Câncer ósseo primário

Compreendendo o osso

O osso é um tecido vivo. O tecido ósseo duro é composto por fibras elásticas e resistentes (fibras de colágeno) e material áspero e duro (minerais). Existem dois tipos principais de células dentro do tecido ósseo duro que formam e moldam o osso. Um tipo (osteoblastos) produz e deposita material ósseo. Outro tipo (osteoclastos) dissolve (reabsorve) partículas de osso. Essas células estão ativas ao longo da vida. Elas trabalham de forma equilibrada para formar e moldar o osso, reparar danos e manter a estrutura óssea corretamente 'tecida'. Há uma renovação lenta, mas constante, do osso. Os condrócitos são células que produzem cartilagem, o tecido que cobre as extremidades dos ossos nas articulações.

No centro de alguns ossos maiores está a medula óssea macia. É aqui que as células sanguíneas são produzidas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas).

O que é câncer ósseo?

O câncer ósseo pode ser dividido em câncer ósseo primário e câncer ósseo secundário.

• O câncer ósseo primário é um câncer que começa nos ossos. É um tipo raro de câncer. Representa apenas dois em cada 1.000 casos de câncer diagnosticados. Afeta os homens com mais frequência do que as mulheres.

• Secondary (metastatic) bone cancer is a cancer which started in another part of the body and has spread to a bone. Many types of cancer can spread to the bone. Most commonly, cancers of the mama, próstata, pulmão, doença renal e tireoide. O câncer ósseo secundário é comum. O comportamento, tratamento e prognóstico dos tipos secundários de câncer ósseo primário são frequentemente bastante diferentes do câncer ósseo primário.

• Cancers of blood cells that originate in the bone marrow are not classified as bone cancers. Examples include: leucemia, linfoma e mieloma.

Consulte o folheto separado chamado Câncer para mais informações sobre câncer em geral.

O restante deste folheto é apenas sobre câncer ósseo primário.

Tipos de câncer ósseo primário

Existem diferentes tipos de câncer ósseo primário. Eles são classificados pelo tipo de célula que ocorre no câncer. A maioria dos tipos de câncer ósseo primário termina com 'sarcoma'. Um sarcoma é um câncer que se origina de células que ocorrem e formam tecidos de suporte (tecidos conjuntivos) do corpo - por exemplo, osso, músculo, cartilagem, ligamentos, etc.

Osteossarcoma

Este é o tipo mais comum de câncer ósseo primário, mas mesmo assim é raro. Afeta quase 600 pessoas por ano no Reino Unido. Origina-se de células formadoras de osso. Pode ocorrer em qualquer idade. Normalmente, desenvolve-se nas extremidades em crescimento dos ossos em jovens, mais comumente nos ossos próximos ao joelho e nos braços superiores. No entanto, qualquer osso pode ser afetado.

Sarcoma de Ewing

As células deste câncer parecem diferentes do osteossarcoma mais comum. Afeta menos de uma pessoa em um milhão a cada ano. Afeta cerca de 25 crianças por ano no Reino Unido. A maioria dos casos ocorre em jovens com idades entre 10 e 20 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. Afeta mais comumente os quadris (pelve) e os ossos longos da perna. Os tumores de Ewing também podem afetar os tecidos moles ao redor do osso.

Condrossarcoma

Este tipo de câncer surge a partir de células formadoras de cartilagem. Além de ocorrer na cartilagem, um condrossarcoma pode afetar qualquer osso ou se desenvolver na superfície de um osso. A maioria dos casos ocorre em pessoas entre 30 e 60 anos. Ele afeta mais comumente a pelve, a escápula (omoplata), as costelas e os ossos das partes superiores dos braços e pernas.

Outros

Outros tipos raros de tumor ósseo primário incluem fibrossarcoma, leiomiossarcoma, histiocitoma fibroso maligno, angiossarcoma e cordoma. Tumores de células gigantes são tumores benignos (não cancerosos) do osso.

O que causa o câncer ósseo primário?

Um tumor canceroso (maligno) começa a partir de uma célula anormal. A razão pela qual uma célula se torna cancerosa não é clara. Acredita-se que algo danifica ou altera certos genes na célula. Isso torna a célula anormal e faz com que ela se multiplique 'fora de controle'. Na maioria dos casos de câncer ósseo primário, não se sabe por que as células se tornam cancerosas.

Os tipos mais comuns, osteossarcoma e sarcoma de Ewing, ocorrem principalmente em jovens. A causa desses pode estar relacionada a mudanças no osso enquanto ele está crescendo.

