Encefalite do tronco encefálico de Bickerstaff (BBE) é um transtorno imunológico de etiologia desconhecida. É caracterizado por:

• Disfunção aguda e progressiva do nervo craniano.

• Ataxia cerebelar associada.

• Coma.

Existe um continuum clínico entre BBE e a síndrome de Fisher¹.

A Bickerstaff relatou oito pacientes que, além de oftalmoplegia aguda (diplopia) e ataxia, apresentaram sonolência, respostas extensores na planta ou perda sensorial hemisférica².

Epidemiologia

• É muito raro e geralmente relatado em adultos; no entanto, casos que afetam crianças também foram relatados³.

• Very often it follows an illness, and an association with certain infections, including cytomegalovirus, Campylobacter jejuni, typhoid fever and Mycoplasma pneumoniae, foi documentado⁴⁵⁶.

• Diplopia aguda.

• Ataxia.

• Paralisia do trato piramidal.

• Alteração da consciência.

• Dor de cabeça é comum.

• Oftalmoplegia progressiva e simétrica, ataxia e, ou, distúrbio de consciência ou hiperreflexia.

• Paralisia facial, reflexo plantar extensor, anormalidade pupilar, nistagmo e paralisia bulbar.

• Isso pode resultar em apneia e uma condição de morte cerebral reversível.

Esclerose múltipla.
Doença de Behçet.
Doença de Lyme.
Leucoencefalopatia multifocal progressiva.
Sarcoidose.
Doença de Whipple.
Romboencefalite por Listeria.
Vasculitis due to lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Encefalomielite disseminada aguda.

• Uma revisão de 62 pacientes encontrou anticorpos positivos de imunoglobulina G anti-GQ1b no soro em 66% e anormalidades cerebrais na ressonância magnética em 30% dos pacientes⁴⁸.

• A presença de anticorpos anti-GQ1b e uma tomografia de ressonância cerebral anormal podem ajudar a apoiar seu diagnóstico, mas a ausência de anticorpos anti-GQ1b e um resultado normal na ressonância não excluem o diagnóstico, que permanece baseado em critérios clínicos e na exclusão de outras etiologias⁹.

• Os resultados do estudo eletrodiagnóstico sugeriram degeneração axonal motora periférica.

• Um grande número de pacientes apresenta síndrome de Guillain-Barré associada, sugerindo que os dois transtornos estão intimamente relacionados⁸.

• Síndrome de Miller Fisher (oftalmoplegia, ataxia e reflexos ausentes)¹⁰.

O sucesso foi alcançado com o tratamento com corticosteroides mais plasmaférese de dupla filtração¹¹. Também foi alcançado com terapia de imunoglobulina¹². No entanto, não há ensaios clínicos controlados randomizados de terapia imunomodulatória¹³.

Embora a apresentação inicial seja grave, geralmente há um bom resultado com resolução completa¹⁴. Casos de BBE recorrente foram relatados⁹.