Craniofaringiomas

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O que são craniofaringiomas?¹

Os craniofaringiomas são uma variedade de tumores de crescimento lento que surgem de remanescentes do ducto craniofaríngeo e/ou da fenda de Rathke. Eles geralmente ocupam a região selar e suprasselar, surgindo mais comumente no pedúnculo hipofisário e projetando-se no hipotálamo. O ducto craniofaríngeo se estende da faringe até a sela túrcica e o terceiro ventrículo, e os tumores podem ocorrer em qualquer ponto ao longo de seu comprimento. Portanto, os tumores podem ser:

• Sellar - suprasselar (na maioria dos casos), infrasselar ou intrasselar.

• Pré-quiasmático.

• Retroquiasmático.

Localizações raras incluem extradural e extracraniana-nasofaríngea, fossa posterior ou estendendo-se pela coluna cervical. Esses tumores são avasculares na angiografia e podem envolver ou deslocar os vasos que formam o círculo de Willis. Os craniofaringiomas são histologicamente benignos, mas podem invadir estruturas circundantes e podem recorrer após uma resseção aparentemente total. Com base em sua histologia, os craniofaringiomas podem ser ainda classificados como adamantinomatosa (tipo pediátrico, de natureza cística, tipo mais comum), papilar (tipo adulto, de natureza sólida) ou mista.

• A incidência geral é de 0,5-2,0 novos casos/milhão de habitantes/ano. Aproximadamente 30-50% de todos os casos ocorrem na infância.²

• Craniopharyngiomas (CPs) constitute 1-3 percent of all brain tumours in adults and 5-10 percent of brain tumours in children. Aproximadamente 40% dos casos de CP têm menos de 16 anos no momento do diagnóstico.³

• Há uma distribuição etária bimodal com picos ocorrendo entre 5-14 anos e 65-74 anos de idade.⁴

• Possivelmente há uma ligeira predominância em homens.

Os sintomas e sinais podem ser insidiosos e incluir aqueles de uma lesão ocupando espaço. A gama de apresentação e gravidade é ampla. As características clínicas típicas no diagnóstico incluem dor de cabeça, deficiência visual, poliúria/polidipsia, crescimento deficiente e ganho de peso significativo.⁶

• Endocrine dysfunction:
  

  • Hipotireoidismo, insuficiência adrenal e diabetes insipidus.

  • Pode haver pan-hipopituitarismo e obesidade.

  • Other endocrine features include decreased sexual drive and impotence. Most women complain of amenorreia.

  • Pode haver delayed ou puberdade precoce e falha de crescimento occurs in most young people.

• Dores de cabeça: tipicamente de progressão lenta, maçantes e posicionais.

• Distúrbios visuais:
  

  • Causado pela compressão do nervo óptico e/ou quiasma.

  • Inclui quadrantanopia inferior bitemporal progredindo para hemianopia bitemporal e atrofia óptica.

  • Crianças raramente percebem sintomas visuais até que danos avançados e irreversíveis tenham ocorrido.

• Neuropsychological problems:
  

  • Mild-to-severe demência (due to frontal expansion) may occur.

  • Outras manifestações psicocomportamentais incluem hiperfagia e obesidade, atraso psicomotor, imaturidade emocional, apatia, déficits de memória de curto prazo e incontinência.

• Características da hidrocefalia: caused by obstruction of CSF outflow at the third ventricle, resulting in headache, papiledema and visual impairment.

Falha de crescimento, puberdade atrasada e dores de cabeça são as apresentações mais comuns em crianças.

• Outros tumores cerebrais.

• Other causes of intracranial lesões ocupando espaço intracraniano.

• Outras causas de disfunção hipotalâmica pituitária.

• Esclerose múltipla.

• Doença de Lyme.

• Síndrome de Tolosa-Hunt.

• Enxaqueca.

• Imagem:
  

  • Radiografia simples do crânio mostra um cisto calcificado na/acima da fossa pituitária em 80% dos casos. Tais calcificações são mais comuns em crianças (90%) do que em adultos (50%).

  • A tomografia computadorizada pode revelar uma lesão de densidade mista na região suprasselar contendo componentes sólidos e císticos. A administração de contraste melhora a definição do cisto.

  • A ressonância magnética (RM) e a angiografia por ressonância magnética (ARM) esclarecem a posição precisa do tumor em relação ao terceiro ventrículo e a relação dos principais vasos com o tumor, respectivamente.

• Bioquímico: testes de estimulação da hipófise para avaliar a necessidade de terapia de reposição hormonal hipofisária.

• O paciente precisa de uma avaliação neuro-oftalmológica completa com documentação formal dos campos visuais.

• Alguns pacientes também podem se beneficiar de uma avaliação psiquiátrica.