Em alguns casos, existe um fator de risco conhecido. Por exemplo, o seu risco de desenvolver um tumor ósseo primário é aumentado se você tiver:

• Radioterapia de alta dose para tratar outros problemas.

• Doença de Paget do osso. Esta é uma doença dos ossos que ocorre em algumas pessoas idosas.

• Um osteocondroma (condroma). Este é um tumor ósseo não canceroso (benigno) que ocasionalmente se transforma em um condrossarcoma.

• Certas doenças hereditárias raras, incluindo: síndrome de Li-Fraumeni, exostoses múltiplas hereditárias (HME) e retinoblastoma hereditário.

• Doença de Ollier (encondromatose) - uma condição óssea rara.

Há não evidence that having a previous injury to a bone increases your risk of developing bone cancer in the future.

Quais são os sintomas do câncer ósseo primário?

• Dor. A dor pode ser bastante vaga no início, mas gradualmente tende a se tornar persistente e mais intensa sobre a parte afetada do osso.

• Inchaço sobre a parte afetada do osso. (Pode ser perceptível apenas em ossos próximos à superfície da pele.)

• Dificuldade em mover uma articulação se o câncer estiver próximo a uma articulação.

• Sintomas de pressão ocorrem se o tumor crescer a partir do osso e pressionar estruturas próximas. Por exemplo, a pressão sobre um nervo pode causar dor, formigamento, fraqueza muscular ou dormência em uma área da pele.

• Uma quebra (fratura) de um osso pode ocorrer no local do tumor após uma lesão menor.

Os sintomas gerais podem ocorrer à medida que o câncer aumenta - por exemplo, cansaço, perda de peso, suores. Se o câncer se espalhar para outras partes do corpo, vários outros sintomas podem se desenvolver.

Como é diagnosticado e avaliado o câncer ósseo primário?

Avaliação inicial e diagnóstico

Se um médico suspeitar que você pode ter câncer ósseo primário, é provável que você faça uma série de exames. Estes podem incluir um ou mais dos seguintes:

• Uma raio-X. Os cânceres ósseos primários frequentemente têm uma aparência característica em um raio-X.

• A exame de ressonância magnética (RM). Isso é útil para mostrar o local exato e o tamanho de um tumor.

• A small sample (a bone biópsia) é removido para ser examinado ao microscópio em busca de células anormais. Isso pode confirmar se há câncer ósseo e qual é o tipo.

Se for confirmado que você tem câncer ósseo primário, geralmente são recomendados testes adicionais para avaliar se o câncer se espalhou. Isso pode incluir vários exames de sangue, raios-X e exames de imagem.

Avaliando a gravidade do câncer - classificação e estadiamento

Classificação significa quão anormais as células ósseas parecem ao microscópio.

• Baixo grau - as células parecem razoavelmente semelhantes às células ósseas normais. As células cancerígenas são consideradas 'bem diferenciadas'. As células cancerígenas tendem a crescer lentamente, multiplicam-se de forma bastante lenta e não são tão 'agressivas'.

• Alto grau - as células parecem muito anormais e são consideradas 'pouco diferenciadas'. As células cancerígenas tendem a crescer e se multiplicar rapidamente, são mais 'agressivas' e têm maior probabilidade de se espalhar.

Estadiamento significa quão grande o câncer é e até onde ele se espalhou.

Grading and staging are combined together to assess the severity of a bone cancer. The commonly used system for bone cancer is:

• Estágio IA - o câncer consiste em células de baixo grau e está totalmente dentro do osso. Não há disseminação para outras partes do corpo.

• Estágio IB - o câncer consiste em células de baixo grau, mas cresceu através da parede do osso. Não há disseminação para outras partes do corpo.

• Estágio IIA - o câncer consiste em células de alto grau e está totalmente dentro do osso. Não há disseminação para outras partes do corpo.

• Estágio IIB - o câncer consiste em células de alto grau, mas cresceu através da parede do osso. Não há disseminação para outras partes do corpo.

• Estágio III - o câncer pode ser de qualquer grau, mas se espalhou para outras partes do corpo.

A classificação é importante, pois as opções de tratamento e a perspectiva variam dependendo do estágio do câncer.

Às vezes, outros sistemas de classificação e estadiamento são utilizados. Seu especialista explicará qual sistema está sendo usado e o que isso significa para você.

Consulte o folheto separado chamado Estágios do câncer para mais detalhes.

Quais são as opções de tratamento para o câncer ósseo primário?

