Síndrome pós-pólio

O que é a síndrome pós-pólio?

A síndrome pós-pólio (SPP) é o início de uma nova deterioração na função que pode ocorrer muitos anos após a recuperação parcial ou completa da poliomielite aguda.¹

A SPP compreende vários sintomas possíveis, como fadiga, fraqueza, dor nas articulações e músculos, função respiratória reduzida ou disfagia. A SPP não implica necessariamente em deterioração progressiva e pode ser ajudada por tratamento. O manejo requer uma avaliação cuidadosa e uma abordagem multidisciplinar.

Como nem todos os sintomas estão necessariamente presentes em todos os casos, os critérios de diagnóstico foram sugeridos por Halstead em 1985 e depois validados pela Federação Europeia de Sociedades Neurológicas. Para validar um diagnóstico de PPS, o paciente precisa atender aos seguintes critérios:

• Histórico médico confirmado de poliomielite.

• Recuperação neurológica parcial ou quase completa após o período agudo.

• Um período de estabilidade neurológica que durou pelo menos 15 anos.

• Uma fraqueza muscular recente com início súbito e deterioração rápida.

• Pelo menos dois novos sintomas entre os seguintes:

  • Fadiga excessiva.

  • Dor muscular ou articular.

  • Atrofia muscular.

  • Intolerância ao frio.

  • Nenhuma outra explicação médica.

Não há reativação da infecção pelo vírus da pólio (os pacientes podem precisar de tranquilização sobre isso). A causa exata da SPP é desconhecida:

• Pode haver nova atrofia muscular e fraqueza relacionadas a alterações nos neurônios motores.

• O uso excessivo ou a falta de uso dos músculos desempenha um papel importante.⁵

• A causa dos sintomas da SPP pode ser multifatorial. Por exemplo, deficiências resultantes da poliomielite aguda, combinadas com as atividades da vida diária, podem gerar grandes tensões que atuam sobre músculos e articulações anormais. Isso pode levar a outros problemas que contribuem para a SPP, como:
  

  • Deformidades articulares.

  • Osteoporose.

  • Escoliose.

  • Espondilose cervical.

  • Compressão do nervo periférico (pode ocorrer com talas, muletas, etc).

A SPP afeta 15-20 milhões de pessoas em todo o mundo. Estima-se que a SPP possa ocorrer em 28-75% dos pacientes que tiveram poliomielite anteriormente. O intervalo de tempo é geralmente em torno de 35 anos, mas pode variar de 8 a 70 anos após o episódio agudo de poliomielite.

Os sintomas comuns incluem:

• Cansaço generalizado.

• Dor nas articulações e músculos.

• Nova fraqueza muscular ou articular.

• Atrofia muscular.

• Intolerância ao frio.

• Sintomas bulbares - sintomas de fala, deglutição ou respiratórios.

• Piora da função respiratória - pode se manifestar como dores de cabeça, fadiga ou distúrbios do sono (veja abaixo em 'Problemas respiratórios e de sono na síndrome pós-pólio').

Qualquer um desses pode levar a uma deterioração no funcionamento do dia a dia. Uma pequena mudança em termos clínicos pode significar uma grande mudança em seus efeitos na vida diária.

• A pergunta mais importante a fazer não é "você pode fazer esta atividade?" - por exemplo, subir escadas - mas "como você faz isso?" Isso pode revelar a mudança funcional - por exemplo, parar para descansar no meio do caminho, subir escadas deslizando sobre o bumbum.

• Um questionário para pacientes, como "minha vida com pólio", pode ser útil.

• A avaliação multidisciplinar pode ser necessária - por exemplo, envolvendo fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, neurologista, equipe ortopédica/ortótica e médico pneumologista.

Tenha em mente que vários fatores podem tornar a avaliação mais difícil:

• Os sobreviventes da pólio estão acostumados a lidar e se adaptar. Daí a importância de perguntar - e observar - como pacientes realizam cada atividade.

• Os sintomas podem variar de um dia para o outro e podem ser afetados por atividade recente, uso excessivo ou descanso.

• Os pacientes podem deliberadamente permitir um dia estressante de visita ao hospital descansando antes. Isso pode dar uma impressão falsamente boa. Pergunte como são os sintomas "nos dias ruins".

• Os resultados podem parecer normais se os pacientes tiverem longos intervalos de descanso entre os testes, ou se apenas o melhor resultado for registrado.

• Problemas respiratórios e de sono são facilmente ignorados (veja abaixo em 'Problemas respiratórios e de sono na síndrome pós-pólio').

• Anecdoticamente, pacientes com PPS tiveram seus sintomas ignorados após resultados aparentemente normais ou quase normais de testes, como função pulmonar ou força muscular.

