Doença de Schamberg

O que é a doença de Schamberg?

Sinônimos: dermatite purpúrica pigmentar progressiva, capillarite de Gougerot-Blum, púrpura pruriginosa, erupção purpúrica pigmentar

A doença de Schamberg é o tipo mais comum das dermatoses purpúricas pigmentadas (DPPs). É uma erupção cutânea crônica, benigna, caracterizada por petéquias, púrpura e aumento da pigmentação da pele (manchas marrons, vermelhas ou amarelas).¹ Os PPDs estão agrupados em:

• Púrpura pigmentar progressiva ou doença de Schamberg.

• Dermatite líquen purpúrica pigmentada de Gougerot e Blum - pápulas e placas vermelhas/castanhas em homens - que responde ao tratamento com psoraleno combinado com radiação ultravioleta A (PUVA).

• Purpura anular telangiectodes - rara, com predomínio em jovens mulheres e manifestando-se como placas e manchas eritematosas em anel.

• Púrpura semelhante à eczema de Doucas e Kapetanakis - ocorrendo em homens, com lesões bilateralmente intensamente pruriginosas nas pernas.

• Líquen aureus - uma forma localizada e persistente de dermatite purpúrica pigmentar.

• Púrpura pruriginosa de Lowenthal (angiodermatite pruriginosa disseminada) - rara (como a doença de Schamberg), mas acompanhada de coceira.

Há sobreposição clínica e histológica entre eles e podem na verdade representar apresentações variáveis do mesmo processo de doença.

A doença de Schamberg é rara e há poucos estudos epidemiológicos na literatura.

A doença de Schamberg pode afetar todas as idades, mas ocorre com mais frequência em homens de meia-idade a idosos e menos frequentemente em crianças.²

Um estudo com pacientes atendidos em uma clínica ambulatorial na Índia ao longo de 18 meses constatou que houve 100 casos de dermatose purpúrica pigmentada em um total de 55.323 pacientes (0,18%). 95 desses pacientes tinham a doença de Schamberg. A proporção de homens para mulheres foi de 3,8:1. A faixa etária variou de 11 a 66 anos, com uma média de 34 anos.³

Foi relatado um caso de quatro membros da família com a doença de Schamberg, sugerindo uma possível ligação genética.⁴

A causa subjacente não é conhecida. No entanto, o seguinte foi postulado:

• Infecção viral recente.

• Hipersensibilidade a um agente causal desconhecido.

• Imunidade mediada por células aberrante (infiltrado perivascular com apenas tipos específicos de células CD).

• Associado a certos medicamentos - tiamina, aspirina, clordiazepóxido e paracetamol. Também foi relatado com bezafibrato e amlodipino.⁸

Não há sintomas da doença de Schamberg além de coceira e dos pacientes notarem que sua pele parece manchada. Para alguns, isso é suficiente para causar angústia psicológica. No entanto, alguns pacientes relataram dores nos membros - o que pode ser uma coincidência.

Lesões ocorrem mais comumente nos membros inferiores de forma bilateral, mas podem aparecer em qualquer lugar ou de forma unilateral. Um caso envolvendo os genitais foi relatado.

As lesões consistem em:

• Manchas marrons/laranja assimétricas.

• Púrpura não escoável.

• Petequias chamadas de 'pontos de pimenta caiena' (que se desenvolvem na borda de lesões antigas).

Os padrões podem variar - por exemplo, anular, linear. Também podem estar associados a liquenificação, descamação e marcas pruriginosas.

Outras causas de púrpura pigmentada:

• Vasculite - por exemplo, vasculite leucocitoclástica.

• Linfoma de células T (especialmente se apresentar em jovens do sexo masculino).

• Eritema medicamentoso.

• Trauma.

• Púrpura autoinduzida.

• Micose fungoide.¹⁰

• Púrpura hiper-gamaglobulinémica benigna primária de Waldenström.¹¹

• Exames de sangue - incluindo plaquetas e coagulação - geralmente estão normais.

• Deve-se realizar triagem de autoanticorpos e sorologia para hepatite.

• Biópsia de pele - a histologia revela uma capilarite dos vasos dérmicos. Outras alterações que podem ser observadas incluem infiltrado inflamatório perivascular, hipertrofia endotelial com extravasamento de células sanguíneas e macrófagos carregados de hemossiderina.¹²

• Exame da pele, usando um dermatoscópio, pode ser útil embora haja poucos relatos na literatura.¹³

• Diabetes mellitus.

• Artrite reumatoide.

• Lúpus eritematoso sistêmico.

• Anomalias na tireoide.

• Doença hepática, incluindo hepatite B.

• Porfiria.

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Qualquer precipitante suspeito deve ser suspenso.

• Prurido - trate com corticosteroide tópico suave ou anti-histamínicos.

• Boas resultados foram obtidos com luz ultravioleta de banda estreita.

• Um estudo relatou o uso bem-sucedido de aminaphtona, um medicamento normalmente utilizado em outras condições venosas, como congestão venosa crônica dos membros inferiores.¹⁴

• Infecção secundária - será necessário antibióticos.

• Esteroides sistêmicos oferecem alguns benefícios, mas esses são superados pelos riscos de efeitos colaterais sistêmicos.

• A tecnologia fluorescente avançada produziu alguns resultados cosméticos promissores.¹⁵

Outros tratamentos tentados incluem suplementos de vitamina C, terapia a laser e o uso de meias de compressão para prevenir a estase venosa. Não há evidências de benefício definitivo dos dois primeiros. Imunossupressores também têm sido utilizados.⁶ O tratamento com PUVA tem sido utilizado com sucesso.²

A doença de Schamberg geralmente apresenta um curso crônico com exacerbações e remissões frequentes. A erupção pode estar presente por muitos anos com uma extensão lenta. A púrpura pigmentada pode desaparecer espontaneamente ocasionalmente.