Cirurgia não agressiva seguida de radioterapia é atualmente a opção de tratamento mais amplamente utilizada.⁸ The management of choice for patients with favourable tumour localisation is complete resection but ensuring maintenance of the optic nerve and hypothalamic-pituitary axes.⁹ Neurosurgery for children remains controversial due to the high burden of postoperative effects.³

Cirurgia

• O tratamento para a maioria dos craniofaringiomas é cirúrgico, mas isso está associado a uma morbidade e mortalidade pós-operatória significativas, e a recorrência é muito comum.

• Uma abordagem endoscópica endonasal estendida pode oferecer uma alternativa à cirurgia transcraniana para alguns pacientes com craniofaringiomas suprasselares.¹⁰

• Excisão total do tumor seguida de radioterapia: o principal risco é a remoção do hipotálamo. Embora as taxas de recorrência sejam baixas, há uma taxa de mortalidade de até 10%.

• A remoção parcial do tumor seguida de radioterapia está associada a uma taxa de recorrência de até 50% (muito maior sem radioterapia).

• Drenagem das áreas císticas seguida por irradiação externa ou implantação de ítrio-90 radioativo.

Tratamentos intracísticos

• A quimioterapia sistêmica não funciona, mas a quimioterapia intracística tem sido realizada com resultados razoáveis e efeitos colaterais mínimos.¹¹ Intracystic interferon alfa and bleomycin have been shown to be effective.^{12 13}

• A braquiterapia e os radioisótopos são recomendados para craniofaringiomas císticos solitários. A aspiração estereotáxica do conteúdo cístico é seguida pela instilação de um isótopo emissor de beta. O fósforo-32 (P-32) intracístico pode ser eficaz no controle dos componentes císticos dos craniofaringiomas como tratamento primário ou após outros tratamentos, mas a progressão dos componentes tumorais sólidos frequentemente ocorre.¹⁴ Other radioisotopes used include rhenium 186, gold 198 and yttrium-90.

Radioterapia

• A radioterapia é utilizada após a excisão total ou parcial do tumor.

• A radiação estereotáxica (radioterapia altamente focada usando imagens tridimensionais) tem sido utilizada para tratamento adicional de tumor sólido residual após braquiterapia.

• Radioterapia com gamma knife para pequenos tumores entre o retroquiasma e a haste anterior. Embora seja útil apenas em um número seleto de tumores, há menos riscos com a radioterapia gamma knife - notavelmente, sem sequelas neuroendócrinas.¹⁵

• Uso de terapia com fótons fracionadosmenos feixes direcionando a dose ao longo de um caminho que termina no alvo, assim a dose para os tecidos não afetados é significativamente reduzida.¹⁶

• Relacionado ao tumor: estes se referem aos efeitos de uma lesão ocupando espaço.

• Related to the treatment:
  

  • A ressecção total está associada a uma taxa de mortalidade de até 10% (menor em adultos). Podem haver consequências psicossociais significativas se o hipotálamo for danificado.

  • Endocrinopatia permanente (por exemplo, diabetes insipidus) ocorre em até 75% dos adultos e 93% das crianças. 80-90% dos pacientes precisarão de reposição de pelo menos dois hormônios da hipófise anterior.¹⁷

  • A obesidade ocorre em mais de 50% dos pacientes.²

  • Outras complicações incluem:

    • Convulsões.¹⁷

    • Distúrbios visuais.

    • Vazamento de LCR.

    • Encefalite por herpes simples: também houve um relato de caso disso no pós-operatório.¹⁸

• A recorrência ocorre em até 75% dos pacientes após 2-5 anos. A intervenção precoce minimiza significativamente esse risco, e o tamanho do tumor também influencia o risco (20% se for menor que 5 cm e 83% se for maior que 5 cm). As recorrências geralmente ocorrem no local primário; recorrências ectópicas e metastáticas são extremamente raras.

Isso depende da natureza exata do tumor envolvido - tipo histológico e localização. O envolvimento hipotalâmico tem um prognóstico pior:

• A taxa de sobrevivência geral de 10 anos está entre 80% e 95% em 5 anos.

• The outlook for younger patients is generally very good; o prognóstico de microadenoma é excelente, mas pacientes com macroadenomas podem ficar com déficits visuais, metabólicos ou neurológicos residuais após o tratamentoA sobrevivência de 5 anos para idades entre 0 e 14 anos foi de 92,7% para adolescentes.¹⁹ .

• Pacientes mais velhos têm um desempenho pior (38% de sobrevivência em cinco anos para aqueles com mais de 65 anos, embora possam haver fatores de confusão, como comorbidades não relacionadas).

• Com danos hipotalâmicos, a doença progressiva com operações recorrentes e radioterapia craniana adicional frequentemente resultam em obesidade hipotalâmica, uma vida psicossocial afetada e disfunção cognitiva. A morbidade e mortalidade são aumentadas, particularmente para doenças cerebrovasculares.²⁰