Investigações

Estes dependerão dos sintomas, mas podem incluir:

• Testes musculares - mas esteja ciente de que testes simples de força muscular isométrica podem ser insensíveis.⁷

• Investigações respiratórias (veja abaixo em 'Avaliação de problemas respiratórios').

• Estudos do sono (veja abaixo em 'Avaliação de problemas respiratórios').

• Estudos de deglutição - por exemplo, deglutição de bário.

• Investigações para excluir outras causas.

Outras causas de fadiga ou fraqueza - por exemplo:

• Esclerose múltipla.

• Doença do neurônio motor.

• Miastenia gravis.

• Outros tipos de neuropatia ou miopatia.

• Condições sistêmicas - por exemplo, anemia, infecção crônica, hipotireoidismo, distúrbios do colágeno, efeitos colaterais de medicamentos.

• Outras causas de dor - por exemplo, artrite, bursite, tendinopatia.

• Mialgias - polimialgia reumática, fibromialgia.

Não há evidências suficientes para tirar conclusões definitivas sobre a eficácia das intervenções para PPS. Há evidências de que imunoglobulina intravenosa, lamotrigina, exercícios de fortalecimento muscular e campos magnéticos estáticos podem ser benéficos, mas mais investigação é necessária para esclarecer se existe algum efeito real e significativo.

Uma abordagem multidisciplinar é útil.⁸ Alguns aspectos importantes da gestão são:

• O equilíbrio correto entre descanso e exercício é essencial⁵:
  

  • Evite o uso excessivo, pois muito exercício causa aumento da fraqueza e fadiga em músculos danificados.

  • Exercícios graduados são benéficos - isso provavelmente deve ser intercalado com períodos de descanso.

  • Exercícios sem natação em água morna frequentemente ajudam.

  • Muitos sobreviventes da pólio estão acostumados a levar vidas ativas e, até certo ponto, a ignorar sua deficiência. Adaptar-se à SPP e à necessidade de mais descanso pode exigir mudanças no estilo de vida e no emprego.

• Gestão ortopédica e ortótica de problemas esqueléticos - por exemplo:
  

  • Suportes simples para joelho, tornozelo e coluna cervical podem melhorar a função.

  • Substitua os auxílios danificados.

• Dor muscular:
  

  • Tratamentos físicos, como calor/frio, massagem, alongamento passivo.

  • Estimulação nervosa transcutânea.

  • Acupuntura.

• A anestesia requer considerações especiais.⁹

• Nutrição:
  

  • Boa nutrição e controle de peso.

  • Alguns pacientes acham que uma dieta rica em proteínas é útil (por exemplo, a 'dieta de hipoglicemia' do instituto pós-pólio).

• Tratamento específico de outros problemas - por exemplo, disfagia e problemas respiratórios e de sono (veja abaixo em 'Problemas respiratórios e de sono na síndrome pós-pólio').

Importância

• Problemas respiratórios na SPP são uma causa importante de sintomas e complicações, incluindo distúrbios do sono.

• Eles podem estar subdiagnosticados ou inadequadamente avaliados.

• O tratamento pode melhorar tanto a qualidade de vida quanto o prognóstico.

Causas de problemas respiratórios na SPP (etiologia)

Problemas respiratórios na SPP podem ser devido a um ou mais dos seguintes:

• Fraqueza dos músculos respiratórios.

• Comprometimento bulbar - isso pode afetar o controle das vias aéreas superiores ou do ciclo respiratório. Se as vias aéreas superiores forem afetadas, pode haver apneia obstrutiva do sono.

• Deformidade esquelética - escoliose ou rigidez da parede torácica.

• Outras patologias - por exemplo, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), asma, obesidade.

• Aspiração - se a deglutição for afetada.

Todos esses fatores podem piorar durante o sono. O padrão de comprometimento respiratório pode ser hipoventilação, apneia obstrutiva do sono ou ambos.

Sintomas de problemas respiratórios na SPP

A insuficiência respiratória pode se desenvolver de forma insidiosa - os sintomas podem ser sutis ou não percebidos. A falta de ar pode não ser um sintoma em pacientes com mobilidade limitada. Os possíveis sintomas são:

• Interrupção do sono, eventualmente levando à insônia, sonolência diurna ou fadiga.

• Dores de cabeça matinais, irritabilidade, falta de concentração, ansiedade ou depressão.

• Movimentos anormais durante o sono, confusão noturna, sonhos vívidos.

• Falta de ar que pode ser posicional.

• Tosse fraca e infecções no peito.

Sinais

Estes podem ser sutis - sinais possíveis são:

• Taquipneia inexplicada.

• Uso de músculos acessórios.

