Aneurismas da aorta torácica

Veja também o separado Aneurismas da Aorta Abdominal, Aneurisma da Aorta Rompido e Dissecção Aórtica artigos.

O que é um aneurisma da aorta torácica?¹

Um aneurisma é uma dilatação permanente e irreversível de um vaso sanguíneo em ≥50% do seu diâmetro normal esperado. Os aneurismas da aorta são classificados como abdominais (a maioria) ou torácicos. O tamanho normal da aorta torácica média descendente é de 26-28 mm. Um 'verdadeiro aneurisma' envolve a dilatação de todas as três camadas da parede arterial.

Aneurismas da aorta torácica (AATs) podem afetar várias partes da aorta torácica:

• Aorta ascendente - entre o anel aórtico e a artéria inominada (isso pode causar regurgitação da válvula aórtica se estiverem próximos o suficiente).

• Arco aórtico.

• Aorta descendente - da artéria subclávia esquerda distalmente.

• Aorta tóraco-abdominal - aorta torácica distal e aorta abdominal.

• A verdadeira incidência e taxa de mortalidade de TAAs não é conhecida.

• Um estudo baseado na população relatou uma incidência de 5,9 novos aneurismas por 100.000 pessoas-ano em uma comunidade do Meio-Oeste ao longo de um período de 30 anos, com idades medianas de 65 anos para homens e 77 anos para mulheres.

• 51% dos aneurismas estavam na aorta ascendente, 11% no arco e 38% na aorta torácica descendente. A prevalência pode ser de pelo menos 3-4% daqueles com mais de 65 anos e provavelmente está aumentando.^{3 4}

Patogênese^{3 4}

A patogênese do TAA é complexa e provavelmente envolve inflamação, proteólise e redução da sobrevivência das células musculares lisas na parede aórtica. Provavelmente há um desequilíbrio entre enzimas proteolíticas e seus inibidores. Uma vez que a aorta atinge um diâmetro crítico (cerca de 6 cm na aorta ascendente e 7 cm na aorta descendente), ela perde toda a distensibilidade, de modo que um aumento na pressão arterial para cerca de 200 mm Hg (como pode ocorrer fisiologicamente durante estresse ou esforço) pode exceder a resistência da parede arterial e pode desencadear dissecção ou ruptura.

Causas³

• Genético - há um forte componente genético.⁴ Em algumas famílias, parece haver um traço autossômico dominante causando TAA.^{6 7}

• Certos distúrbios do tecido conjuntivo:
  

  • Síndrome de Marfan.

  • Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV.

  • Síndrome de Loeys-Dietz (que se assemelha parcialmente à síndrome de Marfan).⁸

• Infecções:

  • Sífilis terciária.

  • Aneurisma micótico.⁹

  • teste de HIV.¹⁰

• Aortite - por exemplo, de arterite de células gigantes, artrite reumatoide, doença de Behçet, arterite de Takayasu ou fibrose retroperitoneal.

• A dissecção aórtica pode ser uma causa (ou um resultado) de TAA.

• A gravidez é um fator de risco para a dissecção de aneurisma.

• Trauma.

• Levantamento de peso, uso de cocaína e anfetaminas podem estar envolvidos na causa de TAA e/ou dissecção aórtica - talvez devido aos grandes aumentos na pressão arterial que ocorrem durante essas atividades.

Fatores de risco^{3 11 12}

Esses fatores provavelmente resultam em um aumento na taxa de crescimento de aneurismas:^{3 13}

• Hipertensão é o principal fator de risco para a doença da aorta torácica.¹⁴

• Idade avançada.

• Fumar.

• Hiperlipidemia.

• apneia obstrutiva do sono.

• Válvulas aórticas bicúspides ou unicúspides.

• Aterosclerose.

• Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC).

• Doença renal crônica.

• Reparo anterior de aneurisma aórtico.

• Síndrome de Turner - pode ser um fator de risco.

• Cocaína.

A maioria dos TAAs são assintomáticos (cerca de 95%). Eles podem ser diagnosticados apenas incidentalmente, ou se complicados por dissecção, ruptura ou outras complicações. As possíveis apresentações são:

• Dor - localizada no peito, pescoço, parte superior das costas, meio das costas ou epigástrio - o local pode estar relacionado a qual seção da aorta está envolvida:
  

  • Dor aguda ou crescente sugere expansão, com risco de ruptura ou dissecção iminente.

  • A dissecção aórtica aguda apresenta início súbito, dor muito intensa, lancinante ou aguda, que é máxima no momento do início (em contraste com a dor mais surda e crescente do infarto do miocárdio).⁴

• Regurgitação aórtica - se um TAA proximal envolver a válvula aórtica.

