Policondrite recidivante

O que é policondrite recidivante?¹

A poliquondrite recidivante é uma doença autoimune multissistêmica rara e potencialmente fatal de etiologia desconhecida, que afeta principalmente estruturas cartilaginosas e ricas em proteoglicanos.

É uma doença sistêmica mediada pelo sistema imunológico, caracterizada por episódios recorrentes de inflamação dos tecidos cartilaginosos, resultando em deformação anatômica progressiva e comprometimento funcional das estruturas envolvidas. Condrite auricular e nasal e/ou poliartrite representam as características clínicas mais comuns, mas potencialmente todos os tipos de cartilagem podem ser afetados.

A poliquondrite recidivante também pode afetar tecidos conjuntivos ricos em proteoglicanos, como no coração, olhos, vasos sanguíneos e ouvido interno.

• A incidência de RP é menor do que se estimava anteriormente, em cerca de 0,71 por milhão de habitantes por ano.²

• A idade de pico de início é entre 40 e 50 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.³

• Homens e mulheres parecem ser igualmente afetados, enquanto na maioria das doenças autoimunes há uma predominância feminina.

• A doença tem sido relatada principalmente em pessoas brancas, embora possa ocorrer em todas as raças.

O espectro de apresentações clínicas pode variar de episódios intermitentes de condrite auricular e nasal dolorosa e frequentemente desfigurante, a manifestações ocasionais em órgãos ou até mesmo ameaçadoras à vida, como o colapso das vias aéreas.⁴

A presença de inflamação auricular é característica da poliquondrite recidivante e é uma característica diagnóstica importante.

A inflamação geralmente poupa o lóbulo auricular, pois este é desprovido de cartilagem, e esse sinal pode ajudar na diferenciação de outras causas de inflamação auricular.⁵

É um distúrbio multissistêmico e, portanto, pode se manifestar de várias maneiras:

• Perda de peso.

• Dor na orelha externa (presente em quase todos os casos).⁵

• Tontura e ataxia de origem vestibular.

• Deficiência auditiva.

• Artralgia (isso pode afetar qualquer articulação sinovial. No entanto, as articulações metacarpofalângicas, interfalângicas proximais e do joelho são as mais comumente afetadas).

• Dor nasal e condrite. O envolvimento da cartilagem nasal pode ser observado em cerca de metade dos casos e a deformidade do nariz em sela ocorre em cerca de 10% dos casos.

• Rouquidão e dificuldade para falar.

• Inflamação e edema glótico, subglótico e laríngeo.

• Envolvimento das vias aéreas em cerca de 50% dos casos. Tosse, dispneia, sibilância e engasgo.⁶

• Costocondrite (pode levar à dissolução das articulações e tórax instável).

• Esclerite e episclerite recorrentes.

• Envolvimento cardiovascular incluindo problemas nas válvulas, pericardite, miocardite, infarto do miocárdio, aneurismas.

• Envolvimento renal em cerca de 25% dos casos; glomerulonefrite, glomeruloesclerose (associada a um prognóstico pior).⁴

• Envolvimento do sistema nervoso (raro), lesões dos nervos cranianos, aneurismas.

Como é um distúrbio multissistêmico raro, sem um teste diagnóstico específico e com inúmeros sintomas possíveis, vários critérios diagnósticos foram desenvolvidos. Os mais amplamente utilizados são os critérios de McAdam. As seguintes características são procuradas:

• Condrite recorrente de ambas as aurículas.

• Condrite das cartilagens nasais.

• Condrite do trato respiratório, envolvendo cartilagem laríngea ou traqueal.

• Poliartrite inflamatória não erosiva.

• Inflamação das estruturas oculares.

• Dano coclear ou vestibular.

Além disso, a biópsia de cartilagem pode ser ocasionalmente realizada para confirmar um quadro histológico compatível. A biópsia de cartilagem não deve ser realizada de forma leviana. Ela não possui seu próprio suprimento sanguíneo e cicatriza mal, se é que cicatriza.

Várias condições podem se assemelhar à RP e podem até ocorrer em associação com ela. Granulomatose com poliangiite (GPA) e lúpus eritematoso sistêmico muitas vezes precisam ser excluídas antes que um diagnóstico de RP seja considerado.

Outras condições podem imitar a apresentação clínica, incluindo trauma, infecções, reações alérgicas e tumores.

