Síndrome de hiperviscosidade

Hiper viscosidade refere-se a qualquer estado em que há aumento da viscosidade do sangue. O aumento da viscosidade do soro geralmente resulta do aumento das imunoglobulinas séricas circulantes (por exemplo, macroglobulinemia, mieloma múltiplo) e também pode resultar do aumento dos componentes celulares do sangue (por exemplo, glóbulos vermelhos ou brancos) em estados hiperproliferativos - por exemplo, leucemias, policitemia e trombocitemia.¹

Epidemiologia

• A incidência precisa da síndrome de hiperviscosidade não é conhecida, pois pode ocorrer em um grande número de condições.

• A hiperviscosidade pode ocorrer em qualquer idade, mas a etiologia observada em bebês é diferente da observada em adultos.

A hiperviscosidade ocorre como resultado de um aumento do hematócrito ou devido a níveis elevados de componentes plasmáticos circulantes. Muitas condições podem produzir este estado, incluindo:²

• Macroglobulinemia de Waldenström (causa mais comum).

• Múltiplo mieloma.

• Policitemia rubra vera.

• Leucemia (tanto aguda quanto crônica).

• Distúrbios do tecido conjuntivo - por exemplo, artrite reumatoide.

• Terapia com ácido retinoico.

• Crioglobulinemia.

• Hipóxia crônica.

• Síndromes paraneoplásicas (a hiperviscosidade resulta de grandes quantidades de imunoglobulinas, crioglobulinas, paraproteínas ou anticorpos circulantes, ou devido a um aumento excessivo de células sanguíneas).

Em bebês, a hiperviscosidade pode ocorrer como resultado da policitemia que se desenvolve em resposta à hipóxia intrauterina ou à hipóxia durante o parto.³

Aumento da viscosidade e redução do fluxo sanguíneo podem resultar em uma variedade de manifestações clínicas, incluindo:

• Sistema nervoso central: letargia, dor de cabeça, nistagmo, surdez, convulsões.

• Visual: papiledema, hemorragias de fundo, dilatação dos vasos retinianos, perda de visão.⁴

• Sistema cardiovascular: hipertensão, insuficiência cardíaca.

• Hematológico: anemia dilucional, sangramento anormal (por exemplo, hematomas, sangramentos mucosos, sangramento retal, menorragia), trombose, disfunção de leucócitos (sepse), dificuldades de compatibilidade cruzada.

• Renal: insuficiência renal, acidose tubular renal proximal.

• Viscosidade do plasma - aumentada.

• Hemograma completo e contagem diferencial de células.

• O esfregaço de sangue pode mostrar formação de rouleaux.

• Contagem de plaquetas.

• Teste de coagulação.

Outras investigações para determinar a causa subjacente incluem aspiração de medula óssea, eletroforese de urina, níveis de autoanticorpos.

Não-medicamentoso

• Pacientes com síndrome de hiperviscosidade devem ser informados de que isso pode ocorrer novamente; eles devem ser orientados a procurar sinais de sangramento ou infecção.

• Algumas condições que produzem hiperviscosidade podem ser ajudadas por flebotomia regular - por exemplo, policitemia rubra vera.

• Infelizmente, procedimentos repetidos podem levar à deficiência de ferro, resultando em eritrócitos microcíticos, que induzem maior viscosidade do que eritrócitos normocíticos. Isso pode aumentar o risco de eventos veno-oclusivos.⁵

• Os bebês podem ser tratados usando transfusão de troca parcial.

• Em pacientes adultos, a plasmaférese para remover o excesso de células ou complexos circulantes continua sendo o tratamento de escolha.⁶Recomenda-se 1-2 procedimentos para o tratamento da síndrome de hiperviscosidade na macroglobulinemia de Waldenström. Em pacientes que são resistentes a medicamentos, isso pode ser indicado como manejo a longo prazo.¹

Medicamentos¹

A causa subjacente da síndrome de hiperviscosidade pode ser tratada com quimioterapia, quando apropriado. Rituximabe é um agente comumente utilizado.

Complicações podem ocorrer como resultado de sangramento, trombose ou sepse e podem resultar em déficit neurológico, insuficiência cardíaca e insuficiência renal.

O prognóstico geral para qualquer paciente dependerá da condição subjacente e da gravidade de quaisquer complicações de hiperviscosidade.