Meningite de Mollaret

Definição

Esta é uma forma de meningite benigna, recorrente e asséptica. Foi descrita pela primeira vez por Pierre Mollaret (1898-1987) em 1944¹.

Critérios de diagnóstico

G W Bruyn aprimorou os critérios diagnósticos clínicos em 1962²:

• Episódios recorrentes de dor de cabeça intensa, meningismo e febre.

• Pleocitose do líquido cefalorraquidiano (LCR) com células endoteliais grandes, neutrófilos e linfócitos.

• Ataques separados por períodos sem sintomas de semanas a meses.

• Remissão espontânea de sintomas e sinais.

• Agente etiológico causador não identificado.

Patogênese

Nos últimos anos, há cada vez mais evidências que implicam o vírus herpes simplex 2 (HSV-2) em muitos casos³.

Foi sugerido que, se os critérios rigorosos acima forem seguidos, esses casos devem ser excluídos, e o termo meningite de Mollaret reservado para casos verdadeiramente idiopáticos. No entanto, isso parece não ser aplicado de forma rigorosa.

Epidemiologia

É muito raro e a literatura é bastante limitada.

Apresentação

• Há um início rápido de sintomas típicos de meningite - por exemplo, febre, dor de cabeça e rigidez no pescoço.

• Os sintomas duram entre um e sete dias.

• Os sintomas desaparecem sem qualquer defeito residual.

• Períodos sem sintomas podem durar de semanas a anos, mas a característica principal desta doença é a tendência a recidivar.

• The clinical picture can be variable:
  

  • Alguns foram relatados sem febre, com sinais e sintomas neurológicos transitórios e com aumento de gammaglobulina no LCR.

  • Casos mais graves podem ocorrer com anormalidades neurológicas, incluindo convulsões, diplopia, reflexos anormais, paralisia de nervos cranianos, alucinações e coma.

  • Isto pode ocorrer em até metade de todos os pacientes, mas a recuperação completa é comum

Investigações

Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça é realizada antes da punção lombar se houver suspeita de uma massa cerebral - por exemplo, devido a sinais neurológicos focais ou papiledema.

• The classical feature is the appearance of 'fantomes cellulaires' (cell ghosts) in the LCR⁴:

• Após as primeiras 24 horas, as células são predominantemente linfócitos, com menos de 3.000 mm³.

• Em cerca de um terço dos casos, a glicose do líquor é baixa.

• Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) do LCR para determinar qualquer causa viral subjacente¹.

• Devem ser excluídas outras causas de meningite.

Diagnóstico diferencial

Outras meningites assépticas agudas:

• Viral - enterovírus (poliomielite, Coxsackievirus, echovirus), HSV-1 e HSV-2, vírus varicela-zoster, adenovirus, vírus Epstein-Barr, lymphocytic choriomeningitis virus (LCMV), vírus da imunodeficiência humana (HIV), e vírus da influenza A e B.

• Bacteriana - meningite parcialmente tratada, infecção parameningeal, endocardite, micoplasma, tuberculose, ehrlichiose, borrelia, sífilis e brucella.

• Fungos.

• Parasitas - toxoplasma e cisticercose.

• Non-infectious:
  

  • Medicamentos - anti-inflamatórios não esteroides, co-trimoxazol, amoxicilina, azatioprina, imunoglobulina intravenosa de alta dose, isoniazida, metotrexato intratecal e arabinosídeo de cisteína, vacinação, alopurinol.

  • Systemic disease - sarcodose, leptomeningeal cancer, lúpus eritematoso sistêmico (LES), granulomatose com poliangiite, Doença de Behçet, post-transplantation, distúrbio linfoproliferativo, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

  • Miscellaneous - arachnoiditis, enxaqueca, síndrome pós-infecciosa.

  • Small, recurrent bleeds of hemorragia subaracnoide.

• Of the above, causes of recorrente meningitis include Behçet's disease, Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, sarcoidosis, SLE, and undiagnosed viral - eg, encephalomyocarditis

Gestão

• A dor e a temperatura devem ser tratadas da maneira habitual.

• Pode ser necessário administrar fluidos intravenosos.

• Colchicina e indometacina têm sido usadas e a observação clínica sugere eficácia⁵.

• Faltam ensaios clínicos randomizados sobre o uso de agentes antivirais. (Provavelmente porque a doença é tão rara que é impossível obter até uma pequena série.)

• Aciclovir se o HSV for detectado no teste de PCR¹.

Prognóstico

• Encefalite por herpes simples is a rare but very serious condition with a mortality around 70% that usually leaves survivors with neurological deficits.

• Isto contrasta com a meningite de Mollaret, que pode ser recorrente e desagradável durante o ataque agudo, mas não deixa danos residuais.