Blefaroespasmo

O adulto normal pisca a uma taxa de 10 a 20 vezes por minuto. Isso tende a ser reduzido ao ler ou usar o computador. Um aumento na frequência e no tônus do fechamento das pálpebras é conhecido como blefaroespasmo. Esta é uma distonia focal que aparece em adultos com espasmos recorrentes de fechamento dos olhos; o músculo orbicular dos olhos se contrai de forma forçada e involuntária. Isso dura por períodos que variam de segundos a minutos e frequentemente de forma repetida.

O espectro da doença varia de um aumento na frequência de piscar com espasmos ocasionais a uma condição grave, incapacitante e dolorosa. Ocasionalmente, pode ser tão intenso que resulta em comprometimento visual severo.

Causas do blefaroespasmo (etiologia)¹

Blepharospasm is a subtype of focal dystonia. Most cases are idiopathic and termed benign essential blepharospasm or primary blepharospasm. In the case of blepharospasm, the involuntary closure of the eyelids is due to spasms of the orbicularis oculi muscle. This is as opposed to a failure of contraction of the levator palpebrae muscle, which is the case in apraxia of eyelid opening, which occurs in condições parkinsonianas.

A etiologia do blefaroespasmo não é compreendida. Acredita-se que seja causada por patologia nos gânglios basais, embora isso não tenha sido comprovado. Parece que múltiplas estruturas corticais e subcorticais podem estar envolvidas.² The circuit involved in blinking involves a sensory limb, a central control area in the midbrain and a motor limb. It is thought that there is a defect in this neuronal circuit activity. The precise mechanism is not known but it is likely that there is more than one defective locus resulting in neurotransmission overload and blepharospasm.

Existem casos de blefaroespasmo secundário devido a doenças orgânicas identificáveis. As causas oculares incluem:

• Trauma ocular (mecânico, químico ou térmico) - particularmente na córnea - causará blefaroespasmo agudo.

• Blefarite.

• Conjuntivite, irite, ceratite.

• Olho seco.

• Outra doença crônica das pálpebras ou doença da superfície ocular.

• Menos comumente, glaucoma ou uveíte.

Também pode ocorrer em condições sistêmicas:

• Esclerose múltipla (uncommon manifestation).³

• Lesão cerebral focal ou tumor

• Infections (viral encephalitis, Síndrome de Reye, subacute sclerosing panencephalitis, doença de Jakob-Creutzfeldt, AIDS, tuberculose, tétano).

• Atypical Doença de Parkinson/atrofia de múltiplos sistemas/paralisia supranuclear progressiva.

• Reações adversas a medicamentos - por exemplo, olanzapina, levodopa.

• Discinesia tardia.

• Síndrome de Tourette.

• Paralisia cerebral.

Há evidências de algum componente genético, embora haja apenas cerca de 5% de chance de ser herdado. Em um estudo com parentes de 56 indivíduos afetados, foi encontrado que 27% tinham um parente de primeiro grau afetado por blefaroespasmo ou outra distonia.⁴ Autosomal dominant transmission was assumed.

As estimativas de prevalência variam amplamente e vão de 16 a 133 por milhão. O blefaroespasmo essencial afeta mais comumente as mulheres do que os homens e é mais comum com o avanço da idade, desenvolvendo-se tipicamente na sexta década.⁶

• Espasmos de fechamento dos olhos geralmente ocorrem em luz forte ou ao ler ou assistir televisão. Dirigir, fadiga e estresse também podem desencadear os espasmos.

• A concentração em uma tarefa pode melhorar ou diminuir os espasmos ou reduzir sua frequência. Falar, assobiar, tocar o rosto, caminhar e relaxar também foram encontrados como formas de melhorar o problema. (A maioria das pessoas pisca mais frequentemente durante uma conversa do que em repouso, enquanto naqueles com blefaroespasmo isso é invertido.)

• Pode haver irritação ocular associada, espasmo na região média ou inferior do rosto, espasmo nas sobrancelhas e tique nas pálpebras.

• Os sintomas noturnos são incomuns.

• No blefaroespasmo essencial, os sintomas são sempre eventualmente bilaterais, embora possam começar unilateralmente.

• Espasmo hemifacial. "Outro sinal de Babinski": Às vezes, é complicado distinguir blefaroespasmo de espasmo hemifacial. No último, o músculo frontal contrai-se ao mesmo tempo que o orbicular dos olhos, produzindo um efeito líquido de o olho estar fortemente fechado com uma sobrancelha levantada. Isso não pode ser reproduzido voluntariamente.

• Ptose.

• Apraxia de abertura das pálpebras.

• Blefarite.

• Miastenia gravis.

