Síndrome de dor regional complexa

Sinônimos: distrofia simpática reflexa, causalgia. Sinônimos antigos já não utilizados: algodystrofia, algoneurodistrofia, atrofia de Sudeck, síndrome do ombro-mão, distrofia neurovascular reflexa, doença da fratura

O que é a síndrome de dor regional complexa?

Síndrome da dor regional complex (SDRC) é uma condição de dor crônica caracterizada por alterações autonômicas e inflamatórias.¹ The pain and disability associated with CRPS often lead to psychological comorbidities that create a vicious cycle of pain, isolation, and depression.²

Há dor em um membro, geralmente associada a anormalidades sensoriais, motoras, autonômicas, na pele e nos ossos. Os sintomas são graves e têm um efeito debilitante. Muitas vezes há um histórico de trauma, mas os efeitos são desproporcionais à gravidade da lesão. Normalmente afeta apenas um membro, mas em 7% das pessoas se espalha para afetar outros membros.³

Ocasionalmente, afeta partes do corpo além dos membros.⁴ It may also arise in the absence of injury.

A fisiopatologia exata não é clara, mas a síndrome da dor regional complexa não é um transtorno psicológico. Parece resultar de uma resposta anormal do indivíduo à lesão, envolvendo inflamação neural, disfunção vasomotora e neuroplasticidade mal-adaptativa.⁵

Síndrome da dor regional complex foi, no passado, dividida em duas entidades de doença com etiologias diferentes:⁶

• CRPS I - pain which develops in the absence of identificável nerve injury (previously called reflex sympathetic dystrophy).

• DRC II - pain in the presence of damage to a major nerve (previously called causalgia).

No entanto, esses tipos não alteram o manejo, embora ainda possam ser importantes em casos médico-legais.³

Incidência

Taxas de incidência de 26 por 100.000 anos-paciente são relatadas na Europa.³

Síndrome da dor regional complex pode afetar qualquer idade, mas é mais comum com o avanço da idade até os 70 anos. É de 3 a 4 vezes mais comum em mulheres, nas quais também tende a ser de um tipo mais severo, do que em homens. Em cerca de 60% dos casos, afeta o braço, enquanto a perna é afetada em 40%. Os eventos desencadeantes mais frequentemente relatados são fraturas (45%), entorses (18%) e cirurgias eletivas (12%). CRPS que ocorre espontaneamente é incomum (<10%).⁵

Na síndrome de dor regional complex em crianças, geralmente atinge o pico na adolescência precoce e é rara antes dos 6 anos de idade.⁷ It is much more likely to affect the lower limb in children and has an even greater female-to-male preponderance.⁸

• Gênero feminino.

• Fibromialgia.

• Artrite reumatoide.

• Inflamação neuropática.

• Alterações do sistema nervoso autônomo.

• Fatores psicológicos.

O estresse desempenha um papel importante na indução ou perpetuação da DRPC em crianças.¹⁰

A palavra 'complexo' reflete a variedade de sintomas e sinais que esses pacientes podem apresentar, além da dor. Os sintomas geralmente começam dentro de um mês após o evento desencadeante ou imobilização. Como os sinais e sintomas variam bastante, os pacientes podem procurar várias especialidades:

• Ortopedia - acompanhamento de fraturas de membros e cirurgias ortopédicas. Os pacientes podem ter recebido alta, mas pode ser necessário reencaminhá-los para descartar patologias orgânicas - por exemplo, compressão de nervos por tecido cicatricial.

• Reumatologia, neurologia e neurocirurgia - tendo sido encaminhado para descartar outras possíveis causas de dor.

• Dermatologistas - fatores precipitantes podem ser condições de pele, como herpes zoster, vasculite e úlceras nas pernas. A síndrome de dor regional complexa também pode apresentar alterações na pele (veja 'Sinais', abaixo).

O atraso no diagnóstico é comum; portanto, uma história detalhada e um exame minucioso são essenciais desde a consulta inicial³ .

Os sintomas da síndrome de dor regional complexa variam em gravidade e duração. O sintoma característico é a dor - geralmente de queimação e desproporcional à gravidade de qualquer lesão. A área afetada, que não está confinada a uma distribuição nervosa ou dermatoma específica, pode apresentar outras características, como:

• Sensibilidade ao toque.

