O que é sarcoidose?

Sarcoidose é uma condição em que pequenos nódulos, conhecidos como granulomas, se desenvolvem em vários locais do seu corpo devido à inflamação. Esses granulomas são compostos por células envolvidas na inflamação.

A sarcoidose afeta mais comumente os pulmões e as glândulas linfáticas na área do tórax (sarcoidose pulmonar). No entanto, pode afetar quase qualquer parte do seu corpo, incluindo seus olhos, pele, coração, fígado, rins, glândulas salivares, músculos, nariz, seios da face, cérebro e nervos. Se muitos granulomas se formarem em uma parte (ou órgão) do seu corpo, isso pode começar a afetar como essa parte do seu corpo funciona. Portanto, é a presença dos granulomas formados em resposta à inflamação que causa os sintomas da sarcoidose nas várias partes do seu corpo.

A causa exata da sarcoidose não é conhecida. No entanto, parece ocorrer em algumas famílias, então é provável que algumas pessoas tenham uma tendência genética (susceptibilidade) a desenvolver sarcoidose. Foi sugerido que algo como uma infecção ou outro 'agente' encontrado no ambiente pode desencadear a sarcoidose em alguém que é geneticamente suscetível a ela. Até agora, nenhuma infecção ou agente definitivo atuando como esse gatilho foi identificado.

A sarcoidose é rara. Todos os anos no Reino Unido, cerca de 3.000 pessoas são diagnosticadas com sarcoidose pela primeira vez. É mais comumente diagnosticada pela primeira vez entre as idades de 20-40 anos. No entanto, a sarcoidose pode afetar pessoas mais jovens ou mais velhas. A sarcoidose parece ser mais comum em pessoas escandinavas, bem como em afro-americanos e afro-caribenhos.

A sarcoidose pode afetar quase qualquer parte do seu corpo. Ela também pode afetar mais de uma parte do seu corpo ao mesmo tempo:

• Os pulmões e as glândulas linfáticas na área do tórax são mais comumente afetados pela sarcoidose. Eles são afetados em cerca de 9 em cada 10 pessoas com sarcoidose.

• A pele é afetada em cerca de 1 em cada 4 pessoas com sarcoidose.

• Os gânglios linfáticos em outras partes do corpo são afetados em cerca de 1 em cada 6 pessoas com sarcoidose.

• Os olhos são afetados em cerca de 1 em cada 8 pessoas com sarcoidose.

• Os nervos e o sistema nervoso são afetados em cerca de 1 em cada 20 pessoas com sarcoidose.

• O coração é afetado em cerca de 1 em cada 50 pessoas com sarcoidose.

• A sarcoidose também pode afetar outras partes do corpo, incluindo ossos, articulações, músculos, o fígado, o baço, os rins e o intestino.

Você pode não saber que tem sarcoidose. Ela pode ser diagnosticada quando você faz um raio-X do tórax por outro motivo. Até metade das pessoas com sarcoidose não sabem que a têm. Elas não apresentam sintomas.

Os sintomas podem surgir rapidamente, em algumas semanas ou mais. Alguns médicos chamam isso de sarcoidose aguda. Geralmente, a sarcoidose aguda tem um bom prognóstico e tende a desaparecer por conta própria sem tratamento. A síndrome de Löfgren é um tipo de sarcoidose aguda. É uma combinação de eritema nodoso (veja abaixo) com glândulas linfáticas inchadas ou aumentadas vistas no seu raio-X de tórax, inflamação nos olhos (uveíte) e dores nas articulações.

Em outras pessoas com sarcoidose, os sintomas aparecem mais lentamente ao longo de alguns meses. Alguns médicos chamam isso de sarcoidose crônica. Os sintomas podem piorar com o tempo e, muitas vezes, é necessário tratamento.

Os sintomas podem variar de pessoa para pessoa. Isso ocorre porque a sarcoidose pode afetar muitas partes diferentes do corpo. Apenas uma parte do seu corpo pode ser afetada pela sarcoidose. Ou, mais de uma parte do seu corpo pode ser afetada. Algumas das várias partes do seu corpo que podem ser afetadas e seus sintomas associados incluem o seguinte

Pulmões

Você pode notar falta de ar (particularmente ao se esforçar), tosse, chiado, dor no peito ou (raramente) pode tossir sangue (hemoptise).

