síndrome HELLP

A síndrome HELLP é uma complicação da gravidez que geralmente se manifesta em mulheres com pré-eclâmpsia ou eclâmpsia. As mulheres afetadas também apresentam sinais de danos no fígado e anormalidades na coagulação do sangue.

É caracterizado por:

• Hemólise (H)

• Enzimas hepáticas elevadas (EHE)

• Contagem baixa de plaquetas (LP)

NB: a maioria dos casos isolados de trombocitopenia na gravidez é devido à trombocitopenia gestacional, onde a contagem de plaquetas cai para 7-150 x 109/L, frequentemente no final do segundo ou no terceiro trimestre, em vez de ser devido à síndrome HELLP.

Etiologia

A causa da síndrome HELLP é desconhecida, mas é um distúrbio da placenta que compartilha características histopatológicas, morfológicas placentárias e alterações na expressão gênica com a pré-eclâmpsia de início precoce.¹ Ainda há debate sobre se é uma forma grave de pré-eclâmpsia ou uma entidade de doença separada. Uma forma incompleta, onde não há hemólise, também é descrita (síndrome de ELLP).²

• A síndrome HELLP ocorre em 0,5 a 0,9% de todas as gravidezes e em 10-20% dos casos de pré-eclâmpsia grave.

• A síndrome HELLP pode ocorrer após o diagnóstico de pré-eclâmpsia (o normal) ou ser o primeiro aviso de pré-eclâmpsia quando diagnosticada erroneamente como, por exemplo, hepatite ou púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).

Fatores de risco^{1 2}

• Idade >35.

• Nulliparidade.

• Hipertensão gestacional anterior.

• Gravidez múltipla.

• Síndrome de HELLP anterior.

• Origem racial caucasiana.

• Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) - 10,5% dos pacientes com síndrome HELLP têm SAF.⁴

Apresentação³

• A síndrome HELLP é uma complicação grave da gravidez e pode se manifestar a qualquer momento na segunda metade da gestação.

• 70% dos casos se apresentam antes do parto, atingindo o pico entre 27 e 37 semanas de gestação, mas pode ocorrer antes ou depois.

• 30% das mulheres com síndrome de HELLP apresentam sintomas no pós-parto, geralmente dentro de 48 horas após o parto.

• Os sintomas da síndrome HELLP geralmente são inespecíficos.

• O início geralmente é rápido.

• A dor de cabeça é relatada em até 30-60% das mulheres e os sintomas visuais em 20%.

• Inicialmente, as mulheres podem relatar sintomas inespecíficos, incluindo mal-estar, fadiga, dor no quadrante superior direito ou dor epigástrica, náusea, vômito ou sintomas semelhantes aos da gripe.

• Os sintomas da síndrome HELLP são caracterizados pela exacerbação dos sintomas à noite e alívio durante o dia.

• Hepatomegalia pode ocorrer.

• Algumas mulheres podem ter hematomas/púrpura com facilidade.

• Na avaliação, estão presentes edema, hipertensão e proteinúria.

• Pode ocorrer sensibilidade sobre o fígado.

É necessário ter um alto índice de suspeita clínica para evitar atrasos no diagnóstico e melhorar o desfecho.

• Hemólise com células vermelhas fragmentadas no esfregaço de sangue, devido à anemia hemolítica microangiopática.

• LDH elevado >600 IU/L com bilirrubina elevada, devido à destruição das células vermelhas do sangue.

• As enzimas hepáticas estão elevadas com um nível de AST ou ALT de >70 IU/L, devido a lesão hepática.

• Plaquetas <100 x 10⁹/L devido à ativação e aumento do consumo.

• Níveis associados ao aumento da morbidade e mortalidade materna são:

  • AST ou ALT >150 UI/L.

  • LDH >1400 U/L.

  • Ácido úrico >7,8 mg/100 ml (>460 µmol/L).

