Quão comuns são os tumores na coluna vertebral?

Tumores primários não linfoproliferativos da coluna são incomuns e representam menos de 5% das neoplasias ósseas. A doença metastática da coluna é muito mais comum.¹

Aproximadamente 40-80% dos pacientes que morrem de câncer apresentam metástases ósseas no momento da morte, sendo a coluna vertebral o local esquelético metastático mais comum. Problemas podem ser causados por compressão direta na medula espinhal, obstrução vascular e infiltração invasiva.

Em crianças, os tumores benignos comuns incluem osteomas osteoides e osteoblastomas.

Veja também o separado Tumores Ósseos, Mieloma e Linfoma não-Hodgkin articles.

Tumores produtores de osso da coluna vertebral

See also the article on Tumores Ósseos

Isso inclui:

• Osteoma osteoide - benign and locally self-limiting:
  

  • Normalmente ocorre em crianças de 10 a 20 anos - principalmente do sexo masculino.

  • Eles envolvem o esqueleto axial cerca de 10% do tempo.

  • Mais da metade dos osteomas osteoides são encontrados na região lombar; o próximo local mais comum é a região cervical, seguida pela região torácica e, por último, o local menos comum - a região sacral.

  • Osteomas osteoides são geralmente sintomáticos.

  • Elas podem resultar em escoliose dolorosa, atrofia muscular, dor radicular e distúrbios de marcha secundários à dor e imobilização.

• Osteoblastoma - benign but expand locally and are aggressive:
  

  • Eles ocorrem em pacientes jovens na segunda ou terceira década de vida.

  • Eles são duas vezes mais comuns em homens do que em mulheres.

  • Os pacientes geralmente se queixam de dor localizada e paraestesias.

  • Pode haver paraparesia e, se o tumor for grande o suficiente, paralisia.

• Tumores de células gigantes - most are benign:
  

  • A malignidade ocorre em apenas uma pequena minoria dos casos e geralmente está relacionada à irradiação prévia na área do tumor.

  • Estes são mais comuns em mulheres e ocorrem entre a terceira e a quinta décadas de vida.

  • Elas podem aumentar dramaticamente de tamanho durante a gravidez, devido a influências hormonais.

  • Os sintomas incluem dor com padrão radicular e compressão neurológica com fraqueza e déficits sensoriais.

• Osteossarcoma - a malignant spindle cell lesion which produces osteoid, the organic portion of the bone matrix, secreted by osteoblasts:
  

  • Osteossarcomas of the spine are rare.

  • Eles geralmente se manifestam em pacientes na quarta década de vida e têm predominância masculina.

  • Os osteossarcomas são mais comuns nos segmentos lumbossacrais.

  • Os pacientes frequentemente apresentam dor e uma massa palpável.

  • Sintomas neurológicos são encontrados na maioria dos pacientes.

  • A fosfatase alcalina sérica pode estar elevada.

Tumores da coluna vertebral que produzem cartilagem

• Osteocondroma - they also are commonly referred to as exostosis:
  

  • É uma lesão benigna com capa cartilaginosa.

  • Os osteocondromas representam 4% de todos os tumores solitários da coluna.

  • Eles ocorrem em pacientes com idades entre 20-30 anos.

  • Eles são mais comuns em homens.

  • Osteocondromas são mais comuns na coluna cervical.

• Condrossarcoma - malignant cartilage-producing tumours:
  

  • Condrossarcoma is the second most common non-lymphoproliferative tumour of the spine.

  • Os condrossarcomas compreendem cerca de 10% de todos os tumores espinhais.

  • Os homens são afetados com mais frequência do que as mulheres.

  • A idade média de apresentação é de cerca de 45 anos.

  • A coluna torácica é o local mais comum.

  • Os sintomas mais comuns são dor, uma massa palpável e queixas neurológicas.

Tumores da medula espinhal²

• Podem ocorrer no parênquima da medula (lesões intramedulares), no saco tecal, mas externas à medula (lesões extramedulares), ou fora do saco tecal (lesões extradurais).

