Dermatoses bolhosas

O que são dermatoses bolhosas?

As dermatoses bolhosas envolvem bolhas/bulas e erosões da pele e das membranas mucosas. Existem várias condições subjacentes possíveis e também é sempre essencial considerar a possibilidade de uma reação medicamentosa bolhosa.¹

Dermatoses bolhosas genéticas e adquiridas podem afetar gravemente muitos aspectos da qualidade de vida de um paciente.²

Epidermólise bolhosa hereditária

Epidermólise bolhosa hereditária (EB) é um termo abrangente que cobre um grupo de condições raras herdadas com distúrbio da coerência da epiderme, causando a formação de bolhas após trauma.

Varia de muito leve a severamente mutilante e até letal. Vários sistemas de nomenclatura para essas condições foram propostos, sendo o mais recente o seguinte:

• EB simples.

• EB juncional.

• EB distrófica.

• EB Hemidesmossômica.

See the separate related Epidermólise Bolhosa artigo.

Pênfigo benigno familiar

Pênfigo benigno familiar também é conhecido como pênfigo crônico benigno ou doença de Hailey-Hailey.

• É uma condição autossômica dominante rara de penetrância limitada causada por uma mutação de perda de função no gene ATP2C1.³

• Geralmente se manifesta na terceira ou quarta década, embora possa ocorrer em qualquer idade.

• O calor, a transpiração e o atrito frequentemente agravam a doença, e a maioria dos pacientes apresenta sintomas piores durante o verão.

• É caracterizado clinicamente por uma erupção recorrente de vesículas e bolhas nos locais de fricção e áreas intertriginosas.⁴

• Podem haver faixas brancas longitudinais nas unhas dos pacientes.

Veja o separado Pênfigo Benigno Familiar artigo.

Pênfigo vulgar

Pemphigus vulgaris (PV) é uma doença autoimune rara, mas potencialmente fatal, que afeta a pele e as membranas mucosas. Várias variações da doença foram descritas, incluindo o pênfigo induzido por drogas e o pênfigo IgA. Os medicamentos mais conhecidos por induzi-lo são a penicilamina e o captopril, mas a rifampicina e o estresse emocional também têm sido implicados. O pênfigo é uma doença rara com uma incidência entre 0,5 e 3 casos por 100.000.

• A idade de início geralmente é entre 40 e 60 anos, mas pode ocorrer muito mais cedo, especialmente em pacientes indianos.

• PV é causado por anticorpos circulantes contra desmossomos (proteínas de adesão importantes que ligam as células entre si). A interrupção dessas conexões intercelulares resulta em uma perda de coesão entre as células (acantólise).⁵

• Apresenta lesões orais em 50-70% dos casos e quase todos têm algumas lesões mucosas. As lesões mucosas podem ser a única característica, mas em média elas precedem as lesões cutâneas em cinco meses.

• Várias bolhas se desenvolvem e rompem facilmente, deixando para trás áreas dolorosas de mucosa e/ou pele erodidas e descamadas.

• Outras membranas mucosas a serem envolvidas incluem a conjuntiva, esôfago, lábios, vagina, colo do útero, pênis, uretra e ânus.

• Lesões nas costas são comuns em pacientes confinados ao leito. Esta grande área de perda de pele causará problemas com perda de fluidos, homeostase de temperatura e como um portal de infecção.

See the separate related Pemfigo artigo.

Pemfigoide gestacional

Esta é uma rara dermatose bolhosa subepidérmica autoimune que ocorre durante a gravidez e o pós-parto.⁶

• O diagnóstico é feito com base na presença de uma vesícula subepidérmica no exame histológico de rotina e na deposição linear de complemento ao longo da zona da membrana basal da pele perilesional.

• As lesões podem aparecer a qualquer momento durante a gravidez, mas geralmente se desenvolvem durante o segundo e terceiro trimestres.

• Há um início súbito de pápulas urticariformes extremamente pruriginosas e bolhas no abdômen e tronco. O prurido é severo e incessante.

• As lesões começam com manchas e placas urticariformes eritematosas ao redor do umbigo. Elas progridem para vesículas tensas e bolhas.

• A erupção se espalha perifericamente, frequentemente poupando o rosto, palmas das mãos e plantas dos pés. Lesões mucosas ocorrem em menos de 20% dos casos.

• Os sintomas geralmente diminuem no parto, mas surtos dramáticos podem ocorrer imediatamente após o parto.

• Geralmente se resolve em semanas a meses após o parto e possivelmente mais rápido com a amamentação.

• Pode recorrer com a retomada da menstruação, uso de contracepção oral e com gestações subsequentes. Isso não é afetado por uma mudança de parceiro.

