síndrome HELLP

A síndrome HELLP é uma complicação da gravidez que geralmente se manifesta em mulheres com pré-eclâmpsia ou eclâmpsia. As mulheres afetadas também apresentam sinais de danos no fígado e anormalidades na coagulação do sangue.

É caracterizado por:

• Hemólise (H)

• Enzimas hepáticas elevadas (EHE)

• Contagem baixa de plaquetas (LP)

NB: a maioria dos casos isolados de trombocitopenia na gravidez é devido à trombocitopenia gestacional, onde a contagem de plaquetas cai para 7-150 x 109/L, frequentemente no final do segundo ou no terceiro trimestre, em vez de ser devido à síndrome HELLP.

Etiologia

A causa da síndrome HELLP é desconhecida, mas é um distúrbio da placenta que compartilha características histopatológicas, morfológicas placentárias e alterações na expressão gênica com a pré-eclâmpsia de início precoce.¹ There is still debate as to whether it is a severe form of pre-eclampsia or a separate disease entity. An incomplete form, where there is no haemolysis, is also described (ELLP syndrome).²

Epidemiologia³

• A síndrome HELLP ocorre em 0,5 a 0,9% de todas as gravidezes e em 10-20% dos casos de pré-eclâmpsia grave.

• A síndrome HELLP pode ocorrer após o diagnóstico de pré-eclâmpsia (o normal) ou ser o primeiro aviso de pré-eclâmpsia quando diagnosticada erroneamente como, por exemplo, hepatite ou púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).

Fatores de risco^{1 2}

• Idade >35.

• Nulliparidade.

• Hipertensão gestacional anterior.

• Gravidez múltipla.

• Síndrome de HELLP anterior.

• Origem racial caucasiana.

• Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) - 10,5% dos pacientes com síndrome HELLP têm SAF.⁴

Apresentação³

• A síndrome HELLP é uma complicação grave da gravidez e pode se manifestar a qualquer momento na segunda metade da gestação.

• 70% dos casos se apresentam antes do parto, atingindo o pico entre 27 e 37 semanas de gestação, mas pode ocorrer antes ou depois.

• 30% das mulheres com síndrome de HELLP apresentam sintomas no pós-parto, geralmente dentro de 48 horas após o parto.

• Os sintomas da síndrome HELLP geralmente são inespecíficos.

• O início geralmente é rápido.

• A dor de cabeça é relatada em até 30-60% das mulheres e os sintomas visuais em 20%.

• Inicialmente, as mulheres podem relatar sintomas inespecíficos, incluindo mal-estar, fadiga, dor no quadrante superior direito ou dor epigástrica, náusea, vômito ou sintomas semelhantes aos da gripe.

• Os sintomas da síndrome HELLP são caracterizados pela exacerbação dos sintomas à noite e alívio durante o dia.

• Hepatomegalia pode ocorrer.

• Algumas mulheres podem ter hematomas/púrpura com facilidade.

• Na avaliação, estão presentes edema, hipertensão e proteinúria.

• Pode ocorrer sensibilidade sobre o fígado.

Investigações³

É necessário ter um alto índice de suspeita clínica para evitar atrasos no diagnóstico e melhorar o desfecho.

• Hemólise com células vermelhas fragmentadas no esfregaço de sangue, devido à anemia hemolítica microangiopática.

• LDH elevado >600 IU/L com bilirrubina elevada, devido à destruição das células vermelhas do sangue.

• As enzimas hepáticas estão elevadas com um nível de AST ou ALT de >70 IU/L, devido a lesão hepática.

• Plaquetas <100 x 10⁹/L devido à ativação e aumento do consumo.

• Níveis associados ao aumento da morbidade e mortalidade materna são:

  • AST ou ALT >150 UI/L.

  • LDH >1400 U/L.

  • Ácido úrico >7,8 mg/100 ml (>460 µmol/L).