• Pode estar associado a uma distonia oromandibular caracterizada por espasmos recorrentes do rosto, orofaringe e laringe. Isso causa espasmos nos movimentos dos lábios e mandíbula, projeção do queixo e problemas para falar e engolir. Os pacientes podem desenvolver distonia oromandibular após blefaroespasmo e vice-versa. Quando o blefaroespasmo está associado a movimentos involuntários dos músculos faciais inferiores e/ou da mandíbula, isso é frequentemente chamado de síndrome de Meige (ou síndrome de Meige).⁸ As Meige himself was neither the first person to describe this nor a sufferer, it has been pointed out there is no reason for the syndrome to bear his name.

• A síndrome de Brueghel é caracterizada por blefaroespasmo associado a um envolvimento severo dos músculos mandibulares e cervicais. Da mesma forma, foi apontado que as definições variam e são imprecisas.⁹

• A disfunção cognitiva foi relatada nesses pacientes, mas não foi amplamente estudada e, portanto, pouco se sabe sobre isso no momento.

• Se não tratada, a condição pode causar grave sofrimento psicológico e está associada a uma comorbidade psiquiátrica significativa.

O blefaroespasmo reflexo devido a uma causa secundária deve ser descartado, mas, caso contrário, o blefaroespasmo isolado geralmente não requer investigação. Qualquer problema neurológico associado deve levar a uma avaliação neurológica.

O Índice de Incapacidade por Blefaroespasmo é uma escala usada para avaliar a deficiência funcional nesses pacientes. É uma escala de resposta autoavaliada. Correlaciona-se bem com a Escala de Avaliação de Jankovic, uma medida objetiva da gravidade e frequência dos movimentos involuntários das pálpebras.¹⁰ Both may be used in a specialist setting to assess treatment outcomes and are also useful research tools.

Medidas gerais

• O blefaroespasmo pode ser uma reação reflexa a uma doença subjacente (mais comumente, doença da superfície ocular) e isso precisa ser descartado/gerenciado inicialmente.

• Usar óculos escuros pode reduzir os gatilhos de luz intensa e prevenir o constrangimento devido aos olhares dos curiosos.

• Manobras voluntárias, como puxar a pálpebra, beliscar o pescoço, falar, bocejar, murmurar e cantar, ajudam algumas pessoas.

• Pacientes com blefaroespasmo severo não devem dirigir. Aqueles com blefaroespasmo leve ou bem controlado podem dirigir, sujeito à aprovação de um consultor.

Medicação oral

• O blefaroespasmo não responde bem a antiespasmódicos ou benzodiazepínicos.

• Vários medicamentos foram testados com sucesso variável em diferentes tipos de blefaroespasmo, mas, no geral, sua eficácia é limitada. A tetrabenazina demonstrou ser de benefício moderado em alguns pacientes.¹¹

Injeções de toxina botulínica¹²

O tratamento preferido é a injeção de toxina botulínica tipo A no músculo orbicular dos olhos. Uma revisão sistemática Cochrane encontrou o tratamento como altamente eficaz, ajudando até 90% dos pacientes em comparação com placebo.¹³ Botulinum toxin interferes with the acetylcholine release from nerve terminals, so resulting in temporary spasm of the injected muscle. Predetermined doses are injected in four spots along the upper and lower lids resulting in a temporary relief in most patients.

A dose depende da preparação utilizada e a bula do produto deve ser consultada.¹⁴ Subsequent treatment is determined by the patient's response (there may be a need for a slight increase or decrease in units given). Most patients need re-treatment every three months or so and progressively larger doses may be needed over a long period of time. Allowing patients to choose their treatment schedule is thought to reduce costs and anxiety.¹⁵

Side-effects include lagophthalmos, ectropion or entropion. Epiphora, dry eye and occasionally associated keratitis have also been noted. Accidental migration of the toxin into the orbit can result in a parcial ± diplopia. Todos esses efeitos (assim como os benéficos) desaparecem em três a quatro meses.

Cirurgia

Quando a visão é gravemente prejudicada por fechamento prolongado e severo dos olhos, não responsivo a técnicas farmacológicas, pode-se usar a miomectomia do protractor (remoção de alguns músculos do fechamento dos olhos). Isso pode melhorar significativamente a deficiência visual naqueles em que a injeção de toxina botulínica é ineficaz, e para aqueles que têm apraxia associada de abertura das pálpebras (uma condição não melhorada por injeções).¹⁶

Estimulação cerebral profunda

A estimulação cerebral profunda (DBS) tem sido usada para outras formas de distonia. É ocasionalmente usada para blefaroespasmo refratário, em particular quando faz parte da síndrome de Meige.^{17 18}

A maioria dos casos de blefaroespasmo primário não pode ser curada, embora o alívio sintomático seja bom com injeções de toxina botulínica. A segurança e eficácia a longo prazo deste medicamento parecem ser excelentes. A qualidade de vida pode ser afetada, pois as pessoas temem o retorno ou agravamento dos sintomas.