• Paradoxo abdominal - este é o movimento para dentro do abdômen durante a inspiração enquanto a parte superior do tórax se expande:
  

  • Pode ser melhor visualizado com o paciente em decúbito dorsal durante uma manobra de inspiração rápida. Quando em pé, pode ser perdido, pois o diafragma desce passivamente no início da inspiração.

• A hipoxemia noturna grave e não tratada pode causar hipertensão pulmonar, apresentando sinais como aumento da pressão venosa jugular (PVJ) e edema nos tornozelos.

Avaliação de problemas respiratórios em PPS

• Ouça a história e as preferências do paciente.

• Avaliar:
  

  • Voz e tosse.

  • Deformidade torácica.

  • Pacientes em situações realistas - por exemplo, observá-los realizando testes ou ações repetidas, e realizando atividades cotidianas nas quais possam estar usando os músculos respiratórios necessários para realizar outra tarefa.

• Investigações:
  

  • Fluxo de pico e fluxo de pico de tosse.

  • Espirometria:
    

    • Tanto a espirometria sentada quanto a supina são necessárias.

    • Um indicador sensível de fraqueza dos músculos respiratórios é a redução na pressão inspiratória máxima.

  • Oximetria (e possivelmente capnografia).

  • Estudo do sono (polissonografia).

  • ECG e CXR, se apropriado.

  
  Conjuntos completos de testes de função pulmonar e gases no sangue arterial podem não ser úteis neste cenário, a menos que se suspeite de doença pulmonar intrínseca.

Gestão de problemas respiratórios em PPS

Existem várias opções - a escolha dependerá da situação individual e das preferências do paciente.

A ventilação mecânica noturna é frequentemente utilizada. Isso ajuda a descansar os músculos respiratórios à noite e a prevenir a deterioração da função respiratória durante o sono. Também trata o distúrbio secundário do sono.

Medidas de apoio incluem:

• Não fumar.

• Evitando sedativos e álcool.

• Peso e nutrição ideais.

• Vacinação pneumocócica e contra a gripe.

• Suporte postural, se necessário.

• Tratamento rápido de infecções pulmonares.

• Técnicas como tosse assistida ou respiração glossofaríngea ('respiração de sapo').

• Exercícios de expansão torácica.

Opções de respiração assistida:

• Ventilação não invasiva (VNI), também chamada de ventilação com pressão positiva intermitente não invasiva (VPPI), é frequentemente útil (veja abaixo).

• Cama oscilante:
  

  • Isso ajuda na respiração ao balançar um paciente consecutivamente com a cabeça para cima e para baixo. É surpreendentemente eficaz, especialmente onde a fraqueza muscular é principalmente diafragmática.

• Pneumobelt:
  

  • Isso proporciona ventilação por pressão abdominal intermitente e é útil para assistência durante o dia.

• Ventilação por pressão negativa:
  

  • Exemplos incluem ventiladores de tanque (pulmão de ferro), ventiladores de jaqueta (Tunnicliffe) e ventiladores de couraça. Os dispositivos são pesados e são usados principalmente onde a VNI não é tolerada, ou para proporcionar 'alívio' da VNI.

• Ventilação por traqueostomia.

NIV e 'bi-níveis' explicados
A VNI aumenta a ventilação alveolar. É fornecida por um ventilador portátil e uma máscara nasal ou facial bem ajustada ou um 'travesseiro' nasal.'¹⁰

NB: A VNI NÃO é o mesmo que pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP). O CPAP é útil para apneia obstrutiva do sono porque mantém as vias aéreas superiores. Normalmente, não é indicado para hipoventilação devido à fraqueza dos músculos respiratórios.

Pessoas com doenças neuromusculares podem ter dificuldade para inspirar, por isso necessitam de VNI com pressões inspiratórias mais altas do que as expiratórias. Isso pode ser fornecido usando um ventilador 'bi-nível':

• Os ventiladores de dois níveis foram desenvolvidos modificando o CPAP. As configurações de pressão positiva das vias aéreas inspiratória (IPAP) e expiratória (EPAP) são ajustadas separadamente.

• A diferença entre IPAP e EPAP é chamada de amplitude. Por exemplo, um paciente pode necessitar de um IPAP de 14 e um EPAP de 3.

• Gatilhos de fluxo sensíveis permitem que a respiração normal seja sustentada. Pode haver um controle de backup para fornecer ventilação se o esforço respiratório não conseguir desencadear uma respiração.

Os sintomas da síndrome pós-pólio são de progressão lenta, com períodos de estabilidade que duram de 3 a 10 anos.

A prevenção da infecção aguda por pólio é discutida em outro lugar. Veja o Pólio e vacinação contra a pólio .