• A glutationa S-transferase-a1 do plasma (α-GST ou GST-a1) é um marcador muito sensível para danos hepáticos precoces, mas não está amplamente disponível.

Diagnóstico diferencial

• Fígado gorduroso agudo da gravidez.

• Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).

• Trombocitopenia imune (PTI).

• Síndrome hemolítico-urêmica.

• Acute exacerbation of lúpus eritematoso sistêmico.

• Hepatite viral.

• Colangite.

Gestão³

• O tratamento definitivo da síndrome de HELLP requer a entrega do feto e é recomendado após 34 semanas de gestação se houver doença multissistêmica presente.

• Um estudo de caso-controle que incluiu 129 mulheres com HELLP não mostrou diferenças na morbidade materna grave ou em complicações neonatais importantes entre aquelas mulheres que tiveram o parto planejado dentro de 48 horas e aquelas com parto planejado imediato, sugerindo que um pequeno atraso no parto pode ser considerado.²

• Não há evidências claras de qualquer efeito da administração de corticosteroides nos desfechos clínicos para mulheres com síndrome de HELLP.⁵

• If the fetus is less than 34 weeks of gestation and delivery can be deferred, corticosteroids should be given to promote fetal lung maturation. See separate Trabalho de Parto Prematuro article for more details.

• No Reino Unido, o Instituto Nacional para Excelência em Saúde e Cuidados (NICE) recomenda que o sulfato de magnésio seja considerado, mas que nem a dexametasona nem a betametasona sejam usados no tratamento da síndrome HELLP.⁶

• Transfusão de glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma fresco congelado e crioprecipitado ou concentrado de fibrinogênio são necessários conforme indicado clinicamente e por testes de sangue e coagulação.

• A síndrome HELLP pós-parto pode ser tratada com troca de plasma.

• O controle da pressão arterial é essencial.

• Mulheres com danos graves no fígado podem precisar de transplante de fígado.

Prognóstico

• Se a síndrome de HELLP não for tratada precocemente, até 25% das mulheres podem desenvolver complicações graves.

• Sem tratamento, há uma mortalidade significativa.

• A taxa de mortalidade entre bebês nascidos de mães com síndrome de HELLP varia e depende principalmente da gestação e do peso ao nascer.

Complicações³

Maternal:

• Eclâmpsia - 4-9%.

• Descolamento prematuro da placenta- 9-20%.

• Coagulação intravascular disseminada (CID) - 5-56%.

• Lesão renal aguda - 7-36%.

• Ascite severa - 4-11%.

• Edema cerebral - 1-8%.

• Edema pulmonar - 3-10%.

• Infecção da ferida (após cesariana) - 7-14%.

• Ruptura do fígado.

• Descolamento de retina and other eye problems may occur.

• Hemorragia cerebral ou derrame.

• Morte - 1-25%.

Fetal:

• Morte perinatal - 7-34% dependendo da idade gestacional.

• Restrição de crescimento intrauterino - 38-61%.

• Parto prematuro - 70% (15% <28 semanas de gestação).

• Trombocitopenia neonatal - 15-38%.

Prevenção

• Não há estudos especificamente projetados para avaliar a capacidade da aspirina em prevenir a síndrome HELLP.

• Não há tratamento ou profilaxia comprovada para a síndrome HELLP. No entanto, devido à sua alta morbidade e mortalidade, ser capaz de prever quais mulheres estão em maior risco de desenvolvê-la pode ter um impacto nos resultados.

• Há algumas evidências de que o uso de uma combinação de marcadores bioquímicos e biofísicos e fatores de risco no primeiro trimestre pode prever a síndrome HELLP.¹

• Qualquer mulher que tenha tido síndrome de HELLP deve ser examinada para síndrome do anticorpo antifosfolipídico.

• Os contraceptivos orais são seguros em mulheres que tiveram síndrome HELLP anteriormente, embora formas mais eficazes de contracepção possam ser indicadas.