• Sintomas sistêmicos (por exemplo, febre) - se houver uma causa infecciosa.

• Apresentações tromboembólicas:
  

  • Êmbolos arteriais.

  • Coagulação intravascular disseminada - por exemplo, hematomas, petéquias.

• Sintomas devido à compressão de estruturas locais:
  

  • Rouquidão (nervo laríngeo recorrente).

  • Tosse, estridor ou dispneia.

  • Obstrução da veia cava superior.

  • Disfagia.

  • Dor nas costas (erosão do corpo vertebral).

Dissecação aórtica aguda¹²

Isso pode apresentar-se com:

• Dor intensa e aguda no peito, pescoço ou costas. A dor pode migrar à medida que a dissecção progride.

• Isquemia no território de qualquer artéria afetada - por exemplo, infarto do miocárdio, características neurológicas, isquemia visceral ou de membros.

• Pulsos desiguais nos membros superiores.

• A dissecção pode progredir para ruptura.

TAA Roto

Isso pode apresentar-se com:

• Dor aguda - no peito, pescoço ou costas.

• Colapso, choque ou morte súbita.

• Se o aneurisma erodir em uma estrutura próxima, pode haver:
  

  • Hematemese (fístula aorto-esofágica).

  • Hemoptise (fístula aorto-brônquica).

  • Hemotórax.

  • Tamponamento cardíaco (rupturas no pericárdio).

  • Um desvio agudo da esquerda para a direita (fístula da artéria aortopulmonar).¹⁵

Isso é amplo, e os AATs são facilmente perdidos ou mal diagnosticados. Diagnósticos diferenciais incluem outras causas de dor no peito, dor nas costas torácica, isquemia arterial ou colapso.

Com dor torácica aguda, infarto do miocárdio⁴ e embolia pulmonar¹⁶ são importantes para diferenciar, pois requerem trombólise ou anticoagulação, o que é contraindicado para TAA.

Cenário urgente

Para um paciente gravemente doente com suspeita de ruptura ou dissecção da aorta torácica, as investigações mais relevantes são:

• Exames de sangue - hemograma completo, teste de coagulação, função renal e hepática e prova cruzada.

• ECG.

• Tomografia computadorizada com contraste.

• A angiografia por ressonância magnética também fornecerá boas imagens, mas provavelmente apenas para pacientes estáveis.³

Cenário não agudo

As investigações visam avaliar a anatomia detalhada do aneurisma, quaisquer causas tratáveis e a aptidão do paciente para a cirurgia:

• Exames de sangue:
  

  • Hemograma completo, teste de coagulação, função renal.

  • VHS e/ou PCR se uma causa inflamatória for suspeitada.

  • Testes de função hepática e amilase, se embolização ou dissecção for suspeitada.

  • Investigar uma causa suspeita, se relevante - por exemplo, sorologia para sífilis ou HIV, doença do tecido conjuntivo.

• ECG.

• Testes de função pulmonar.

• Ultrassom:
  

  • Ecocardiograma transtorácico mostra válvula aórtica e raiz aórtica.

  • O ecocardiograma transesofágico mostra desde a válvula aórtica até a aorta descendente proximal.

  • Ultrassom abdominal - para procurar aneurismas abdominais associados.

• Exames:
  

  • A tomografia computadorizada com meio de contraste é a ferramenta de diagnóstico mais amplamente utilizada. Isso define a anatomia precisa e pode mostrar o aneurisma, dissecção, trombo ou hematoma. Visões detalhadas são necessárias para o planejamento da reparação endovascular.

  • A angiografia por TC é possível e não invasiva, embora o material de contraste seja nefrotóxico.

  • A ressonância magnética (RM) também mostra bem a anatomia; a vantagem é que a angiografia por ressonância magnética não é nefrotóxica.

• A angiografia coronária pode ser apropriada ao avaliar a aptidão para cirurgia ou a possível necessidade de revascularização do miocárdio (CABG) além da cirurgia aórtica.

Veja também o separado Aneurisma da Aorta Rompido e Dissecção Aórtica artigos.

Os aneurismas torácicos têm sido geridos com tratamento com β-bloqueadores e imagem de vigilância de rotina, seguidos de reparo cirúrgico do aneurisma quando o risco de dissecção excede o risco de reparo. Portanto, há uma janela para iniciar terapias para desacelerar o aumento aórtico e atrasar ou, idealmente, prevenir a necessidade de reparo cirúrgico do aneurisma para evitar uma dissecção.

