O que é dissecção aórtica?

A dissecção aórtica é definida como a ruptura da camada média da parede da aorta provocada por sangramento intramural, resultando na separação das camadas da parede aórtica e na subsequente formação de um lúmen verdadeiro e um lúmen falso, com ou sem comunicação. A dissecção aórtica aguda (menos de 14 dias desde o início) é distinta da subaguda (15-90 dias) e da dissecção aórtica crônica (mais de 90 dias).¹

A apresentação da dissecção aórtica pode ser bastante variável. Não é um diagnóstico fácil de fazer e é necessário um índice de suspeita.

A incidência é de aproximadamente 3-4 por 100.000 por ano.²

• A dissecção aórtica é a emergência mais comum que afeta a aorta.

• A proporção de homens para mulheres varia - em um estudo, quase 70% dos casos eram em homens.

• É mais comum entre as idades de 50-70 anos, sendo raro abaixo dos 40 anos.

• A dissecção aórtica é muito rara em crianças, mas foi relatada em associação com coarctação da aorta.

Advanced age, male gender, long-term history of arterial hypertension and the presence of aortic aneurysm confer the greatest risk. However, patients with genetic connective tissue disorders such as Síndrome de Marfan ou Síndrome de Ehlers-Danlos, e pacientes com válvulas aórticas bicúspides estão em maior risco de dissecção aórtica em uma idade muito mais jovem.³

Aproximadamente 50-75% dos pacientes com dissecção terão evidências de hipertensão ou um diagnóstico prévio.² Other risk factors include smoking and raised cholesterol. The most common risk factor is hypertension. Other risk factors include pre-existing aortic diseases or aortic valve disease, family history of aortic diseases, history of cardiac surgery, cigarette smoking, direct blunt chest trauma and use of intravenous drugs (eg, cocaine and amphetamines).¹

Os riscos hereditários incluem a síndrome de Marfan, a síndrome de Ehlers-Danlos e o aneurisma da aorta torácica familiar tipo 1 e tipo 2.^{4 5} Congenital bicuspid aortic valve is also a risk.

A classificação de Stanford, comumente utilizada, classifica as dissecções em tipo A e tipo B:

• O Tipo A envolve a aorta ascendente (tipos DeBakey I e II).

• O Tipo B não envolve a aorta ascendente (tipo III de DeBakey).

A Classificação de DeBakey classifica as dissecções em:

• Tipo I: aorta, arco aórtico e aorta descendente.

• Tipo II: apenas aorta ascendente.

• Tipo III: aorta descendente distal à subclávia esquerda.

A dissecção aórtica pode se manifestar com dor no peito, regurgitação aórtica, isquemia miocárdica, insuficiência cardíaca congestiva, derrames pleurais, síncope, sintomas neurológicos (por exemplo, paraplegia aguda, neuropatia isquêmica dos membros superiores ou inferiores), isquemia mesentérica e lesão renal aguda.¹

A dissecção aórtica frequentemente se apresenta em duas fases:

• Após um primeiro evento com dor intensa e perda de pulso, o sangramento para.

• O segundo evento começa quando a pressão excede um limite crítico e ocorre uma ruptura, seja no pericárdio com tamponamento cardíaco ou no espaço pleural ou mediastino.

Extravasamento de fluidos no pericárdio, espaço pleural e/ou mediastino exige urgência. Morte súbita não é incomum.

Sinais e sintomas

• O paciente típico é um homem na faixa dos 60 anos com hipertensão e início súbito de dor no peito.

• A maioria dos pacientes com dissecção aórtica apresenta uma dor súbita e intensa no peito ou nas costas, classicamente descrita como 'rasgando'.

• No entanto, alguns podem descrever dor leve no peito, nas costas ou na virilha, e é fácil descartar esses casos como musculoesqueléticos.

• Hipertensão.

Existem várias características importantes sobre a dor:

• Na dissecção aórtica, a dor é abrupta no início e máxima no momento do início. Em contraste, a dor associada ao infarto agudo do miocárdio começa lentamente e aumenta em intensidade com o tempo. Geralmente é mais opressiva e surda.

• A dor migra à medida que a dissecção avança. Isso também é muito importante.

• Nas dissecções proximais, a dor é geralmente retroesternal; no entanto, nas dissecções distais, a localização é entre as escápulas e nas costas. A hipertensão está tipicamente associada à dissecção aórtica distal.

• Although rasgando is the classical description, the pain is described as aguda more often than tearing, ripping, or stabbing.

Outros sintomas que podem ocorrer são resultado direto da oclusão de artérias menores pelo processo de dissecção:

• Angina devido ao envolvimento das artérias coronárias.

• Paraplegia devido ao envolvimento das artérias espinhais.

• Isquemia de membro devido ao envolvimento aórtico distal.