Pele

Erythema nodosum is a condition that causes red rounded lumps (nodules), most commonly on your shins. This may develop at the start of sarcoidosis and is the most common skin rash in sarcoidosis. Consulte o folheto separado chamado Eritema nodoso para mais detalhes. Outros problemas de pele que podem ocorrer incluem uma erupção cutânea arroxeada e elevada no nariz, bochechas, queixo e orelhas. Essa erupção é chamada de lúpus pérnio. Algumas pessoas com sarcoidose podem desenvolver pequenos nódulos logo abaixo da superfície da pele.

Glândulas linfáticas

These may be swollen. Consulte o folheto separado chamado Glândulas linfáticas inchadas para mais detalhes. Você pode notar caroços sob os braços, no pescoço ou na virilha. Os médicos também podem notar glândulas inchadas na área do seu peito ao examinarem seu raio-X do tórax.

Olhos

Sarcoidosis can cause a type of inflammation within your eyes, called uveitis. In this condition the eyes become red and painful. It can also affect vision. Consulte o folheto separado chamado Uveíte para mais detalhes. Você deve consultar um médico imediatamente se tiver sarcoidose e notar quaisquer sintomas nos olhos. Seu médico pode sugerir um exame dos seus olhos quando você for diagnosticado com sarcoidose pela primeira vez, para verificar se há algum problema ocular.

Coração

Sarcoidosis can affect your heartbeat by making it slower or irregular. Damage to your lungs, caused by sarcoidosis, may also cause changes in the right side of your heart and it can become enlarged. This is known as cor pulmonale and pode levar à insuficiência cardíaca if left untreated. Your heart can also become generally enlarged in sarcoidosis, known as cardiomyopathy. This means that your heart cannot beat as strongly or effectively and you can become breathless. Cardiomyopathy can also lead to heart failure.

Sistema nervoso

Your nervous system may be affected in a number of ways in sarcoidosis. For example, the nerves of your face, or your head, or your arms and legs may become affected. This may lead to problems with swallowing, drooping of your face or eyesight or hearing problems. Or you may notice numbness and agulhadas in your face, arms or legs. Sarcoidosis can also cause a type of meningitis. It can (rarely) lead to fits (convulsions) or a stroke.

Rins

Sarcoidosis may affect your kidneys, causando pedras nos rins because of high levels of calcium in your blood.

Fígado e baço

Esses órgãos podem aumentar de tamanho na sarcoidose. Isso pode (raramente) causar problemas com a coagulação do sangue ou levar à anemia.

Ossos, articulações e músculos

Você pode sentir dores nas articulações se tiver sarcoidose. Cistos podem (raramente) se desenvolver em seus ossos. A inflamação dos músculos também é possível.

Podem também desenvolver-se sintomas gerais, que incluem temperatura elevada (febre), perda de apetite e perda de peso. A fadiga pode ser um grande problema para pessoas com sarcoidose. Algumas pessoas podem também ficar bastante deprimidas.

Testes iniciais pelo seu médico

Ao diagnosticar sarcoidose, seu médico pode fazer várias perguntas se suspeitar que você tem sarcoidose. Isso é para procurar quaisquer sintomas que você possa ter e para ver quais partes do seu corpo a sarcoidose pode estar afetando. Dependendo dos seus sintomas, seu médico também pode sugerir que ele o examine. Por exemplo, ele pode sugerir que ouça seu peito, realize um exame das suas glândulas linfáticas, examine sua pele, etc.

O seu médico pode então sugerir alguns exames. Alguns desses exames podem depender de qual parte do seu corpo está afetada. Os exames podem incluir:

• Exames de sangue - your doctor may suggest some exames de sangue para procurar sinais de inflamação. Eles podem verificar o nível de cálcio no seu sangue, pois isso pode estar elevado na sarcoidose. Eles também podem verificar a função dos seus rins e fígado e verificar a falta de ferro no corpo (anemia). Alguns médicos também sugerem um exame de sangue para verificar os níveis de uma proteína (uma enzima) no seu sangue, conhecida como enzima conversora de angiotensina (ECA). Os níveis dessa proteína estão elevados em algumas pessoas com sarcoidose. No entanto, acredita-se que sua utilidade para ajudar a diagnosticar a sarcoidose seja limitada.