O antagonismo da angiotensina II na prevenção do aumento do aneurisma foi geralmente visto como inovador, mas vários grandes ensaios randomizados envolvendo pacientes com síndrome de Marfan não apresentaram evidências de que o losartan retarda o aumento aórtico de forma mais eficaz do que o tratamento convencional com β-bloqueadores.

Quem precisa de cirurgia?⁴

• Cirurgia imediata/urgente é necessária para:
  

  • Ruptura de AAT.

  • Alguns tipos de dissecção aórtica.

  • Sintomas agudos (porque estes sugerem expansão e ruptura/dissecação iminente).

• TAAs sintomáticos merecem cirurgia independentemente do seu tamanho (porque há um risco maior de que eles rompam ou dissecem).

• TAAs assintomáticos são avaliados para determinar os riscos/benefícios relativos da cirurgia. O risco de ruptura depende de:
  

  • Diâmetro do aneurisma. Este é o fator mais importante na previsão de ruptura. O limiar para reparo dependerá do paciente individual, por exemplo, causa subjacente, comorbidades.

  • Usar a área de superfície corporal, assim como o diâmetro do aneurisma, fornece um perfil de risco mais preciso.

  • Pacientes com síndrome de Marfan ou um forte histórico familiar de TAA merecem cirurgia mais cedo (com um diâmetro de aneurisma menor).

  • A taxa de expansão também é importante.

Gestão médica

• Monitoramento regular do aneurisma - por exemplo, por tomografias ou ressonâncias magnéticas a cada seis meses.

• Controle rigoroso da pressão arterial com o uso de beta-bloqueadores para reduzir o estresse de cisalhamento na parede aórtica.

• Cessação do tabagismo.

• Tratar a causa subjacente quando possível - por exemplo, infecção.

• Tratamento de outros fatores de risco cardiovascular - por exemplo, hiperlipidemia.

Condução

Existem restrições da Agência de Licenciamento de Motoristas e Veículos (DVLA) para aneurismas acima de um determinado tamanho, e requisitos para notificação.¹⁷

Reparo cirúrgico

• Isso envolve uma toracotomia para substituir a aorta doente por um enxerto de Dacron®.

• A substituição da raiz aórtica ± a válvula aórtica também pode ser necessária.

• Existem taxas significativas de mortalidade e complicações perioperatórias (veja 'Prognóstico', abaixo).

Reparo endovascular¹

A reparação endovascular também é conhecida como 'stenting endovascular', EVAR (= reparação endovascular de aneurisma/aórtica) ou TEVAR (= reparação endovascular torácica de aneurisma/aórtica). É uma técnica minimamente invasiva que é relativamente nova. Ela entrega um stent através de um vaso remoto.

• Relatórios de estudos não randomizados sugerem que a reparação endovascular pode melhorar os resultados iniciais, com taxas reduzidas de mortalidade e paraplegia.

• No entanto, o TEVAR pode ter complicações adicionais, como endoleaks, fraturas de stent, migração de enxerto de stent, ruptura da artéria ilíaca, dissecção retrógrada e fístula aorto-esofágica. Estas podem necessitar de reintervenção.

• Pacientes que recebem stents necessitam de acompanhamento frequente com tomografias computadorizadas.

História natural:

• O tamanho do TAA é o principal fator que prevê a ruptura.

• O curso natural é que o aneurisma aumente de tamanho lentamente.

• A taxa de mortalidade em cinco anos de TAAs >6 cm é de 38-64%.

• Aneurismas da aorta torácica que progridem para dissecções aórticas agudas são frequentemente fatais.¹⁴

• Quando ocorre a ruptura, os pacientes geralmente morrem dentro de seis horas. Embora cerca de metade chegue viva ao hospital, a mortalidade geral de TAAs rompidos é de até 97%.

Com reparo cirúrgico eletivo:

• A mortalidade perioperatória em 30 dias é de 4,8% com cirurgia aberta.

• Possíveis complicações específicas da reparação aórtica são:
  

  • Paraplegia devido à isquemia da medula espinhal - com reparos na aorta descendente.

  • Acidente vascular cerebral.

  • Lesão renal aguda.

• Uma revisão mais detalhada dos resultados após a cirurgia está disponível.

• Para atletas - um especialista recomenda a triagem de rotina de todos os atletas envolvidos em levantamento de peso ou atletismo pesado.⁴

• Para pacientes com síndrome de Marfan ou síndrome de Ehlers-Danlos - betabloqueadores por toda a vida, restrição moderada de atividade física e exames regulares de imagem da aorta.

• Para pacientes com válvula aórtica bicúspide, a avaliação da aorta ascendente pode ser recomendada.¹⁸