• Alodinia - percepção de dor a partir de um estímulo não doloroso.

• Hiperalgesia - estímulos dolorosos provocam mais dor do que o habitual; a hiperalgia mecânica e térmica são especialmente comuns.

• Inchaço.

• Atividade vasomotora anormal - alterações espontâneas de temperatura, seja mais quente ou mais fria do que o membro contralateral.

• Atividade sudomotora anormal - sudorese espontânea.

• Atividade pilomotora anormal - 'arrepio'.

Sinais

Nem sempre há achados objetivos nesses pacientes. No entanto, o seguinte pode ocorrer:

• A maioria das pessoas com DRPC apresenta diferenças de temperatura entre os lados opostos. Podem estar mais quentes ou mais frias, e isso pode ser um sinal flutuante (às vezes ocorrendo em poucos minutos), dependendo da temperatura ambiente, da temperatura local da pele e do estado emocional. Ocasionalmente, pode ocorrer espontaneamente. Isso pode estar associado a uma mudança na cor da pele.

• Outras alterações na pele incluem uma aparência brilhante, seca ou escamosa. Os cabelos podem ser ásperos inicialmente, depois ficarem finos; as unhas tornam-se quebradiças e crescem mais rápido (inicialmente), depois mais lentamente; podem ocorrer erupções, úlceras ou pústulas que podem infeccionar. Também ocorrem atividades vasomotoras, sudomotoras e pilomotoras anormais e espontâneas.

• Edema endure, com depressão à digital, pode ocorrer de forma difusa na região dolorida. Muitas vezes há uma linha de demarcação bem definida ao longo da linha da pele — quase diagnóstica da condição, embora achados semelhantes ocorram quando os pacientes amarram uma faixa ao redor do membro por conforto.

• O movimento pode ser limitado, tanto por causa da dor quanto porque as articulações costumam estar rígidas (especialmente com dificuldade em iniciar os movimentos) ou os músculos fracos. Pode ocorrer atrofia por desuso. Outros distúrbios musculares incluem espasmos súbitos e severos, tremores e contrações involuntárias intensas, além de distonia.

Também é importante procurar por sintomas psicológicos que possam precisar de tratamento.

O diagnóstico é clínico e pode ser difícil, especialmente nos estágios iniciais da síndrome, onde pode haver pouca ou nenhuma evidência objetiva do problema. O Royal College of Physicians recomenda que médicos e outros terapeutas treinados usem os 'critérios de Budapeste' para fazer o diagnóstico.³ The clinical diagnosis requires all of the following four to be present:

• Presença de dor que é desproporcional ao evento causador inicial.

• Presença de pelo menos um sintoma em três das quatro categorias a seguir:

  • Sensório - relata hiperalgia e/ou alodinia.

  • Vasomotor - sintomas de diferenças de temperatura e/ou alterações na cor da pele e/ou assimetria na cor da pele.

  • Sudomotor/oedema - queixas de inchaço e/ou alterações na sudorese e/ou assimetria na sudorese.

  • Categorias motora/trofica - relata redução da amplitude de movimento e/ou disfunção motora (incluindo fraqueza, tremor ou distonia) e/ou alterações trophicas (dos cabelos, unhas ou pele).

• Presença de pelo menos um sinal em duas ou mais das seguintes categorias:

  • Sensório - alodinia (ao toque leve, temperatura, pressão somática profunda ou movimento articular) e/ou hiperalgia (ao pinprick).

  • Categoria Vasomotora - sinais de diferenças de temperatura ( >1°C) e/ou alterações na cor da pele e/ou assimetria na cor da pele.

  • Categorias de sudomotor/edema - edema e/ou sudorese e/ou assimetria da sudorese.

  • Categorias motora/trofica - evidências de redução da amplitude de movimento e/ou disfunção motora (incluindo fraqueza, tremor ou distonia) e/ou alterações trophicas (dos cabelos, unhas ou pele).

• Nen outro diagnóstico explicaria melhor os sinais e sintomas.