• Radiografia de tórax - if your doctor suspects that your lungs may be affected by sarcoidosis, they will usually arrange um raio-X do tórax.

• Espirometria - your doctor may suggest a special test of your lungs, called spirometry. A spirometer is a device which measures the amount of air that you can blow out. Consulte o folheto separado chamado Espirometria para mais detalhes.

• Traçado cardíaco (eletrocardiograma, ou ECG) - your doctor may arrange an ECG. This records the electrical activity of your heart and shows if there are any problems with this due to sarcoidosis that has affected your heart. Consulte o folheto separado chamado Eletrocardiograma (ECG) para mais detalhes.

• Teste de fita reagente na sua urina - a special testing strip is dipped into your amostra de urina to look for any signs of blood vessel or kidney problems due to sarcoidosis.

Encaminhamento para um especialista

Se o seu médico suspeitar de sarcoidose, após alguns testes iniciais (acima), ele geralmente o encaminhará a um especialista para confirmar o diagnóstico. O especialista também fornecerá conselhos sobre a melhor forma de tratá-lo. O especialista pode sugerir alguns outros testes para ajudar a confirmar o diagnóstico e ver quais partes do seu corpo a sarcoidose está afetando. Por exemplo:

• Uma biópsia - in order to make a definite diagnosis of sarcoidosis, in most cases, uma pequena amostra de tecido (uma biópsia) needs to be taken from one of the areas of inflammation (called granulomas). If your lungs are a problem, uma broncoscopia é geralmente realizada. A small telescope is passed via your nose, down your windpipe (trachea) and into your lungs. A sample of lung tissue is taken and sent to the laboratory. The inflammation of sarcoidosis has a typical appearance when it is examined under a microscope. A biopsy may also be taken from other areas if sarcoidosis is suspected there - for example, your skin, lymph glands, etc. Nota: nem todos com sarcoidose precisam de uma biópsia. Por exemplo, se você tiver os sintomas típicos da síndrome de Löfgren, pode não precisar de uma biópsia para confirmar o diagnóstico.

• Exames de TC ou RM - if your lungs are thought to be affected, a specialist may suggest a Tomografia computadorizada para permitir uma visão mais detalhada dos seus pulmões. An Ressonância magnética do seu coração ou do seu cérebro may be suggested if sarcoidosis is thought to be affecting your heart or your nervous system.

• Ecocardiograma - you may be referred for an ultrassom do seu coração (um ecocardiograma). Isso pode mostrar se o seu coração está aumentado ou afetado por sarcoidose. Outras investigações para examinar seu coração também podem ser sugeridas.

• Testes de função pulmonar mais detalhados - other tests to look at how your lungs are working may be suggested. Lung function tests may also be used to look to see if your sarcoidosis is worsening or if it is responding to treatment.

• Exames para verificar envolvimento ocular - you may be referred for a detailed examination of your eyes by an eye specialist, even if you do not have any specific eye symptoms. This is because sarcoidosis involving the eyes can seriously affect your vision if it is not treated quickly. The examination will usually involve the specialist using a special microscope (a slit lamp) to examine your eyes.

More than three quarters of people with sarcoidosis do not need any treatment because their symptoms are not severe. However, sometimes analgésicos simples such as paracetamol ou anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), such as ibuprofeno, pode ajudar a aliviar os sintomas. Por exemplo, pode ajudar a aliviar a dor dos caroços arredondados (nódulos) do eritema nodoso, ou dores nas articulações.

Se o tratamento for necessário para sarcoidose, o objetivo do tratamento é reduzir a inflamação e, portanto, os sintomas que ela causa. Os tratamentos para sarcoidose incluem:

Medicação com esteroides

The main treatment for sarcoidosis is geralmente com comprimidos de esteroides. The steroids help to reduce inflammation. Prednisolona is usually used and generally needs to be taken daily at first. Treatment with steroid tablets is often needed for at least 6-24 months. Over this time, the dose of the steroid may be gradually reduced. You are more likely to need treatment with steroid tablets if sarcoidosis is affecting your nervous system, heart or eyes, or if you have high calcium levels in your blood, or severe breathing/lung symptoms. Steroid drops or ointments are sometimes used for sarcoidosis affecting the eyes.

