Blefaroespasmo

O adulto normal pisca a uma taxa de 10 a 20 vezes por minuto. Isso tende a ser reduzido ao ler ou usar o computador. Um aumento na frequência e no tônus do fechamento das pálpebras é conhecido como blefaroespasmo. Esta é uma distonia focal que aparece em adultos com espasmos recorrentes de fechamento dos olhos; o músculo orbicular dos olhos se contrai de forma forçada e involuntária. Isso dura por períodos que variam de segundos a minutos e frequentemente de forma repetida.

O espectro da doença varia de um aumento na frequência de piscar com espasmos ocasionais a uma condição grave, incapacitante e dolorosa. Ocasionalmente, pode ser tão intenso que resulta em comprometimento visual severo.

Causas do blefaroespasmo (etiologia)¹

Blefaroespasmo é um subtipo de distonia focal. A maioria dos casos é idiopática e denominada blefaroespasmo essencial benigno ou blefaroespasmo primário. No caso de blefaroespasmo, o fechamento involuntário das pálpebras é devido a espasmos do músculo orbicular dos olhos. Isso é diferente de uma falha de contração do músculo levantador da pálpebra, que é o caso na apraxia de abertura das pálpebras, que ocorre em condições parkinsonianas.

A etiologia do blefaroespasmo não é compreendida. Acredita-se que seja causada por patologia nos gânglios basais, embora isso não tenha sido comprovado. Parece que múltiplas estruturas corticais e subcorticais podem estar envolvidas.² O circuito envolvido no piscar envolve um membro sensorial, uma área de controle central no mesencéfalo e um membro motor. Acredita-se que haja um defeito nesta atividade do circuito neuronal. O mecanismo preciso não é conhecido, mas é provável que haja mais de um local defeituoso resultando em sobrecarga de neurotransmissão e blefaroespasmo.

Existem casos de blefaroespasmo secundário devido a doenças orgânicas identificáveis. As causas oculares incluem:

• Trauma ocular (mecânico, químico ou térmico) - particularmente na córnea - causará blefaroespasmo agudo.

• Blefarite.

• Conjuntivite, irite, ceratite.

• Olho seco.

• Outra doença crônica das pálpebras ou doença da superfície ocular.

• Menos comumente, glaucoma ou uveíte.

Também pode ocorrer em condições sistêmicas:

• Esclerose múltipla (manifestação incomum).³

• Lesão cerebral focal ou tumor

• Infecções (encefalite viral, síndrome de Reye, panencefalite esclerosante subaguda, doença de Jakob-Creutzfeldt, AIDS, tuberculose, tétano).

• Doença de Parkinson Doença de Parkinson/atrofia de múltiplos sistemas/paralisia supranuclear progressiva.

• Reações adversas a medicamentos - por exemplo, olanzapina, levodopa.

• Discinesia tardia.

• Síndrome de Tourette.

• Paralisia cerebral.

Há evidências de algum componente genético, embora haja apenas cerca de 5% de chance de ser herdado. Em um estudo com parentes de 56 indivíduos afetados, foi encontrado que 27% tinham um parente de primeiro grau afetado por blefaroespasmo ou outra distonia.⁴ Presumiu-se a transmissão autossômica dominante.

As estimativas de prevalência variam amplamente e vão de 16 a 133 por milhão. O blefaroespasmo essencial afeta mais comumente as mulheres do que os homens e é mais comum com o avanço da idade, desenvolvendo-se tipicamente na sexta década.⁶

• Espasmos de fechamento dos olhos geralmente ocorrem em luz forte ou ao ler ou assistir televisão. Dirigir, fadiga e estresse também podem desencadear os espasmos.

• A concentração em uma tarefa pode melhorar ou diminuir os espasmos ou reduzir sua frequência. Falar, assobiar, tocar o rosto, caminhar e relaxar também foram encontrados como formas de melhorar o problema. (A maioria das pessoas pisca mais frequentemente durante uma conversa do que em repouso, enquanto naqueles com blefaroespasmo isso é invertido.)

• Pode haver irritação ocular associada, espasmo na região média ou inferior do rosto, espasmo nas sobrancelhas e tique nas pálpebras.

• Os sintomas noturnos são incomuns.

• No blefaroespasmo essencial, os sintomas são sempre eventualmente bilaterais, embora possam começar unilateralmente.

• Espasmo hemifacial. "Outro sinal de Babinski": Às vezes, é complicado distinguir blefaroespasmo de espasmo hemifacial. No último, o músculo frontal contrai-se ao mesmo tempo que o orbicular dos olhos, produzindo um efeito líquido de o olho estar fortemente fechado com uma sobrancelha levantada. Isso não pode ser reproduzido voluntariamente.

• Ptose.

• Apraxia de abertura das pálpebras.

• Blefarite.

• Miastenia gravis.