Os principais tratamentos utilizados para o câncer ósseo primário são cirurgia, quimioterapia e radioterapia. O tratamento ou a combinação de tratamentos aconselhados em cada caso depende de vários fatores, tais como:

• O tipo de câncer ósseo primário.

• O local exato do câncer.

• O estágio do câncer (quão grande o câncer é e se ele se espalhou).

• Sua saúde geral.

Você deve ter uma discussão completa com um especialista que conheça seu caso. Ele poderá fornecer os prós e contras, a taxa de sucesso provável, os possíveis efeitos colaterais e outros detalhes sobre as opções de tratamento possíveis para o seu tipo de câncer. Você também deve discutir com seu especialista os objetivos do tratamento. Por exemplo:

• Em alguns casos, o objetivo do tratamento é curar o câncer. Os médicos tendem a usar a palavra 'remissão' em vez de 'curado'. Remissão significa que não há evidência de câncer após o tratamento. Se você está 'em remissão', pode estar curado. No entanto, em alguns casos, o câncer retorna meses ou anos depois. É por isso que os médicos às vezes relutam em usar a palavra curado.

• Em alguns casos, o objetivo do tratamento é controlar o câncer. Se uma cura não for realista, com o tratamento pode ser possível limitar o crescimento ou a disseminação do câncer para que ele progrida mais lentamente. Isso pode mantê-lo livre de sintomas por algum tempo.

• Em alguns casos, o objetivo do tratamento é apenas aliviar os sintomas. Isso é chamado de tratamento paliativo. Por exemplo, se um câncer está avançado, você pode precisar de analgésicos ou outros tratamentos para ajudar a mantê-lo livre de dor ou outros sintomas. Alguns tratamentos podem ser usados para reduzir o tamanho de um câncer, o que pode aliviar sintomas como a dor.

Cirurgia

Os tipos de operação variam dependendo do tipo e local do câncer. Se o câncer estiver em um braço ou perna, muitas vezes é possível removê-lo com cirurgia de 'preservação do membro'. Isso significa uma cirurgia onde apenas a parte afetada é removida e substituída por uma prótese de metal artificial ou um enxerto ósseo. A remoção de um membro (amputação) costumava ser a principal operação, mas isso é feito com menos frequência hoje em dia devido às técnicas cirúrgicas aprimoradas com a cirurgia de preservação do membro. No entanto, a amputação ainda é necessária em alguns casos, dependendo do tamanho, disseminação ou local do tumor. Seu especialista irá aconselhar se a cirurgia é possível e sobre os tipos de operação que podem ser realizados.

Radioterapia

Radiotherapy is a treatment which uses high-energy beams of radiation which are focused on cancerous tissue. This kills cancer cells, or stops cancer cells from multiplying. Consulte o folheto separado chamado Radioterapia para mais detalhes.

A radioterapia é geralmente usada em combinação com cirurgia e quimioterapia. A radioterapia não é geralmente utilizada para osteossarcomas ou condrossarcomas, pois eles não são muito sensíveis à radiação.

Quimioterapia

Chemotherapy is a treatment which uses anti-cancer medicines to kill cancer cells, or to stop them from multiplying. Consulte o folheto separado chamado Quimioterapia para mais detalhes.

A quimioterapia pode ser administrada além da cirurgia ou radioterapia, dependendo do tipo e estágio do câncer ósseo. Isso pode ocorrer antes da cirurgia para reduzir o tamanho do câncer, permitindo que uma operação menor seja realizada. A quimioterapia também pode ser administrada após a cirurgia ou radioterapia. O objetivo é matar quaisquer células cancerígenas que possam ter permanecido no corpo.

Qual é a perspectiva?

É difícil fornecer uma perspectiva geral (prognóstico). Cada caso é diferente, e o sucesso do tratamento depende do tipo, local e estágio do câncer - quanto mais cedo o estágio, melhor a perspectiva. Em geral, a perspectiva para tumores ósseos primários melhorou nos últimos 10-20 anos. Isso se deve a técnicas cirúrgicas aprimoradas e quimioterapia melhorada.

O tratamento do câncer é uma área da medicina em desenvolvimento. As informações sobre o prognóstico acima são muito gerais. Novos tratamentos, incluindo a terapia genética, estão sendo investigados e podem melhorar o prognóstico no futuro. O especialista que conhece o seu caso pode fornecer informações mais precisas sobre o seu prognóstico específico e quão bem o seu tipo e estágio de câncer provavelmente responderão ao tratamento.