Não há investigações específicas para a doença e o diagnóstico é feito usando os critérios diagnósticos acordados mencionados acima.

• Durante surtos agudos, vários marcadores substitutos de inflamação podem estar elevados, como VHS e PCR.

• Pode haver anemia e leucocitose. Se houver anemia na apresentação, isso implica um pior prognóstico.

• O fator antinuclear (FAN) e o fator reumatoide são geralmente negativos.

• Os anticorpos séricos para colágeno tipo II podem ser positivos.

• A biópsia de cartilagem pode mostrar evidências de inflamação.

• Teste de função pulmonar e curva de fluxo-volume.

• Broncoscopia se houver envolvimento respiratório.

• Ecocardiografia para avaliar a função das válvulas cardíacas.

• Cateterismo cardíaco e angiografia se houver envolvimento cardiovascular.

• A tomografia computadorizada, especialmente a tomografia espiral, pode ajudar a identificar problemas nas vias aéreas.

• A ressonância magnética pode ser útil para demonstrar inflamação na cartilagem.

RP é comumente associada a uma coleção diversificada de outras doenças, incluindo:

• GPA.

• Lúpus eritematoso sistêmico.

• Mieloma.

• tireoidite de Hashimoto.

• Cirrose biliar primária.

• Miastenia gravis.

É comumente encontrado (35%) em associação com um grande número de outras doenças, conforme mencionado acima, sendo que o diagnóstico da doença associada geralmente precede o diagnóstico de RP.

Muitos sistemas podem estar envolvidos e é importante adotar uma abordagem em equipe com boa comunicação entre os especialistas envolvidos.

Não-medicamentoso

Devido ao envolvimento da cartilagem auricular e nasal, pode ser necessário aconselhamento, apoio e orientação cosmética especializada devido à mudança na aparência facial.

Medicamentos

A raridade do distúrbio significa que poucos ensaios clínicos foram realizados. A escolha da terapia depende da gravidade dos sintomas e da extensão da doença.

• Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides, dapsona ou colchicina podem ser usados para manifestações leves.

• Os corticosteroides continuam a ser a medida terapêutica mais comumente utilizada, mas, apesar de trazerem alívio dos sintomas e reduzirem a gravidade e a duração das recaídas, não parecem alterar a progressão da doença.

• O metotrexato é frequentemente eficaz.⁹

• Agentes imunomoduladores, como adalimumabe, abatacepte e tocilizumabe, têm mostrado resultados promissores, mas variados.^{10 11 12}

Cirurgia

• O colapso das vias aéreas superiores pode exigir traqueostomia.

• Aqueles com doença da válvula cardíaca podem ocasionalmente necessitar de substituição da válvula aórtica.

Complicações devido ao colapso da cartilagem podem incluir desfiguração facial e obstrução das vias aéreas. Estruturas no ouvido e no olho podem colapsar com resultados devastadores. Vasculite e malignidade não relacionada também são comuns.

As complicações incluem destruição da cartilagem tireoide, colapso agudo das vias aéreas superiores e obstrução que necessitam de traqueostomia de emergência.³

Mudanças inflamatórias severas que afetam os tecidos oculares podem levar a danos permanentes e perda de visão. Qualquer parte do olho pode ser afetada. A esclerite pode ser particularmente desafiadora de gerenciar e pode levar à perfuração do globo ocular. A ceratite também pode ocorrer, levando à perfuração da córnea.

A doença segue um curso de recaídas e remissões com progressão constante. O prognóstico para qualquer indivíduo pode variar consideravelmente dependendo de quais sistemas estão envolvidos e sua resposta à terapia. Com o reconhecimento precoce desta doença e tratamento ideal, o prognóstico tem melhorado nos últimos anos.

Um envolvimento laringotraqueobrônquico aparece em quase metade dos pacientes e é complicado por obstruções locais, que podem ser fatais.¹³

O envolvimento cardiovascular é observado em 24-52% dos casos e é a segunda causa mais frequente de morte em pacientes com RP.⁴

A mortalidade na poliquondrite recidivante é mais do que o dobro da população geral.²

As causas mais comuns de morte nesses pacientes incluem infecção secundária ao tratamento com corticosteroides ou comprometimento respiratório, vasculite sistêmica e malignidade não relacionada à poliquondrite recidivante.