• Déficit neurológico devido ao envolvimento da artéria carótida.

• O déficit de pulso pode estar presente inicialmente, pode desenvolver-se ou ocorrer de forma transitória. Há uma diferença na pressão arterial nos membros do lado direito e esquerdo do corpo.

• Síndrome coronariana aguda with and without ST elevation.

• Regurgitação aórtica without dissection.

• Aneurismas aórticos sem dissecção.

• Dor musculoesquelética.

• Pericardite.

• Tumores mediastinais.

• Pleurite.

• Embolia pulmonar.

• Colecistite.

• Atherosclerotic or êmbolo de colesterol.

The most important differential diagnosis is that of infarto do miocárdio which may co-exist with aortic dissection. Thrombolysis may well prove fatal if aortic dissection is present.

O hematoma intramural aórtico é patologicamente distinto, sem ruptura intimal. No entanto, o curso clínico e as taxas de mortalidade são semelhantes nas duas condições. O hematoma pode romper através da íntima, evoluindo para a dissecção típica.

Frequentemente, o primeiro problema é distinguir a dissecção aórtica do infarto do miocárdio. Ambas as condições podem coexistir se a dissecção envolver o óstio coronariano. Por essa razão, o ECG é muito importante.

ECG

• Haverá sinais de ECG de infarto agudo do miocárdio se isso estiver presente e isso pode levar à terapia trombolítica.

• Um ECG normal está presente em um terço dos pacientes com envolvimento coronariano e a maioria desses pacientes apresenta alterações inespecíficas no segmento ST-T.

• Cerca de 20% dos pacientes com dissecção tipo A apresentam evidências de isquemia aguda ou infarto agudo do miocárdio no ECG.

Imagem

Qualquer pessoa com suspeita de doença aórtica e evidência de isquemia no ECG deve realizar imagem diagnóstica antes de iniciar a terapia trombolítica, embora, se houver apenas infarto do miocárdio, quanto mais cedo a trombólise for iniciada, melhor.

Métodos de imagem são essenciais para o diagnóstico. No entanto, a imagem diagnóstica não pode ser realizada em todos os pacientes que apresentam isquemia miocárdica, e a administração errônea de terapia trombolítica pode ser inevitável em um paciente ocasional que posteriormente é encontrado com dissecção aórtica.⁷

• O CXR sozinho é inadequado para excluir dissecção aórtica.

• O ultrassom transtorácico/transesofágico indicará o local e a extensão da dissecção.

• A tomografia computadorizada pode ser usada para confirmar o diagnóstico, mas é menos útil em complicações e prognósticos.

• A ressonância magnética confirmará o diagnóstico, identificará o envolvimento de outros vasos e será cada vez mais útil à medida que os tempos de varredura diminuem e com melhor acesso. De todas as modalidades de imagem, possui a melhor sensibilidade (98%) e especificidade (98%) para dissecção aórtica² .

• O Doppler com fluxo de cor é útil para avaliar a regurgitação aórtica.

A falência de múltiplos órgãos é uma das principais causas de morte e resulta do fluxo prejudicado nas artérias abdominais. O ultrassom tem valor limitado devido à má qualidade das imagens. Aortografia e ultrassom intravascular podem revelar:

• Estreitamento estático de uma artéria ramificada.

• Estreitamento dinâmico de uma artéria ramificada.

Ambos os mecanismos podem estar presentes simultaneamente em diferentes níveis. A angiografia pode ser necessária para identificar esses mecanismos, pois a interpretação de imagens de ressonância magnética ou tomografia computadorizada pode ser difícil. O envolvimento de ramos laterais da aorta, como a artéria celíaca, artérias mesentéricas ou artérias renais, pode ser detectado com ultrassom intravascular.

Na dissecção aórtica sem ruptura distal (reentrada), a aorta pode ficar totalmente obstruída à medida que o verdadeiro lúmen é comprimido pelo falso lúmen. Isso aparecerá na tomografia computadorizada ou ressonância magnética. A angiografia é necessária para demonstrar a situação anatômica completa, incluindo o fluxo colateral. No futuro, a angiografia por ressonância magnética pode substituir a angiografia convencional.

Medidas gerais

• Acesso intravenoso.

• Analgésico adequado - por exemplo, morfina.

• Transferir para uma unidade de terapia intensiva ou unidade de alta dependência.

• A hipertensão deve ser gerida de forma agressiva em todos os casos para reduzir danos adicionais. O objetivo é uma pressão sistólica entre 100 e 120 mm Hg.

• Betabloqueadores intravenosos são geralmente utilizados, pois também reduzem a força de contração ventricular. Se vasodilatadores forem usados, devem ser combinados com betabloqueadores.

• Pode haver evidências de perda de sangue devido à sequestro de sangue. Linhas separadas são necessárias para a administração de sangue e medicamentos.

