Coagulação intravascular disseminada

Sinônimos: coagulopatia de consumo

O que é coagulação intravascular disseminada?

A Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia (ISTH) define a coagulação intravascular disseminada (CID) como uma síndrome caracterizada pela ativação sistêmica da coagulação sanguínea, que gera fibrina intravascular, levando à trombose de vasos de pequeno e médio porte, e eventualmente à disfunção de órgãos.¹

Normalmente, há um equilíbrio entre os sistemas de coagulação e lise; no entanto, na CID, o mecanismo de coagulação (especialmente a trombina) é ativado de forma inadequada e difusa. Isso pode levar à trombose na forma subaguda ou crônica, mas mais frequentemente ocorre hemorragia à medida que os fatores de coagulação são esgotados. A CID é caracterizada por evidências de ativação tanto da trombina quanto da plasmina.

O desenvolvimento de CID aguda aumenta significativamente a mortalidade da condição subjacente.²

Quão comum é a coagulação intravascular disseminada? (Epidemiologia)³⁴

A condição ocorre em resposta a outra patologia, em vez de como um evento primário. Não há fatores predisponentes em termos de idade, sexo ou raça.

Fatores de risco

Numerosas condições médicas podem ser complicadas por CID, incluindo:⁵

• Infecções, especialmente quando há sepse,⁶ que é a causa mais comum. Estima-se que a CID ocorra em 30-50% dos casos de sepse grave. Alguns relataram algum grau de coagulopatia, clínica ou subclínica, em até 80%.⁷ As bactérias gram-negativas são os culpados mais comuns - a erupção cutânea da sepse meningocócica é clássica. Outras infecções incluem Escherichia coli O157, febre tifóide, febre maculosa das Montanhas Rochosas e parasitas.

• Malignidade, especialmente leucemias.

• Trauma grave incluindo síndrome de esmagamento e, ocasionalmente, queima.

• Complicações da gravidez, incluindo o problema placentário de descolamento prematuro da placenta, embolia de líquido amniótico,⁸ hipertensão grave na gravidez com pré-eclâmpsia fulminante e síndrome HELLP.

• Transfusão de sangue incompatível.

• Rejeição de transplante.

• Doença hepática grave.

• Pancreatite.

• Insolação.

• Aneurisma dissecante da aorta.

• Complicações após a cirurgia.

• Drogas recreativas.

• Algumas mordidas de cobra.

• Alguns distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.

Sintomas de coagulação intravascular disseminada (apresentação)

As características imediatamente óbvias são geralmente aquelas da condição subjacente que causou a CID, especialmente se for aguda. Além disso, pode haver grandes hematomas ou sangramento espontâneo nos locais de punção venosa, no palato mole, nas pernas e no local do trauma.

Em CID subaguda ou crônica, as características podem ser trombóticas, com sinais de trombose venosa.

Na situação aguda, há muitas características apresentadas que podem ser encontradas:

• Sangramento de pelo menos três locais não relacionados é típico e os locais prováveis incluem:
  

  • Ouvidos, nariz e garganta.

  • Trato gastrointestinal.

  • Trato respiratório.

  • Local de punção venosa ou infusão intravenosa.

• Confusão ou desorientação.

• Febre.

• Sinais de hemorragia.

• Sinais da síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) em adultos.

• A pele pode apresentar vários sinais, incluindo:
  

  • Petéquias.

  • Purpura.

  • Bolhas hemorrágicas.

  • Cianose acral.

  • Necrose cutânea dos membros inferiores (púrpura fulminante).

  • Sinais de trombose.

  • Infarto localizado e gangrena.

Diagnóstico de coagulação intravascular disseminada (investigação)¹⁴

O diagnóstico de CID deve incluir tanto informações clínicas quanto laboratoriais. Não há um único teste que possa diagnosticar CID com precisão sozinho. Os testes devem ser repetidos para monitorar mudanças dinâmicas.

As descobertas incluem o seguinte:

• As contagens de plaquetas na CID são tipicamente baixas, com uma tendência de queda, especialmente na CID associada à sepse aguda. Uma queda contínua, mesmo dentro da faixa normal, pode ser suspeita.

• Os produtos de degradação da fibrina (PDF), incluindo o D-dímero, estão elevados. O D-dímero é útil no diagnóstico e monitoramento da CID. Não é específico, pois várias condições causam elevação do D-dímero, mas um D-dímero normal exclui a CID, pois é altamente sensível.⁹

• Tempo de protrombina (TP) elevado (prolongado).

• Tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) elevado (prolongado).

• Nível de fibrinogênio baixo, embora isso possa ser normal em mais da metade dos casos.

Outros achados podem incluir fibrina solúvel elevada (FS) e reduções nos níveis de anticoagulantes naturais, como antitrombina (AT) e proteína C (PC).

Em CID subaguda ou crônica, o TP e o TTPa podem estar prolongados ou normais. O nível de fibrinogênio está modestamente diminuído e, em alguns casos, pode estar dentro da faixa de referência ou aumentado. As plaquetas podem estar ligeiramente baixas ou normais. O D-dímero e o FDP estão ligeiramente elevados.

