O que é atresia biliar?

Atresia biliar é uma condição de causa incerta na qual parte, ou todos, os ductos biliares extrahepáticos são obliterados por inflamação e fibrose subsequente, levando à obstrução biliar e icterícia. É fatal se não tratada.¹

Foi proposta uma etiologia viral, embora a associação com outras anomalias congênitas em alguns casos sugira uma possível anormalidade no desenvolvimento.

• Agenesia biliar ocorre em 1 em 8.000 a 18.000 nascidos vivos e representa a maioria dos transplantes de fígado pediátricos em todo o mundo.²

• Aproximadamente 20% apresentam anomalias congênitas coexistentes, mais comumente envolvendo o coração, abdômen e trato geniturinário. Pode haver situs inversus ou polissplenia/esplenia associados, com ou sem outras anomalias congênitas. .³

A história natural da atresia biliar começa com uma fase latente pré-clínica, com anomalias frequentemente não reconhecidas, como níveis elevados de bilirrubina fracionada. Os sintomas visíveis de colestase aparecem após as primeiras semanas de vida, seguidos por uma lesão hepática de rápida progressão e doença hepática terminal no primeiro ano de vida.

• Clinically, biliary atresia presents with icterícia persistente, fezes claras e urina escura em recém-nascidos a termo com peso normal ao nascer. Todos os recém-nascidos a termo que permanecerem ictéricos após 14 dias (e os prematuros após 21 dias) devem ser investigados para doença hepática, inicialmente com a medição simples da fração conjugada da bilirrubina.

• O mecônio normal é eliminado inicialmente e as fezes podem ser de cor biliar por um curto período depois, mas fezes pálidas são a regra. A triagem com um cartão de cores para fezes pode ser um método de triagem simples e de baixo custo para atresia biliar em recém-nascidos.⁵

• Esplenomegalia geralmente não é uma característica, a menos que a apresentação seja tardia (com mais de 3 meses de idade), sendo assim um sinal de hipertensão portal.

• Falha no crescimento é resultado da má absorção de gorduras de cadeia longa e do estado catabólico.

Isto é de acordo com o site de atresia no sistema biliar extrahepático:

• Tipo I: atresia do ducto biliar comum com ductos proximais permeáveis.

• Tipo II: atresia do ducto hepático comum com estruturas císticas na porta hepatis.

• Tipo III: atresia do ducto hepático direito e esquerdo até o nível do hilo hepático (mais comum).

• As provas de função hepática estão alteradas com hiperbilirrubinemia conjugada. A gamma-glutamiltransferase (GGT) costuma estar mais elevada na atresia biliar do que em outras causas de colestase neonatal. O colesterol sérico pode estar elevado, mas os triglicerídeos estão dentro do intervalo normal.

• Ultrassonografia é recomendada como a estratégia inicial de imagem. Ultrassonografia e cintilografia hepatobiliar ( tecnécio-^99m) pode ser usado para ajudar a diferenciar atresia de hepatite neonatal, hipoplasia biliar intra-hepática e lesões obstrutivas extra-hepáticas.

• A histologia do fígado (obtida por biópsia percutânea) é o método diagnóstico usual de escolha.⁷

• A pancreatografia endoscópica retrógrada para visualizar o trato biliar é ocasionalmente necessária quando o diagnóstico não está claro, mas é tecnicamente difícil em recém-nascidos e seu uso é restrito a grandes centros.

• Outras causas de icterícia obstrutiva - cisto de colédoco, colelitíase e perfuração espontânea do ducto biliar podem ocorrer em período neonatal.

• Fibrose cística.

• Distúrbios de armazenamento de lipídios.

• Hepatite neonatal idiopática.

• Infecções congênitas.

• Deficiência de alfa-1-antitripsina (A1AT).

The Kasai procedure and transplante de fígado represent the only therapeutic options for patients with biliary atresia.⁸

Cirúrgico

• Desde que não haja cirrose e o paciente se apresente precocemente, o tratamento primário para atresia biliar é a portoenterostomia de Kasai ou uma de suas variantes.

• Na operação não modificada, o tecido extrahepático atretico é removido e um laço jejunal de Roux-en-Y é anastomosado ao hilio hepático. Pode restaurar o fluxo biliar e eliminar a icterícia.

• A portoenterostomia de Kasai conecta diretamente os intestinos ao fígado para restaurar o fluxo biliar. Um fator crítico que prevê os resultados após esse procedimento é o momento em que a cirurgia é realizada. Antes de 30-45 dias de vida oferece a maior chance de atrasar ou evitar o transplante de fígado.²

• A portoenterostomia continua sendo o tratamento cirúrgico de primeira linha na atresia biliar, enquanto o transplante de fígado serve como uma solução de emergência quando a portoenterostomia falha ou a função hepática deteriora-se gradualmente após o estabelecimento inicial do fluxo biliar bem-sucedido.⁹

• A transplante de fígado precoce parece ser benéfico em casos com fígado disponível para transplante.¹⁰

• Ascending colangite can develop in the first few months after surgery, with recurrence of jaundice, acholic stool and abdominal pain. Sometimes sepsis is severe and requires resuscitation and intensive care.

• Colangite recorrente ou tardia pode indicar uma obstrução do laço de Roux-en-Y ao passar pelo mesocólon. Lagos de bile podem se desenvolver no fígado a qualquer momento após a cirurgia e podem ser uma fonte de infecção recorrente.

• Cirrose, hipertensão portal e insuficiência hepática.¹¹

• Carcinoma hepatocelular.

• Osteomalácia ou raquitismo biliar.

Menor grau de fibrose biliar, proliferação ductular, ausência de malformação da placa ductal, ductos maiores que 150 μm e idade mais jovem foram associados a um melhor prognóstico a longo prazo.

A sobrevida a longo prazo com o fígado nativo é significativamente menor; o transplante de fígado é a opção preferencial para o manejo da atresia biliar. Estudos de desfechos em adultos com atresia biliar indicam uma sobrevida com fígado nativo de 20% em adultos 20 anos após a cirurgia de Kasai, e 10% entre aqueles que estão há 30 anos após a cirurgia.