O que é fibrose retroperitoneal?

Afibrose retroperitoneal (ARP) é uma condição relativamente rara caracterizada por um processo inflamatório e fibroso crônico no retroperitônio que pode levar à compressão de estruturas dentro do retroperitônio.¹

Esse processo fibrótico pode frequentemente levar ao envolvimento da aorta, veia cava, ureteres e músculo psoas. Pode se estender desde o pedículo renal até abaixo da margem pélvica.

• Acredita-se que a RPF seja uma resposta autoimune a um lipídio insolúvel que vazou através de uma parede arterial fina de placas ateroscleróticas.

• O centro da placa geralmente está localizado ao nível da bifurcação da aorta. O tecido fibroso pode bifurcar e seguir as artérias ilíacas comuns.

A RPF é uma doença rara. Afeta mais comumente pacientes entre 40 e 60 anos. Há uma predominância masculina, com uma proporção de homens para mulheres estimada em aproximadamente 2:1 ou 3:1. A incidência real é desconhecida, mas estima-se que seja de 1 por 200.000 a 500.000 por ano.

RPF pediátrico é uma entidade muito rara, com menos de 40 casos relatados no mundo, a maioria dos quais com causas secundárias conhecidas.³

Aproximadamente 75% dos casos são RPF idiopático. .² The recently advocated concept and diagnostic criteria of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has led to widespread recognition of RPF associated with IgG4-related disease.⁴

As causas secundárias identificadas incluem:⁵⁶

• Medicamentos: por exemplo, metisergida, beta-bloqueadores, metildopa, anfetaminas, fenacetina, pergolida e cocaína.

• Aneurisma da aorta abdominal.

• Trauma ao trato renal.

• Infecção.

• Malignidade retroperitoneal.⁷

• Tratamento pós-irradiação ou quimioterapia.

RPF may also be associated with cirrose biliar primária, fibrosing mediastinitis, panhypopituitarism, glomerulonefrite, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, poliarterite nodosa, espondilite anquilosante, hemilaminectomy, hipotireoidismo, tumor carcinoide e tireoidite de Hashimoto.

Podem ocorrer sintomas como dor lombar, queixas sistêmicas inespecíficas e edema nos membros inferiores.¹ The diagnosis is usually late when a patient is evaluated for renal insufficiency and obstructive uropathy.

• A maioria dos pacientes apresenta sintomas inespecíficos, incluindo dor abdominal difusa, com duração inferior a 12 meses.

• Os pacientes podem apresentar complicações da RPF - veja a seção 'Complicações' abaixo.

• As características clínicas iniciais dependem de qualquer causa subjacente.

• A doença avançada causa uropatia obstrutiva. O paciente pode apresentar insuficiência renal aguda ou doença renal crônica devido ao envolvimento do ureter.

• A redução do fluxo sanguíneo para os membros inferiores pode causar sinais de doença arterial periférica.

• A apresentação mais comum é a dor, que pode ocorrer na lombar, nas costas, no escroto ou no abdômen inferior.⁶

• Pode ocorrer febre, perda de peso, náusea e vômito, mal-estar e edema periférico.

• Características urinárias incluem poliúria, polidipsia, anorexia, nictúria, oligúria, frequência urinária e hematúria.

• Crianças podem apresentar dor no quadril ou na região glútea.

• Other conditions that can cause ureteric obstruction and either lesão renal aguda ou doença renal crônica - for example, retroperitoneal abscess, periaortic haematoma, pelvic surgery, radiation therapy and amiloidose.

• Similar radiological appearances may be caused by aneurisma da aorta abdominal, linfomas, sarcomas, pancreatic carcinoma and metastatic malignancies.

É necessário manter um alto índice de suspeita de diagnóstico de RPF quando os pacientes apresentam ESR e CRP elevados e insuficiência renal devido à uropatia obstrutiva.

A biópsia continua sendo o padrão-ouro para diagnóstico, mas investigações radiológicas também podem ser úteis.⁸

• Exames de sangue e urina: os achados podem incluir testes de função renal (disfunção renal), hemograma completo (anemia, aumento do número de leucócitos), VHS elevado, e análise de urina e cultura de urina (piúria).

• Raio-X simples: inespecífico, mas pode mostrar evidências de complicações - por exemplo, obstrução intestinal, edema pulmonar (lesão renal aguda).

• Ultrassom: pode ajudar a identificar a massa retroperitoneal; pode demonstrar o grau de obstrução aos ureteres e rins.

• Seguimento com bário e enema: obstrução intestinal.

• Urografia intravenosa (UIV): mostra ureteres dilatados com desvio medial dos ureteres. A UIV pode levar à nefropatia por contraste; portanto, a hidratação adequada é essencial e a UIV deve ser usada com cautela em idosos e naqueles com comprometimento renal (sempre verificar a função renal previamente).

• Pielografia retrógrada: para pacientes com função renal gravemente comprometida.

• Aortografia, venografia e linfangiografia ajudam na avaliação do nível e da extensão da oclusão.

• Tomografia computadorizada e ressonância magnética: delimitação da extensão da fibrose retroperitoneal e auxílio na exclusão de causas secundárias.

• A renografia por isótopos é útil na avaliação serial da função renal.

• Biópsia sob orientação por TC:⁹ differentiate benign masses from malignant retroperitoneal masses; biopsy in RPF shows periaortic inflammation with lymphocyte and plasma cell infiltrate.

• O diagnóstico pode não ser estabelecido até a exploração cirúrgica.

• Na RPF relacionada a medicamentos, interromper o medicamento causador pode resultar na resolução da obstrução do trato urinário e dos sintomas.

• O tratamento médico da RPF depende da causa subjacente. Em pacientes com RPF idiopática, os glucocorticoides são tradicionalmente considerados o tratamento principal. A literatura médica descreve uma taxa de resposta de 80% ao tratar a RPF apenas com corticosteroides.¹

• O rituximabe também tem sido utilizado com bons resultados.¹⁰

• Drenagem do trato urinário superior pode ser realizada como medida temporária. A nefrostomia percutânea ajuda a restaurar a função renal, o equilíbrio de líquidos, eletrólitos e ácido-base antes da cirurgia.

• Pode ser necessária cirurgia para resolver a obstrução do trato urinário ou de outras estruturas.⁶

• Ureterolise laparoscópica é altamente eficaz para pacientes com RPF de todas as causas, com morbidade e eficácia comparáveis à cirurgia aberta.

• Hipertensão.

• A fibrose pode causar compressão das principais artérias, veias e vasos linfáticos, resultando em tromboflebite, insuficiência arterial e edema nos membros inferiores.

• Obstrução do duodeno e do cólon pode causar obstrução intestinal.

• Obstrução do ducto biliar comum pode causar icterícia.

• O envolvimento da coluna vertebral pode causar anormalidades neurológicas nos membros inferiores.

Os sintomas geralmente começam a melhorar dentro de alguns dias após o início do tratamento, e a tomografia pode mostrar a resolução da massa algumas semanas depois. A resolução completa dependerá do grau de gravidade da doença e do grau de aprisionamento das estruturas retroperitoneais na apresentação - particularmente os rins ou intestinos.¹

• RPF idiopático (não maligno) geralmente tem um bom prognóstico, a menos que não seja diagnosticado ou tratado adequadamente, quando a doença pode causar complicações graves - por exemplo, insuficiência renal terminal.

• RPF maligno tem um prognóstico ruim. A maioria dos pacientes vive apenas de 3 a 6 meses após receber o diagnóstico de RPF maligno.

• Acompanhamento ao longo da vida é necessário para possíveis doenças progressivas ou recorrentes.