você não puder fazer cirurgia ou se os medicamentos não tiverem funcionado.

Existem dois tipos principais de radioterapia usados para tratar a acromegalia: estereotáxica e convencional. A radioterapia estereotáxica utiliza um feixe de radiação de alta dose e é mais comumente usada para adenomas devido à sua precisão, reduzindo a probabilidade de danos às células saudáveis próximas. A radioterapia convencional envolve doses menores distribuídas ao longo de quatro a seis semanas, pois o feixe de radiação é mais amplo e menos preciso.

Pode levar vários anos para que os níveis do hormônio de crescimento se normalizem após a radioterapia. Você pode tomar medicação enquanto espera que a radioterapia faça efeito.

Um possível efeito colateral da radioterapia pituitária é o dano a outras células normais da hipófise. Isso pode causar uma redução no nível de outros hormônios. No entanto, se isso ocorrer, você pode fazer terapia de reposição hormonal. A radioterapia também pode ter um efeito sobre sua fertilidade.

Como mencionado anteriormente, pessoas com acromegalia têm uma chance aumentada de desenvolver pequenos crescimentos benignos (pólipos) no intestino e câncer intestinal. Portanto, se você for diagnosticado com acromegalia e tiver 40 anos ou mais, normalmente será oferecido uma colonoscopia de rotina a cada três a cinco anos (Você pode ser oferecido apenas um a cada dez anos se seus níveis hormonais estiverem sempre normais.)

Colonoscopia

Uma colonoscopia é um exame em que um operador - um médico ou enfermeiro - examina seu intestino grosso (cólon) com um telescópio flexível. Pode diagnosticar problemas intestinais, como pólipos e câncer de intestino. O objetivo é detectar aquelas pessoas que desenvolvem câncer o mais cedo possível (antes que os sintomas se desenvolvam), quando a chance de uma cura completa é alta.

No entanto, você deve sempre informar seu médico se desenvolver novos sintomas intestinais, como diarreia persistente, passagem de muco, passagem de sangue ou dor abdominal.

Exame de ultrassom

Pessoas com acromegalia também têm uma chance aumentada de desenvolver câncer de tireoide. A tireoide é uma pequena glândula na parte frontal do seu pescoço. Seu médico vai querer examinar sua glândula tireoide de tempos em tempos e pode agendar para você fazer um ultrassonografia do seu pescoço se você desenvolveu algum nódulo na sua tireoide.

Acromegalia confiar ligado a outros tipos de câncer, como câncer de mama ou câncer de próstata.

Localização da glândula pituitária

A glândula pituitária fica logo abaixo do cérebro. Ela produz vários hormônios, incluindo o hormônio do crescimento. (Um hormônio é uma substância química que é produzida em uma parte do corpo, passa para a corrente sanguínea e então tem efeitos em outras partes do corpo).

A quantidade de hormônio do crescimento que você produz é parcialmente controlada por outros hormônios que vêm de uma pequena parte do cérebro chamada hipotálamo. Esta está logo acima da glândula pituitária e produz GHRH.

O GHRH informa a glândula pituitária para produzir hormônio do crescimento quando o nível de hormônio do crescimento no sangue está baixo. O hipotálamo também produz um hormônio chamado somatostatina. A somatostatina impede a glândula pituitária de produzir hormônio do crescimento quando o nível de hormônio do crescimento no sangue está alto.

O hormônio do crescimento ajuda a estimular o crescimento e a reparação de vários tecidos do corpo. Ele é necessário na infância para ajudar as crianças a crescerem. O hormônio do crescimento atua diretamente em alguns tecidos. Ele também estimula o fígado a produzir outro hormônio chamado IGF-1.

Muitos dos efeitos do hormônio do crescimento são, na verdade, devido ao IGF-1, que atua em várias células do corpo.