• A glutationa S-transferase-a1 do plasma (α-GST ou GST-a1) é um marcador muito sensível para danos hepáticos precoces, mas não está amplamente disponível.

• Fígado gorduroso agudo da gravidez.

• Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).

• Trombocitopenia imune (PTI).

• Síndrome hemolítico-urêmica.

• Exacerbação aguda de lúpus eritematoso sistêmico.

• Hepatite viral.

• Colangite.

• O tratamento definitivo da síndrome de HELLP requer a entrega do feto e é recomendado após 34 semanas de gestação se houver doença multissistêmica presente.

• Um estudo de caso-controle que incluiu 129 mulheres com HELLP não mostrou diferenças na morbidade materna grave ou em complicações neonatais importantes entre aquelas mulheres que tiveram o parto planejado dentro de 48 horas e aquelas com parto planejado imediato, sugerindo que um pequeno atraso no parto pode ser considerado.²

• Não há evidências claras de qualquer efeito da administração de corticosteroides nos desfechos clínicos para mulheres com síndrome de HELLP.⁵

• Se o feto tiver menos de 34 semanas de gestação e o parto puder ser adiado, corticosteroides devem ser administrados para promover a maturação pulmonar fetal. Veja separado Trabalho de Parto Prematuro artigo para mais detalhes.

• No Reino Unido, o Instituto Nacional para Excelência em Saúde e Cuidados (NICE) recomenda que o sulfato de magnésio seja considerado, mas que nem a dexametasona nem a betametasona sejam usados no tratamento da síndrome HELLP.⁶

• Transfusão de glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma fresco congelado e crioprecipitado ou concentrado de fibrinogênio são necessários conforme indicado clinicamente e por testes de sangue e coagulação.

• A síndrome HELLP pós-parto pode ser tratada com troca de plasma.

• O controle da pressão arterial é essencial.

• Mulheres com danos graves no fígado podem precisar de transplante de fígado.

• Se a síndrome de HELLP não for tratada precocemente, até 25% das mulheres podem desenvolver complicações graves.

• Sem tratamento, há uma mortalidade significativa.

• A taxa de mortalidade entre bebês nascidos de mães com síndrome de HELLP varia e depende principalmente da gestação e do peso ao nascer.

Maternal:

• Eclâmpsia - 4-9%.

• Descolamento prematuro da placenta- 9-20%.

• Coagulação intravascular disseminada (CID) - 5-56%.

• Lesão renal aguda - 7-36%.

• Ascite severa - 4-11%.

• Edema cerebral - 1-8%.

• Edema pulmonar - 3-10%.

• Infecção da ferida (após cesariana) - 7-14%.

• Ruptura do fígado.

• Descolamento de retina e outros problemas oculares podem ocorrer.

• Hemorragia cerebral ou derrame.

• Morte - 1-25%.

Fetal:

• Morte perinatal - 7-34% dependendo da idade gestacional.

• Restrição de crescimento intrauterino - 38-61%.

• Parto prematuro - 70% (15% <28 semanas de gestação).

• Trombocitopenia neonatal - 15-38%.

• Não há estudos especificamente projetados para avaliar a capacidade da aspirina em prevenir a síndrome HELLP.

• Não há tratamento ou profilaxia comprovada para a síndrome HELLP. No entanto, devido à sua alta morbidade e mortalidade, ser capaz de prever quais mulheres estão em maior risco de desenvolvê-la pode ter um impacto nos resultados.

• Há algumas evidências de que o uso de uma combinação de marcadores bioquímicos e biofísicos e fatores de risco no primeiro trimestre pode prever a síndrome HELLP.¹

• Qualquer mulher que tenha tido síndrome de HELLP deve ser examinada para síndrome do anticorpo antifosfolipídico.

• Os contraceptivos orais são seguros em mulheres que tiveram síndrome HELLP anteriormente, embora formas mais eficazes de contracepção possam ser indicadas.