Cirurgia

A intervenção cirúrgica pode envolver a colocação de stents ou enxertos na aorta, mas uma avaliação precisa é essencial primeiro, pois pode haver entrada, reentrada e múltiplas lacerações.

Para dissecção aguda do tipo A (tipos I e II), a cirurgia visa prevenir a ruptura da aorta e o tamponamento pericárdico e aliviar a regurgitação aórtica⁸ . Implantation of a composite graft in the ascending aorta, with or without re-implantation of coronary arteries, is performed. Either total aortic arch replacement or partial or hemiarch replacement may be considered.⁹¹⁰

Para a dissecção aórtica tipo B, a reparação endovascular torácica da aorta (TEVAR), além do tratamento médico ideal, está associada a uma melhora na sobrevivência específica da aorta em cinco anos e ao atraso na progressão da doença. No entanto, a reparação aberta ainda tem um papel significativo, pois a reparação endovascular não é aplicável a todos os pacientes e são necessárias mais pesquisas sobre os benefícios a longo prazo.¹¹ TEVAR seems to have a more favourable outcome regarding aortic remodelling and aortic-specific survival rate when compared with medical therapy alone.¹²

Disseções aórticas crônicas¹

Pacientes com envolvimento apenas da aorta descendente podem ser tratados de forma conservadora com terapia médica e acompanhamento clínico e ultrassonográfico regular. A cirurgia está associada a um risco significativo de paraplegia, mas deve ser considerada se houver evidência de progressão da dissecção. O reparo pode ser feito por técnicas cirúrgicas abertas ou, cada vez mais, por abordagem endovascular. Se a válvula aórtica estiver envolvida, pode ser necessário ressuspensão ou substituição.

Os problemas decorrentes da dissecção aórtica dependerão do local e da extensão do envolvimento e se e para onde o falso lúmen se rompe. A dissecção pode resultar em oclusão dos ramos aórticos, com consequente dano aos órgãos supridos. Pode haver oclusão das artérias renais, ilíacas, espinhais ou coronárias. A ruptura do falso lúmen pode ocorrer de volta para a aorta ou externamente para o mediastino ou pericárdio.

• Hipotensão indicates a poor prognosis, as it may be due to cardiac tamponade or myocardial infarction.

• An aortic diastolic murmur occurs in 50% due to regurgitação aórtica. A pressão de pulso ampla pode estar ausente.

• Após um período de dor, a insuficiência cardíaca pode resultar de uma regurgitação aórtica grave.

• Tamponamento cardíaco can cause hypotension and síncope. Sinais de envolvimento pericárdico, como atrito pericárdico, distensão venosa jugular ou pulso paradoxal, sugerem que pode ser necessária intervenção cirúrgica.

• Às vezes, os pirógenos podem ser liberados da parede aórtica e causar pirexia que será enganosa.

• A má perfusão mesentérica está associada a um pior prognóstico.¹³

• O envolvimento da artéria celíaca pode causar dor abdominal persistente, elevação das proteínas de fase aguda e aumento da desidrogenase láctica.

• Diferenças transitórias de pulso sugerem envolvimento das artérias braquiocefálica ou subclávia.

• A obstrução da veia cava superior syndrome may be seen.

• Quando a dissecção envolve a aorta distal, frequentemente envolve as artérias renais. É necessário reparo urgente. A produção de urina deve ser monitorada de perto e isso requer cateterização. Monitore o equilíbrio de fluidos e tenha cuidado com a hipotensão ao usar inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA).

• O diagnóstico é difícil, mas a mortalidade é alta e aumenta a cada hora.

• A ruptura é catastrófica e a ruptura aórtica tem uma mortalidade de 80%.

• Até 20% morrem antes de chegar ao hospital.²

• A intervenção precoce e o controle da hipertensão melhoram drasticamente o prognóstico.

• Apesar da terapia anti-hipertensiva adequada, o prognóstico a longo prazo para pacientes com dissecções estáveis do tipo B (não envolvendo a aorta ascendente) é caracterizado pela formação significativa de aneurisma aórtico em 25-30% dentro de quatro anos e taxas de sobrevivência de 50-80% em cinco anos e 30-60% em 10 anos.¹⁴

• A sobrevivência melhorou muito ao longo dos anos.¹⁵ Without surgery the prognosis for patients with involvement of the ascending aorta is poor. Although successful surgery greatly increases the chances of survival, there remains significant operative mortality.

• Mortes tardias geralmente são devido a ruptura da aorta.

O manejo de pacientes com doenças hereditárias predisponentes, como a síndrome de Marfan e a síndrome de Ehlers-Danlos, deve incluir:

• Triagem periódica do diâmetro aórtico.

• Uso vitalício de beta-bloqueadores.

• Consideração da substituição profilática da raiz aórtica se dilatada.

• Restrição moderada de atividade física.