Essa classificação significa que a síndrome de dor regional complexa só pode ser diagnosticada se houver sinais objetivos no membro no momento em que o paciente é avaliado. Muitos pacientes experimentam um atraso no diagnóstico e algumas alterações (por exemplo, inchaço e sudorese) podem diminuir com o tempo. Naqueles pacientes que ainda apresentam dor e que anteriormente teriam atendido aos critérios, é feito o diagnóstico de CRPS-NOS (não especificado de outra forma).³

Ao contrário do que se pensava anteriormente, a síndrome de dor regional complexa não é uma doença progressiva. No entanto, parecem existir três subtipos distintos¹¹ :

1. Um síndrome relativamente limitado com sinais vasomotores predominantes.

2. Um síndrome relativamente limitado com dor neuropática predominante/anormalidades sensoriais.

3. CRPS florido que, apesar de ter a menor duração da dor, apresenta o maior nível de sinais motores e trophic e alterações por uso excessivo.

• Imobilização ou tala mal colocada.

• Compressão nervosa.

• trombose venosa profunda.

• Tromboflebite.

• Síndrome do desfiladeiro torácico.

• síndrome do túnel do carpo.

• Nenhum exame de sangue confirma ou exclui o diagnóstico.

• O diagnóstico é clínico e a dependência excessiva de exames é desnecessária.³

• Vale a pena notar que radiografias, eletromiografia (EMG), estudos de condução nervosa, tomografias computadorizadas e ressonâncias magnéticas podem estar completamente normais.

• Testes definitivos de dano nervoso, como a EMG, necessários para diferenciar entre CRPS I e CRPS II, são considerados desnecessariamente dolorosos para os pacientes com CRPS¹¹ .

• A termografia pode confirmar alterações na temperatura do corpo que são comuns na DRPC.

Atualmente, não há um consenso firme sobre o manejo ideal da síndrome de dor regional complexa, embora uma variedade de intervenções tenha sido descrita e seja comumente utilizada.¹²

Diretrizes do NICE sobre dor crônica

O Instituto Nacional para a Excelência em Saúde e Cuidados (NICE) publicou novas orientações sobre dor crônica primária e secundária.¹³ The main principles recommended for management of chronic primary pain include:

• Incentivo à autogestão desde os estágios iniciais como parte de uma estratégia de gestão a longo prazo.

• Um foco na gestão não farmacológica.

• Consideração das seguintes intervenções não farmacológicas:

  • Terapia cognitivo-comportamental (TCC).

  • Terapia de Aceitação e Compromisso (ACT).

  • Um único curso de acupuntura.

• O tratamento deve ser direcionado à melhora da função (com metas realistas) e à mudança do comportamento relacionado à dor.

• Devem-se incentivar programas de atividade física e exercícios.

• A gestão deve estar centrada em uma abordagem multidisciplinar.

• Com relação ao tratamento farmacológico:

  • Medicamentos antiepilépticos, incluindo gabapentinoides, não devem ser iniciados, a menos que os gabapentinoides sejam oferecidos como parte de um ensaio clínico para CRPS.

  • Deve haver um reconhecimento do risco de dependência com gabapentina e pregabalina.

  • Os anestésicos locais (tópicos ou intravenosos) não devem ser iniciados, a menos que como parte de um ensaio clínico para a DRPC. Ainda há uma falta de evidências de alta qualidade para apoiar ou refutar o uso do bloqueio simpático com anestésico local na DRPC.¹⁴

  • Devido à falta de evidências de eficácia e ao alto risco de dependência, os analgésicos opioides, mesmo em uso de curto prazo, podem ser prejudiciais. Portanto, o tratamento com opioides não deve ser iniciado para pessoas com dor primária crônica, e os pacientes atualmente prescritos com esse tratamento devem ser informados sobre os riscos dos medicamentos e as alternativas disponíveis.

  • Produtos medicinais à base de cannabis should not be used.

The separate Dor Crônica article gives more details.

Para fins de manejo da DRPS, a avaliação da gravidade é dividida da seguinte forma:³

• CRPS leve: poucos sinais de incapacidade ou sofrimento relacionados à dor. A dor pode ser controlada com analgésicos simples ou medicamentos neuropáticos.

• Moderate-to-severe CRPS:
  

  • Sinais e/ou sintomas de moderados a graves na apresentação.

  • Distonia.

  • Falha na resposta ao tratamento.

  • Deterioração contínua ou melhorias de curta duração.

Princípios gerais

O Royal College of Physicians oferece quatro 'pilares' de terapia: educação, redução da dor, reabilitação física e atenção às necessidades psicológicas, com o objetivo de melhorar a qualidade de vida.³

• Restaurar a função é fundamental.

