Linfadenopatia generalizada

O que é linfadenopatia generalizada?

Linfadenopatia generalizada pode ser definida como o aumento de mais de dois grupos de linfonodos não contíguos. Os linfonodos têm uma capacidade considerável de aumentar de tamanho. Seu tamanho depende da idade do indivíduo, de sua localização e de qualquer atividade imunológica em que possam estar envolvidos.

A maioria das linfadenopatias generalizadas é devido a doenças benignas autolimitadas, como infecções virais ou bacterianas, mas pode ser causada por uma ampla gama de condições - veja 'Diagnóstico diferencial', abaixo.

Na atenção primária, a linfadenopatia inexplicada tem uma incidência anual de 0,6%.

Menos de 1 em 100 desses casos têm uma etiologia maligna, mas isso aumenta à medida que a idade do paciente aumenta. 4% dos pacientes com 40 anos ou mais que apresentam linfadenopatia inexplicada são encontrados com um câncer subjacente, mas para aqueles com menos de 40 anos, isso cai para 0,4%.

História

Um histórico deve incluir a duração da linfadenopatia, se outros membros da família estão gravemente doentes e se há sintomas acompanhantes.

Febre persistente, suores noturnos, mal-estar geral ou perda de peso podem ser indicativos de uma doença significativa. Linfonodos supraclaviculares e infraclaviculares são sempre suspeitos de uma malignidade subjacente, especialmente em pessoas com mais de 40 anos.¹

Levando em consideração a extensa lista de diagnósticos diferenciais, é importante manter o paciente sob observação se a recuperação espontânea não ocorrer. Os sintomas de apresentação de doenças mais indolentes (por exemplo, tuberculose, malignidade) podem ocorrer algum tempo após o desenvolvimento da linfadenopatia inicial.

Um histórico sexual e histórico de uso de drogas intravenosas também deve ser solicitado.

Exame

A maioria das crianças tem linfonodos palpáveis, cujo tamanho relativo poderia qualificar como linfadenopatia em um adulto. Estes são mais proeminentes nas regiões cervical anterior, inguinal e axilar e continuam a aumentar de tamanho até a idade de 8-12 anos, após a qual ocorre atrofia.

Meça a temperatura corporal para excluir pirexia e verifique qualquer fonte local de infecção, incluindo o couro cabeludo, pele, ouvidos, nariz, faringe e tórax. Realize um exame sistemático para excluir sinais de malignidade óbvia e especialmente o abdômen para excluir hepatomegalia ou esplenomegalia.

• Linfonodos cervicais anteriores bilaterais com até 2 cm de diâmetro são frequentemente encontrados em crianças mais velhas e saudáveis ou naquelas que estão passando por uma infecção do trato respiratório superior ou se recuperando recentemente dela.

• Os linfonodos axilares de até 1 cm, linfonodos cervicais de até 2 cm e linfonodos inguinais de até 1,5 cm de diâmetro também são geralmente normais. ²

• Os linfonodos supraclaviculares de qualquer tamanho em qualquer idade justificam investigação adicional, pois podem estar associados a malignidades no tórax e abdômen. Os linfonodos epitrocleares (logo acima da dobra do cotovelo) podem indicar doença de Hodgkin.¹

• Eritema, calor, sensibilidade e flutuação de um nódulo sugerem linfadenite de origem infecciosa.

• Nódulos que são firmes, não dolorosos e aglomerados aumentam a possibilidade de malignidade.

A linfadenopatia generalizada pode ser causada por uma ampla gama de condições, conforme segue:

Viral

• Efeitos colaterais comuns infecções respiratórias superiores.

• Mononucleose infecciosa, citomegalovírus (CMV).

• Rubéola, varicela, sarampo.

• teste de HIV.

• Hepatite A e hepatite B.

• Roséola infantil - herpesvírus humano tipo 6 (HHV-6).

• Dengue.

• Adenovírus.

Bacteriana

• Septicemia.

• Febre tifóide.

• Tuberculose.

• Sífilis.

• Peste.

• Doença de Lyme.

• Tularemia.

• Brucelose.

Protozoários

• Toxoplasmose, leishmaniose, tripanossomíase americana (também conhecida como doença de Chagas).

• Tripanossomíase africana (doença do sono).

Fúngico

• Coccidioidomicose.

Distúrbios autoimunes e estados de hipersensibilidade

• Artrite idiopática juvenil.

• Lúpus eritematoso sistêmico (LES).

• Reações a medicamentos (por exemplo, fenitoína, alopurinol, primidona).

• Doença do soro.

Doenças de armazenamento

• Doença de Gaucher.

• Doença de Niemann-Pick.

Distúrbios neoplásicos e proliferativos

• Leucemias agudas.

• Linfomas (Hodgkin, não-Hodgkin).

• Neuroblastoma.

• Histiocitoses.

Na grande maioria dos casos, uma vez que a história e o exame físico são concluídos, o clínico será capaz de determinar que a condição é autolimitada e não requer investigação adicional. No entanto, no caso de uma história preocupante ou achados suspeitos, as seguintes investigações podem ser indicadas.