• Os tumores intramedulares da medula espinhal em pacientes adultos representam apenas 5–10% de todos os tumores espinhais, mas são o tipo mais comum de tumor espinhal em crianças.7 Astrocitomas, ependimomas e hemangioblastomas compõem a maioria das lesões intramedulares em adultos.

• As lesões intradurais extramedulares da medula espinhal incluem meningiomas, neurofibromas e schwannomas.

Tumores linfoproliferativos

• Mieloma múltiplo e plasmocitoma - mieloma múltiplo is the most common primary malignancy of bone and the spine:
  

  • O mieloma múltiplo é uma doença sistêmica que afeta pessoas de meia-idade e é caracterizada por áreas de destruição óssea local.

  • A linha celular subjacente é a célula plasmática maligna, que produz quantidades anormais de imunoglobulinas.

  • Os pacientes reclamam de dor que pode ser pior à noite.

• Linfoma - this is associated with a large infiltrate of lymphoid cells.

Tumor de origem notocordal

• Cordoma - rare (incidence 0.08 in 100,000 individuals) low-grade notochordal tumour of the skull base, mobile spine and sacrum which behaves malignantly and has a poor prognosis despite indolent growth patterns.³
  

  • Frequentemente presentes em estágios avançados da doença, tendem a encapsular estruturas neurovasculares adjacentes, semear cavidades de ressecção, recorrer localmente e responder mal à radioterapia tradicional e à quimioterapia convencional, o que torna os cordomas desafiadores de tratar.

  • A extensão da ressecção cirúrgica e a adequação das margens cirúrgicas são os fatores prognósticos mais importantes.

  • Embora o cordoma tenha sido tradicionalmente considerado resistente à radioterapia e quimioterapia convencionais, avanços na focalização da radiação e nos esquemas de tratamento permitiram altas doses de radiação diretamente no tumor, minimizando a toxicidade da radiação para as estruturas circundantes.

Tumor de células redondas

• Sarcoma de Ewing - Ewing's sarcoma is the most common non-lymphoproliferative primary malignant tumour of the spine in children:
  

  • Pacientes com sarcoma de Ewing geralmente apresentam idade entre 10 e 20 anos.

  • O local mais comum de ocorrência na coluna vertebral é a região sacrococcígea.

Aproximadamente 30% dos pacientes com câncer desenvolvem metástases espinhais sintomáticas durante o curso de sua doença. Até 90% dos pacientes com câncer apresentam lesões metastáticas na coluna no momento da morte.⁴ The most common tumours that metastasise to the spine are as follows:

• Câncer de próstata.

• Câncer de mama.

• Câncer de pulmão.

• Câncer renal.

• Câncer gástrico.

Sintomas

• Os sintomas sistêmicos ou constitucionais tendem a ser mais comuns em doenças malignas ou metastáticas do que em lesões benignas.

• Os sintomas geralmente se desenvolvem lentamente.

• Back pain is the most frequent symptom for patients with either benign or malignant neoplasms of the spine:
  

  • Com lesões extradural, a dor é tipicamente agravada por tosse ou esforço.

  • Pode ser radicular, localizado nas costas ou sentido geralmente em uma extremidade.

• Neurological deficits secondary to compression of the spinal cord or nerve roots also can be part of the presentation:
  

  • O grau de comprometimento neurológico pode variar de uma leve fraqueza ou um reflexo anormal até a paraplegia completa, dependendo do grau de invasão.

  • A perda de continência intestinal ou vesical pode ocorrer devido à compressão neurológica ou pode ser secundária a um efeito de massa local de um tumor na região sacrococcígea da coluna, como ocorre nos cordomas.

  • Pode haver também déficits motores, parestesia, dormência nas pernas e perda de controle dos esfíncteres.

Sinais

See also separate Exame da Coluna Vertebral artigo.

• Sensibilidade local na coluna.

• Déficits motores.

• Alterações sensoriais.

Fatores que sugerem metástases na coluna incluem:⁵

• Câncer:

  • Diagnóstico passado ou atual de câncer.

  • Suspeita de diagnóstico de câncer.

• Características da dor que sugerem metástases na coluna:

  • Dor nas costas intensa e persistente.