Veja o separado Pemphigoid Gestationis artigo.

Pemfigoide bolhoso

O penfigoide bolhoso (PB) não é apenas o distúrbio mais comum dentro do grupo dos penfigoides, mas também representa a doença autoimune bolhosa mais frequente em geral.⁷ It is a rare, chronic, autoimmune, subepidermal, blistering skin disease that rarely involves mucous membranes.

• Afeta principalmente pessoas com mais de 60 anos.

• É uma condição específica de órgão que pode estar associada a muitos distúrbios diferentes (imunológicos, neurológicos, psiquiátricos, hematológicos, pulmonares e cardiovasculares), bem como a diferentes tipos de malignidades.⁸

• Geralmente começa com uma lesão urticariforme ou papular prodrômica que anuncia, em semanas ou meses, o aparecimento súbito de bolhas que são grandes, tensas, ovais e contêm fluido seroso ou tingido de sangue. Elas geralmente colapsam e formam uma crosta.

• Eles estão principalmente nas axilas, aspecto medial das coxas, virilha, abdômen, aspectos flexores dos antebraços e pernas inferiores.

• A biópsia e a imunofluorescência direta geralmente confirmam o diagnóstico.

Bolhas extensas na axila são típicas do penfigoide. Em muitos aspectos, parece muito com as outras doenças bolhosas.

Veja o separado

Pemfigoide Bolhoso

artigo.

Pemfigoide cicatricial

This refers to a group of rare chronic autoimmune blistering diseases affecting mainly mucous membranes (including the conjunctiva). See the separate Pemfigoide Cicatricial article for more details.

Dermatite herpetiforme

Dermatite herpetiforme (DH) é uma doença de pele crônica, polimórfica e pruriginosa que se desenvolve principalmente em pacientes com enteropatia sensível ao glúten latente. Pacientes com DH geralmente apresentam apenas manifestações cutâneas e não estão cientes dos problemas subjacentes no intestino delgado.⁹

• As lesões cutâneas são extremamente pruriginosas e grupos de vesículas aparecem com mais frequência nas superfícies extensoras. Há queimação, ardor e prurido intenso, muitas vezes antes do surgimento de novas lesões.

• Vesículas eritematosas aparecem em um padrão típico. Elas são simétricas sobre as superfícies extensoras, incluindo cotovelos, joelhos, nádegas, ombros e a área nucal.

• Pápulas eritematosas e placas de urticária ocorrem com menos frequência, enquanto bolhas são raras.

• Pode haver crostas ou erosões se não houver vesículas.

• Os pacientes frequentemente se queixam de ardência ou queimação na pele antes do aparecimento de novas lesões.

• A mucosa oral, as palmas das mãos e as solas dos pés raramente são afetadas.

• Ao contrário de outros distúrbios bolhosos, não há autoanticorpos circulantes que se liguem aos componentes da membrana basal cutânea ou a outras estruturas aderentes da pele, mas os pacientes têm autoanticorpos IgA induzidos por glúten contra a transglutaminase.¹⁰

Veja o separado Dermatite Herpetiforme artigo.

Síndrome de Stevens-Johnson

As características da síndrome de Stevens-Johnson podem variar de bolhas leves na pele e nas membranas mucosas a um distúrbio sistêmico grave, às vezes fatal. Medicamentos como alopurinol, antibióticos, anticonvulsivantes e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) do tipo oxicam são a principal causa da síndrome de Stevens-Johnson.¹¹ Outras causas incluem:

• Infecção.

• Imunização: associada à imunização - por exemplo, sarampo, hepatite B.

• Uso de cocaína.

• Terapia de radiação para câncer.

• Malignidade: vários carcinomas e linfomas têm sido associados.

• Idiopático.

Veja o separado Síndrome de Stevens-Johnson artigo.

Investigação

Consulte os artigos individuais separados para investigações específicas. Os testes provavelmente incluirão:

• Análise histológica de uma biópsia de pele para excluir outras causas de formação de bolhas.

• Cultura bacteriana.

• Microscopia eletrônica de uma biópsia de bolha fresca, que pode auxiliar no diagnóstico.

• Microscopia por imunofluorescência.

• Análise de mutação de DNA.

Tratamento de dermatoses bolhosas

Veja os artigos individuais separados para gestão específica.

O tratamento provavelmente envolverá esteroides, medicamentos imunossupressores, antibióticos ou uma combinação dos três. Novos agentes terapêuticos que visam etapas patogênicas específicas ligadas à inflamação estão sendo desenvolvidos.⁸