Investigações iniciais

Estes serão regidos pela história e exame e provável causa da linfadenopatia. Investigações podem não ser necessárias em casos de causa óbvia e resolução rápida com ou sem tratamento.

• A investigação de pacientes com linfadenopatia inexplicada deve incluir hemograma completo, esfregaço de sangue e VHS, viscosidade do plasma ou PCR (de acordo com a política local).

• Testes de função hepática para procurar metástases hepáticas de uma malignidade.

• Função renal, pois a função renal reduzida pode limitar/afetar a dose de qualquer terapia escolhida.

• Swabs de qualquer local de infecção para cultura e sensibilidades.

Investigações adicionais

Investigações adicionais dependerão da apresentação individual, mas podem incluir:

• Títulos virais - por exemplo, vírus Epstein-Barr, HIV, hepatite.

• Investigações para tuberculose, sorologia para sífilis, triagem de toxoplasmose.

• Hemoculturas.

• Triagem de autoanticorpos: LES, artrite reumatoide.

• CXR: sarcodose, TB, malignidade primária ou secundária.

• A ultrassonografia pode ser útil na avaliação da extensão do envolvimento dos linfonodos em pacientes com linfadenopatia e pode ser mais sensível do que a tomografia computadorizada em alguns casos.

• Ultrassom, tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética para verificar a distribuição nodal e o estadiamento de qualquer malignidade.

• Aspiração por agulha fina.

• Novas modalidades de imagem, como a tomografia por emissão de pósitrons com 18F-fluorodesoxiglicose (18F-FDG PET) e a linfografia por ressonância magnética, estão sendo cada vez mais utilizadas no diagnóstico e monitoramento de linfomas e outras condições que envolvem linfadenopatias generalizadas.

A biópsia é considerada o método diagnóstico de escolha. Ela permite uma avaliação da arquitetura do linfonodo, bem como investigações histológicas, imuno-histoquímicas, citogenéticas e moleculares.³

• Lesões subcutâneas - por exemplo, lipoma, abscesso.

• Hérnia.

• Lesões de pele - por exemplo, cisto sebáceo.

• Pescoço (veja o separado Caroços e Protuberâncias no Pescoço artigo): tumores da tireoide, cistos do arco branquial, higromas císticos, glândulas salivares, cistos do ducto tireoglosso (geralmente na linha média).

O aspecto mais importante do manejo é o reconhecimento e a exclusão de doenças graves, que muitas vezes podem imitar condições triviais e autolimitadas nos estágios iniciais. Pacientes e pais devem ser aconselhados a procurar mais orientações se o aumento dos linfonodos não se resolver, novos aumentos se desenvolverem, sintomas antigos persistirem ou novos aparecerem.

As seguintes características adicionais da linfadenopatia são suspeitas e devem desencadear investigação adicional e/ou encaminhamento: ^{4 5}

• Persistência por seis semanas ou mais.

• Linfócitos aumentando de tamanho.

• Linfócitos maiores que 2 cm de tamanho.

• Natureza disseminada.

• Esplenomegalia associada, suores noturnos ou perda de peso.

O tratamento depende do agente causador e pode incluir o seguinte:

• Gestão expectante - por exemplo, infecções virais, a maioria dos casos de doença da arranhadura do gato.

• Terapia antimicrobiana - no caso de infecção bacteriana, os culpados mais prováveis incluem Staphylococcus spp. e Streptococcus spp.; portanto, um antibiótico resistente à beta-lactamase é escolhido. Em pacientes com TB, siga as diretrizes locais.

• Quimioterapia.

• Radioterapia.

• Cuidados cirúrgicos - além dos procedimentos diagnósticos mencionados acima, a linfadenite pode exigir aspiração ou incisão e drenagem de grandes nódulos supurativos para aliviar o desconforto, bem como a obtenção de aspirado para cultura.

• Dependendo da condição subjacente suspeita, pode ser necessário encaminhamento para um especialista em doenças infecciosas pediátricas, um cirurgião, um hematologista ou um oncologista.

As complicações dependem em grande medida da etiologia subjacente. Duas complicações que podem se desenvolver independentemente da patologia individual são:

• Obstrução da veia cava superior - compressão insidiosa da veia cava superior devido à linfadenopatia mediastinal, apresentando tosse, sibilância e obstrução das vias respiratórias.

• Linfadenopatia abdominal apresentando dor abdominal ou nas costas, frequência urinária e constipação. A intussuscepção pode levar à obstrução intestinal e pode ser fatal.

Isso depende quase inteiramente da etiologia subjacente. Malignidades como linfoma, leucemia e neuroblastoma têm um prognóstico ruim. Condições não malignas com mortalidade e morbidade significativas incluem HIV, artrite reumatoide juvenil e LES. O surgimento de complicações como linfadenopatia abdominal ou síndrome da veia cava superior pode alterar o prognóstico independentemente do processo da doença primária.