  • Dor nas costas progressiva.

  • Dor nas costas agravada por esforço (por exemplo, tossir, espirrar ou evacuar).

  • Dor nas costas à noite perturbando o sono.

  • Sensibilidade localizada.

  • Claudicação (dor muscular ou cãibras nas pernas ao caminhar ou se exercitar).

• Devem ser realizados o hemograma completo e a contagem diferencial de leucócitos.

• A função renal e os eletrólitos também devem ser solicitados.

• ESR, ou CRP para ajudar a distinguir entre processos neoplásicos e infecciosos.

• Elevações no cálcio sérico ou na fosfatase alcalina também podem fornecer evidências de processos ósseos neoplásicos. Estudos específicos, como eletroforese de soro ou eletroforese de urina, também podem ser realizados para avaliar a probabilidade de mieloma múltiplo ou plasmocitoma.

• Deve-se solicitar um raio-X simples, tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

• A mielografia também pode ser útil.

A confirmação do diagnóstico e a determinação do tipo específico de tumor são feitas por biópsia da lesão na coluna após a conclusão de todos os estudos radiográficos.⁶ Biopsy can be performed with open or by percutaneous image-guided technique. Percutaneous needle biopsies may not supply adequate tissue for the diagnosis of a primary tumour of the spine.

Descompressão e excisão quando possível. Procedimentos espinhais minimamente invasivos e técnicas cirúrgicas de acesso mínimo têm facilitado uma recuperação mais rápida dos pacientes e o retorno ao tratamento sistêmico. Essas intervenções ajudam a aliviar a dor e melhorar a qualidade de vida, mesmo em pacientes com expectativa de vida relativamente curta. A radioterapia pode ser considerada em candidatos não cirúrgicos ou como terapia adjuvante para melhorar o controle local do tumor. A radiocirurgia estereotáxica tem facilitado isso mesmo em tumores radioresistentes e pode até substituir a cirurgia em malignidades radiossensíveis.⁷

A radioterapia intraoperatória (IORT), na qual a cirurgia e a radioterapia são realizadas na mesma sessão, demonstrou benefícios no alívio da dor e melhora neurológica, bem como benefícios no controle local do tumor e nas toxicidades induzidas pela radiação. No entanto, acompanhamentos curtos e a ausência de ensaios randomizados indicam a necessidade de mais pesquisas para confirmar os resultados da IORT em tumores espinhais.⁸

Para pessoas com metástases espinhais sem compressão medular metastática que têm dor espinhal não mecânica:⁵

• Ofereça radioterapia de fração única de 8 Gy, mesmo que estejam paralisados, ou

• Considere a radioterapia ablativa corporal estereotáxica para pessoas com um bom prognóstico geral ou oligometástases (até 3 metástases discretas em qualquer parte do corpo) com envolvimento da coluna vertebral.

• A radioterapia para malignidade hematológica com metástases espinhais pode reduzir o sucesso da colheita de células-tronco. Se a colheita de células-tronco estiver sendo considerada, o uso da radioterapia deve ser discutido com a equipe multidisciplinar de hematologia relevante.

A ressecção cirúrgica combinada com radioterapia é o tratamento de escolha para a maioria dos pacientes com tumores da medula espinhal, pois não foi observado melhora significativa na sobrevivência com a quimioterapia isolada.²

See also the separate articles on Tumores Ósseos e Mieloma further information.

As complicações associadas aos tumores espinhais podem ser divididas nas seguintes:

• Complications associated with the tumour, its recurrences or its metastases:
  

  • Neurological complications include radicular pain or focal weakness from impingement on a nerve root and complete or incomplete paraplegia from direct pressure on the spinal cord. See also separate Lesão e Compressão da Medula Espinhal artigo.

• Complications associated with the surgical, radiation or chemotherapeutic treatment of the tumours:
  

  • Complicações que resultam da modalidade de tratamento empregada podem estar relacionadas a estruturas sacrificadas durante a ressecção cirúrgica para obter margens claras, estruturas no caminho da radioterapia ou aos efeitos sistêmicos da quimioterapia.