• A abordagem principal é multidisciplinar, mas deve estar centrada na equipe de clínicos gerais e na equipe de dor.

• O medo relacionado à dor pode ser mais incapacitante do que a própria dor.

• Garanta que o cuidado do paciente não se torne fragmentado; ele pode acabar consultando várias especialidades diferentes.

Encaminhamento

Encaminhamento da atenção primária é necessário para o seguinte:³

• Confirmação de DRPC.

• Exclusão de outras causas dos sintomas/signos.

• Reabilitação funcional.

• Auxiliando no controle de sintomas difíceis, incluindo dor, sofrimento e incapacidade associada.

Casos leves confirmados podem ser gerenciados na atenção primária, desde que os sintomas estejam respondendo ao tratamento, embora possa ser necessário encaminhamento a uma clínica multidisciplinar de dor.

Síndrome de dor regional complexa de moderada a grave deve ser encaminhada a uma clínica de dor multidisciplinar ou unidade especializada.³

Educação

Informações e educação do paciente sobre a síndrome de dor regional complexa são fundamentais.

• Apenas com um diagnóstico correto e informações sobre a condição, o paciente pode se envolver ativamente na autogestão, definição de metas, controle do ritmo e, por fim, assumir o controle de sua condição.

• Os pacientes precisam entender que irão sentir dor tanto ao se exercitarem demais quanto ao se exercitarem de menos; eles precisam ser ensinados a encontrar o equilíbrio.¹¹

• Uma pesquisa com pessoas com DRPC destacou a importância de informar aqueles com DRPC que ela pode se tornar uma condição crônica, para que a importância da reabilitação seja enfatizada.¹⁵

Redução da dor^{3 11}

• Não há medicamentos especificamente licenciados para DRSC

• Analgésicos simples para começar - por exemplo, anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e aumentar gradualmente a dose, de modo que o uso do membro possa ser incentivado com exercícios suaves.

• Se a dor não diminuir para um nível leve em 3-4 semanas, utilize medicação para dor neuropática (antidepressivos tricíclicos ou gabapentina).

• Pain flares are normal but usually settle over a few days or weeks. Medications should be continued with a redução temporária reduction in intensity of physical therapy.

• Também pode ser necessário o uso de medicamentos para a depressão associada, se presente.

• Bisfosfonatos: alguns pacientes com DRCS apresentam evidências de reabsorção óssea ativa, o que pode ser doloroso. Inibir a reabsorção óssea pode, portanto, reduzir a dor óssea. Pamidronato, como tratamento único, pode ser utilizado em casos de DRCS com duração inferior a seis meses. Outros bisfosfonatos também demonstraram reduzir a dor de forma significativa.

• O baclofeno pode ser necessário para a distonia.

• A capsaicina não é recomendada, pois pode causar uma dor intolerável.

Reabilitação física e vocacional³

• A fisioterapia é a base do tratamento e deve ser considerada para todos. Deve ser iniciada precocemente, independentemente da especialidade que o paciente esteja consultando no momento do diagnóstico inicial.

• No entanto, as evidências sobre os benefícios da fisioterapia para dor e incapacidade em adultos com síndrome de dor regional complexa são limitadas.¹⁶

• Atenção frequente ao membro afetado e dessensibilização por meio de massagens no membro afetado, usando várias modalidades de tecido enquanto observa o membro, é uma abordagem inicial pragmática.

• Programas de gestão da dor multidisciplinares, realizados em grupos, estão disponíveis em ambientes especializados.

• A terapia intensiva de exercícios pode ser particularmente eficaz em crianças, especialmente quando combinada com abordagens psicológicas cognitivas.¹⁰ This has been shown to be practicable in an outpatient setting⁷ .

• Fatores psicossociais podem levar a uma resposta reduzida à reabilitação e devem ser buscados ativamente e corrigidos. Isso inclui experiências negativas anteriores, má adaptação e depressão.

• As abordagens de tratamento utilizadas na reabilitação do DRSC são variadas e incluem educação e suporte, dessensibilização, controle postural e carga de estresse no membro afetado.

