Granulomatose com poliangiite

O que é a granulomatose com poliangiite e quem a desenvolve?

Granulomatose com poliangeíte (GPA) é uma das condições que causam inflamação dos vasos sanguíneos do corpo (vasculite). A GPA afeta vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre.

A GPA é uma condição incomum que afeta cerca de oito pessoas em um milhão. É um pouco mais comum em homens do que em mulheres. Ocorre principalmente em adultos, com pico de idade entre 35 e 55 anos. É incomum em crianças, mas um aumento tem sido observado nos últimos anos.

Quais são os sintomas da granulomatose com poliangeíte?

A GPA pode causar diversos sintomas, pois pode afetar várias partes do corpo. Você pode começar a se sentir mal, com sintomas semelhantes à gripe - por exemplo, febre alta, suor e fadiga. Pode perder o apetite e começar a se sentir fraco. Algumas pessoas desenvolvem nariz entupido, tosse e voz rouca ou seios nasais bloqueados com dor no rosto. Pode ocorrer crostas e úlceras ao redor das narinas. A perda auditiva às vezes acontece.

Você pode perceber que fica com o peito pesado, com falta de ar e chiado no peito. Outros sintomas podem incluir uma erupção bolhosa e sangue na urina.

O que causa a granulomatose com poliangeíte?

Na maioria das pessoas com GPA, anticorpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCAs) são encontrados no sangue. Anticorpos são pequenas proteínas cuja função normal, entre outras coisas, é ajudar a defender o corpo contra germes. No GPA, acredita-se que os ANCAs ativam células que causam inflamação e danificam a parede dos vasos sanguíneos. Não se sabe por que os ANCAs são produzidos em algumas pessoas, mas não em outras. Infecção e alergia têm sido sugeridas como possíveis fatores desencadeantes.

Como é diagnosticada a granulomatose com poliangiite?

Como a GPA pode causar muitos sintomas, pode ser difícil de diagnosticar. Pode ser necessário realizar uma série de exames para descartar condições semelhantes. O exame mais importante na GPA é o teste de sangue ANCA. Existem dois tipos - p-ANCA e c-ANCA - e ambos geralmente estão presentes durante um ataque.

Other tests you may be offered include hemogramas and tests for função renal e inflamação. Depending on which part of the body is affected you may also need X-rays or scans on your chest or sinuses and exame com telescópio (nasoendoscopia) do seu nariz. Sometimes you may need to have a tissue sample removed from a lung or kidney which is then examined under a microscope. Isto é chamado de biópsia.

Qual é o tratamento para a granulomatose com poliangeíte?

Se os exames mostrarem que partes importantes do seu corpo (órgãos), como seus rins e pulmões, não foram afetadas e você se sente razoavelmente bem, provavelmente será oferecido um medicamento chamado metotrexato. Este é eficaz na prevenção de ataques futuros.

Se você apresentar sintomas e/ou exames mostrarem que seus órgãos estão envolvidos, será oferecido um medicamento chamado ciclofosfamida. Este pertence a um grupo de medicamentos chamados imunossupressores. Eles atuam reduzindo a atividade do sistema imunológico. A ciclofosfamida é um medicamento potente. Você precisará de exames de sangue para garantir que ela não esteja causando efeitos colaterais, como danos às células sanguíneas, o que pode levar a infecções.

Assim que seus sintomas se estabilizarem, seu médico pode sugerir trocar o ciclofosfamida por um medicamento menos potente, como metotrexato ou azatioprina.

Rituximabe é um imunossupressor alternativo às vezes administrado a pessoas que não toleram o ciclofosfamida. Também pode ser oferecido a jovens que estão considerando começar uma família ou a qualquer pessoa com problemas nos rins. O micofenolato de mofetila é outra opção.

Você também receberá corticosteroides como prednisona para ajudar a controlar seus sintomas. A dose de corticosteroides geralmente é reduzida após um mês, embora você possa precisar tomar doses menores por um longo período. Se você não tiver mais ataques por um ano, provavelmente poderá interromper os corticosteroides. Se você permanecer bem após seis meses, a metotrexato ou azatioprina também podem ser interrompidos.

Qual é a perspectiva (prognóstico)?

O ciclofosfamida e os outros imunossupressores fizeram uma diferença considerável na vida das pessoas com GPA. Em cerca de 8 em cada 10 pessoas, os sintomas desaparecem completamente. No entanto, em cerca de 5 em cada 10, eles retornam de vez em quando. Nos estágios iniciais, infecções e problemas nos rins são os principais riscos à saúde. No entanto, o monitoramento precoce de complicações e o uso de medicamentos com baixo risco de efeitos colaterais melhoraram dramaticamente as perspectivas.