Fasciíte necrosante

Sinônimos: infecção necrosante de tecidos moles, gangrena de Fournier (fasciíte necrosante do escroto ou vulva), angina de Ludwig (fasciíte necrosante do espaço submandibular)

O que é fasciíte necrosante?

Fasciíte necrosante (FN) ou doença devoradora de carne é uma infecção incomum, mas potencialmente fatal.¹ It is defined as necrotising infection involving any layer of the deep soft tissue compartment (dermis, subcutaneous tissue, fascia or muscle).

Os organismos se espalham do tecido subcutâneo ao longo dos planos fasciais superficiais e profundos. O músculo geralmente é poupado; no entanto, a mionecrose pode ocorrer devido à síndrome compartimental. Os tipos de bactérias que podem estar envolvidos em infecções necrosantes foram classificados em:

• Tipo 1 - infecção polimicrobiana com bactérias aeróbias e anaeróbias: geralmente em pacientes com imunocomprometimento ou doença crônica.

• Tipo 2 - Estreptococo do Grupo A (GAS): ocorre em qualquer faixa etária e em pessoas que, de outra forma, são saudáveis; ocasionalmente acompanhado por infecção estafilocócica.

• Tipo 3 - Infecção monomicrobiana gram-negativa:

  • This includes organismos marinhos such as Vibrio spp. and Aeromonas hydrophila, que pode ocorrer após a contaminação de feridas por água do mar, lesões envolvendo barbatanas de peixe ou picadas, e consumo de frutos do mar crus - particularmente em pacientes com doença hepática crônica.

  • Essas infecções marinhas são particularmente virulentas e podem ser fatais em 48 horas.

• Tipo 4 - infecção marinha e fúngica:

  • Zigomicetos após feridas traumáticas ou queimaduras.

  • Infecção por Candida em pacientes imunocomprometidos.

  • Pode ser rapidamente progressivo com alta mortalidade.

• A fasciíte necrosante é incomum, mas apresenta altas taxas de mortalidade e complicações. Muitos médicos encontrarão pelo menos um caso durante sua carreira, mas é improvável que estejam familiarizados com a condição.

• A incidência estimada no mundo ocidental é de cerca de 0,24–0,4/100.000 pessoas por ano.³ However, in some areas of the world, NF is more common and more than one case in every 100,000 people is reported.

• A idade média é de cerca de 60 anos, e a maioria dos casos são homens.⁴

• A incidência de fasciite necrosante no Reino Unido é estimada em 500 novos casos a cada ano.

Fatores de risco para fasciite necrosante³

Isso inclui:

• Lesão na pele, incluindo picada de inseto, trauma e feridas abertas.

• Condições subjacentes incluem abuso de álcool, uso de drogas intravenosas, doença hepática ou renal crônica, diabetes, malignidade, imunossupressão e possivelmente, tuberculose.

• A fasciite necrosante em crianças pode ocorrer após uma infecção por varicela-zoster.

Note that necrotising fasciitis can occur in previously healthy people with no underlying disease, particularly where Group A streptococci are involved.

Pontos gerais

• Tenha um alto índice de suspeita para NF - por exemplo, com dor inexplicada nos membros.

• Os pacientes estão sistemicamente doentes com dor desproporcionalmente severa; há apenas pequenas alterações na pele nas fases iniciais.

• A fasciite necrosante pode afetar qualquer parte do corpo, mas geralmente envolve as extremidades, períneo ou tronco.

• Pergunte sobre lesões ou doenças recentes, exposição à água do mar ou picada de peixe e condições subjacentes, incluindo abuso de drogas intravenosas.

Sintomas de fasciíte necrosante⁶

Necrotising fasciitis typically develops over a few days but can progress much more rapidly in some cases - for example, with infection with Vibrio spp. and A. hydrophila where it may be fatal within 48 hours. The typical development of symptoms and signs is:

Dia 1-2 aproximadamente:

• Local pain, swelling and erythema. This mimics cellulitis or erisipela: a infecção necrosante está profundamente na pele e não é visível.

• Dor intensa e constante, desproporcional aos sinais físicos, é uma característica notável.

• As margens da infecção estão mal definidas, com sensibilidade se estendendo além da área aparente de envolvimento (ao contrário da celulite).

• Não há resposta aos antibióticos (ao contrário da celulite).