• Unidades especializadas também podem realizar as seguintes estratégias mais terapêuticas, que se acredita poderem reiniciar o processamento sensorial central anormal.¹¹ There is some low-quality evidence to support their use:¹⁶

  • O feedback visual com espelho envolve o paciente descrevendo seus membros afetados e não afetados com os olhos fechados, seguido por movimentos imaginados e, em seguida, olhando para o braço ou perna no espelho, sem movê-lo, enquanto tenta estabelecer a sensação de pertencimento ao membro refletido.

  • A imagética motora graduada envolve o paciente imaginar mover seu membro afetado na posição demonstrada primeiro em imagens e depois em uma imagem refletida do seu membro não afetado em movimento.

Outros tratamentos³

• A estimulação da medula espinhal é utilizada em centros especializados para pacientes que não responderam a uma abordagem multidisciplinar. Há algumas evidências de que os efeitos deste tratamento diminuem com o tempo.

• Centros especializados também podem usar clonidina e injeção de anestésico local na epidural, injeção de anestésico local na cadeia simpática, bloqueios simpáticos regionais intravenosos ou cateteres permanentes interescale. As evidências de seu uso são inconclusivas, mas se eles reduzirem a dor (ao contrário de simplesmente produzir um bloqueio simpático), podem oferecer uma 'janela de oportunidade' menos dolorosa para técnicas de reabilitação.¹¹

• O antagonista do receptor N-metil-D-aspartato (NMDA), cetamina, tem sido utilizado no CRPS intratável, mas deve ser administrada em doses anestésicas.

• Há evidências de que o bloqueio regional intravenoso com guanetidina é ineficaz.¹²

Suporte psicológico

A integração de métodos psicológicos, incluindo terapia cognitivo-comportamental, técnicas de relaxamento, aconselhamento e psicoterapia, juntamente com terapia médica e fisioterapia intensiva, pode ser particularmente útil na DRPC.

Uma avaliação psicológica por um especialista em dor crônica pode ser necessária para identificar fatores que possam estar contribuindo para o progresso insatisfatório. Pacientes com síndrome de dor regional complexa costumam relatar os seguintes problemas psicológicos:

• Dificuldade em relaxar.

• Baixa autoestima.

• Estratégias de enfrentamento inadequadas/ineficazes.

• Dificuldade em acessar/aceitar apoio social.

• Ideação suicida.

Infelizmente, uma revisão da Cochrane concluiu que, embora haja uma ampla variedade de terapias usadas para tratar a DRPC, há poucas evidências de sua eficácia e poucos ensaios controlados de grande porte foram realizados; são necessários mais ensaios bem planejados.¹² The interventions thought to hold most promise are bisphosphonates, ketamine and graded motor imagery.¹⁷

Complicações

• Depressão is common.

• A imobilização pode agravar a dor e a rigidez.

• Infecções de pele podem ocorrer e, ocasionalmente, podem ser muito graves.

Não há cura para a síndrome de dor regional complexa, mas a maioria dos pacientes melhorará. Os episódios de dor são comuns e não indicam que a condição esteja piorando. A duração da DRRC varia. As taxas de resolução em estudos variaram amplamente, de 74% no primeiro ano a 36% dentro de seis anos.⁵ CRPS developing following a fracture appears to have a more favourable outcome than when it follows a soft-tissue injury, as does 'warm' CRPS (in which impaired thermoregulation leaves the affected limb warmer than normal).

Se não for diagnosticado e tratado, a síndrome da dor regional complex pode se espalhar para todos os membros, de modo que o paciente fica completamente incapacitado pela doença. A reabilitação torna-se então muito mais difícil e potencialmente complicada pela dependência de opioides. O tratamento de pacientes com CRPS avançado é uma tarefa desafiadora e que exige tempo. No entanto, se diagnosticado precocemente e tratado de forma agressiva, o prognóstico melhora.

Em geral, o CRPS pediátrico apresenta um desfecho mais favorável em comparação com o observado em adultos¹⁰ .

Os investigadores estão estudando novas abordagens para tratar a síndrome de dor regional complexa e intervir de forma mais agressiva após uma lesão traumática para reduzir as chances do paciente desenvolver o transtorno. Os pesquisadores esperam descobrir os mecanismos que causam a dor espontânea da DRAC; essa descoberta pode levar a novas formas de bloquear a dor. Há algumas evidências de que o uso de vitamina C em pacientes com fratura no pulso pode reduzir suas chances de desenvolver DRAC.¹⁸