Sistema de pontuação¹⁴

O sistema de pontuação DIC do ISTH fornece uma medição objetiva do DIC. Quando o DIC está presente, o sistema de pontuação se correlaciona com observações clínicas e resultados chave.

Sistema de pontuação para CID manifesta (deve ser usado apenas se o paciente tiver um distúrbio subjacente conhecido por estar associado à CID manifesta):

• Solicite testes globais de coagulação (tempo de protrombina, contagem de plaquetas, fibrinogênio, marcador relacionado à fibrina) e avalie os resultados dos testes:
  

  • Contagem de plaquetas (>100 x 10⁹/L = 0, <100 x 10⁹/L = 1, <50 x 10⁹/L = 2).

  • Marcador de fibrina elevado - por exemplo, D-dímero, FDP - (sem aumento = 0, aumento moderado = 2, aumento acentuado = 3).

  • PT prolongado (<3 segs (prolongado) = 0, >3 mas <6 segs = 1, >6 segs = 2).

  • Nível de fibrinogênio (>1 g/L = 0, <1 g/L = 1).

• Calcular pontuação:
  

  • ≥5 - compatível com CID manifesta: repetir pontuação diariamente.

  • <5 - sugestivo para CID não evidente: repetir nos próximos 1-2 dias.

Gestão da coagulação intravascular disseminada⁴

A pedra angular do manejo da CID é o suporte com o uso de componentes sanguíneos e tratamento da condição subjacente.¹⁰

Assim, a infecção precisará de antibióticos, e complicações obstétricas podem necessitar de intervenção. A CID, em muitos casos, se resolve espontaneamente uma vez que o distúrbio subjacente é tratado.

• A transfusão de plaquetas ou plasma (componentes) em pacientes com CID não deve ser baseada principalmente em resultados laboratoriais e, em geral, deve ser reservada para pacientes que apresentam sangramento.

• Em pacientes com CID e sangramento ou em alto risco de sangramento (por exemplo, pacientes pós-operatórios ou pacientes que irão se submeter a um procedimento invasivo) e uma contagem de plaquetas de <50 x 10⁹/L, a transfusão de plaquetas deve ser considerada.

• Em pacientes com sangramento e CID com PT e aPTT prolongados, a administração de plasma fresco congelado (PFC) pode ser útil. Não deve ser iniciado apenas com base em testes laboratoriais, mas deve ser considerado naqueles com sangramento ativo e naqueles que necessitam de um procedimento invasivo. Doses iniciais de 15-30 ml/kg são necessárias.

• Se a transfusão de PFC não for possível em pacientes com sangramento devido à sobrecarga de fluidos, concentrados de fatores como o concentrado de complexo protrombínico devem ser considerados (estes corrigirão apenas parcialmente o defeito, pois contêm apenas fatores selecionados, enquanto a CID envolve uma deficiência global de fatores de coagulação).

• Hipofibrinogenemia grave (<1 g/L) que persiste apesar da reposição de PFC, ou deficiências específicas de fibrinogênio, podem ser tratadas com concentrado de fibrinogênio ou crioprecipitado.

• Em casos de CID onde a trombose predomina, como tromboembolismo arterial ou venoso, púrpura fulminante grave associada à isquemia acral ou infarto vascular da pele, devem ser consideradas doses terapêuticas de heparina. Se houver um risco elevado de sangramento coexistente, pode haver benefícios no uso de infusão contínua de heparina não fracionada (HNF) devido à sua curta meia-vida e reversibilidade. A eficácia e segurança da heparina não fracionada, heparina de baixo peso molecular ou transfusão de concentrados de plaquetas ou concentrados de fatores de coagulação não foram avaliadas objetivamente. ¹¹

• Em pacientes gravemente enfermos, sem sangramento, com CID, é recomendada a profilaxia para tromboembolismo venoso com doses profiláticas de heparina ou heparina de baixo peso molecular.

• Em geral, pacientes com CID não devem ser tratados com agentes antifibrinolíticos. Pacientes com CID caracterizada por um estado hiperfibrinolítico primário e que apresentam sangramento grave podem ser tratados com agentes como o ácido tranexâmico.¹²

Complicações e prognóstico da coagulação intravascular disseminada³

• A CID pode rapidamente levar à falência de órgãos e é frequentemente uma condição fatal, especialmente quando não identificada e tratada precocemente.

• A mortalidade geral por CID é difícil de estabelecer devido à gravidade e variedade das condições subjacentes. No entanto, estima-se que as taxas de mortalidade por sepse e trauma grave dobram se o CID se desenvolver.

• Os órgãos podem ser destruídos por infarto, e a isquemia de membros pode levar à perda de dígitos ou mais.

• No entanto, com os cuidados adequados, pacientes com DIC podem ter um desfecho favorável.

• O prognóstico depende principalmente da condição subjacente, mas também da gravidade da CID e da comorbidade.