• Linfangite é raramente observada (ao contrário da celulite).

• Doença sistêmica - mal-estar, taquicardia ± febre e desidratação. Uma revisão sugere que os pacientes frequentemente 'se sentem pior do que jamais se sentiram e não sabem por quê'.

Por volta dos dias 2-4:

• A área afetada desenvolve edema tenso, estendendo-se além da margem do eritema.

• Podem haver bolhas, indicando isquemia cutânea (diferente de celulite). Estas podem se tornar hemorrágicas.

• A pele fica descolorida, progredindo para uma pele necrosada cinza que se desintegra.

• Os tecidos subcutâneos têm uma sensação de dureza semelhante à madeira (diferente de celulite ou erisipela). Os planos fasciais e grupos musculares não são palpáveis.

• Pode haver crepitação devido a gás subcutâneo.

• A sensação de dor pode progredir de uma sensibilidade intensa para anestesia à medida que os nervos são destruídos.

• Pode haver um amplo trajeto eritematoso na pele ao longo do caminho da infecção à medida que avança cefalicamente.

• Se houver uma ferida aberta, sondar as bordas com um instrumento rombo facilita a dissecação dos planos fasciais superficiais bem além das margens da ferida.

Por volta dos dias 4-5:

• Desenvolvem-se hipotensão e choque séptico.

• Os pacientes ficam confusos e apáticos.

A gangrena de Fournier é uma forma rapidamente progressiva de fasciíte necrosante infecciosa das regiões perineal, genital ou perianal, levando à trombose dos pequenos vasos subcutâneos e necrose da pele sobrejacente.⁷

• Celulite ou erisipela.

• Gangrena de pyoderma.

• Isquemia de membro, síndrome compartimental.

• trombose venosa profunda ou tromboflebite.

• Osteomielite with soft tissue involvement.

O diagnóstico é clínico - se houver forte suspeita clínica de NF, é necessária cirurgia exploratória independentemente dos resultados dos testes.

É necessário um alto índice de suspeita quando um paciente apresenta infecção cutânea causando inchaço, dor e eritema, particularmente se o paciente também tiver diabetes, malignidade, abuso de álcool ou doença crônica do fígado ou dos rins. A presença de bolhas ou gás em um raio-X simples pode ser diagnóstica. A exploração cirúrgica precoce é aconselhada quando há qualquer incerteza.⁹

A pontuação LRINEC (Indicador de Risco Laboratorial para Fasciíte Necrosante) é baseada em seis análises bioquímicas de exames de sangue (PCR, leucócitos, hemoglobina, sódio, creatinina e glicose) e destina-se a distinguir FN de infecções cutâneas e de tecidos moles não necrosantes.⁵ The score has shown good sensitivity in several studies.¹⁰¹¹

During surgery, the diagnosis of NF is made on its macroscopic features, which include: grey necrotic tissue, lack of bleeding, thrombosed vessels, 'dishwater pus', lack of resistance to finger dissection and non-contracting muscle.

The following tests may help to identify possible necrotising infection where the clinical picture is uncertain. However, note that cirurgia exploratória e biópsia de tecido são o padrão-ouro para o diagnóstico de NF.

• Exames de sangue - As investigações iniciais apropriadas são as mesmas para todos os pacientes que apresentam sepse – hemograma completo, ureia e eletrólitos, testes de função hepática, triagem de coagulação, PCR, lactato, gasometria arterial/venosa e culturas de sangue.¹²

  • Os exames de sangue podem mostrar leucocitose, acidose, perfil de coagulação alterado, hipoalbuminemia e função renal anormal

  • Contagem de leucócitos >15,4 x 10⁹/L.

  • Sódio sérico inferior a 135 mmol/L.

  • CRP elevado ( >16 mg/dL).

  • Nível de CK elevado (>600 U/L).

  • Ureia >18 mg/dL.

• Teste de dedo à beira do leito:

  • Isso é realizado sob anestesia local, com uma incisão de 2 cm até a fáscia profunda. Uma sondagem suave com o dedo indicador é realizada no nível da fáscia profunda.

  • Os sinais de NF são a ausência de sangramento, pus malcheiroso semelhante a 'água de louça' e a falta de resistência normal do tecido à dissecção com o dedo.

  • Uma alternativa é a biópsia incisional à beira do leito na fáscia, com secção congelada imediata, cultura e coloração de Gram.

