Encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff

Encefalite do tronco encefálico de Bickerstaff (BBE) é um transtorno imunológico de etiologia desconhecida. É caracterizado por:

• Disfunção aguda e progressiva do nervo craniano.

• Ataxia cerebelar associada.

• Coma.

Existe um continuum clínico entre BBE e a síndrome de Fisher¹.

A Bickerstaff relatou oito pacientes que, além de oftalmoplegia aguda (diplopia) e ataxia, apresentaram sonolência, respostas extensores na planta ou perda sensorial hemisférica².

Epidemiologia

• É muito raro e geralmente relatado em adultos; no entanto, casos que afetam crianças também foram relatados³.

• Very often it follows an illness, and an association with certain infections, including cytomegalovirus, Campylobacter jejuni, typhoid fever and Mycoplasma pneumoniae, foi documentado⁴⁵⁶.

Apresentação

• Diplopia aguda.

• Ataxia.

• Paralisia do trato piramidal.

• Alteração da consciência.

• Dor de cabeça é comum.

• Oftalmoplegia progressiva e simétrica, ataxia e, ou, distúrbio de consciência ou hiperreflexia.

• Paralisia facial, reflexo plantar extensor, anormalidade pupilar, nistagmo e paralisia bulbar.

• Isso pode resultar em apneia e uma condição de morte cerebral reversível.

Diagnóstico diferencial⁷

Esclerose múltipla.
Doença de Behçet.
Doença de Lyme.
Leucoencefalopatia multifocal progressiva.
Sarcoidose.
Doença de Whipple.
Romboencefalite por Listeria.
Vasculitis due to lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Encefalomielite disseminada aguda.

Investigações

• Uma revisão de 62 pacientes encontrou anticorpos positivos de imunoglobulina G anti-GQ1b no soro em 66% e anormalidades cerebrais na ressonância magnética em 30% dos pacientes⁴⁸.

• A presença de anticorpos anti-GQ1b e uma tomografia de ressonância cerebral anormal podem ajudar a apoiar seu diagnóstico, mas a ausência de anticorpos anti-GQ1b e um resultado normal na ressonância não excluem o diagnóstico, que permanece baseado em critérios clínicos e na exclusão de outras etiologias⁹.

• Os resultados do estudo eletrodiagnóstico sugeriram degeneração axonal motora periférica.

Doenças associadas

• Um grande número de pacientes apresenta síndrome de Guillain-Barré associada, sugerindo que os dois transtornos estão intimamente relacionados⁸.

• Síndrome de Miller Fisher (oftalmoplegia, ataxia e reflexos ausentes)¹⁰.

Gestão

O sucesso foi alcançado com o tratamento com corticosteroides mais plasmaférese de dupla filtração¹¹. Também foi alcançado com terapia de imunoglobulina¹². No entanto, não há ensaios clínicos controlados randomizados de terapia imunomodulatória¹³.

Prognóstico

Embora a apresentação inicial seja grave, geralmente há um bom resultado com resolução completa¹⁴. Casos de BBE recorrente foram relatados⁹.