Sinônimos: Doença de Calvé-Legg-Perthes, Doença de Perthes-Calvé-Legg

O que é a doença de Perthes?

Este é um distúrbio autolimitado do quadril causado por vários graus de isquemia e subsequente necrose da cabeça femoral.¹ The essential lesion is loss of blood supply (avascular necrosis) of the nucleus of the proximal femoral epiphysis.

As características incluem:

• O crescimento anormal da epífise resulta.

• Eventual remodelação do osso regenerado.

• The incidence varies widely ranging from 0.4/100,000 to 29.0/100,000 children.

• Perthes' disease usually appears from the age of 3 to 12 years old, with the highest rate of occurrence at the age of 5 to 7 years old.

• Os meninos são afetados de três a cinco vezes mais frequentemente do que as meninas.

• O distúrbio é bilateral em 10–24% dos pacientes, com uma correlação com a hereditariedade em aproximadamente 8–12% dos pacientes.

• Mais comumente visto em pessoas brancas.

O evento principal é a necrose avascular da epífise femoral, que resulta em atraso no núcleo ossificante:

• A cartilagem articular é nutrida pelo líquido sinovial e continua a crescer.

• As colunas de cartilagem tornam-se distorcidas com alguma perda de seus componentes celulares.

• Eles não passam por ossificação normal, o que resulta em excesso de cartilagem calcificada no osso trabecular primário.

• A revascularização procede de periférico para central.

• Os sintomas ocorrem com o colapso subcondral e fratura.

• O início geralmente ocorre ao longo de semanas, sem histórico de trauma; a criança normalmente apresenta limitação na rotação do quadril e uma claudicação subaguda, às vezes com dor referida na virilha, coxa ou joelho.

• É tipicamente unilateral, embora o envolvimento bilateral esteja presente em 10% dos casos.

• A criança está sistemicamente bem, sem envolvimento de outras articulações e sem evidência de inflamação articular.

• Na avaliação, todos os movimentos do quadril estão limitados. Na fase inicial, há limitação na abdução do quadril e na rotação interna, tanto na flexão quanto na extensão.

• Há uma marcha antálgica (devido à dor) e uma marcha de Trendelenburg é observada na fase tardia.

• Teste de rotação: com o paciente deitado em posição supina, o examinador gira o quadril da extremidade afetada em rotação externa e interna. Este teste deve provocar proteção ou espasmo, especialmente com rotação interna.

As investigações incluirão:

• FBC e ESR.

• Radiografias iniciais podem mostrar alargamento do espaço articular (a melhor visão é a lateral em rã), ou podem ser normais.

• A cintilografia óssea com tecnécio ou a ressonância magnética podem ser usadas para identificar patologias (vistas como uma área de perfusão reduzida).⁵

• Mais tarde, há uma diminuição no tamanho da cabeça femoral nuclear com densidade irregular no raio-X.

• Mais tarde, ainda pode haver colapso e deformidade da cabeça femoral com formação de novo osso. Deformidade severa da cabeça femoral aumenta o risco de artrite precoce.

• Um artrograma e/ou ressonância magnética são frequentemente necessários para avaliar a congruência ao longo de toda a amplitude de movimento. Uma cabeça incongruente com topo plano tem o pior prognóstico. Pode descartar a abdução em dobradiça, onde a cabeça femoral aumentada comprime a borda acetabular.

• Hip aspiration if a septic joint is suspected.

Os diagnósticos mais prováveis para uma claudicação aguda em uma criança de 3 a 10 anos são:⁴

• Sinovite transitória.

• Fratura ou lesão de tecidos moles (incluindo fratura por estresse ou lesão não acidental).

Doença de Perthes bilateral⁵

Isso requer um exame esquelético como parte da avaliação.

• Hipotireoidismo.

• Displasia epifisária múltipla (DEM).

• Displasia espondiloepifisária tardia.

• Doença falciforme.

Doença de Perthes unilateral⁵

• Artrite séptica.

• Doença falciforme.

• Displasia espondiloepifisária tardia.

• Doença de Gaucher.

• Granuloma eosinofílico.

• Sinovite transitória (acreditava-se que levava à doença de Perthes; no entanto, agora acredita-se que não há relação causal).

The goals of treatment include pain and symptom management, restoration of hip range of motion, and containment of the femoral head in the acetabulum.

O tratamento não operatório é frequentemente indicado para crianças com idade óssea inferior a 6 anos, e inclui:

• Restrição de atividades e carga de peso até que a ossificação esteja completa.

• Fisioterapia (mas não há evidências fortes para o uso de órteses, suportes ou gessos).

• AINEs podem ser prescritos para alívio da dor.

• Bons resultados relatados em até 60% dos pacientes que recebem tratamento não operatório.

Os tratamentos operatórios incluem:⁶

• Osteotomia femoral ou pélvica.

• Osteotomias em valgo ou de prateleira.

• Artroscopia do quadril.

• Artrodiastase do quadril (controverso).

A maioria das crianças com a doença de Perthes tem bons resultados; 50% se recuperam sem sequelas a longo prazo. A osteoartrite do quadril (uma complicação comum) raramente se desenvolve antes dos 50 anos de idade e pode exigir substituição do quadril.⁷

Para pacientes com menos de 6,0 anos de idade, o resultado é bom, independentemente do tratamento.⁸Idade inferior a 6 anos no início da doença é prognosticamente favorável devido ao maior potencial de remodelação.

In one study moderate or severe osteoartrite change was found on x-ray in 44% approximately 20 years after diagnosis in patients who were treated non-operatively.⁹

Os fatores prognósticos incluem idade, limitação de movimento, envolvimento radiologicamente visível da cabeça femoral, lateralização da cabeça femoral no acetábulo (subluxação), calcificação epifisária lateral e formação de cistos metafisários.

As deformidades residuais podem incluir coxa magna (alargamento da cabeça e do pescoço do fêmur), coxa plana (osteocondrite da cabeça femoral), coxa breva (encurtamento estrutural do pescoço do fêmur) e abdução em dobradiça (isso ocorre quando uma cabeça femoral aumentada é empurrada lateralmente e comprime a borda acetabular quando o quadril é abduzido).

A deformidade da cabeça femoral é bem tolerada a curto e médio prazo, mas 50% dos pacientes desenvolvem artrite incapacitante na sexta década de vida.