Doença de Schamberg

O que é a doença de Schamberg?

Sinônimos: dermatite purpúrica pigmentar progressiva, capillarite de Gougerot-Blum, púrpura pruriginosa, erupção purpúrica pigmentar¹

Schamberg's disease is the most common type of the pigmented purpuric dermatoses (PPDs). It is chronic, benign, cutaneous eruptions characterised by petechiae, purpura and increased skin pigmentation (brown, red, or yellow patchy). The PPDs are grouped into:

• Púrpura pigmentar progressiva ou doença de Schamberg.

• Dermatite líquen purpúrica pigmentada de Gougerot e Blum - pápulas e placas vermelhas/castanhas em homens - que responde ao tratamento com psoraleno combinado com radiação ultravioleta A (PUVA).

• Purpura anular telangiectodes - rara, com predomínio em jovens mulheres e manifestando-se como placas e manchas eritematosas em anel.

• Púrpura semelhante à eczema de Doucas e Kapetanakis - ocorrendo em homens, com lesões bilateralmente intensamente pruriginosas nas pernas.

• Líquen aureus - uma forma localizada e persistente de dermatite purpúrica pigmentar.

• Púrpura pruriginosa de Lowenthal (angiodermatite pruriginosa disseminada) - rara (como a doença de Schamberg), mas acompanhada de coceira.

Há sobreposição clínica e histológica entre eles e podem na verdade representar apresentações variáveis do mesmo processo de doença.

Quem é afetado pela doença de Schamberg? (Epidemiologia)

A doença de Schamberg é rara e há poucos estudos epidemiológicos na literatura.

Schamberg disease may affect all ages but commonly occurs in middle-aged to older men and less frequently in children, although cases have been reported in children aged under two. ²

Foi relatado um caso de quatro membros da família com a doença de Schamberg, sugerindo uma possível ligação genética.³

Causas da doença de Schamberg (etiologia) ⁴

A causa subjacente não é conhecida. No entanto, o seguinte foi postulado:

• Infecção viral recente.

• Consumo de álcool.

• Hipersensibilidade a um agente causal desconhecido.

• Imunidade mediada por células aberrante (infiltrado perivascular com apenas tipos específicos de células CD).

• Associado a certos medicamentos - tiamina, aspirina, clordiazepóxido e paracetamol. Também foi relatado com bezafibrato e amlodipino.⁵

• There is an association with hepatitis B, in which case treatment of the hepatitis may improve the skin.

Sintomas da doença de Schamberg⁴

Não há sintomas da doença de Schamberg além de coceira e dos pacientes notarem que sua pele parece manchada. Para alguns, isso é suficiente para causar angústia psicológica. No entanto, alguns pacientes relataram dores nos membros - o que pode ser uma coincidência.

Lesões ocorrem mais comumente nos membros inferiores de forma bilateral, mas podem aparecer em qualquer lugar ou de forma unilateral. Um caso envolvendo os genitais foi relatado.

As lesões consistem em:

• Manchas marrons/laranja assimétricas.

• Púrpura não escoável.

• Petequias chamadas de 'pontos de pimenta caiena' (que se desenvolvem na borda de lesões antigas).

Os padrões podem variar - por exemplo, anular, linear. Também podem estar associados a liquenificação, descamação e marcas pruriginosas.

Diagnóstico diferencial¹⁶

Other causes of pigmented purpura include:

• Vasculite - for example, leukocytoclastic vasculitis.

• Linfoma de células T (especially if presenting in young males).

• Eritema medicamentoso.

• Trauma.

• Self-induced purpura or non-accidental injury to a child.

• Purpura annularis telangioectodes (Majocci disease).

• Micose fungoide.⁷

• Primary benign hypergammaglobulinaemic purpura of Waldenström.⁸

Investigações

• Exames de sangue - incluindo plaquetas e coagulação - geralmente estão normais.

• Deve-se realizar triagem de autoanticorpos e sorologia para hepatite.

• Biópsia de pele - a histologia revela uma capilarite dos vasos dérmicos. Outras alterações que podem ser observadas incluem infiltrado inflamatório perivascular, hipertrofia endotelial com extravasamento de células sanguíneas e macrófagos carregados de hemossiderina.⁹

• Exame da pele, usando um dermatoscópio, pode ser útil embora haja poucos relatos na literatura.¹¹⁰

Doenças associadas^{11 12}

• Diabetes mellitus.

• Artrite reumatoide.

• Lúpus eritematoso sistêmico.

• Anomalias na tireoide.

• Doença hepática, incluindo hepatite B.

• Porfiria.

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Tratamento e manejo da doença de Schamberg^{1 4 11}

Qualquer precipitante suspeito deve ser suspenso.

• Prurido - trate com corticosteroide tópico suave ou anti-histamínicos.

• Boas resultados foram obtidos com luz ultravioleta de banda estreita.

• Aminaphtone, a drug normally used in other venous conditions such as chronic venous congestion of the lower limbs can be used.¹³

• Infecção secundária - será necessário antibióticos.

• Esteroides sistêmicos oferecem alguns benefícios, mas esses são superados pelos riscos de efeitos colaterais sistêmicos.

• Advanced fluorescent technology using pulses of light has produced some promising cosmetic results.¹⁴¹⁵

Other tried treatments include vitamin C supplements, laser therapy and wearing support hosiery to prevent venous stasis. There is no evidence from randomised blinded trials of definite benefit of the former two, although case studies exist suggesting benefits from both. Immunosuppressants have also been used. PUVA treatment has been used successfully.²

Prognóstico

A doença de Schamberg geralmente apresenta um curso crônico com exacerbações e remissões frequentes. A erupção pode estar presente por muitos anos com uma extensão lenta. A púrpura pigmentada pode desaparecer espontaneamente ocasionalmente.