• Pode estar associado a uma distonia oromandibular caracterizada por espasmos recorrentes do rosto, orofaringe e laringe. Isso causa espasmos nos movimentos dos lábios e mandíbula, projeção do queixo e problemas para falar e engolir. Os pacientes podem desenvolver distonia oromandibular após blefaroespasmo e vice-versa. Quando o blefaroespasmo está associado a movimentos involuntários dos músculos faciais inferiores e/ou da mandíbula, isso é frequentemente chamado de síndrome de Meige (ou síndrome de Meige).⁸ Como o próprio Meige não foi a primeira pessoa a descrever isso nem um sofredor, foi apontado que não há razão para que a síndrome leve seu nome.

• A síndrome de Brueghel é caracterizada por blefaroespasmo associado a um envolvimento severo dos músculos mandibulares e cervicais. Da mesma forma, foi apontado que as definições variam e são imprecisas.⁹

• A disfunção cognitiva foi relatada nesses pacientes, mas não foi amplamente estudada e, portanto, pouco se sabe sobre isso no momento.

• Se não tratada, a condição pode causar grave sofrimento psicológico e está associada a uma comorbidade psiquiátrica significativa.

O blefaroespasmo reflexo devido a uma causa secundária deve ser descartado, mas, caso contrário, o blefaroespasmo isolado geralmente não requer investigação. Qualquer problema neurológico associado deve levar a uma avaliação neurológica.

O Índice de Incapacidade por Blefaroespasmo é uma escala usada para avaliar a deficiência funcional nesses pacientes. É uma escala de resposta autoavaliada. Correlaciona-se bem com a Escala de Avaliação de Jankovic, uma medida objetiva da gravidade e frequência dos movimentos involuntários das pálpebras.¹⁰ Ambos podem ser usados em um ambiente especializado para avaliar os resultados do tratamento e também são ferramentas úteis de pesquisa.

Medidas gerais

• O blefaroespasmo pode ser uma reação reflexa a uma doença subjacente (mais comumente, doença da superfície ocular) e isso precisa ser descartado/gerenciado inicialmente.

• Usar óculos escuros pode reduzir os gatilhos de luz intensa e prevenir o constrangimento devido aos olhares dos curiosos.

• Manobras voluntárias, como puxar a pálpebra, beliscar o pescoço, falar, bocejar, murmurar e cantar, ajudam algumas pessoas.

• Pacientes com blefaroespasmo severo não devem dirigir. Aqueles com blefaroespasmo leve ou bem controlado podem dirigir, sujeito à aprovação de um consultor.

Medicação oral

• O blefaroespasmo não responde bem a antiespasmódicos ou benzodiazepínicos.

• Vários medicamentos foram testados com sucesso variável em diferentes tipos de blefaroespasmo, mas, no geral, sua eficácia é limitada. A tetrabenazina demonstrou ser de benefício moderado em alguns pacientes.¹¹

Injeções de toxina botulínica¹²

O tratamento preferido é a injeção de toxina botulínica tipo A no músculo orbicular dos olhos. Uma revisão sistemática Cochrane encontrou o tratamento como altamente eficaz, ajudando até 90% dos pacientes em comparação com placebo.¹³ A toxina botulínica interfere na liberação de acetilcolina dos terminais nervosos, resultando assim em espasmo temporário do músculo injetado. Doses predeterminadas são injetadas em quatro pontos ao longo das pálpebras superiores e inferiores, resultando em alívio temporário na maioria dos pacientes.

A dose depende da preparação utilizada e a bula do produto deve ser consultada.¹⁴ O tratamento subsequente é determinado pela resposta do paciente (pode haver necessidade de um ligeiro aumento ou diminuição nas unidades administradas). A maioria dos pacientes precisa de retratamento a cada três meses, aproximadamente, e doses progressivamente maiores podem ser necessárias ao longo do tempo. Permitir que os pacientes escolham seu cronograma de tratamento é considerado uma forma de reduzir custos e ansiedade.¹⁵

Efeitos colaterais incluem lagoftalmo, ectrópio ou entrópio. Epífora, olho seco e, ocasionalmente, ceratite associada também foram observados. A migração acidental da toxina para a órbita pode resultar em um parcial ± diplopia. Todos esses efeitos (assim como os benéficos) desaparecem em três a quatro meses.

Cirurgia

Quando a visão é gravemente prejudicada por fechamento prolongado e severo dos olhos, não responsivo a técnicas farmacológicas, pode-se usar a miomectomia do protractor (remoção de alguns músculos do fechamento dos olhos). Isso pode melhorar significativamente a deficiência visual naqueles em que a injeção de toxina botulínica é ineficaz, e para aqueles que têm apraxia associada de abertura das pálpebras (uma condição não melhorada por injeções).¹⁶

Estimulação cerebral profunda

A estimulação cerebral profunda (DBS) tem sido usada para outras formas de distonia. É ocasionalmente usada para blefaroespasmo refratário, em particular quando faz parte da síndrome de Meige.^{17 18}

A maioria dos casos de blefaroespasmo primário não pode ser curada, embora o alívio sintomático seja bom com injeções de toxina botulínica. A segurança e eficácia a longo prazo deste medicamento parecem ser excelentes. A qualidade de vida pode ser afetada, pois as pessoas temem o retorno ou agravamento dos sintomas.