Sinônimo: síndrome de defeito do septo atrial com estenose mitral

O que é a síndrome de Lutembacher?¹

The definition has changed and continued to vary. Lutembacher's syndrome is sometimes stated as referring to a congenital defeito do septo atrial (DSA) complicated by acquired estenose mitral. Uma definição diferente usada é qualquer combinação de DSA (congênito ou iatrogênico) e EM (congênito ou adquirido). Com a valvuloplastia mitral por balão percutâneo para EM adquirida, o DSA iatrogênico residual secundário à punção trans-septal é mais comum do que o DSA congênito.

Regurgitação mitral is also sometimes included in the spectrum of heart defects.

Geralmente há hipertrofia e falha ventricular direita marcadas, e fluxo sanguíneo reduzido para o ventrículo esquerdo porque o sangue retorna para o átrio direito através do DSA.

A síndrome de Lutembacher é muito rara. A prevalência exata não é conhecida.

A síndrome de Lutembacher é mais comum em áreas com maior prevalência de doença cardíaca reumática e, portanto, mais comum no Sudeste Asiático. Em países em desenvolvimento com alta prevalência de doença cardíaca reumática, um histórico de febre reumática foi relatado em 40% dos pacientes com síndrome de Lutembacher.

A síndrome de Lutembacher também pode ocorrer com a valvuloplastia mitral percutânea por balão para EM adquirida. O DSA iatrogênico residual secundário à punção trans-septal é mais comum do que o DSA congênito.¹

A síndrome pode se manifestar em qualquer idade, mas mais frequentemente em adultos jovens. Há uma maior prevalência em mulheres porque tanto o ASD quanto a EM reumática são mais comuns em mulheres.

See separate article História e Exame Cardiovascular.

• Pode se manifestar em qualquer idade.

• Os pacientes podem permanecer assintomáticos por muitos anos.

• Os sintomas são principalmente devido ao defeito do septo atrial (DSA). Os sinais e sintomas variam de acordo com o tamanho do DSA.

• Pulmonary congestion and symptoms due to right ventricular failure: weight gain, ankle oedema, right upper quadrant pain and ascite.

• The patient may have a history of febre reumática.

• Fadiga e tolerância reduzida ao exercício resultam de um fluxo sanguíneo sistêmico diminuído.

• Palpitações: são um sintoma comum de apresentação. Predisposição para arritmias atriais (fibrilação atrial is very common).

• Os sintomas causados pela estenose mitral (dispneia paroxística noturna, ortopneia e hemoptise) são vistos com menos frequência na síndrome de Lutembacher do que na estenose mitral isolada. Eles são mais comuns em pacientes com síndrome de Lutembacher com um pequeno DSA.

Sinais

• Pulso arterial: pequeno volume, pode ser irregular se houver arritmia atrial.

• Pulso venoso jugular: veias jugulares distendidas, mesmo na ausência de insuficiência cardíaca direita. Ondas a grandes se em ritmo sinusal.

• Impulso paraesternal esquerdo. Pode ser um impulso de ápice percutível devido ao primeiro som cardíaco palpável e alto da estenose mitral.

• Heart sounds:
  

  • Pode haver características de estenose mitral (primeiro som cardíaco alto, estalido de abertura e um sopro diastólico mitral precoce-médio), mas estas são variáveis.

  • O segundo som cardíaco pode estar amplamente desdobrado.

  • Os terceiros e quartos sons cardíacos de origem ventricular direita podem ser audíveis na borda esternal esquerda e são mais altos com a inspiração.

• Systolic murmurs:
  

  • Um sopro de fluxo pulmonar devido ao aumento do fluxo através da válvula pulmonar.

  • Regurgitação tricúspide: área paraesternal inferior esquerda. Devido à válvula tricúspide deslocada secundária à dilatação do ventrículo direito (comum). Aumenta com a inspiração.

• Mid diastolic murmurs:
  

  • Borda esternal inferior esquerda ou no ápice: aumento do fluxo através da válvula tricúspide.

  • Ápice: estenose mitral.

• Sopro contínuo na área esternal inferior direita: desvio contínuo de sangue através de um pequeno DSA na presença de estenose mitral grave.

• Ascites, hepatomegalia and dependent oedema (if right heart failure).

• Defeito do septo atrial (DSA).

• Other cause of left-to-right shunt and pulmonary congestion, eg, defeito do septo ventricular (DSV), ducto arterioso patente.

• Estenose mitral.

• Forame oval patente.

• Hipertensão pulmonar.

• Regurgitação tricúspide.

• Raio-X de tórax: plethora pulmonar, aumento do átrio esquerdo, aumento do ventrículo direito, aumento da artéria pulmonar, congestão vascular pulmonar.

• Eletrocardiograma: ritmo sinusal ou fibrilação atrial. Caso contrário, ondas P altas, largas ou bífidas na derivação II com uma força negativa profunda em V1 sugerindo aumento de ambos os átrios. QRS mostra desvio do eixo para a direita, hipertrofia ventricular direita, bloqueio completo ou incompleto do ramo direito.

• Transthoracic or transoesophageal ecocardiografia: a ecocardiografia transesofágica continua sendo o padrão-ouro para diagnóstico e avaliação.

• Cateterismo cardíaco: não realizado rotineiramente. Pode ser usado para avaliar a gravidade do defeito do septo atrial (DSA), detectar hipertensão pulmonar reversível, medir a área da válvula mitral e avaliar a doença arterial coronariana em pacientes de alto risco.

Gestão de:

• Insuficiência cardíaca direita.

• Arritmias.

• Endocardite infecciosa.

Prevenção da endocardite infecciosa: alto risco de endocardite infecciosa.

Cirúrgico

• A cirurgia agora é realizada mais cedo em vez de mais tarde porque as taxas de insuficiência cardíaca e arritmia cardíaca aumentam com a idade. Pacientes com hipertensão pulmonar e resistência vascular pulmonar irreversivelmente aumentada (síndrome de Eisenmenger) invariavelmente desenvolvem insuficiência cardíaca progressiva do lado direito após o fechamento do DSA.

• Percutaneous management of the Lutembacher syndrome (percutaneous trans mitral commissurotomy (PTMC) and ASD device closure) is an effective and low risk procedure and avoids considerable morbidity. ^{4 5}

• A valvuloplastia mitral isolada pode ser complicada pelo desenvolvimento de DSA secundário à punção trans-septal realizada como parte do procedimento.

• Insuficiência cardíaca direita.

• Arritmias atriais.

• Hipertensão pulmonar.

• Endocardite infecciosa. A presença de EM, especialmente quando acompanhada de regurgitação mitral, aumenta a suscetibilidade à endocardite infecciosa, em contraste com a baixa incidência de endocardite infecciosa em DSA não complicada.

• Síndrome de Eisenmenger (very uncommon with a large atrial septal defect (ASD) and a high left atrial pressure due to the mitral stenosis).

As taxas de mortalidade e morbidade estão relacionadas à gravidade relativa das lesões individuais. A sobrevivência até idade avançada também foi relatada.

The long-term natural history of ASD is unfavourably influenced by MS, which augments the left-to-right shunt and predisposes to atrial fibrillation and right ventricular failure.

O diagnóstico precoce e o tratamento cirúrgico melhoram o prognóstico:

• Se diagnosticada em estágio avançado, a hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca se desenvolvem e o prognóstico é muito pior.

• Se diagnosticado antes do desenvolvimento de hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca, o fechamento do DSA com substituição da válvula mitral apresenta um bom prognóstico e prolonga a sobrevivência.