Às vezes, os comprimidos de esteroides podem não ser eficazes ou podem causar efeitos colaterais. Os efeitos colaterais podem incluir:

• Um risco aumentado de infecção.

• Afinamento da pele.

• 'Afinamento' dos ossos (osteoporose).

• Dificuldade para dormir e alterações de humor.

• Facilidade em formar hematomas.

• Ganho de peso.

• Pressão alta.

• Um risco aumentado de desenvolver diabetes.

Outros tratamentos para sarcoidose com medicamentos

Se os comprimidos de esteroides estiverem causando efeitos colaterais ou forem ineficazes, existem outros medicamentos que podem ser usados como alternativas. Estes são amplamente conhecidos como medicamentos citotóxicos ou imunossupressores.

Medicamentos citotóxicos funcionam matando algumas células consideradas prejudiciais ao corpo. Medicamentos imunossupressores reduzem a atividade do próprio sistema imunológico do corpo. Em algumas doenças, o sistema imunológico pode agir contra o corpo.

Alguns desses medicamentos podem ser usados sozinhos (se os esteroides não estiverem funcionando), ou podem ser usados em combinação com esteroides para reduzir a dose de esteroide necessária. Cada um dos medicamentos tem diferentes possíveis efeitos colaterais. Alguns efeitos colaterais podem ser graves. Efeitos colaterais graves são raros, mas incluem danos ao fígado e às células produtoras de sangue. Portanto, é comum realizar testes regulares, geralmente exames de sangue, enquanto você toma alguns desses medicamentos. O objetivo é que os testes procurem possíveis efeitos colaterais antes que se tornem graves. Você deve pedir ao seu especialista para discutir detalhadamente os efeitos colaterais de qualquer medicação que lhe seja prescrita.

Cirurgia e tratamento não medicamentoso

Em casos muito raros, a sarcoidose pode causar cicatrizes graves nos pulmões. Uma das opções de tratamento, se isso ocorrer, é o transplante de pulmão. O transplante de coração também tem sido utilizado em casos raros em que a sarcoidose afeta gravemente o coração. Ocasionalmente, pessoas com sarcoidose que está afetando o coração podem precisar de um marcapasso para ajudar a controlar o ritmo cardíaco.

Geralmente, se você tem sarcoidose, será atendido regularmente por um especialista em uma clínica ambulatorial. O especialista que você verá dependerá de qual área do corpo a sarcoidose afeta. Por exemplo, é provável que você veja um especialista em pulmão (respiratório) se a sarcoidose afetar seus pulmões e um especialista em olhos (oftalmologia) se afetar seus olhos. Você pode precisar consultar mais de um especialista.

Em cada consulta de acompanhamento, o especialista pode fazer perguntas sobre quaisquer sintomas que você tenha; ele pode solicitar um raio-X do tórax e alguns testes de função pulmonar. Ele pode agendar um exame dos seus olhos. Ele também pode sugerir outros testes, dependendo dos seus sintomas e de qual parte do seu corpo está afetada.

If sarcoidosis affects your lungs then you should have uma vacina contra a gripe each year.

Muitas pessoas com sarcoidose não precisam de nenhum tratamento específico. A sarcoidose delas melhorará por conta própria ao longo dos dois a cinco anos seguintes. No entanto, para algumas pessoas com sarcoidose, ela se torna persistente (crônica) e pode necessitar de tratamento. Alguém com sarcoidose pode (raramente) ser gravemente afetado e pode morrer. Isso geralmente ocorre devido ao envolvimento severo dos pulmões, levando à insuficiência respiratória.

A perspectiva tende a não ser tão boa se a sarcoidose afetar áreas do seu corpo fora dos pulmões, particularmente se afetar o coração ou os nervos. Pessoas que desenvolvem sarcoidose rapidamente, em algumas semanas, tendem a ter uma perspectiva melhor. O mesmo acontece com aqueles que desenvolvem eritema nodoso, ou aqueles que apenas têm glândulas linfáticas inchadas vistas no raio-X do tórax e nenhum sintoma real de respiração ou no peito.