• Microbiologia:

  • Hemoculturas.

  • Swab de ferida.

  • Coloração de Gram e cultura de tecidos afetados (de cirurgia ou biópsia).

  • A cultura de fungos é importante em pacientes imunocomprometidos e em pacientes com trauma.

• Radiologia - observe que isso não pode descartar NF, pois há muitos falsos negativos:

  • TC, US e RM foram todos utilizados para imagem de infecção necrosante de tecidos moles, no entanto, nenhum método de imagem é considerado definitivo e é vital garantir que, se a imagem for realizada, não deve atrasar indevidamente a intervenção cirúrgica.¹²

• Outros testes:

  • Saturação de oxigênio tecidual medida por espectroscopia no infravermelho próximo, como um teste à beira do leito.

O tratamento essencial é a desbridamento precoce e agressivo do tecido envolvido. Ressuscitação, antibióticos e cuidados médicos também são importantes.

Ressuscitação e cuidados médicos

• Os pacientes podem estar em choque ou hemodinamicamente instáveis; ressuscitação e fluidos intravenosos podem ser necessários.

• Uma unidade de terapia intensiva é frequentemente apropriada.

Cirurgia

• A cirurgia inicial é o determinante mais importante para a sobrevivência. O desbridamento deve ser extenso, com margens adequadas para que nenhum tecido infectado permaneça.

• Após a desbridamento inicial, a ferida deve ser observada de perto. O desbridamento cirúrgico é repetido diariamente até que a infecção esteja controlada.

• Quando a infecção está controlada, curativos diários são necessários sob sedação.

• Closure of the wound is by secondary suturing ± skin grafts. Vacuum-assisted wound closing devices may assist healing.

Antibióticos

Inicie imediatamente um antibiótico intravenoso de amplo espectro em alta dose. Estes devem cobrir estreptococos, estafilococos, bacilos Gram-negativos e anaeróbios.

Tratamento não cirúrgico¹⁴

• Medidas não cirúrgicas incluem monitoramento rigoroso e tratamento de suporte geral em um ambiente de terapia intensiva com tratamento antimicrobiano.

• O suporte nutricional é necessário desde o primeiro dia, devido à alta perda de proteínas e fluidos pela ferida (semelhante a queimaduras graves). Em casos severos, os pacientes podem precisar do dobro de suas necessidades calóricas basais. A alimentação por sonda nasogástrica pode ser útil.

• NF apresenta uma taxa de mortalidade significativa, especialmente se organismos marinhos (veja 'classificação e etiologia', acima) estiverem envolvidos.

• Choque séptico ou tóxico (este último devido à produção de endotoxinas estreptocócicas).

• A infecção profunda dos tecidos pode levar à oclusão vascular, isquemia e necrose tecidual. Pode haver danos nos nervos e necrose muscular.

• Grandes áreas de perda de tecido podem necessitar de enxerto de pele, cirurgia reconstrutiva ou amputação.

• Necrotising fasciitis is a serious surgical emergency with mortality as high as 32–50%.

• Mortality in NF is usually caused by pronounced sepsis with secondary multiorgan failure.

• Poor prognosis has been linked to advanced age, type of organism, uncontrolled diabetes, state of immunosuppression and delay in aggressive surgical intervention.

• Even people who survive may require prolonged recovery due to significant functional deficits as a result of amputations and scarring.

As diretrizes do Reino Unido recomendam que a profilaxia antibiótica seja administrada aos contatos próximos elegíveis de um único caso confirmado de Streptococcus do Grupo A invasivo e deve começar o mais rápido possível (dentro de 24 horas, e de preferência no mesmo dia), mas não deve começar além de 10 dias do diagnóstico de iGAS no caso índice.¹⁵

Indivíduos elegíveis incluem:

• Mulheres grávidas a partir de ≥37 semanas de gestação

• Neonatos e mulheres nos primeiros 28 dias após o parto, independentemente de
  foram o caso índice.

• Contatos domiciliares mais velhos (≥75 anos).

• Indivíduos que desenvolvem catapora com lesões ativas dentro do período de 7
  dias antes do diagnóstico de infecção por iGAS no caso índice ou dentro de 48 horas após
  iniciando antibióticos pelo caso de iGAS, se a exposição continuar.

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